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1、第十四章血液第十四章血液、造血器官及免疫疾病病人的护理第一节血液及造血系统的解剖生理血液及造血系统由血液及造血器官组成。血液由血细胞及血浆组成。造血器官有骨髓、胸腺、肝、脾和淋巴结。一、血细胞的生成及造血器官血细胞主要在骨髓生成。骨髓源源不断地输出新生细胞，补充血液中衰老死亡的血细胞，形成动态平衡。血细胞起源于卵黄囊的中胚层造血干细胞，又称多能干细胞，具有不断自我更新与多向分化增殖的能力。干细胞一分为二时，一方面仍保持干细胞的特性，另一方面则向各系细胞分化成为定向造血干细胞，即造血祖细胞。造血祖细胞在不同的集落刺激因子作用下，分别增殖分化成为淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细

2、胞等。胚胎成形后造血干细胞随血流移居肝和脾，最后种植于红骨髓内。所以，在胚胎期24周前，胎肝为主要造血器官。婴儿出生后，肝、脾造血功能迅速停止，红骨髓成为主要造血器官，57岁以前的儿童全身骨髓都参与造血，随着年龄的增长，长骨的红骨髓逐渐被无造血功能的脂肪组织（黄骨髓）替代，仅留下髂骨、胸骨、肋骨、脊椎骨、颅骨和长骨近端骨骺处有活跃的造血功能，当机体需要时，黄骨髓又可转变为红骨髓恢复造血功能。在骨髓造血不能完全代偿时，肝脾可恢复部分造血功能，称为髓外造血，但成年人如果出现骨髓外造血，则是造血功能紊乱的表现。淋巴细胞在淋巴器官和淋巴组织增殖，成为具有免疫活性的淋巴细胞和浆细胞。二、血液组成及血细胞

3、生理功能（一）血液组成血液又称外周血，由血浆及血细胞组成。血细胞成分有红细胞、白细胞及血小板3种。（二）血细胞的生理特征及功能1.红细胞正常成熟红细胞有很大的可塑变形性，主要成分为血红蛋白，主要功能是运输氧和二氧化碳。2.白细胞白细胞种类不同，形态与功能各异。主要功能是参与人体对入侵异物的反应过程。（1）粒细胞：中性粒细胞：具有杀菌或抑菌作用，是机体抵抗病原微生物特别是急性化脓性细菌入侵的第一道防线。嗜酸性粒细胞：主要功能是破坏嗜碱性粒细胞释放的生物活性物质，参与对蠕虫的免疫反应，具有抗过敏、抗寄生虫作用。嗜碱性粒细胞：颗粒内含组胺、过敏性慢反应物质、嗜酸性粒细胞趋化因子等生物活性物质，主要与

4、变态反应有关。（2）单核细胞：单核细胞分化成巨噬细胞时，能吞噬、消灭细胞内的致病微生物（如真菌、疟原虫、病毒），清除衰老组织，识别、杀伤肿瘤细胞。激活了的单核巨噬细胞在特异性免疫应答的诱导和调节中起关键作用。（3）淋巴细胞：淋巴细胞在免疫应答反应中起核心作用，故又称免疫细胞。其中T细胞参与细胞免疫，B细胞参与体液免疫。3.血小板主要参与生理性止血和血液凝固，保持毛细血管内皮的完整性。4.小儿血液特点（1）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。生后由于自主呼吸建立，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，红细胞破坏增加，生长发育迅速，循环血量增加等因素，生后2

5、3个月出现“生理性贫血”，约至12岁达成人水平。（2）白细胞计数及分类：白细胞总数8岁后接近成人水平；白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等），第一次交叉在生后46天；第二次交叉出现在46岁，6岁后逐渐与成人相似。第二节缺铁性贫血病人的护理一、小儿贫血概述（一）小儿贫血的分度轻度中度重度极重度血红蛋白（g/L）120909060603030红细胞数（1012/L）4332211（二）贫血的病因学分类1.红细胞及血红蛋白生成不足造血物质缺乏：缺乏铁、维生素B12、叶酸等，是小儿贫血最常见的原因；造血功能障碍：如再生障碍性贫血等。2.红细胞破坏过多（溶血性贫血）如遗传性球形红细胞

