推荐 儿科学期末考试重点考试利器.docx

1、推荐 儿科学期末考试重点考试利器儿科学（湖北医药学院第一临床学院总结）编辑：冯冯淡淡痒 补刀霏主流 沸腾的大姨妈【名词解释】1、围生期：胎龄满28周(体重1000g)至生后7足天，称为围生期或围产期。 2、新生儿期：自出生后脐带结扎时起至生后28d内，称新生儿期。3、生理性体重下降：新生儿生后第1周内由于哺乳量不足、水分丧失及排出胎粪，体重可暂时性下降3%9%，称为生理性体重下降。4、计划免疫：是根据儿童的免疫特点和传染病发生的情况制定的免疫程序，通过有计划地使用生物制品进行预防接种，以提高人群的免疫水平、达到控制和消灭传染病的目的。5、初乳：为孕后期与分娩45日以内的乳汁；6、人工喂养：母亲

2、因各种原因不能喂哺婴儿时，而选用牛、羊乳，或其他兽乳，或其他代乳品喂养婴儿，称为人工喂养。 7、正常足月儿：是指出生时胎龄满37周42周、体重2500g、 无畸形和疾病的活产新生儿。8、Apgar评分：是一种简易的临床评价刚出生婴儿窒息程度的方法，内容包括心率、呼吸、对刺激反应、肌张力和皮肤颜色五项，每项02分，总共10分。9、肥胖换氧不良综合征：严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动，使肺通气量不足、呼吸浅快，故肺泡换气量减少，造成低氧血症、气急、紫绀、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心力衰竭甚至死亡，称肥胖换氧不良综合征10、持续胎儿循环：严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力

3、升高，当压力等于或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重新开放，出现右向左分流，称持续胎儿循环。11、中性温度：是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最低环境温度。12、胆红素的“肠肝循环”：成人肠道内的结合胆红素，被细菌还原成尿胆原及其氧化产物，大部分随粪便排除，小部分被结肠吸收后，由肾脏排泄和经门静脉至肝脏重新转变为结合胆红素，再经胆道排泄，即胆红素的“肠肝循环”。13、幼年特发性关节炎JIA：是儿童时期最常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。14、原发综合征：是小儿常见的结核类型。结核病变是由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成。X线可

4、见典型的哑铃状“双极影”。15、原发型肺结核：是原发型结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型，包括原发综合征和支气管淋巴结结核。 16、Koplik斑：在疹发前2448h出现，为直径约1.0mm灰白色小点，外有红色晕圈，开始散布在对着下臼齿的颊黏膜上，量少，但在1d内很快增多，可累及整个颊黏膜并蔓延至唇部黏膜，黏膜疹在皮疹出现后即逐渐消失，可留有暗红色小点，具有早期诊断意义。 18、生理性腹泻：多见于小于6个月的婴儿，外观虚胖，常有湿疹。生后不久即腹泻，但除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。到添加辅食后，大便即逐渐转为正常。 19、三凹

5、征：上呼吸道梗阻或严重肺实变时，胸骨上、下，锁骨上窝及肋间隙软组织凹陷，称为“三凹征”。20、气道高反应AHR：是哮喘基本特征之一，指气道对多种刺激因素，如过敏原、理化因素等呈现高度敏感状态，在一定程度上反应了气道炎症的严重性。21、哮喘持续（危重）状态：哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘持续（危重）状态，表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、呼吸困难等征象。22、艾森曼格综合征：左向右分流型先心，当肺动脉压力显著增高时，则产生右向左分流而呈现青紫，即称为艾森曼格综合征。 23、肺门“舞蹈”：左向右分流型先心病时，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，X

6、线透视下可见搏动强烈，似肺门跳动，这种现象称为肺门“舞蹈”。 24、差异性发绀：动脉导管未闭的患儿，当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，称差异性发绀。25、肾病复发：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又150mg/d为复发。 26、急性肾炎综合征：起病急，多数有前驱感染史，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现。 27、肾上腺危象：肾病患儿由于长期应用较大剂量激素，致使其垂体-肾上腺皮质轴受到外源性激素的反馈抑制，如有撤药过快、突然中断用药或发生应激情况而未及时加量等因素，处于抑制状态的肾上腺皮质一时不能分泌足够的糖、盐皮质激素，患儿可突然发生休克，病情凶险，如不

