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面神经麻痹.docx

1、面神经麻痹周围性面神经麻痹【定义】周围性面神经麻痹是一侧或双侧面部表情肌瘫痪导致病侧不能皱眉、蹙额、闭目、露齿、鼓颊的一种疾病。常见于茎乳孔内外急性非化脓性面神经炎,或因颅脑外伤、肿瘤压迫、手术牵拉引起的面神经主干或分支的卡压。【病因】不同面神经麻痹病因不同,最常见的为面神经炎,又称Bells麻痹(BP),占临床面神经麻痹的95%以上。面神经炎的病因不完全明确,可能与下列因素有关。1、病毒感染 是重要的致病因素,尽管很少分离出病毒。膝状神经节综合征(Ramsay Hunt Syndrome)则是带状疱疹病毒感染,使膝状神经节及面神经发生炎症,临床所见患侧耳后疼痛短期或持续存在,绝大多数是病毒感

2、染所致。大量的临床研究表明多数 BP 患者的血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检出高水平的 HSV- 1 或 HSV- 2 抗体及病毒DNA, 提示 BP 与 HSV 感染相关。莱姆病、麻风、脑干炎、吉兰-巴雷综合症的某些类型也会引起面神经炎。2、自身免疫力异常 免疫力异常易使面神经易于发生炎性改变。对于那些反复发生面神经炎的患者,是内在因素主导的一种类型。但是这种免疫力改变目前尚无实验室体液和细胞免疫指标支持。临床可见一侧周围性面瘫未愈,另一侧又发生周围性面瘫的病例,虽非人人可见,但可能是免疫力异常导致的特异性病变。3、肿瘤 面神经瘤引起面神经麻痹是主因。桥脑小脑角肿瘤引起面神经麻痹,属于肿

3、瘤压迫或术后伤及面神经,也常伴有三叉、舌咽、听神经等多组颅神经的病变。腮腺肿瘤切除术时牵拉面神经受损。另外听神经瘤、头颈其他肿瘤及面神经减压术后都有可能损伤面神经。4、脑干出血或梗死 位于脑干面神经和附近的出血或梗死,有时会导致单侧或双侧周围性面神经麻痹。有时也同时出现动眼神经、展神经病变,或病变侧的肢体功能障碍。5、颅脑外伤 颅底骨折或颞侧外伤后可能伤及面神经的不同节段。但也可能伴有外展神经、动眼神经、舌咽神经轻重不等的损伤。6、化脓性炎症 中耳炎、乳突炎、腮腺炎或耳廓、耳根等处的炎症感染等都可以波及面神经主干或分支产生病变。【流行病学】本病发病急骤,以一侧面部发病为多,无明显季节性,多见于

4、冬季和夏季,任何年龄段可见,但好发于2040岁青壮年,性别差异不大。不同调查报告显示男女比例互有高低。【诊断】多为急性发病,或无任何征兆于清晨刷牙发现患侧口角漏水,进食卡塞。70的患者于13日内病情达高峰,少数5日内达高峰,部分患者在治疗2周左右突然患侧耳壳出现疱疹而加重。单侧面神经受损常见,先后双侧发病者约0.5。 【临床症状】 部分患者发病前或病初有同侧耳内、下颌角或耳后颈枕部疼痛,极少数患者早期有发冷发热。典型表现为患侧面部所有表情肌瘫痪,如额纹变浅或消失,眼睑不能闭合或闭合不全,属Bell氏现象,有时自然流泪或遇风流泪;患侧耳听力下降或听觉过敏,个别患者伴有眩晕;部分患者患侧舌麻木,味

5、觉减退,患侧面部僵硬不舒,口角下垂并被牵向健侧,咀嚼时患侧无力,进食卡塞、漏水。 【检查】 1、体格检查 面神经分布区的主观检查可见患侧皱额、皱眉、闭眼、蹙鼻、鼓腮、露齿、噘嘴和吹口哨等动作无力或完全不能,部分患者耳后乳突区域压痛,或耳壳、外耳道出现疱疹;角膜反射患侧减退,患侧听觉气导增强或减退,舌前2/3味觉减退,可同时出现,也可单独出现。极端个案出现患侧面瘫同时,伴有同侧听力下降、咽反射消失,咽腭弓松弛,属7、8、9颅神经同时受累,而无其他颅神经及肢体病变。2、电生理检查?瞬目反射(BR)、双侧面神经传导速度(NCV)、额肌和口轮匝肌肌电图(EMG)检查是面神经麻痹后常用的评价方法。通过观

