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XX省晚期血吸虫病患者治疗救助技术方案.docx

1、XX省晚期血吸虫病患者治疗救助技术方案XX省晚期血吸虫病患者治疗救助技术方案一、晚期血吸虫病诊断(一)诊断标准。1、长期或反复的疫水接触史,或有明确的血吸虫病治疗史。2、粪检找到虫卵或孵化出毛蚴,或直肠活检发现血吸虫卵,或血清免疫学检查阳性。3、有肝纤维化门脉高压症,脾肿大级及级以上,或脾肿大II级合并脾功能亢进、食道胃底静脉曲张和/或上消化道出血,临床有腹水,或严重生长发育障碍,或结肠肉芽肿表现。4、排除其它原因所致肝纤维化门脉高压症、脾大、腹水。以上4条须同时具备。(二)临床分型。1、腹水型分为普通型(、型)和顽固型(型)型:多是初发少量腹水患者,患者腹围130mmol/L。(有条件的医院

2、应检测以下项目:尿钠9050 mmol/d,尿钠/尿钾2,自由水清除率(CH2O)1ml/min,肾小球滤过率(GFR)和肾血流量(RPF)正常)。血清白蛋白30g。提示患者对水、钠均耐受。治疗时不必严格控制水的摄入,经卧床,限钠,在数天至两周发生自发性利尿,腹水逐渐消退,抗醛固酮类利尿剂可加速腹水消退。型:多为中量腹水,患者腹围80cm90cm。B超肝网状结构改变、肝纤维化及门静脉增宽明显(内径13mm)。常在摄入过多钠盐后发生。经按型处理并不发生自发性利尿。血钠130mmol/L。(有条件的医院应检测以下项目:尿钠4050 mmol/d,尿钠/尿钾1,H2O1ml/min,GFR和RPF在

3、正常范围内)。1/41/5患者血清白蛋白90cm,B超有严重肝网状结构、肝纤维化甚至肝硬化改变、门静脉高压症表现严重,甚至有克鲍氏缩合征以及脐疝,胸水等,(门静脉内径13mm15mm)。血钠130mmol/L。(有条件的医院应检测以下项目:尿钠10 mmol/d,尿钠/尿钾1,CH2O1ml/min,GFR和RPF均低于正常)。血清白蛋白25。患者对水、钠均不能耐受,呈进行性无盐饮食,限制水的摄入和应用大量应用利尿药,仍无利尿效果,常出现肝肾综合征。2、巨脾型:脾肿大超过脐平线,或横径超过腹中线者,脾肿大达II级,但伴脾功能亢进者、肝纤维化门脉高压属于单纯切脾范围。如有上消化道出血史或胃镜及消

4、化道钡餐检查发现有中至重度食管胃底静脉曲张者属于脾切+贲门周围血管离断术的救助范围,但经手术治疗恢复后,无相关并发症者不属于救助范围。3、结肠增殖型:有结肠肉芽肿临床表现(腹痛、腹泻、便秘,便秘与腹泻交替出现,粘液便或血便,大量血吸虫虫卵沉积在肠壁引起溃疡,继发感染、纤维组织增生,肠壁强直、狭窄、息肉等,有可能并发结肠癌);并经钡灌肠或纤维结肠镜证实,属于救助范围。但经手术治疗恢复后,无相关的并发症不属救助范围。4.侏儒型:有严重生长发育障碍表现,即年龄在12岁16岁之间,缺乏青春期生长加速,身材矮小,面容苍老,性器官发育不良,第二性征缺如,性格保持儿童期特点,骨骼X线显示骨骺线闭延长,属于救

5、助范围。若16岁以上者如无门脉高压症及其并发症不属救助范围。5、门脉高压症并肝性脑病:具有晚期血吸虫病等严重的肝脏疾病病史。常在摄入高蛋白饮食后诱发;出现深度黄疸、肝脾肿大、腹水、下肢水肿、出血倾向以及疲乏、消瘦、腹胀和严重消化不良、肝臭等表现;昏迷并有精神神经症状;可有扑翼样震颤、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性等;辅助检查表现:肝功能:显示明显损害,表现为胆酶分离,高黄疸,高凝血酶原时间,低蛋白血症,低胆碱脂酶等。血生化检测:显示高血氨(正常静脉血氨值1.5mg/dL或24h肌酐清除率40ml/min;排除其他病因如休克、感染、使用肾毒性药物、剧烈利尿或胃肠道丢失液体等;停利