7、及时救治，易致死亡。 28、选择性蛋白尿：微小病变型肾病时，细胞免疫功能紊乱，静电屏障作用受损，大量血浆清蛋白漏出，但大分子蛋白不能漏出，形成选择性蛋白尿。 29、少尿和无尿：婴幼儿每日尿量小于200ml，学龄前儿童每日尿量小于300ml，学龄儿童每日尿量小于400ml为少尿。每日尿量小于3050ml为无尿。 30、非选择性蛋白尿：非微小病变型肾病时，抗原抗体免疫复合物形成，激活补体及凝血机制，致使肾小球内出现非特异性炎症和凝血现象，损伤肾小球基底膜的分子屏障作用，重者基膜断裂，除中分子清蛋白滤过外，大分子清蛋白也滤过，形成非选择性蛋白尿。 31、贫血：是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白

8、量低于正常。根据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月至6岁者为110g/L，614岁为120g/L，低于此值称为贫血。32、骨髓外造血：小儿出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造血。当感染及贫血矫正后可恢复正常。 33、生理性贫血：小儿出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少，而且胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多，加之婴儿生长发育迅速、循环血量迅速

9、增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至23个月时红细胞数降至3.01012/L，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为生理性贫血。 34、血清总铁结合力：在正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁，其余2/3仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成为饱和状态，其所加的铁量即为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。 35、肾病综合征NS：是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。以上第、两项为必备条件。【简答

10、题】1、简述小儿年龄分期。答：1、胎儿期：受孕到分娩，约40周（280天）。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。2、新生儿期：出生后脐带结扎开始到足28天。围生期：胎龄满28周（体重1000g）至出生后7足天。3、婴儿期：出生后到满1周岁。4、幼儿期：1周岁后到满3周岁。5、学龄前期：3周岁后到67周岁。6、学龄期：从入小学起（67岁）到青春期（1314岁）开始之前。7、青春期：女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到1820岁。2、简述婴儿期计划免疫。答：出生：卡介苗，乙肝疫苗；1月龄：乙肝疫苗；2月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗；3月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制

11、剂；4月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂；5月龄：百白破混合制剂；6月龄：乙肝疫苗；8月龄：麻疹减毒疫苗3、简述母乳的成份及母乳喂养的特点。答：母乳成分及量：初乳一般指产后4天内的乳汁：含球蛋白多，含脂肪较少。过渡乳是产后510天的乳汁：含脂肪最高。成熟乳为第11天9个月的乳汁。晚乳指10个月以后的乳汁。母乳喂养的优点：营养丰富，易于消化吸收，白蛋白多，不饱和脂肪酸多，乳糖多，微量元素较多，铁吸收率高，钙磷比例适宜。母乳缓冲力小，对胃酸中和作用弱，有利于消化。母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多，有利于婴儿脑的发育。母乳具有增进婴儿免疫力的作用。乳量，温度及泌乳速度也较合宜，几乎为无

12、菌食品，简便又经济。母亲自己喂哺，有利于促进母子感情，密切观察小儿变化，随时照顾护理。产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复；推迟月经复潮，不易怀孕。4、简述蛋白质-热能营养不良病因、临表、并发症以及治疗。答：蛋白质-热能营养不良是因缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。1、病因：营养或饮食不当；疾病诱发。2、临床表现：体重不增是最先出现的症状，皮下脂肪减少或消失，首先为腹部，最后为面颊。度：体重低于1525，度：体重低于2540，度：体重低于40以上。3、并发症：营养性贫血：最多见为营养性缺铁性贫血。各种维生素缺乏：常见者为维生素A缺乏。感染。自发性低血糖。4

