血液内科疾病诊疗常规指南.docx

1、血液内科疾病诊疗常规指南血液内科疾病诊疗常规一、 入院常规检查：血常规+RET+BG+ESR+分片，尿常规，便常规+0B,生化C11+肝功能全套，生化C1,乙肝五项，HCV , HIV, RPR,骨髓细胞学检查， 骨髓集落培养，抗肿瘤药敏试验（肿瘤患者） ，心电图，胸片正侧位， 腹部超声。每周一、三、五复查血常规,白血病患者周一、五可加作分片,每周 三复查生化C6、肝功全套、尿、便常规。贫血患者每周至少复查一 次网织红。化疗后患者必要是天天复查血常规,化验提前开出来。二、 疾病的专项补充检查：贫血血常规+网织红细胞 红细胞形态 血清铁+叶酸+维生素 B12 铁蛋白 +总铁结合力 +未饱和铁结合

2、力骨髓铁染色尿常规,如尿潜血查尿 rous 试验便常规+0B（连查3次），如阳性查消化道造影或内镜风湿性疾病相关： ANA,ENA, 免疫球蛋白 +补体, ESR,ASO+RF+CRP 肿瘤标记物： CEA+AFP, CA125+CA199,PSA网织红细胞升高查：Coombs试验，Ham实验疑为PNH，查CD59月经过多应妇科检查再生障碍性贫血 骨髓集落培养 骨髓活检 T 细胞亚群血清铁+叶酸+维生素 B12 铁蛋白+总铁结合力 +未饱和铁结合力选择检查： 骨髓染色体 CD55 CD59溶血性贫血红细胞形态 NAP 骨髓铁染色血清铁+叶酸+维生素 B12 铁蛋白+总铁结合力 +未饱和铁结合力

3、 尿常规，如尿潜血查尿 rous 试验Coombs试验，Ham实验，盐水试验，糖水试验，蛇毒溶血试验 自身免疫性疾病相关检查： ANA,ENA,ANCA, 自身抗体，抗线粒体抗 体，免疫球蛋白 +补体， ASO+RF+CRP 结核相关检查：抗结核抗体， PPD 试验， ESR选择检查：血红蛋白电泳 G6PD 过筛试验 丙酮酸激酶活性测定 血清高铁血红蛋白 血清高铁白蛋白 红细胞渗透脆性试验 血浆结合珠蛋白 异丙醇试验 冷凝集素试验 嗜异性凝集试验 肿瘤标记物： CEA+AFP, CA125+CA199,PSA伴血小板减少查 PAIgG，伴肾功能不全，神经精神症状及疑似 DIC时查外周血涂片红细

4、胞碎片，必要时肾穿刺活检和凝血、纤溶检查疑为PNH，查CD59全血细胞减少骨髓集落培养 骨髓铁染色 骨髓活检 血 NAP 血清铁+叶酸+维生素 B12 铁蛋白+总铁结合力 +未饱和铁结合力风湿免疫疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP 结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR可选择检查：骨髓染色体 Ham 试验和 CD59 除外 PNH 尿 Rous 试验 白细胞减少症用药史（灭滴灵 替硝唑 抗生素如喹诺酮 治疗甲亢药物）和放疗史 甲状腺功能全套 NAP血清铁 +叶酸+维生素 B12 铁蛋白 +总铁结合力 +未饱和铁结合力 骨髓细胞学检查 骨髓集落培养自身

5、免疫性疾病相关检查： ANA,ENA,ANCA, 自身抗体，抗线粒体抗 体，免疫球蛋白 +补体， ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR选择检查 ：肾上腺素试验骨髓增生异常综合征铁蛋白 +叶酸+维生素 B12 血清铁 +总铁结合力 +未饱和铁结合力 骨髓活检 骨髓铁染色 骨髓染色体 骨髓免疫分型 骨髓集落培养 骨髓药敏试验急性白血病NAP DIC 血尿 ?2 微球蛋白骨髓集落培养 骨髓药敏试验骨髓免疫分型（新发） 骨髓染色体（新发） 初步诊断后查融合基因： B-ALL 查 IgH 基因重排； T-ALL 查 TCRr 基因重排； AML-M2 查 AML1-ETO;A

