神经病学考点教学内容.docx

1、神经病学考点教学内容神经病学考点神经结构病损后症状缺损症状：神经结构受损时，正常功能的减弱和消失刺激症状：神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现，如癫痫、神经痛释放症状：高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进，如病理征阳性、肌张力增高等断联休克症状：中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失额叶功能主要与精神、语言和随意运动有关。皮质侧视中枢：额中回后部，司双眼同向侧视运动。书写中枢：优势半球额中回后部，与支配手部的皮质运动区相邻运动性语言中枢（Broca区）：优势半球外侧裂上方和额下回后部交接的三角区，管理语言运动。额中

2、回后部病变：刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视，破坏性病变双眼向病灶侧凝视；更后部位的病变产生书写不能。优势半球额下回后部病变：产生运动性失语。顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症等。中央后回和顶上小叶病变：破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失。刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫，如扩散到中央前回运动区，可引起部分性运动性发作，也可扩展为全身抽搐及意识丧失。古茨曼综合征：优势侧角回损害所致，主要表现有计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能，有时伴失读。颞叶主要功能区：感觉性语言中枢（Wernicke区）优势半

3、球颞上回后部。听觉中枢：颞上回中部及颞横回。颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍。优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害，患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义，即感觉性失语。优势半球颞中回后部损害，患者对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称，为命名性失语。枕叶：顶枕沟和枕前切迹连线的后方，为大脑半球后部的小部分。主要与视觉有关。枕叶损害主要引起视觉障碍。完全性内囊损害：病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等。颈膨大（C5-T2）：两上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失

4、，可有肩部和上肢的放射性痛、尿便障碍。C8-T1节段侧角细胞受损产生Horner征。上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失二肱三头肌反射亢进，提示病损在C5或C6；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在C7。丘脑外侧核群损害：各种感觉均发生障碍深感觉精细触觉障碍重于浅感觉肢体及躯干的感觉障碍重于面部可有深感觉障碍所致的共济失调感觉异常对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛），疼痛部位弥散不固定。丘脑至皮质下诸神经核的纤维联系受累时产生面部表情分离性运动障碍，即当患者大哭大笑时，病灶对侧面部表情丧失，但令患者做随意动作时，面肌并无瘫痪。延髓上段的背外侧区病变：可出现延髓

5、背外侧综合征（Wllenberg syndrome），表现为眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害）病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）Horner综合征（交感神经下行纤维损害）交叉性感觉障碍。常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。脑桥：脑桥腹外侧部损害，可出现脑桥腹外侧综合症（Millard-Gubler syndrome）。主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）对侧

6、中枢性偏瘫（锥体束损害）对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。多见于小脑下前动脉阻塞。脑桥腹内侧部损害，可出现脑桥腹内侧综合症，又称福维尔综合征（Foville syndrome）。主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束，表现病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。中脑：一侧中脑大脑脚脚底损害：可出现大脑脚综合征（Weber syndrome），损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌

7、麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）小脑病变主要症状为共济失调。损害：小脑蚓部损害：出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍。多见于儿童小脑蚓部髓母细胞瘤等 小脑半球损害：一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重，指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙等。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等。脊髓节段较颈椎高1个椎骨；上中段胸髓较相应的胸椎高2个椎骨，下胸髓则高出3个椎骨；腰髓位于第10-12胸椎；骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平。上行纤维束：薄束和楔束：走行在后索，传导肌肉、肌腱、关节的深感觉（位置觉、运动觉和振动觉）和皮肤的精细

8、触觉至延髓的薄束核和楔束核，进而传至大脑皮层。脊髓丘脑束：可分为脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束，分别走行于外侧索的前半部和前索，两束将后根的传入信息向上传至丘脑腹后外侧核（侧束传导痛温觉，前束传导触压觉），进而传至中央后回和旁中央小叶后部进行整合，是感觉传导通路的重要部分。不完全性脊髓损害：前角损害，呈节段性下运动神经元性瘫痪，表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。常见于进行性脊肌萎缩，脊髓前角灰质炎等。后角损害，病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留，常见于脊髓空洞症，脊髓中央管积水或出血等疾病。中央管附近的损害，由于来自后