6、尿剂及扩容治疗(输入扩容剂1.5L扩容剂后)肾功能无持续改善(改善指标为血清肌酐40mL/min);尿蛋白500mg/d,超声检查未见尿道梗阻和肾实质损害等异常。(2)附加标准:尿量500ml/d,尿钠血浆渗透压,尿红细胞50个高倍视野,血清钠130mmol/L。确定肝肾综合征除具备有严重肝功能失代偿的标准外,还应具备全部的主要标准,次要标准可支持诊断。(三)鉴别诊断。1、其它肝硬化:需与病毒性肝炎、酒精中毒等原因引起的肝硬化相鉴别。肝炎后肝硬化多由病毒性肝炎引起,肝细胞损害较明显,肝炎标志物测定可呈阳性,病程进程快,预后较差,鉴别要点见表1。表1晚期血吸虫肝纤维化与肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化

7、临床鉴别要点鉴别项目晚期血吸虫肝纤维化肝炎后肝硬化酒精性肝硬化病 史血吸虫病史或疫水接触史肝炎病史有长期酗酒史病 程常5年,进展慢常2年,进展快进展慢,常10年乏力较轻较重中等食欲减退不明显明显较明显腹胀较轻重较重黄 疸少见多见可见外 貌贫血貌面色灰暗或黝黑重度酒精面容肝 肿 大以左叶多见可扪及粗大结节或缩小可扪及结节,表面不光整脾 肿 大常见,巨脾症多见,发生率低,巨脾罕见,多轻度肿大肝掌、蜘蛛痣少见常见多见肝功能损害较轻较重较重病 理干线型肝纤维化结节性肝硬化小结节性肝硬化免疫学检查血吸虫抗体或抗原阳性肝炎标志物检查阳性B 超呈网格状或树枝样肝回声增强,不规则肝回声致密改变反射不匀可为亮肝

8、预后较好差较差2、腹水型:应与结核性腹膜炎、腹腔肿瘤、肾性水肿等相鉴别。3、巨脾型:应与疟疾、白血病等引起的脾肿大相鉴别。4、结肠增厚型:应与其他结肠直肠息肉或肿瘤、肠结核、溃疡性结肠炎等相鉴别。5、其他需鉴别的疾病:原发性肝癌,卵巢囊肿,及心源性肝硬化、慢性心包炎、心肌病等。(四)救助治疗出院标准。1、进行了有效的病原学治疗。2、肝功能基本正常或好转。3、腹水型患者腹水消退并停止使用利尿剂,腹水不复发。4、巨脾型患者作了脾切除等手术后,伤口愈合良好,无手术并发症。5、食管、胃底曲张静脉破裂出血者,经有效治疗后,出血停止,大便隐血试验阴性一周以上,血红蛋白70g/L。6、侏儒型患者完成有效治疗

9、。7、结肠增厚型患者经内科或手术治疗后,症状改善或消失。各型晚期血吸虫病患者经治疗达到上述标准中1、2项并分别达到各自标准时,可视为达到了救助治疗出院标准。(五)临床治愈标准。1、进行了有效的病原学治疗。2、肝功能基本正常。3、腹水型患者腹水消退并停止使用利尿剂后一年以上无复发,如合并巨脾,需参照4标准。4、巨脾型患者作了脾切除等手术后,脾功能亢进消失。5、侏儒型患者经病原学治疗后,生长发育接近同龄人水平,如合并腹水、巨脾应参照3和4的标准。6、结肠增厚型患者经内科或手术治疗后,经钡灌肠或纤维结肠镜证实肠腔病变显著改善或消失。7、有食管胃底曲张静脉破裂出血的患者,经有效治疗后,出血停止一年以上