6、增多症、G6PD、地中海贫血等。3.红细胞丢失过多（失血性贫血）包括急性和慢性失血性贫血。二、营养性缺铁性贫血由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的一种贫血。6个月至2岁的婴幼儿多见。（一）病因及发病机制1.铁的储存不足如早产、双胎、孕母患缺铁性贫血等。2.铁摄入不足是导致婴儿缺铁的主要原因。未及时添加含铁丰富的食物，年长儿偏食等。3.生长发育快对铁的需要量相对增多。4.铁的吸收及利用障碍慢性腹泻、反复感染及不合理的食物搭配等。5.铁的丢失过多长期慢性失血所致。（二）临床表现1.一般贫血表现皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床最明显。易疲乏，年长儿可诉无力、头晕等。2.髓外造血表现肝、脾、淋巴结增大。3

7、.非造血系统表现消化系统：食欲减退、呕吐、腹泻等；神经系统：注意力不易集中、记忆力减退、学习成绩下降等；心血管系统：严重贫血时心率增快，心脏扩大，甚至发生心力衰竭；其他：如头发枯黄无光泽，指甲薄脆、常合并感染等。（三）辅助检查1.血常规血红蛋白降低比红细胞数减少明显。小细胞低色素样改变。2.骨髓象增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。（四）治疗原则祛除病因和铁剂治疗，必要时输血。常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。疗程至血红蛋白正常后2个月左右停药。（五）护理问题1.活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关2.营养失调：低于机体需要量与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关3.知识缺乏：家长及年长儿缺

8、乏本病的防护知识4.有感染的危险与机体免疫功能低下有关（六）护理措施1.纠正不良饮食习惯；合理搭配饮食；告知家长含铁丰富且易吸收的食物；婴儿提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食或补充铁强化食品；指导家长对早产儿和低体重儿自2个月左右给予铁剂。2.按医嘱应用铁剂时需注意在两餐之间服用；可与维生素C、果汁等同服，促进铁吸收；牛奶、茶、蛋类、抗酸药物等可抑制铁的吸收，应避免与含铁食物同服；用吸管或服药后漱口，以防牙齿被染黑；口服铁剂可致胃肠道反应，宜从小剂量开始；药物应妥善存放，以免误服过量中毒；深部肌肉注射，抽药和给药必须使用不同的针头。3.适当安排休息和活动轻度贫血一般不需卧床休息，但应避免剧烈

9、运动，活动间歇应充分休息，保证足够睡眠。严重贫血应根据其活动耐力下降情况制定活动强度、持续时间及休息方式，以不感到疲乏为度。（七）健康指导向家长及病人讲解疾病的有关知识和护理要点。指导正确应用铁剂。强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排饮食。第三节营养性巨幼细胞贫血病人的护理由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。主要临床特点为贫血、神经精神症状，多见于2岁以下婴幼儿。一、病因1.摄入不足因乳类中维生素B12和叶酸含量少，婴幼儿如未及时添加辅食可引起。2.需要量增加生长发育迅速使需要量增加。3.吸收、转运障碍慢性腹泻、严重营养不良等可造成吸收障碍。4.其他药物影响。二、临床表现以6

10、个月2岁多见，起病缓慢。患儿多虚胖，毛发稀疏细黄，面色苍黄或蜡黄，口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾肿大。患儿烦躁、易怒。维生素B12缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡，智力及动作发育落后，常有倒退现象。重症病例出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐，踝阵挛和巴宾斯基征阳性等。神经精神症状为本病患儿特征性表现。三、辅助检查1.血常规红细胞减少较血红蛋白减少明显。血小板一般减低。2.骨髓象增生活跃，以红细胞系统增生为主，各期幼红细胞巨幼变。3.维生素B12100ngL（正常200800ngL）、叶酸3gL（正常56gL）。四、治疗原则祛除病因、补充维生素B12和（或）叶酸是治疗的关

11、键。维生素C促进叶酸吸收，同时服用可提高疗效。恢复期应加用铁剂，防止红细胞增加过快出现缺铁。五、护理问题1.活动无耐力与贫血致组织缺氧有关2.营养失调：低于机体需要量与维生素B12和（或）叶酸摄入不足。吸收不良等有关3.生长发育改变与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关六、护理措施1.根据患儿的活动耐受情况安排其休息与活动。一般不需卧床休息。严重贫血者适当限制活动。烦躁、震颤、抽搐者遵医嘱用镇静剂，防止外伤。2.指导喂养，加强营养改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食。3.监测生长发育评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育落后者加强训练和教育。七、健康教育介绍本