6、ML-M3 查 PML-RARa ；CML查 BCR-ABLALL, AML-M4,M5 有脑膜刺激症状时应行脑脊液检查。 慢性粒细胞性白血病NAP 骨髓活检 骨髓细胞集落培养 骨髓细胞药敏试验 骨髓免疫分型（新发）骨髓染色体（新发） 融合基因： BCR-ABL 慢性淋巴细胞白血病骨髓集落培养 骨髓药敏试验骨髓免疫分型 骨髓染色体分析 ZAP70 、 CD38恶性淋巴瘤血清蛋白电泳 免疫球蛋白 +补体 血、尿 ?2 微球蛋白 T 细胞亚群 淋巴结活检（新发） 胸、腹和盆腔 C T 全身 SPECT 选择检查：血、骨髓细胞 IgH, TCRr 基因重排检测 网织红细胞升高查 Coombs 试验

7、胃肠道钡餐造影，胃镜 腰穿脑脊液检查 多发性骨髓瘤血清蛋白电泳 血、尿免疫球蛋白电泳（送朝阳医院）免疫球蛋白 +补体 血、尿 ?2 微球蛋白 尿蛋白定量 尿蛋白四项 尿本周蛋白 全身扁骨像或全身骨扫描 真性红细胞增多症 骨髓活检 NAP 血气 自身免疫性疾病相关检查： ANA,ENA,ANCA, 自身抗体，抗线粒体抗 体，免疫球蛋白 +补体， ASO+RF+CRP 除外继发性红细胞增多症及相对性红细胞增多症， 特别是除外睡眠性 呼吸暂停综合症（ OSAS） 原发性血小板减少性紫癜用药史和家族史 血小板抗体： PAIgG PT+APTT 血清蛋白电泳 甲状腺功能全套 自身免疫性疾病相关检查： A

8、NA,ENA,ANCA, 自身抗体，抗线粒体抗 体，免疫球蛋白 +补体， ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR网织红细胞增高查Coombs试验，排除Eve ns综合征三、 常见病房疾病治疗常规 缺铁性贫血 速力菲 0.1g po tid （ 饭后服用 ） 维生素 C 0.2g po tid 血色素恢复正常后继续服用 3-6 个月巨幼细胞贫血叶酸 10mg po tid维生素 B12 100ug im qod 2-4 周/500ug qw经济允许：弥可保500ug tid po如果有消化系统疾病，维生素 B12注射为好。再生障碍性贫血CsA 4mg/kg 分 2 次口

9、服，监测浓度（200-400ng/ml）。同时保肝治疗：甘利欣 150mg tid，监测肝肾功能或康力龙2mg tid （注意肝功能）或激素：强的松40-60mg po qd异基因造血干细胞移植 之前避免输血重型再障：住无菌病房免疫抑制剂：ATG 3.75mg/kg 强的松40mg qd共5天升白细胞药物：G-CSF 150ug ih q12h 或 200ug ih q12hEPO:输成份血：Hgb6g/L输压积红细胞260mlPlt20 x 109/L 输血小板 200ml（如无出血倾向可以放宽至 Plt4 X 109/L停用。体温38.5C，持续2小时不退应作血培养。依具体情况每周生化一次