13、、治疗：去除病因；调整饮食及补充营养物质。轻度营养不良：热量自120kcal/（kg.d）,蛋白质自3g/（kg.d）开始。中度营养不良：热量自60kcal/（kg.d）,蛋白质自2g/（kg.d），脂肪自1g/（kg.d）开始，逐渐增加。重度营养不良：热量自40kcal/（kg.d）,蛋白质自1.3g/（kg.d），脂肪自0.4g/（kg.d）开始，首先满足患儿基础代谢需要，以后逐渐增加。促进消化：各种消化酶，补充缺乏的维生素和微量元素，肌注苯丙酸诺龙，食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法。处理并发症。5、简述佝偻病的临床表现。答：好发于3月2岁小儿初期：多见于6个月以内，特别3个月的婴儿，主要

14、表现为神经兴奋性增高；易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃、线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（3040），碱性磷酸酶增高或正常。激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变：头部：颅骨软化：多见于36个月婴儿。方颅：多见于89个月以上小儿前囟增大及闭合延迟。出牙延迟。胸廓：胸廓畸形多发于1岁左右小儿肋骨串珠肋膈沟（赫氏沟）鸡胸或漏斗胸。四肢：腕髁畸形：多见于6个月以上小儿，状似手镯或脚镯；下肢畸形：1岁左右站立行走后小儿，“O”型腿或“X”型腿。脊柱后突或侧弯，骨盆畸形。血生化及骨骼X线改变：血清钙稍降低，血磷明显

15、降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变；骺软骨明显增宽，骨骺与骺端距离加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶46周恢复，X线表现23周后恢复。后遗症期：多见于3岁以后小儿。遗留骨骼畸形。6、简述正常足月儿与早产儿的外观特点。早产儿足月儿皮肤绛红、水肿和毳毛多红润、皮下脂肪丰满和毳毛少头头更大(占全身比例13)头大(占全身比例14)头发头发细而乱头发分条清楚耳壳软、缺乏软骨、耳舟不清楚软骨发育好、耳舟成形、直挺乳腺无结节或结节4mm结节4mm，平均7mm外生

16、殖器男婴男婴睾丸未降或未全降睾丸已降至阴囊女婴大阴唇不能遮盖小阴唇大阴唇遮盖小阴唇指、趾甲未达指、趾端达到或超过指、趾端跖纹足底纹理少足纹遍及整个足底7、简述新生儿缺氧缺血性脑病HIE的分度、相应临床表现与治疗。答：1、临床表现轻度：出生24小时内症状最明显，淡漠、激惹、兴奋，35天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症。中度：出生2472小时症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。12周后逐渐恢复。重度：出生72小时或以上症状最明显，昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗症。2、治疗支持疗法：供氧，维持良好通气功能；维持脑和全身良好的血液灌注；维持血糖在正常高值。控制惊厥：首选

17、苯巴比妥。治疗脑水肿：避免输液过量，颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米。8、简述新生儿胆红素代谢特点。答：胆红素生成较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。红细胞数相对较多且破坏亦多。红细胞寿命比成人短2040天。来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。血红素加氧酶在生后17天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。肝功能发育不成熟摄取胆红素功能差。形成结合胆红素功能差。排泄结合胆红素功能差。肠肝循环特殊：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。9、生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别。答：生理性黄疸：生后25天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在14天内消退，早产儿3

18、4周消退。血清胆红素水平足月儿一般205mol/（12mg/dl），早产儿205mol/（12mg/dl），早产儿257mol/（15mg/dl）；黄疸持续过久（足月儿2周，早产儿4周）；黄疸退而复现；血清结合胆红素25mol/（1.5mg/dl）。10、简述新生儿生理性黄疸的诊断。答：一般情况良好；足月儿生后23天 出现黄疸，45天达高峰，57天消退，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后35天出现，57天达高峰，79天消退，最长可延迟到4周；每日血清胆红素升高85umolL(5mgd1)；血清胆红素足月儿221molL(129mgd1)，早产儿22lumolL(129mgd1)、早产儿257u

19、molL(15mgd1)，或每日上升超过85umolL (5mgd1)；黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素34umolL(2mgd1)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。 12、简述新生儿溶血病的临床表现与诊断。答：1、临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。胆红素脑病（核黄疸）：一般发生在生后27天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、