12、病的表现和预防措施，强调预防的重要性，提供营养指导。积极治疗和祛除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。合理用药。同步练习题A1型题1.生理性贫血多发生于出生后A.2个月以内B.23个月C.46个月D.68个月E.8个月以后正确答案B2.小儿中性粒细胞与淋巴细胞比例出现第二次交叉的时间是A.46天B.46周C.46个月D.46岁E.6岁以后正确答案D 3.婴儿缺铁性贫血的最常见病因是A.铁利用不良B.铁摄入不足C.铁吸收不良D.慢性失血E.缺乏叶酸正确答案B 4.营养性缺铁性贫血患儿治疗的关键是A.去除病因与补充铁剂B.输血与添加辅食C.去除病因与输血D.添加辅食E.输血与补充铁剂正确答案A 5.

13、营养性缺铁性贫血，服用铁剂停药的时间应是A.血红蛋白量恢复正常B.血红蛋白量恢复正常后1周C.血红蛋白量恢复正常后2周D.血红蛋白量恢复正常后1个月E.血红蛋白量恢复正常后2个月正确答案E 6.有关营养性缺铁性贫血的护理措施正确的是A.提倡母乳喂养，早产儿4月龄添加辅食B.指导铁剂与钙片同时服用C.采取措施增进食欲，纠正偏食D.指导家长餐前给患儿口服铁剂E.注射铁剂时尽量选用同一部位正确答案C A2型题7.男，7个月。面色苍白，食欲减退近2个月。生后人工喂养，未加辅食。体检：营养欠佳，皮肤、黏膜苍白。化验：血红蛋白60g/L，红细胞3.01012/L。考虑该患儿可能发生了A.感染性贫血B.生理

14、性贫血C.营养性缺铁性贫血D.营养性巨幼细胞性贫血E.再生障碍性贫血正确答案C 8.患儿，男，8岁，血常规：血红蛋白88g/L，护士告诉家长患儿的贫血程度是A.无贫血B.轻度贫血C.中度贫血D.重度贫血E.极重度贫血正确答案C 9.某胎龄34周早产儿，家长到儿保门诊咨询补充铁剂的适宜时间，护士的正确回答是A.生后2周B.生后1个月C.生后2个月D.生后3个月E.生后4个月正确答案C 第四节再生障碍性贫血病人的护理再生障碍性贫血（简称再障）是由各种原因引起的造血干细胞的数量减少和（或）功能异常的一类贫血。一、病因1.药物及化学物质（1）最常见的是氯霉素:引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境。苯

15、是重要的骨髓抑制毒物，长期与苯接触危害性较大。（2）引起再障的其他常见药物和化学物质：1）抗微生物药：氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。2）解热止痛药：保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。3）抗惊厥药：苯妥英钠、三甲双酮等。4）抗甲状腺药：甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等5）其他：氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺，抗癌药中的氮芥类、白消安、环磷酰胺等。6）化学物质：苯及其衍生物、有机磷农药、染发剂等2.物理因素X线、 射线等可干扰 的复制，使造血干细胞数量减少，骨髓微环境也受损害3.生物因素：各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血，病毒、流感病毒、风疹病毒等也可引起再障。二、临床表现

16、主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。1.急性再障（重型再障型） 早期即可出现 出血 感染 出现进行性贫血。内脏出血多见,可发生颅内出血，是本病死亡的主要原因之一。皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制2.慢性再障贫血往往是首发和主要表现，出血症状较轻，以皮肤黏膜为主。感染：以呼吸道多见。三、有关检查1.血象全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞绝对值显著减少。血小板减少，出血时间延长白细胞计数多减少，以中性粒2.骨髓象: （1）急性型：骨髓增生低下或极度低下（2）慢性型：巨核细胞减少四、治疗原则1.祛除病因：禁用对骨髓有抑制的药物2.支持和对症治