10、,并经X线或纤维胃镜检查证实曲张静脉减轻或消失。各型晚血患者经治疗达到上述治愈标准中的1和2,并达到各自标准时,可视为临床治愈,应进行定期随访。若以后重新出现晚血及其并发症的症状、体征,在排除肝炎后肝硬化等其它疾病后,作为晚血复发处理。二、晚期血吸虫病的病原学治疗病原学治疗需在肝功能基本改善,低蛋白血症得到纠正,腹水减轻或消退,全身情况好转时进行。(一)对象。粪便检查出虫卵或孵化出毛蚴;或直肠镜检发现虫卵者;或血清免疫学检查(间接凝血试验、环卵沉淀试验、酶联免疫吸附试验等)阳性,且距末次化疗2年以上的晚期血吸虫病患者,均应进行病原学治疗。(二)方法。吡喹酮对肝功能代偿能力良好的晚血患者可用总剂

11、量60mg/kg 2日疗法;对一般情况较差,有明显夹杂症的患者可采用总剂量90mg/kg 6日疗法;对侏儒型晚血患者70mg/kg 2日疗法。(三)禁忌。晚期血吸虫病患者腹水未消退、近期(6个月内)有上消化道出血、活动性肝损害、严重肾功能损害、严重心力衰竭或心律紊乱、活动性精神疾患和其他严重疾病者不进行病原学治疗。(四)吡喹酮副反应及处理。1、神经精神反应:头昏、乏力、头重脚轻等不适,可给予谷维素、B族维生素等口服药处理。2、过敏反应:过敏性皮疹处理应停服吡喹酮,并给予葡萄糖酸钙、维生素C、H1受体阻滞剂,必要时可选用地塞米松等糖皮质激素。3、肝功能损害:可在病原学治疗时加强肝病辅助治疗、对症

12、治疗。4、消化系统反应:腹痛、恶心,用阿托品或6542,或给予维生素B6等;如有消化性溃疡者,在服用吡喹酮时应加用保护胃粘膜药物、抑酸药等。5、心血管系统反应:偶有心律失常、STT段改变、QT延长与I度房室传导阻滞等,可按心血管病常规处理。如合并有高血压患者在服用吡喹酮时应监测血压,必要时加用降压药。三、腹水型晚期血吸虫病的治疗(一)一般治疗。1、卧床休息,每天记录病人腹围、体重及尿量变化。2、限制食盐摄入:轻度腹水:每日食盐摄入量少于2g;中度腹水:每日食盐摄入量少于1g;重度腹水:严格忌盐。3、控制水分摄入:每日入水量控制在尿量水平。4、肝病辅助治疗:维生素、肌苷、水飞蓟素、甘利欣等。5、

13、营养支持:增加营养,高蛋白饮食。严重低蛋白血症,高度腹水,酌情给予新鲜血桨、白蛋白。(二)利尿疗法。原则:根据作用部位和特点,选择适宜的药物,长期服药者一般采用间歇疗法,要切注意密病人的肝肾功能及电解质情况。1、螺内酯:为肝硬化腹水治疗的首选药物。临床上常和噻嗪类或速尿联合应用。根据疗效(尿量在每天1500ml左右,体重减轻每天0.5kg左右为宜)调整用药剂量。不同种类利尿药宜交替使用。2、噻嗪类利尿剂:肝肾功能不良患者不主张首选该药,因可能诱发肝肾综合征和肝昏迷,单独使用时应注意补钾。3、呋噻米:不主张作为首选药,单独使用易致低血钾症,诱发肝性脑病,使用时应密切注意尿量,肾功能损害者慎用。当