10、（注意尿酸水平）有肾功能损害的药物，每周查1-2次肾功能和尿常规输血前必须查乙肝 HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。急性白血病化疗：AML诱导缓解：标准方案：DA柔红霉素40-50mg/m25%葡萄糖 250ml J ivgtt d1-3阿糖胞苷（Ara-C） :100-150mg/m20.9%生理盐水 500ml ivgtt d1-7持续12小时静点其它方案：MAMTN: 6-8mg/ m2 /d, ivgtt 时间 3小时，d1-3阿糖胞苷：用法、用量同上。应用上述方案完全缓解后原方案巩固 1次。AML-M3治疗方案：砷制剂+维甲酸三氧化二砷10mg 5%葡萄糖500ml J ivg

11、tt 时间2小时以上 d1-28全反式维甲酸（ATRA）： 10mg po tid长期使用ATRA应用注意事项：（1）治疗后白细胞快速上升，若 WBC30 X 109/L，应立即加用化疗：去甲氧柔红霉素 10mg d1-3或 阿糖胞苷1g/d白细胞降至10X 109/L以下停药。（2）出现维甲酸综合征，停维 甲酸，用地塞米松10mg iv q12h至症状控制。如白细胞明显升高，应 同时进行第1项处理。（3）合并凝血障碍和DIC，主要应补充血小板、 凝血因子（通常用新鲜血浆或新鲜血）、肝素钠50-100mg/24h。ALL诱导方案：CODLPCTX 400-600mg/m2 0.9%生理盐水 5

12、00ml J ivgtt d1VCR 1.4mg/m20.9%生理盐水 40mlJ ivgtt di柔红霉素40mg/m25%葡萄糖 250ml J ivgtt d1-3左旋门冬酰胺酶皮试（）左旋门冬酰胺酶1万u 5%葡萄糖 500ml J ivgtt 8 小时 d1-7强的松60mg d1-7对左旋门冬酰胺酶过敏则选用 Ara-C 100mg/m2 d1-7巩固化疗：AML 骨髓达CR标准后2周开始，进行2-3个疗程的治疗，每疗程 间隔2周，M3也同样进行，但治疗间歇期仍用 ATRA。首选方案：阿糖胞苷1-1.5g/ m20.9%生理盐水 500ml - ivgtt q12h d1-4ALL

13、骨髓达CR标准后2周开始，连续进行9个疗程的治疗，每疗 程间隔2-3周。有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后3-6个月内争取自体 外周血干细胞移植（APBSCT）或异基因骨髓移植（Allo-BMT）。维持治疗AML经过巩固强化治疗后仍 CR者，应继续治疗2年，称为维持治 疗，第1年每2月1次联合化疗，第2年每3月1次联合化疗，方案 以DAHA交替为原则。ALL治疗原则同AML,联合化疗方案取VDCP和EA方案交替进行。 中枢神经系统白血病MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg鞘内注射。AML 不用 MTX。慢性粒细胞白血病羟基脲2-4g/d po监测血常规干扰素：甘乐能

14、300万U ih QON如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前 30分钟：泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON白细胞单采：WBC100 X 109/L小剂量HA小剂量Ara-C格列卫Allo-BMT是治愈CML的唯一途径急变期按相应急性白血病化疗方案进行慢性淋巴细胞白血病化疗：瘤可宁COP CHOP FC瘤可宁：2mg tidCOP:环磷酰胺750mg/ m2 - 0.9%生理盐水 500ml ivgtt d1长春新碱2mg （或西艾克4mg ）0.9 生理盐水 40ml ivgtt di强的松 60mg/ m2 po d1-5CHOP:环磷酰胺750mg/ m2 -0.