9、角的痛温觉纤维在白质前连合处交叉，该处病变产生双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留，常见于脊髓空洞症，脊髓中央管积水或出血等疾病。后索损害，薄束、楔束损害时出现振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调，由于精细触觉障碍而不能辨别在皮肤写的字和几何图形。后索刺激性病变在相应的支配区可出现电击样剧痛。侧索损害：脊髓侧索损害导致对侧肢体病变水平以下上运动神经元性瘫痪和痛温觉障碍。脊髓半侧损害：引起脊髓半侧综合症，特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。腰膨大（L1-S2）：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种

10、感觉缺失，括约肌障碍。腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛。损伤平面在L2-4膝反射往往消失，如病变在S1-2则踝反射往往消失。如S1-3受损出现阳痿。周围性眼肌麻痹：动眼神经麻痹：完全损害表现为上睑下垂，眼球向外下斜视（外直肌和上斜肌作用），不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等滑车神经麻痹展神经麻痹光反射传导通路：光线视网膜视神经视交叉视束上丘臂上丘中脑顶盖前区两侧E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌低钾型周期性瘫痪：常染色体显性遗传或散发的疾病，临表为发作性肌无力、血清钾降

11、低、补钾后能迅速缓解；周期性瘫痪最常见神经结构病损后症状缺损症状：神经结构受损时，正常功能的减弱和消失刺激症状：神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现，如癫痫、神经痛释放症状：高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进，如病理征阳性、肌张力增高等断联休克症状：中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失额叶功能主要与精神、语言和随意运动有关。皮质侧视中枢：额中回后部，司双眼同向侧视运动。书写中枢：优势半球额中回后部，与支配手部的皮质运动区相邻运动性语言中枢（Broca区）：优势半球外侧裂上方和额下回后部交接的三角区，管理语言运动

12、。额中回后部病变：刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视，破坏性病变双眼向病灶侧凝视；更后部位的病变产生书写不能。优势半球额下回后部病变：产生运动性失语。顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症等。中央后回和顶上小叶病变：破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失。刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫，如扩散到中央前回运动区，可引起部分性运动性发作，也可扩展为全身抽搐及意识丧失。古茨曼综合征：优势侧角回损害所致，主要表现有计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能，有时伴失读。颞叶主要功能区：感觉性语言中枢（Wernicke区）

13、优势半球颞上回后部。听觉中枢：颞上回中部及颞横回。颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍。优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害，患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义，即感觉性失语。优势半球颞中回后部损害，患者对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称，为命名性失语。枕叶：顶枕沟和枕前切迹连线的后方，为大脑半球后部的小部分。主要与视觉有关。枕叶损害主要引起视觉障碍。完全性内囊损害：病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等。颈膨大（C5-T2）：两上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感

14、觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛、尿便障碍。C8-T1节段侧角细胞受损产生Horner征。上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失二肱三头肌反射亢进，提示病损在C5或C6；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在C7。丘脑外侧核群损害：各种感觉均发生障碍深感觉精细触觉障碍重于浅感觉肢体及躯干的感觉障碍重于面部可有深感觉障碍所致的共济失调感觉异常对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛），疼痛部位弥散不固定。丘脑至皮质下诸神经核的纤维联系受累时产生面部表情分离性运动障碍，即当患者大哭大笑时，病灶对侧面部表情丧失，但令患者做随意动作时，面肌并无瘫痪。延髓上段的背外侧区病变：可出

15、现延髓背外侧综合征（Wllenberg syndrome），表现为眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害）病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）Horner综合征（交感神经下行纤维损害）交叉性感觉障碍。常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。脑桥：脑桥腹外侧部损害，可出现脑桥腹外侧综合症（Millard-Gubler syndrome）。主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害

16、）对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。多见于小脑下前动脉阻塞。脑桥腹内侧部损害，可出现脑桥腹内侧综合症，又称福维尔综合征（Foville syndrome）。主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束，表现病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。中脑：一侧中脑大脑脚脚底损害：可出现大脑脚综合征（Weber syndrome），损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现病侧除外直肌和上斜肌外的所

17、有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）小脑病变主要症状为共济失调。损害：小脑蚓部损害：出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍。多见于儿童小脑蚓部髓母细胞瘤等 小脑半球损害：一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重，指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙等。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等。脊髓节段较颈椎高1个椎骨；上中段胸髓较相应的胸椎高2个椎骨，下胸髓则高出3个椎骨；腰髓位于第10-12胸椎；骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平。上行纤维束：薄束和楔束：走行在后索，传导肌肉、肌腱、关节的深感觉（位置觉、运动觉和振动觉）和皮肤