14、呋噻米达160mg/d时仍无效者,称为“利尿剂抵抗性腹水”,需采用其它疗法。4、与利尿剂有协同作用的药物。酚妥拉明:能改善肝肾内血流动力学,既可降低门脉压力,又可增加肾小球灌流量。多巴胺:小剂量多巴胺能抑制肾小管对Na+和水的重吸收、抑制醛固酮的分泌,特别是作用于肾脏的多巴胺受体,从而扩张肾血管,增加肾血流量及肾小球滤过率。转换酶抑制剂:贝那普利,依那普利,卡托普利,无禁忌症、无明显的不良反应可长期应用。(三)自身腹水超滤浓缩回输。在严格无菌条件下,24h内放出腹水400010000ml(放腹水后加腹带),经超滤或透析浓缩至5001000 ml回输,放腹水后312h可补充白蛋白,不仅能使腹水消

15、退,并能使已失效的利尿疗法重新有效。(四)中医中药。可参考血吸虫病防治手册(第三版)P166。四、侏儒型晚期血吸虫病的治疗此型临床目前已罕见,16岁以前进行病原治疗疗效较好,治疗后生长和发育常可获得明显改善,未好转者可试用激素治疗,促进病人的生长发育。可酌情使用生长激素、促性腺释放激素、雄激素、甲状腺素、锌制剂等。五、巨脾型晚期血吸虫病外科治疗(一)手术适应症:符合下列条件之一者。1、脾肿大级及级以上者。2、脾肿大级伴明显脾功能亢进者(WBC在3109/L以下,pt在70109/L以下)。3、肝纤维化门脉高压症食道胃底静脉曲张或上消化道出血者。(二)手术条件。1、一般情况尚好。2、无黄疸、无腹

16、水或轻度腹水停利尿剂后稳定三个月以上者。3、肝功能要求级(中华医学会外科学会1983年武汉会议制定的标准),详见表2。表2中华医学会外科学会门静脉高压症肝脏分级标准肝功能指标分级标准IIIIII血清胆红素(mol/L)34血清白蛋白(g/L)3526346ALT金氏单位200赖氏单位80腹水无少量,易控制大量,不易控制肝性脑病无无有4、无心、肺、肾功能失代偿,糖尿病血糖控制正常并稳定者。(三)手术原则及方式。1、原则:择期手术为主,急诊病人以抢救患者生命为原则,情况允许时可考虑做急诊手术。2、择期手术方式(1)钡餐或胃镜检查无食管、胃底静脉曲张,可选择单纯脾脏切除术。(2)食管、胃底静脉曲张轻

17、度以上者,选择脾切除+贲门周围血管离断术。(3)食管、胃底静脉曲张中度以上,无论既往有无出血史,选择脾切除+贲门周围血管离断术、或脾切除+分流术。(4)食管、胃底静脉重度曲张,既往有过曲张静脉破裂出血史者,选择脾切除+贲门周围血管离断术或食管横断吻合术,或脾切除+分流术(年龄在50岁以下者)。(5)脾切除+断流术和脾切除+分流术后再次发生上消化道出血者,经非手术治疗后择期选择其他断流术或分流术。(四)围手术期处理。1、术前处理(1)常规及生化检查:包括血型鉴定、三大常规、大便隐血、凝血常规检查,肝、肾功能,血糖,电解质,甲胎蛋白,乙肝两对半,丙肝。血氨测定,血尿淀粉酶测定(根据病情选做)。(2

18、)特殊检查:心电图,胸部X光片,胃镜或食道钡餐,肝脾超声显像。2、术前准备:术前应尽量改善肝功能和全身状况,以提高手术耐受性,以及病人心理准备,告知手术必要性、并发症及预后,做好术前常规准备。3、术中处理:手术操作参照黄家驷外科学第六版标准和要求进行。术中应测门脉压力,取肝组织活检(征得病人和家属同意)。4、麻醉选择:连硬外麻或全麻。5、术后处理(1)术后常规处理加对症治疗,防止术后并发症的发生。(2)血小板计数监测:脾切除术后,一般一周左右血小板回升达最高峰,如高于正常数值2倍,需进行治疗,鼓励早期下床活动,避免因血小板回升血液粘滞增加,出现肠系膜静脉血栓形成。六、结肠增殖型晚期血吸虫病的治