20、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。2、治疗：光照疗法：一般用波长420470mm的蓝色荧光灯最有效。药物治疗:供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、应用肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白。换血疗法 其他治疗：防止低血糖、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭。13、简述新生儿败血症的可疑表现。答：出现以下表现时应高度怀疑败血症：黄疸：有时是败血症的唯一表现，表现为黄疸迅速加重、或退而复现；肝脾肿大：出现较晚，一般为轻至中度肿大；出血倾向：皮肤粘膜瘀点、瘀斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等；休克：面色苍灰，皮肤呈大

21、理石样花纹，血压下降，尿少或无尿，硬肿症出现常提示预后不良；其他：呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫；可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。14、简述PPD试验的结果分析与临床意义。答：结核菌素试验：结核感染后4-8周可呈阳性。结果：皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（PPD）,4872小时观测结果，硬结平均直径不足5mm为阴性，5mm为阳性（+）；1019mm为中度阳性（+），20mm为强阳性，局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（+）。临床意义1、阳性反应：接种卡介苗后；年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，表

22、示曾感染过结核杆菌；婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄愈小，活动性结核可能性愈大；强阳性反应者，示体内有活动性结核病；由阴性反应转为阳性反应，或反应强度由原来小于10mm增至大于10mm，且增幅超过6mm时，示新近有感染。2、阴性反应：未感染过结核；结核迟发性变态反应前期(初次感染后48周内)；假阴性反应，由于机体免疫功能低下或受抑制所致，如部分危重结核病；急性传染病如麻疹、水痘、风疹、百日咳等；体质极度衰弱者如重度营养不良，重度脱水，重度水肿等，应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时；原发或继发免疫缺陷病；技术误差或结核菌素失效。15、简述接种卡介苗与自然感染阳

23、性反应的主要区别。接种卡介苗后自然感染硬结直径多为59 mm多为10-15mm硬结颜色浅红深红硬结质地较软、边缘不整较硬、边缘清楚阳性反应持续时间较短，23天即消失较长，可达710天以上阳性反应的变化有较明显的逐年减弱倾向，一般于35年内逐渐消失短时间内反应无减弱倾向，可持续若干年，甚至终身16、简述目前常用的抗结核药物。答：目前常用的抗结核药物可分为两类：(1)杀菌药物：全杀菌药：如异烟肼INH和利福平RFP。半杀菌药：如链霉素SM和吡嗪酰胺PZA(2)抑菌药物：常用者有乙胺丁醇ENB及乙硫异烟胺HH。17、简述抗结核的治疗方案。答：(1)标准疗法：一般用于无明显自觉症状的原发型肺结核。每日

24、服用INH，RFP和(或)EMB，疗程912个月。 (2)两阶段疗法：用于活动性原发型肺结核、急性粟粒性结核病及结核性脑膜炎。强化治疗阶段：联用34种杀菌药物。目的在于迅速杀灭敏感菌及生长繁殖活跃的细菌与代谢低下的细菌，防止或减少耐药菌株的产生，为化疗的关键阶段。在长程化疗时，此阶段一般需3-4个月。短程疗法时一般为2个月。巩固治疗阶段：联用2种抗结核药物，目的在于杀灭持续存在的细菌以巩固疗效，防止复发，在长程疗法时，此阶段可长达1218个月；短程疗法时，一般为4个月。(3)短程疗法：短程化疗的作用机制是快速杀灭机体内处于不同繁殖速度的细胞内、外结核菌，使痰菌早期转阴并持久阴性，且病变吸收消散

25、快，远期复发少。可选用以下几种6个月短程化疗方案：2HRZ4HR(数字为月数，以下同)；2SHRZ4HR；2EHRZ4HR。若无PZA则将疗程延长至9个月。18、简述结核的预防性化疗的适应证。答：适应证：密切接触家庭内开放性肺结核者；3岁以下婴幼儿未接种卡介苗而结核菌素试验阳性者；结核菌素试验新近由阴性转为阳性者；结核菌素试验阳性伴结核中毒症状者；结核菌素试验阳性，新患麻疹或百日咳小儿；结核菌素试验阳性小儿需较长期使用糖皮质激素或其它免疫抑制剂者。19、简述典型结核性脑膜炎的临床分期及其各自表现。答：典型结脑起病多较缓慢。根据临床表现，病程大致可分为3期。 早期(前驱期)：约12周，主要症状为