6、察瞬目反射中患侧及对侧的R1R2是否出现及R1的潜伏期和波幅了解病变是否完全;面神经传导速度测定一般在鼻旁肌、眼轮匝肌或口轮匝肌记录,主要是观察对比两侧的肌肉动作电位的波幅及潜伏期;肌电图检查主要是用同芯针电极在额肌、眼轮匝肌或口轮匝肌记录,观察是否出现自发电位以及运动单位电位的情况从而判断病情的严重程度。一般自发电位在失神经支配的大约2周后出现,常见的是在患侧观察到纤颤电位或正锐波,在神经修复期会出现高波幅、长时限的运动单位电位。2.1 参照瞬目反射正常值标准(2005),确定的瞬目反射异常标准:?患侧R1R2及对侧R2波幅下降或未出现;R1潜伏期12ms;?双侧R1潜伏期之差2ms;?双侧

7、R2及对侧R2潜伏期37ms;?双侧R2潜伏期之差4ms。?2.2 面神经传导速度测定的异常标准:患侧未引出明确波形;双侧潜伏期之差0.5ms;患侧波幅较健侧波幅下降。?2.3 EMG检测的异常标准:静息时出现纤颤电位、正锐波等;轻收缩时出现长时限、高波幅的运动单位电位;最大力收缩时呈单纯相或混合相。3、磁共振成像(MRI)检查:MRI具有软组织分辨率高、多参数成像、无电离辐射等优点,可以作为面神经影像检查的首选方法。3D-MRI成像序列提供的毫米级、亚毫米级图像结合三维重建(MPR)技术,不仅能清晰显示面神经,还能显示面神经与邻近组织结构的空间关系,如周围是否存在血管、占位等压迫面神经。3.

8、0T-MRI的图像质量优于1.5T-MRI,有条件做面神经MRI检查的,最好选用超高场强MRI。4、实验室检查 4.1 血液常规检查 血白细胞计数及分类多数正常,但部分已经用过糖皮质激素的患者,白细胞总数会升高。病毒感染者淋巴细胞升高,中性粒细胞减低。4.2 生化检查 空腹血糖升高者,是否确诊有糖尿病,使用糖皮质激素需注意影响血糖。4.3 免疫学检查 细胞免疫和体液免疫检查。对于明确有疱疹出现或患侧颈枕部疼痛明显而无疱疹出现者,发作2次或以上面神经麻痹的患者,常规做免疫球蛋白、补体、T细胞亚群检测。4.4 其他特殊检查 怀疑莱姆病、麻风病感染,可结合临床其他表现如皮肤红斑、器官侵犯变形和流行病

9、学特点检测血中螺旋体特异抗体和麻风杆菌等。4.5 脑脊液检查 对疑似颅神经型吉兰-巴雷综合征,表现双侧面神经同时周围性瘫痪,应做腰穿脑脊液检查,呈现蛋白、细胞分离可资鉴别。 【鉴别诊断】单纯周围性面神经麻痹经过认真查体,均可作出初步判断,无须逐一鉴别,只有伴发面神经之外的相关病变,需做相关检查,予以鉴别。1、小脑桥脑角损害 多同时损害外展神经、三叉神经、位听神经,同侧小脑及延髓。故除周围性面瘫外,还不同程度伴有同侧面部痛觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、麻痹性斜视、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等症状,称“小脑桥脑角综合征”,多见于该部肿瘤、炎症等。2、茎乳孔以外的病变 见于胆脂瘤38、腮腺炎、

10、腮腺肿瘤、颌颈部及腮腺区手术等。除周围性面瘫外,尚有相应疾病的病史及临床表现。3、急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰-巴雷综合征) 可有周围性面神经麻痹,但常为双侧性,绝大多数伴有其他颅神经及肢体对称性瘫痪和脑脊液蛋白细胞分离现象等。4、面神经管邻近的结构病变:见于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅底骨折等,可有相应的病史及临床症状。5、桥脑损害 桥脑面神经核及其纤维损害可出现周围性面瘫,但常伴有桥脑内部邻近结构,如外展神经、三叉神经、锥体束、脊髓下行纤维等的损害,而出现同侧眼外直肌瘫痪、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪(交叉性瘫痪)。见于该部肿瘤、炎症、血管病变等。【面神经分级评定】1、定位诊断标