19、疗经有效病原治疗及控制感染后,轻度结肠增厚型的病例一般局部病变会有所好转。对经治疗而无明显疗效者,及早手术治疗。(一)手术适应症:符合下列条件之一者。1、因腹泻、脓血粘液便内科治疗不能控制症状者。2、有出血、穿孔者。3、有梗阻表现,保守治疗无效者。4、非典型增生或组织活检有癌变者。(二)手术方式的选择。根据病变部位、范围、合并症及全身情况决定手术方式。下列手术供选择:局部切除、左半结肠切除、右半结肠切除、乙状结肠切除、结肠造口术,多发性息肉视情况采用结肠镜摘除。(三)围手术期处理。1、术前准备(1)术前常规检查。(2)肠道准备:口服抗生素、缓泻剂,洗肠。(3)如有梗阻、出血、穿孔者,应纠正水、

20、电解质酸碱平衡失调,纠正贫血、低蛋白血症。2、术中处理(1)仔细探查,注意多发病变或合并病变。(2)术中快速病理检查排除癌变可能。(3)根据病变决定手术切除范围和方式。(4)保证吻合技术,注意吻合口血运、有无张力、通畅度,防止吻合狭窄和瘘发生。(5)局部病变有粘连、组织增厚,疑癌或浸润时,应尽量切除。3、术后处理:按腹部外科手术的常规处理。七、晚期血吸虫病并发症的处理(一)晚期血吸虫病上消化道出血的治疗。1、诊断依据及鉴别诊断(1)诊断依据:病史及体征;急诊胃镜检查;选择性血管造影(有条件时做)。(2)鉴别诊断:需与胃、十二指肠球部溃疡并出血、胃癌、胆道出血、其他(食管憩食、溃疡及良、恶性肿瘤

21、、食管裂孔症)等鉴别。2、内科治疗(1)一般治疗绝对卧床,活动性出血时禁食,必要时吸氧,镇静,保持呼吸道通畅,避免呕血时血液吸入引起窒息。严密监测生命体征,定期复查血红蛋白浓度、红细胞计数、红细胞压积与血尿素氮。必要时行中心静脉压测定及心电监护。补充血容量,注意适量,输液过多可加重门脉高压,诱发或加重出血,维持平均动脉压60-70mmHg水平。清洁洗肠,口服肠道不易吸收的抗生素预防发生肝性脑病。(2)止血治疗止血药物:VitK1、法莫替丁、奥美拉唑、立止血、蛇毒凝血酶等根据病情需要选用。可用去甲肾上腺素4-8mg加入冰盐水100ml分次口服。三腔二囊管的使用:经鼻腔或口插入三腔二囊管,进入胃腔

22、后先抽出胃内积血,然后注气入胃囊,向外加压牵引,如未能止血,再注气入食管囊,压迫食道曲张静脉,压迫时间最长不应超过24小时,放气囊解除压迫一段时间后,必要时可重复充气牵引。内镜下曲张静脉套扎术:内镜直视下使用套扎曲张静脉,一次连续多点套扎,每次套扎612个部位,间隔2周后进行第二次套扎,一般进行34次套扎即可。(3)降低门静脉压血管加压素通过收缩血管减少门静脉血流,冠心病禁用。可同时使用酚妥拉明、硝酸甘油,通过扩张门静脉血管降低肝纤维化门脉高压。生长抑素及其衍生物:奥曲肽能抑制胃肠蠕动,减少内脏血流量和降低肝纤维化门脉高压。心得安:可使门脉压降低,长期口服对预防食道静脉曲张破裂再出血有一定效果

23、,心率低于60次/分停药。3、外科治疗(1)急症手术适应症和禁忌症适应症:肝纤维化门脉高压症并上消化道大出血,经内镜等非手术治疗不能止血。病人全身情况经支持疗法尚稳定,无肝性脑病,严重黄疸,大量腹水者(肝功能级时)。禁忌症:年老体弱,有心、肾等脏器严重疾病、肝功能级时,不宜做急诊手术。(2)手术方式选择急诊手术时的手术方式:急诊手术时应选择手术简单、时间短、病人能耐受且效果较为理想的胃底曲张静脉结扎术或脾切除+门奇断流术。择期手术时的手术方式(见巨脾型晚期血吸虫病的外科治疗)(3)围手术期处理急诊手术围手术期处理:术前纠正休克,备足血源,血红蛋白提高到70g/L以上,纠正水、电解质紊乱及酸碱平