26、小儿性格改变；中期(脑膜刺激期)：约12周，因颅内压增高致剧烈头痛、喷射性呕吐、嗜睡或烦躁不安、惊厥等。出现明显脑膜刺激征，颈项强直，凯尔尼格征(Kem进征)、布鲁津斯基征(Brudzinski征)阳性。幼婴则表现为前囟膨隆、颅缝裂开。此期可出现颅神经障碍，最常见者为面神经瘫痪。眼底检查可见视乳头水肿、视神经炎或脉络膜粟粒状结核结节。 晚期(昏迷期) 约13周，以上症状逐渐加重，由意识朦胧，半昏迷继而昏迷。阵挛性或强直性惊厥频繁发作。患儿极度消瘦，呈舟状腹。常出现水、盐代谢紊乱。最终因颅内压急剧增高导致脑疝致使呼吸及心血管运动中枢麻痹而死亡。20、简述结核性脑膜炎的脑脊液检查。答：脑脊液压力增

27、高，外观无色透明或呈毛玻璃样；结核杆菌检出率较高；白细胞数多为50106/L500106L，分类以淋巴细胞为主；糖和氯化物均降低为结脑的典型改变。蛋白量增高，一般多为1030gL；脑脊液(510m1)沉淀物涂片抗酸染色镜检阳性率可达30。21、简述结脑降低颅内压的措施。答：及时控制颅内压，措施如下：脱水剂：常用20甘露醇，其作用机制为使脑脊液渗入静脉而降低颅内压。利尿剂：乙酰唑胺一般于停用甘露醇前12天加用该药。侧脑室穿刺引流：适用于急性脑积水而其它降颅压措施无效或疑有脑疝形成时。腰穿减压及鞘内注药。分流手术：若由于脑底脑膜粘连梗阻发生梗阻性脑积水时，经侧脑室引流等难以奏效，而脑脊液检查已恢复

28、正常，为彻底解决颅高压问题，可考虑作侧脑室小脑延髓池分流术。22、简述结脑水电解质紊乱的处理措施。答：水、电解质紊乱的处理：稀释性低钠血症：治疗宜用3氯化钠液静滴，每次612mlkg，可提高血钠5l0mmolL，同时控制入水量。脑性失盐综合征：应检测血钠、尿钠，以便及时发现，可用2：1等张含钠液补充部分失去的体液后，酌情补以3氯化钠液以提高血钠浓度。低钾血症：宜用含02氯化钾的等张溶液静滴，或口服补钾。23、简述小儿腹泻病引起的代谢性酸中毒发生原因。答：代谢性酸中毒发生的原因是由于：腹泻丢失大量碱性物质；进食少，肠吸收不良，热卡不足使机体得不到正常能量供应导致脂肪分解增加，产生大量酮体；脱水时

29、血容量减少，血液浓缩使血流缓慢，组织缺氧导致无氧酵解增多而使乳酸堆积；脱水使肾血流量亦不足，其排酸、保钠功能低下使酸性代谢产物滞留体内。24、简述肺炎合并心衰的表现。答：呼吸突然加快，大于60次/分。心率突然大于180次/分；突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白或发灰，指（趾）甲微血管再充盈时间延长。心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。肝脏迅速增大。尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。25、简述房间隔缺损临床表现。答：房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘23肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、

30、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 听诊有以下四个特点：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。第2心音固定分裂。左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性收缩期杂音。胸骨左下第45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。26、试述法洛四联症及其临床表现。答：法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：肺动脉狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥大。临床表现：1、青紫：其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。2、蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。3、阵发性的呼吸困难或晕厥：婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。4、杵状指（趾）；活动