1、,新生儿黄疸(neonatal jaundice),胆 红 素 代 谢 途 径,新生儿胆红素代谢特点,胆红素产生:红细胞数多红细胞寿命短(新生儿70-90天,成人120天)旁路红细胞来源 胆红素与白蛋白联结转运能力不足 白蛋白,代谢性酸中毒,肝细胞摄取胆红素能力差Y,Z蛋白含量低(5天后逐渐),肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)含量、活性低排泄结合胆红素功能差正常菌群未建立结合胆红素不能还原成尿胆素原,肠腔内葡萄糖醛酸酶活性高:结合胆红素水解葡萄糖醛酸+未结合胆红素,分 类,生理性黄疸,出现时间,2-3天,4-6天高峰,病理性黄疸过早:24h,85mol/l(5mg/dl),峰
2、值,足月儿205mol/l(12mg/dl)过高:205mol/l(12mg/dl)早产儿257mol/l(15mg/dl)257mol/l(15mg/dl),持续时间,足月儿:10-14天 早产儿:3-4周,结合胆红素,26mol/l(1.5mg/dl),过长:足月儿2周,早产儿3-4周 或消退后复现26mol/l(1.5mg/dl)过快:85mol/l(5mg/dl),新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn,),定义:母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血。ABO血型不合Rh血型不合(恒河猴Rhesus)RBC上有6中抗原:C、D、E、c、d、e
3、抗 原 性:DECce Rh(+):RBC具有D抗原Rh(-):RBC缺乏D抗原我国人:99.67%Rh(+),即便Rh(-)妇女,仅1/20胎儿发 病,抗D抗体所致溶血病少血型以CCDee或CcDee占半数,Rh(+)抗E抗体所致溶 血病相对较多,Rh溶血病与ABO溶血病的比较,红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏,性联不完全显性遗传,常有家族史。男性多见:7141黄疸中度到重度,伴有其它溶血症状、体征。生后2448h出现,严重24h,最晚2周。感染、药物诱发。高铁血红蛋白还原率测定:0.75正常0.740.31杂合子0.30严重缺陷 红细胞Heinz小体和G-6-PD活性。,血管
4、外溶血,头颅血肿、颅内出血、肝脾破裂,母乳性黄疸(breast-feeding jaundice),早发性:24天出现;晚发性:710天出现23周高峰,持续时间312周胆红素:1525mg/dl停服母乳48h,50%,69天正常。如再服母乳,胆红素23 mg/dl。患儿一般情况好母乳中-葡萄糖醛酸苷酶活性高,新生儿肝炎,病因:Torch感染Toxoplasmosis Rubella Cytomegalovirus Herpesvirus Others黄疸起病缓慢,病程4个月或数年。早期未结合胆红素为主,晚期以结合胆红素为主。肝脾肿大,肝功能受损。大便颜色改变。与先天性胆道闭锁鉴别。,新生儿败血
5、症,RBC破坏肝细胞内参与胆红素代谢的酶活性 肝细胞破坏,诊断、鉴别诊断,生理性或病理性黄疸脐血2.5mg/dl;24h:6mg/dl;48h:7.5mg/dl;72h:12mg/dl。结合 or 未结合胆红素,确定病因,早期:溶血性、围生期因素、感染、母乳性 迟发性:感染、母乳性病史:围产期病史、喂养史、家族史、用药史。检测:b、网织红计数、母子血型、溶血三项(oombs试验、游离抗体、抗体释放)血培养、尿培养、急相蛋白Ig、抗-Ig、IgM、GPT等。,胆红素脑病(核黄疸Kernicterus),影响因素:,血清胆红素浓度:1820mg/dl为临界浓度 低蛋白血症PH:PH7.4,1克分子
6、白蛋白联结2克分子胆红素 7.9,1克分子白蛋白联结3.3克分子胆红素7.0,白蛋白与胆红素完全分离。血脑屏障:胎龄、生后日龄、出生体重、感染、窒息、缺氧。某些和胆红素竞争与白蛋白结合位点的阴离子:脂肪酸、磺胺、安定、先锋霉素等。,临床表现,早产儿多见警告期:持续1224h肌张力、嗜睡、吸吮反射消失 痉挛期:1224h抽搐、角弓反张 恢复期:持续2周吸吮反射对外界反应呼吸好转抽搐停止 后遗症期:手足徐动(100%),眼上转困难(90%),高频率失听(50%),牙釉质发育不良(75%)。,治疗,换血疗法目的:换出抗体和已致敏的红细胞;换出胆红素,防止核黄疸;纠正贫血。指征:Rh血型不合,一经诊断
7、,立即换血。,光疗,原理:胆红素在光和氧的作用下变成水溶性异构体 4Z,15E胆红素和光红素从胆汁、尿液中 排出。,指征:未结合胆红素12mg/dl,早产儿指征放宽Rh溶血病换血前、后方法:蓝光(波长420480nm)、绿光、日光 单面、双面、光疗床、光毯灯管间距2.5cm,灯管距患儿2025cm 光疗总瓦数200400 W2448h连续照射或间断,注意事项:箱温、体温 不显性失水全身裸露,保护眼睛、性腺 定期测胆红素:24h肠粘膜绒毛刷状缘乳糖酶受损腹泻 BPC核黄素缺乏:光降解方向与核黄素一致禁忌症:结合胆红素4mg/dl,肝功能不良青铜症,酶诱导剂:苯巴比妥5mg/kg/d5d血浆(25ml/次)或白蛋白(1g/kg)纠正酸中毒:5%碳酸氢钠35ml/kg病因治疗,谢 谢 大 家,
copyright@ 2008-2022 冰豆网网站版权所有
经营许可证编号:鄂ICP备2022015515号-1