18、的精细触觉至延髓的薄束核和楔束核，进而传至大脑皮层。脊髓丘脑束：可分为脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束，分别走行于外侧索的前半部和前索，两束将后根的传入信息向上传至丘脑腹后外侧核（侧束传导痛温觉，前束传导触压觉），进而传至中央后回和旁中央小叶后部进行整合，是感觉传导通路的重要部分。不完全性脊髓损害：前角损害，呈节段性下运动神经元性瘫痪，表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。常见于进行性脊肌萎缩，脊髓前角灰质炎等。后角损害，病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留，常见于脊髓空洞症，脊髓中央管积水或出血等疾病。中央管附近的损害，由于

19、来自后角的痛温觉纤维在白质前连合处交叉，该处病变产生双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留，常见于脊髓空洞症，脊髓中央管积水或出血等疾病。后索损害，薄束、楔束损害时出现振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调，由于精细触觉障碍而不能辨别在皮肤写的字和几何图形。后索刺激性病变在相应的支配区可出现电击样剧痛。侧索损害：脊髓侧索损害导致对侧肢体病变水平以下上运动神经元性瘫痪和痛温觉障碍。脊髓半侧损害：引起脊髓半侧综合症，特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。腰膨大（L1-S2）：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部

20、位各种感觉缺失，括约肌障碍。腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛。损伤平面在L2-4膝反射往往消失，如病变在S1-2则踝反射往往消失。如S1-3受损出现阳痿。周围性眼肌麻痹：动眼神经麻痹：完全损害表现为上睑下垂，眼球向外下斜视（外直肌和上斜肌作用），不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等滑车神经麻痹展神经麻痹光反射传导通路：光线视网膜视神经视交叉视束上丘臂上丘中脑顶盖前区两侧E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌低钾型周期性瘫痪：常染色体显性遗传或散发的疾病，临表为发作性肌无力、血

21、清钾降低、补钾后能迅速缓解；周期性瘫痪最常见三叉神经核性损害：感觉核：三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱样分离性感觉障碍，特点是分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在洋葱样分布：三叉神经脊束核很长，当三叉神经脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛觉障碍，而下部损害时，则面部周边区及耳廓区痛温觉障碍，可产生面部洋葱样分布的感觉障碍。常见于延髓空洞症、延髓背外侧综合症及脑干肿瘤等。 运动核：一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。常见于脑桥肿瘤。延髓麻痹(球麻痹):舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳

22、及咽反射消失。舌下神经核上性病变：一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧。因正常时两侧颏舌肌运动将舌推向前方，若一侧颏舌肌肌力减弱，则健侧肌运动将舌推向偏瘫侧，无舌肌萎缩及肌束颤动，称中枢性舌下神经麻痹。常见于脑血管病等。舌下神经及核性病变：一侧病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧；两侧病变则伸舌受限或不能，同时伴有舌肌萎缩。舌下神经核的病变可伴有肌束颤动，见于肌萎缩侧索硬化或延髓空洞症等。上运动神经元：包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞(Betz细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束；下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。前连合型：前连合为两侧脊髓丘脑束的交叉纤维集中处，

23、损害时出现受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛温觉消失而深感觉和触觉存在。见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期。偏头痛预防用药：肾上腺素受体阻滞剂(普萘洛尔等)钙离子拮抗剂(维拉帕米等)抗癫痫药(丙戊酸等)抗抑郁药(阿米替林等)5-HT受体拮抗剂(苯噻啶等)脑卒中：由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。短暂性脑缺血发作TIA：因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍。临床症状持续不长24h，不遗留神经功能缺损症状，CT、MRI检查无责任病灶。大脑中动脉供血区TIA:缺血对侧肢体单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴偏身感觉障碍和对侧同向偏

24、盲，优势半球受损常出现失语和失用。 大脑前动脉供血区缺血可出现人格和情感障碍、对侧下肢无力等。椎-基底动脉系统TIA：最常见表现眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。可有单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合征。跌倒发作：表现为患者转头或仰头时，下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，常可很快自行站起，系下部脑干网状结构缺血所致。短暂性全面遗忘症TGA：发作时出现短时间记忆丧失，患者对此有自知力，持续数分至数十分钟，发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力正常，是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致。双眼视力障