24、衡失调,其他同择期手术。术后应特别注意肝昏迷,其他同择期手术。择期手术围手术期处理(见巨脾型晚期血吸虫病的外科治疗)(二)原发性腹膜炎。1、一般治疗(1)体位:在无休克时,病人应取半卧位。(2)严密监测生命体征,定期复查血常规、电解质、肝肾功能等。(3)预防和纠正水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。(4)营养支持:进食高营养食物,保证热量35-40Kcal/Kg/d。2、抗生素治疗:应根据腹腔穿刺液涂片或细菌培养的结果,选择敏感抗生素。常为革兰氏阴性细菌感染或混合感染,如为混合感染,可采用三代头孢加喹诺酮类抗生素;有厌氧菌感染的,需加用灭滴灵。3、腹腔穿刺灌洗:在反麦氏点行腹腔穿刺术(巨脾型病人选在

25、麦氏点);用双腔管连接穿刺针;先打开出液开关,放出腹水500ml;关闭出液开关,打开入液开关(与输液器相连),快速滴入生理盐水500ml。如此反复,当放出腹水量为3000ml,滴入生理盐水量为3000ml时,从入液管注入抗生素,多选用头孢类药。(三)肝性脑病。1一般治疗(1)绝对卧床休息;加强监护,给氧、记24小时出入水量。(2)消除诱因防治感染、消化道出血、纠正水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。慎重使用镇静药,患者有狂躁时,可使用异丙嗪、扑尔敏。禁用损肝药物。2、减少肠内毒物的生成和吸收(1)控制饮食:严格限制蛋白质的摄入量:期患者开始数日应限制蛋白质在20g/d之内,如病情好转,每35天可增加

26、10g蛋白质,以逐渐增加患者对蛋白质的耐受性,待患者完全恢复后每天可摄入0.61g/Kg蛋白质。昏迷期间,禁止用蛋白质饮食。静脉滴注葡萄糖液和能量合剂(含ATP、辅酶A与正规胰岛素),每日供给热量3540Kcal/Kg/d和足量维生素,以碳水化合物为主要食物,昏迷不能进食者可经鼻胃管供食,脂肪宜少用。在大量输注葡萄糖的过程中,必须警惕低钾血症、心力衰竭和脑水肿。(2)清洁肠道:采取灌肠或导泻的方法清除肠内积食、积血,减少含氮物质的吸收。用生理盐水或弱酸性溶液(灌肠液中加入适量白醋)高位灌肠;口服或鼻饲25%硫酸镁3060ml导泻;对急性门体分流性脑病昏迷病人首先用乳果糖500ml加水500ml

27、灌肠。抑制肠道细菌的生长可口服肠道不易吸收的抗生素,如新霉素,利福昔明;也可使用乳酸杆菌制剂,如双叉乳酸杆菌奶。3、促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢的紊乱(1)降氨药物:谷氨酸钠或钾盐与氨结合形成谷氨酰胺,精氨酸与氨合成尿素和鸟氨酸,L鸟氨酸L天冬氨酸通过刺激谷氨酰胺合成,促进体内氨的转化与尿素的合成,均可降低血氨。(2)纠正氨基酸比例失衡、减少假性神经递质的产生:常用支链氨基酸、六合氨基酸或肝安注射液等。4、促进肝细胞再生:可使用促肝细胞生长素、胰高血糖素、前列腺素E。5、积极预防及治疗并发症:常见的有感染、出血、肝肾综合征、脑水肿、甚至多脏器功能衰竭等6、腹膜或肾脏透析:如氮质血症是肝性脑病的原因,可采取腹膜透析或血液透析治疗。7、中医中药:以清热解毒利湿为

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