17、疗（1）预防和控制感染（2）止血：皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。（3）输血：主要的支持疗法。特别是成分输血，如浓缩红细胞等。3.雄激素治疗（1）雄激素:治疗慢性再障首选药物（2）作用机制刺激肾脏产生促红细胞生成素，对骨髓有直接刺激红细胞生成作用（3）常用药物：丙酸睾酮（4）判断指标为网织红细胞或血红蛋白升高4.免疫抑制剂目前治疗重型再障的首选药物。5.造血细胞因子：主要用于重型再障6.骨髓移植：主要用于重型再障40岁以下未接受输血未发生感染的病人有供髓者可考虑7.其他：脾切除，应用骨髓兴奋剂等。五、护理问题1.活动无耐力与贫血有关2.组织完整性受伤与血小板

18、减少有关3.自我形象紊乱与丙酸睾酮引起副作用有关4.焦虑与再障久治不愈有关5.有感染的危险与白细胞减少有关6.潜在并发症：脑出血与血小板过低（20109）有关六、护理措施1.贫血的护理（1）病情观察：详细询问病人贫血症状、持续时间观察口唇、甲床苍白程度、心率了解检查结果，如血红蛋白及网织红细胞数（2）评估病人目前的活动耐力。（3）制定活动计划：一般重度以上贫血（血红蛋白60L）要以卧床休息为主。中轻度贫血应休息与活动交替进行活动中如出现心慌、气短应立刻停止活动。（4）药物护理遵医嘱给予患者丙酸睾丸酮，坚持用药不良反应及护理该药为油剂，需深层注射；由于吸收慢，注射部位易发生肿块，要经常检查注射部

19、位，发现硬块要及时理疗男性化，如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等肝功能受损，用药过程中应定期检查肝功能（5）输血：慢性严重贫血可输注红细胞悬液输血操作应严格按程序进行并观察输血反应 2.脑出血的护理（1）嘱病人多卧床休息，观察病人有无脑出血先兆，如头痛、呕吐、精神烦躁不安等（2）若发生颅内出血，处理如下：迅速通知医生；病人平卧位，头偏一侧，保持呼吸道通畅开放静脉，按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板液观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。3.心理护理七、健康教育1.对长期接触有害骨髓造血物质的工作者，加强宣教，增强自我保健意识。2.病人不可随便用药，滥用药物常是引起再障

20、的重要原因，如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林等，需要时要在医生指导下使用。3.病人出院后要坚持治疗，预防出血、感染，定期门诊复查。例题1.女，40岁，石油化工工人，长期与苯接触，一年来全身乏力，Hb6gdl，血小板50000dl，网织红细胞低于正常，肝脾不肿大，骨髓增生低下1）可能的医疗诊断是A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.再生障碍性贫血D.溶血性贫血E.地中海贫血正确答案C 2）哪项体征不可能出现A.贫血貌B.皮肤瘀斑淤点C.肝脾、淋巴结肿大D.口角溃疡E.肺炎正确答案C 3）首选治疗为A.铁剂B.肾上腺皮质激素C.雄激素D.维生素E.安络血正确答案C 4）该药的正确使用方法是：A.该

21、药吸收快，需要深部肌肉注射B.如用药1周见效，即可停药C.该药副作用较少，用量可以适当加大D.长期用药，肝功能不受损害E.需经常更换注射部位，防止注射处发生肿块正确答案E 第五节血友病病人的护理血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，临床主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类，区分为血友病A（因子缺乏）、血友病B（因子缺乏），血友病C（因子缺乏），以血友病A最为常见，血友病B次之，血友病丙罕见。虽然血友病目前还是不可治愈的遗传性疾病，但通过及时或预防性补充因子、防治出血

22、并发症和其他综合关怀的治疗原则，可使病人获得接近正常人的生活质量与生存期。一、病因为遗传性疾病，血友病A和B为X连锁隐性遗传，由女性传递、男性发病。血友病C男女均可发病或传递疾病。绝大多数男性患病，女性是缺陷基因携带者。常见的遗传方式有两种：血友病病人与正常女性结婚，其女儿100%为携带者，儿子均为正常人；正常男性与携带者女性结婚，其儿子有50%概率为血友病病人，女儿有50%概率为携带者。二、临床表现临床主要表现为出血，出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病A和B大多在2岁时发病，血友病A出血较重，B出血较轻。1.血友病出血具备下列特征：出生即有，伴随