11、准?项目膝状神经节及以上损害膝状神经节以下到镫骨肌支镫骨肌支以下到鼓索鼓索以下(含茎乳孔及以远)基本体征+头痛或头晕+乳突处疼痛或压痛+耳鸣或听力下降+听觉过敏+舌前2/3味觉减退+唾液分泌减少+流泪减少+耳廓感觉减退+外耳道疱疹+说明:基本体征为符合周围性面神经麻痹的面部特征。患者的主观感觉应通过相应检查验证,如泪液、听力、味觉、耳廓感觉。?损害节段的位置高低定位,有助于判断病情的轻重和估计病程长短;有助于分析器质性损害的性质。损害节段越高,体征越重。要高度警惕占位性病变及核性破坏性病变,有条件者配合MRI,脑干听觉诱发电位,纯音电测听等确诊病因。?2、分级评定标准?按抬额、皱眉、闭眼、耸鼻

12、、颧肌肌力、鼻唇沟深浅、能否鼓腮、能否吹口哨、示齿露牙情况、下唇下降幅度10项内容,分为正常(10分)、比键侧弱(7.5分、5分、2.5分)、消失(0分),每一项打分,总分作为评级依据。?说明:患侧功能状况分为6级:级为正常(100分),级为轻度功能障碍(75分以上,未满100分),级为中度功能障碍(75分-50分),级为较严重功能障碍(50分以下-25分),级为严重功能障碍(25分以下,未到0分),级为完全麻痹(0分)。评分原则:正常指没有任何障碍。消失:患侧面肌肌力,指主要横纹肌肌力为徒手肌力的0级(一般选颧肌,检查者令患者努力闭患眼,检查者用右手拇指放在患者眼外眦下方的颧弓上,感觉肌肉收

13、缩的程度,无肌肉收缩的感觉为0级);不能抬额,额纹完全消失;患侧皱眉不能;闭眼患侧漏白5mm左右;搐鼻时患侧不能动;鼻唇沟完全消失;示齿口角偏向健侧达8-10mm;患侧牙齿露出的粒数;吹口哨、鼓腮时患侧漏气,上下唇间距离大于5mm;降下唇在静止时超过双唇间水平线3mm以上。比健侧弱(7.5分,5分,2.5分):分别介于正常与消失的1/3,1/2,2/3。如颧肌肌力:健侧的1/3为可感到肌肉收缩,但不能抗阻力;健侧的1/2为可感到肌肉明显收缩,能抵抗中等阻力;健侧的2/3为肌肉收缩有力,可抗较大阻力,但比健侧弱。?3、命名原则?为便于对临床诊断纪录和准确表述,作如下命名规定。如属面神经炎引起面神

14、经麻痹,定位在蹬骨肌支段,分级评定为级,可记录为“周围性面瘫(Facioplegia)2段级”,左侧或右侧。简称“FP?2段级”。如属继发于腮腺瘤术后,听神经瘤术后,外耳道疱疹引起的“亨特氏综合症”,脑外伤引起的颅底骨折,桥脑、延髓炎症、梗死或出血等,则在原发病诊断后纪录其简称。如此纪录“FP1段级”最难治,极可能留下后遗症,“FP4段级”的面神经炎可能会自愈。如属吉兰-巴雷综合症,往往是对称性损害,则仍以原发病列出诊断。【治疗】一、治疗原则1、一般原则 早发现,早治疗;主观检查进行评级; 必要的实验室检查,确定是否患有糖尿病,有条件者早期做瞬目反射和传导速度检查,对于有面神经之外颅神经损害表

15、现及评级在级以上的重度面神经麻痹患者,有条件最好尽早做磁共振MPR扫描,根据检查结果选择早期处理方法;避免原发疾病加重面神经支配区的功能障碍,避免劲风直接吹患侧面部。循序渐进,不宜超越阶段。2、分级治疗原则(1) FP1-4段1-3级者属轻证 口服糖皮质激素、改善血循环、B族维生素类、理疗、针灸,一般在2-3周左右可恢复。(2)FP1-4段4-6级者 属于面神经炎的,早期需要充分消炎、脱水、抗病毒、改善血循环、营养神经等方法,减轻在骨性腔道中面神经的水肿。传统治疗方法如针灸、中医中药等,急性期和恢复期可以配合不同理疗。急性期过后要给予高压氧、鼠神经生长因子注射等治疗。如果急性期后乳突区域仍疼痛

16、,高压氧治疗须推迟。非面神经炎的面神经麻痹,多是术后或者原发病治疗后进入恢复期,多以针灸、理疗和神经营养药进行治疗,功能障碍重的,可以酌情配合高压氧治疗。3、分期治疗原则(1)急性期(1-7天) 以消炎、改善血液循环,减轻面神经管水肿及神经损伤为主;药物、理疗均可同时进行。属于病毒感染引起的面神经炎,需要使用抗病毒药物。(2)恢复期 恢复期早期(7-14天)开始配合神经营养药,中药通经活络,理疗、电针;面神经功能训练,重症患者需要配合高压氧治疗。 恢复期中期(15-28天)轻者延续前述方法,重者须配合低频脉冲电刺激,局部推拿,甲钴胺穴位注射或患侧茎乳孔外注射治疗。 恢复期后期(29天后)绝大多