15、9%生理盐水 500ml ivgtt d1阿霉素50mg/ m2 5%葡萄糖 250mlivgtt d1（注：临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为 2天（d1,d2）长春新碱2mg （或西艾克4mg ）0.9 生理盐水 40ml ivgtt d1强的松 60mg/ m2 po d1-5FC:氟达拉宾30mg/m20.9%生 理盐水 100ml ivgtt d1-3（30 滴完）环磷酰胺：200mg0.9%生理盐水 500ml ivgtt d1-3恶性淋巴瘤化疗方案：霍奇金淋巴瘤：ABVD阿霉素25mg/m2博莱霉素10mg/m20.9%生理盐水 250ml ivgtt d1,d15长春新碱

16、2mg 0.9 生理盐水 40mlivgtt d1,d15甲氮咪胺375mg/ m25%葡萄糖 500ml ivgtt d1,d15非霍奇金淋巴瘤：R-CHOPCHOP:环磷酰胺750mg/ m20.9%生理盐水 500ml ivgtt d1阿霉素50mg/ m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1（注：临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为 2天（d1,d2）长春新碱2mg （或西艾克4mg ）0.9 生理盐水 40ml ivgtt d1强的松 60mg/ m2 po d1-5如果患者经济条件许可使用4-6个疗程的美罗华，在CHOP方案使用 前给予，且在使用100mg时，观察患者血压、

17、 心率、呼吸道症状、 体温、 皮疹和胸痛等，出现严重过敏反应，立即停用，相应处理。且药品昂贵，初次使用少量配制。苯海拉明20mg im输前地塞米松5mg入壶输前美罗华100mg5%葡萄糖250ml - ivgtt st时间2小时美罗华500mg -5%葡萄糖500ml丨 ivgtt st 时4小时淋巴瘤患者化疗间期使用干扰素：甘乐能300万U ih QON如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前 30分钟：泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON 多发性骨髓瘤骨痛时使用帕米磷酸二钠（博宁），肾损害者减量，每月使用1次。博宁90mg0.9%生理盐水500ml ivgtt 时间6小

18、时d1博宁60mg 、0.9%生理盐水500ml丿 ivgtt 时间6小时d2高粘滞血症时血浆置换干扰素：甘乐能300万U ih QON如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前 30分钟：泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON反应停：400-800mg/日（初次使用从 200mg/日逐渐增加剂量至患者 能够接受的剂量）如果贫血且经济条件许可，可以自费（无肾功能损害）使用EPO化疗：MP、M2、VADMP:马法兰 6-8mg po d1-7 或 12mg d1-4强的松 75-100mg po d1-4M2:环磷酰胺10mg/kg0.9%生理盐水 500ml ivgtt di卡

19、氮芥（卡莫司汀，BCNU） 0.5-1mg/kg5%葡萄糖 500ml J ivgtt di马法兰 0.25mg/kg po d1-4强的松 img/kg po di-70.5mg/kg po d8-14长春新碱2mg0.9%生理盐水 40ml 丿 ivgtt d21VAD:长春新碱0.5mgdi-4时间10小时0.9%生理盐水 500ml ivgtt真性红细胞增多症血细胞分离术羟基脲 0.5-1.5g/d，当 WBCV4.0 x 109/L,PLT100 x 109/L 时停药若无羟基脲，可以选用马法兰 4-6mg/d或高三尖杉酯碱2-4mg/d干扰素治疗并发症，如血栓、心梗原发性血小板减少

20、性紫癜去除病因：感染，药物激素：强的松40-80mg/d（ 1.0-1.5mg/kg/d）, 3-6周见效则维持1月，之后逐渐减量，用最小剂量维持。病重时用地塞米松10-20mg/div或氢化可的松300-400mg/d ivgtt免疫抑制剂：长春新碱2mg5%Glucose 500ml ivgtt qw 避光持续 8 小时或 环磷酰胺50mg tid （总量少于4g,间歇给药，需要8周见效）免疫球蛋白20g/d ivgtt qd x 5天血浆置换脾切除：适于药物治疗无效者，6岁以下儿童不宜。浓缩血小板输注：plt20 x 109/L或有明显出血倾向者达那唑0.2 tid（注意肝功能）环孢菌素A 4mg/kg每天分2次口服氨苯砜0.25 tid血浆置换：治疗性血细胞分离申请血浆1500-2000ml或白蛋白（根据病情决定）地塞米松5mg iv输血浆前 提前补液2000ml