25、碍发作：双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮层受累，引起暂时性皮质盲。基底节出血：壳核出血最常见，系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致，可分为局限型和扩延型。常有病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲，还可出现双眼球向病灶对侧同向凝视不能，优势半球受累可有失语。蛛网膜下腔出血症状：头痛脑膜刺激征眼部症状精神症状其他症状多发性硬化临表：肢体无力感觉异常眼部症状共济失调发作性症状精神症状其他症状：膀胱功能障碍等多发性硬化分型：复发-缓解型继发进展型原发进展型进展复发型多发性硬化诊断：从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上病灶起病年龄1050岁间有缓解与复发交替的病史，两次发作的

26、间隔至少1个月，每次持续24h以上；或呈缓慢进展方式而病程至少6个月以上可排除其他疾病。符合4项为“临床确诊的多发性硬化”；中缺少一项为“临床可能的”；如仅为一个发病部位，首次发作，诊断为“临床可疑”急性播散性脑脊髓炎ADEM：是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。其病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失。帕金森病PD：又名震颤麻痹，是常见于中老年的神经变性疾病，临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。 治疗原则：综合治疗：药物治疗(首选、主要)、手术、康复、心理用药原则：小剂量开始，缓慢递增，个体化用药。癫痫特征 发作性：症状突然发

27、生，持续一段时间迅速恢复，间歇期正常 短暂性：发作持续时间非常短，数秒或数分，除外持续状态，很少超30min。重复性：第一次发作后，经过不同间隔时间会有第二次或更多次发作 刻板性：每次发作临表几乎一致。单纯部分性发作：部分运动性发作部分感觉性发作自主神经性发作精神性发作复杂部分性发作：仅表现外为意识障碍表现为意识障碍和自动症全面强直-阵挛发作GTCS：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要特征。癫痫典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作。特征表现是突然短暂的(510s)意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作，或伴失张力，事后对发作全无记忆，每日可发作

28、数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。癫痫药物治疗原则：确定是否用药。半年内发作两次以上者诊断明确应用药；首次发作或间隔半年以上发作一次者，告知药物不良反应和不经治疗可能的后果后，酌情用药或不用药。正确选择用药癫痫持续状态SE：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。 首选地西泮治疗：1020mg静注，2mg/min，有效再将60100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12h内缓慢静滴。急性脊髓炎：各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病损平面以下肢体

29、瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。三叉神经痛临表：面颊上下颌及舌部明显剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或12min，突发突止，间歇期完全正常。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧。 治疗首选卡马西平。特发性面神经麻痹表现：患者面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全。贝尔征：闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜。吉兰-巴雷综合征：一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。重症肌无力：一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要

30、由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。特点：受累的肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为“晨轻暮重”的波动现象。重症肌无力危象概念、类型及临表、治疗：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是主要死因。分三型，肌无力危象：最常见危象，因抗胆碱酯酶药物不足引起，全身肌无力症状加重，呼吸困难。腾喜龙试验或新斯的明试验可使症状减轻胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起，全身肌无力症状加重，呼吸困难，并出现肌束震颤及毒蕈碱样反应。滕喜龙或新斯的明试验可使症状加重反拗危象，对抗胆碱酯酶药物不敏感所致，全身肌无力症状加重，呼吸困难。滕喜龙

31、或新斯的明试验无反应。治疗：首先确定为何种危象，分别对症治疗一旦发生呼吸肌麻痹应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。防治并发症。三叉神经核性损害：感觉核：三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱样分离性感觉障碍，特点是分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在洋葱样分布：三叉神经脊束核很长，当三叉神经脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛觉障碍，而下部损害时，则面部周边区及耳廓区痛温觉障碍，可产生面部洋葱样分布的感觉障碍。常见于延髓空洞症、延髓背外侧综合症及脑干肿瘤等。 运动核：一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。常见于脑桥肿瘤。延髓麻痹(球麻痹):舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。舌下神经核上性病变：一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧。因正常时两侧颏舌肌运动将舌推向前方，若一侧颏舌肌肌力减弱，则健侧肌运动将舌推向偏瘫侧，无舌肌萎缩及肌束颤动，称中枢性舌下神经麻痹。常见于脑血管病等。舌下神经及核性病变：一侧病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧；两侧病