17、数经上法可以临床治愈。部分严重患者,需要观察6-9月,其间可根据面神经分支损伤程度,采取多途径、多方法治疗,鼠神经生长因子局部或肌肉注射可能有助于恢复及减少后遗症。二、不同类型面神经麻痹的治疗方案1、感染性面神经麻痹的药物治疗普通面神经炎(无明显诱因)及上呼吸道周围炎症因素导致的,包括病毒侵犯膝状神经节(Ramsay Hunt Sydrome)及以上神经组织,甚至脑干炎症,特殊类型的面神经疾病如雷姆病(Lyme)、吉兰-巴雷综合症等。(1)激素治疗(口服、静脉、局部注射)现阶段病原学无法确定时,主要是针对病理改变采取措施,用激素减轻水肿?,稳定细胞膜和神经鞘膜,与其它药物一起减轻面神经管内压。

18、口服强的松片10毫克,3次/日,分级级及以下,连用3-5日。级用地塞米松10-15毫克/日,加于0.9%氯化钠溶液100毫升,静脉滴注,1次/日,连用5-7日;或地塞米松10毫克,或甲基强的松龙40毫克,加弥可保注射液0.5毫克,生理盐水加至4毫升,于耳后乳突前下方垂直进针1.8厘米左右,回抽无出血后缓慢注射,具体应用局部注射3天,之后依病情变化,给于早晨一次顿服强的松片20-25毫克,连用7-10天。级及以上应给予甲基强的松龙80毫克加于0.9%氯化钠溶液100毫升,每日2次或3次,3-5日,静脉滴注,再根据情况酌情减量维持。关于激素的应用,没有固定模式,但发病之初的强化使用,决定评级很重的

19、患者之后的病程。激素使用同时注意补钙、补钾及保护胃粘膜。?(2)抗病毒或抗生素治疗?临床无法分离病毒情况下,根据耳后乳突区域疼痛、外耳道疱疹等,即可给予抗病毒药物治疗。-级,口服阿昔洛韦片0.9-1.2g,分3-4次/日,连用5-7日;-级,给予阿昔洛韦注射液0.6-1.0g,分2次静脉滴注,连用7-10日。可同时给予抗病毒口服液10-20ml,3次/日,口服。如系乳突炎、呼吸道感染等化脓性感染引起,需根据血常规化验情况,给予头孢类抗生素口服或者静脉滴注。莱姆病引起的须用四环素族配合青霉素族药物治疗;伴有关节痛或发热需给予非甾体消炎药如布洛芬等口服。?(3)维生素(B族维生素口服、穴位注射)?

20、可用维生素B120mg,维生素B620mg,3次/日,口服;维生素B12注射液或甲钴胺注射液0.5mg-1.0mg,1次/日,肌肉注射。评级-级,还可用甲钴胺注射液0.5mg-1.0mg茎乳孔外注射(耳垂连线,耳根后约0.5cm凹陷中,深度约1.8cm),缓慢推入,可与面部穴位隔日交替使用至面部功能障碍恢复评级到级停止。?(4)改善局部循环?评级-级可给予丹参川芎嗪注射液10ml、或川芎嗪注射液120mg等加入生理盐水250ml,1次/日,连用7-10日,同时可加用地巴唑片10mg,3次/日,口服。?(5)降低面神经管内压?面瘫发生前后,患侧颈枕部疼痛,或发疱疹,或患侧耳听力下降,或听觉过敏,

21、可予甘露醇注射液125ml,2-3次/日,静脉快速滴注。可根据疼痛持续时间或疱疹消失时间决定使用时间和每日次数,7-12日不等。急性期面神经管水肿卡压,有可能致面神经坏死,甘露醇和类固醇激素连用,可稳定细胞膜、减轻水肿和非特异性炎症,降低面神经管内压力,为后期的面神经功能恢复赢得时间。?(6)神经功能修复?评级-级,在急性期过后,上述症状消失,遗留面神经功能缺损,肌电图评估中到重度受累,应给予鼠神经生长因子治疗,9000AU/日以上,肌肉注射,28日1疗程;同时给予甲钴胺片口服或甲钴胺注射液肌注。?(7)中药治疗?面瘫评级FP1-4段-级,中药配合针灸可以治愈。-级,中药作为辅助治疗措施。整个