23、终身；常表现为软组织或深部肌肉内血肿；负重关节（如膝、踝关节等）反复出血甚为突出，最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节）。创伤或手术后出血。2.皮肤紫癜极罕见；重型病人可发生呕血、咯血、甚至颅内出血（致死原因之一）；血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。三、辅助检查本病主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易凝血酶生成试验（STGT）异常。而出血时间、血小板计数均正常。四、治疗原则血

24、友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。五、护理问题1.组织完整性受损与凝血因子缺乏有关2.疼痛：肌肉、关节疼痛与深部组织血肿或关节腔积血有关3.有失用综合征的危险与反复多次关节腔出血有关4.焦虑与终身出血倾向、丧失劳动能力有关六、护理措施1.心理护理向病人及家属解释本病的发生、发展及预后，鼓励病人树立战胜疾病的信心。动员家属及其他社会力量给予病人适当的心理支持。2.出血的护理（1）防止外伤，预防出血。不要过度负重或做剧烈的接触性运动（拳击

25、、穿硬底鞋或赤脚走路）；当使用刀、剪、锯等工具时应戴手套；避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量；（2）尽量采用口服用药，不用或少用肌注和静注，必须时，在注射完毕至少压迫针刺部位5分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血；（3）注意口腔卫生，预防龋齿，避免拔牙；不食带骨、刺以及油炸的食物，避免刺伤消化道黏膜。3.关节的护理关节腔积血导致关节不能正常活动时，应局部制动并保持肢体于功能位。在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前切勿使患肢负重。在关节腔出血控制后，帮助病人进行主动或被动关节活动。向病人及家属说明功能锻炼的目的是防止关节挛缩、强直、肌肉萎缩和功能丧失，与病人一起

26、制定活动计划，使其主动配合。4.病情观察注意观察肌肉及关节血肿引起的表现，判断其程度，协助医生进行相应处理。定期监测血压、脉搏，观察病人有无呕血、咯血等内脏出血的征象；注意颅内出血的表现，如头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷等，一旦发现，及时报告医生，并配合紧急处理。5.用药护理输注凝血因子，应在凝血因子取回后立即输注；使用冷沉淀物时，应在37温水中10分钟内融化，并尽快输入；输注过程中注意观察有无输血反应。遵医嘱用药，禁忌使用阿托品、双嘧达莫等抑制血小板聚集或使血小板减少的药物，以防加重出血。七、健康教育1.教育病人日常的、适度的运动是有益的，如游泳、散步、骑自行车等，可反复地锻炼股四头肌，能

27、有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈的接触性运动，如足球、篮球、拳击等，以降低外伤和出血的危险。2.指导病人注意口腔卫生，防止因拔牙等而引起出血。告诉病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物，因此类药能减弱血小板功能，增加出血的频率和严重度。3.教给病人及家属出血的急救处理方法，有出血时及时就医。病人外出远行时，应携带写明血友病的病历卡，以备意外时可及时处理。第六节特发性血小板减少性紫癜病人的护理特发性血小板减少性紫癜（简称ITP）又称自身免疫性血小板减少，是小儿最常见的出血性疾病。是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少所致的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、黏膜、内脏出血

28、，分急性及慢性两型，急性型多见于15岁儿童，慢性型多见于成人，以40岁以下女性常见。本病急性型大多数病人数周至4个月可恢复正常；慢性型常反复发作，多迁延不愈，可达数年或更长时间，很少自然缓解。一、病因病因未明，可能与感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，细菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。二、临床表现本病分急性型和慢性型：1.急性型半数以上见于儿童，起病前12周常有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、风疹等，起病急骤，出现畏寒、发热。以自发性全身皮肤、黏膜出血为突出表现，可有大片瘀斑，甚至血肿。鼻、齿龈、口腔黏膜及眼结膜出血常见，消化道及泌尿道出血也较常见。颅内出血可危及生命。急性型病程多在46周恢复。2.慢性型以青年女性多见。起病缓慢隐匿，一般无前驱症状。出血症状较轻，表现为反复发作的皮肤及黏膜瘀点、瘀斑，可伴轻度脾大，女性病人常以月经过多为主要表现。每次发作常持续数周或数月，可迁延多年。