22、病程根据辨证选方用药有所不同。三、特殊人群的药物使用1) 孕前期 除外用药各种药物均不能使用,或者要让孕妇做出是否中止妊娠的选择。2) 孕后期 除激素外,其他药物均可使用;但如体质差,易流产等,活血化瘀药不宜使用。3) 哺乳期 如果断奶均可使用。4)月经期 发病在行经期间,对于可能引起出血增加的药物暂缓使用,如活血化瘀药,糖皮质激素。月经过后仍可以使用。5)婴幼儿 上述药物均可使用,但须按儿童用量给药;6)糖尿病患者 轻症不用激素,重症则需在使用胰岛素或口服降糖药严格控制血糖情况下使用,时间根据病情变化决定,一旦耳后疼痛或疱疹消失,就减量或停用激素。7)伴有其他疾病 如同时合并脑梗死,应两病同

23、治;若早期血糖一过性升高,仍需临时加用降糖药;8)腮腺炎、中耳炎、根尖周围炎引起的应加强抗病毒或抗炎药物使用。四、伴发病的处理1)暴露性角结膜炎 红霉素、氯霉素类眼药水点眼;2)耳后乳突痛 疼痛感觉不剧烈,常规激素、改善血循环、抗病毒、营养神经等。如疼痛明显,即可加用非甾体消炎药。由于本身可能就是疱疹病毒引起,须在足量激素使用情况下加强抗病毒药、脱水药减压治疗;3)患侧听觉过敏:避免在嘈杂的环境下生活或工作,并给予银杏叶片剂40mg,2次/日,敏使朗6mg,2-3次/日,口服。一般1疗程10日,根据病情用2-3疗程。4)舌前2/3味觉减退:无需特殊处理,随病情好转可恢复。5)特殊病种 如莱姆病

24、、麻风病有皮肤红斑,全身多处周围神经损伤等特征性的改变,须由专门科室和慢病防治部门治疗。五、非药物疗法(1)早期 红外线辐照,五官超短波面神经起始段局部治疗,微热量,每次10分钟。红外线可用到痊愈,每次20分钟;超短波10天一疗程,是否需要继续使用,需要看血常规检查结果而定。也可配合使用针刺,宜浅,手法宜轻柔,不用电针。(2)恢复期轻者 针刺加红外线,选穴患侧阳白、鱼腰、丝竹空、四白、颧髎、迎香、颊车、翳风、地仓、夹承浆、合谷,电针2-3对,断续波,留针20-25分钟,斜刺,或透刺。(3)恢复期重者 在上述治法基础上,给予神经肌肉电刺激、肌电生物反馈治疗,频率1-5Hz,电流强度1-1.5mA

25、, 10次1疗程。还可使用温针或艾灸,但须避免出现灸疮。(4)高压氧治疗 1次/日,10次1疗程,病情重者可做2疗程。(5)恢复中后期 局部推拿加面神经功能锻炼。六、创伤性周围性面神经麻痹1、针灸、康复专业早期较少见到即时发生的创伤性面神经麻痹,处理原则与病毒性面神经麻痹者略有不同。2、可能的原因有颅脑外伤,尤其是颅底骨折合并颞骨岩骨折,或颞侧的挫裂伤,听神经瘤术后损伤,中耳手术损伤,腮腺瘤手术或颌面部骨折、挫伤面神经分支。分期与治疗的原则:分期同感染性面神经麻痹。治疗不用抗感染、抗病毒药物,不用祛风通络中药。其余治疗方法同感染性面神经麻痹。七、后遗症治疗各种类型面神经麻痹经过急性期、恢复期的

26、治疗后,6个月内仍不能完全恢复患侧面神经的功能,可能会遗留患眼溢泪(鳄鱼泪),面部倒错(口角歪向患侧,睑裂变小、面肌痉挛)等。针对这些症状体征,此时多种治疗措施均难产生明显效果,但可用肉毒毒素矫正治疗。方法是配50u/ml的A型肉毒毒素溶液,用微量注射器,在患侧皱额肌、眉间肌及眼轮匝肌下半边每隔1cm注射2.5u,另选颧大肌、患侧提唇肌、提鼻肌、笑肌,健侧笑肌、降下唇肌给予2.5-5.0u注射,可以基本矫正到左右面部对称;后期面肌痉挛,可用A型肉毒毒素,对痉挛肌靶点注射。但都不可避免的会留下程度不等的后遗症。耳鼻喉-头颈外科可能采取面神经减压术、面神经吻合术;对于溢泪,眼科可能进行泪管再通术。

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