神经病学总结_精品文档.docx

1、l Nave 总论特殊感觉Special senses ：视觉、听觉、嗅觉、味觉一般感觉：浅感觉（痛觉、温度觉、触觉） 深感觉运动觉、位置觉、振动觉） 复合感觉（实体觉、图形觉、定位觉、两点辨别觉和重量觉等）感觉传导通路：感受器（皮肤、粘膜） 一级神经元（后根神经节）二级神经元（脊髓后角）三级神经元（丘脑腹后外侧核）感觉中枢（顶叶中央后回）感觉传导通路：感受器（肌肉、关节、肌腱）一级神经元（后根神经节）二级神经元（延髓下部薄、楔束核）三级神经元（丘脑腹后外侧核）感觉中枢（顶叶中央后回）深、浅感觉传导通路的共同点：（1）均为三级神经元、一次交叉（部位不同） （2）第1、3级神经元和中枢相同 （3

2、）均通过内囊后肢 深、浅感觉传导通路的区别：（1）感受器不同 浅感觉-皮肤、粘膜 深感觉-肌肉、关节、肌腱 （2）第2级神经元不同 浅感觉-脊髓后角 深感觉-薄束核、楔束核（延髓下部） （3）交叉部位不同 浅感觉-脊髓前连合交叉 深感觉-延髓丘系交叉 髓内感觉传导束的排列层次： 内侧 外侧深感觉 骶 腰 胸 颈浅感觉 颈 胸 腰 骶感觉障碍的定位诊断末梢型感觉障碍：对称性四肢远端手套、袜子型感觉障碍，伴运动、植物神经 功能障碍。见于多发性神经病脊髓半离断型（脊髓半切综合征Brown-Sequrd syndrome ）：病变侧：病变平面下深感觉障碍，上运动神经元瘫痪病变对侧： 病变平面以下痛温觉

3、缺失 脑干感觉障碍：同侧面部、对侧躯体交叉性感觉障碍 丘脑型：对侧偏身感觉障碍，自发性疼痛，感觉过度内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫、偏盲 上、下运动神经元瘫痪的鉴别 体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 肌张力 增高，呈痉孪性瘫痪 降低，呈弛缓性瘫痪 腱反射 增强 减低或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 肌束性颤动 无 可有 肌电图:神经传导 正常 异常 失神经电位 无 有 周围神经疾病：（系指原发于周围神经系统结构或功能损伤的疾病）周围神经的病理改变包括：沃勒变性（神经轴突因外伤断裂后，其远端神经纤维发生顺序性变化。近端远端）；轴

4、突变性（中毒，代谢性神经病、自身免疫疾病等导致营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，从轴突远端向近端发展。 “逆死性神经病” ）；神经元变性（神经元胞体变性坏死，并继发轴突在短期内变性、解体）；节段性脱髓鞘（节段性髓鞘破坏轴突相对保持完整 ）。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）又称吉兰-巴雷综合征（GBS）：（是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪的自身免疫病）临床表现：多数患者起病前4周内有胃肠道或呼吸道感染症状，少数有疫苗接种史。呈急性或亚急性起病。首发症状为始于下肢、上肢或四肢同时出现的瘫痪，多两侧对称。瘫痪可自肢体远端向近端或相反，严重

5、者波及躯干，出现呼吸肌麻痹。瘫痪呈弛缓性，腱反射减低或消失。发病时多有肢体远端感觉异常如刺痛、麻木、烧灼感等，可有手套袜套样感觉减退。轴索型GBS：AMAN：病理改变以脊神经运动根及其神经干原发性轴索损伤为特征。AMSAN：脊神经运动、感觉根及其神经均有原发性轴索损伤。Fisher综合征：以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为主要临床表现。脑神经型GBS：临床主要累及双侧运动性脑神经。面神经受累多见，舌咽、迷走、动眼、外展及舌下神经也可受损。急性感觉性多发性神经病：表现四肢深浅感觉障碍，可有感觉性共济失调。诊断：可根据病前4周内感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有手套袜套样

6、感觉障碍及脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象，神经电生理异常表现等作出诊断。脊髓疾病临床表现：单一结构损害前角损害：产生下运动神经元性瘫痪。后角损害：产生节段性浅感觉（痛温觉）障碍，深感觉正常，即分离性感觉障碍。锥体束（皮质脊髓束）损害：产生病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪。脊髓丘脑束损害：产生病变平面以下对侧的痛温觉障碍。后索损害：产生病变平面以下同侧的深感觉障碍。 半侧损害：脊髓半侧损害产生病变平面以下同侧肢体的上运动神经元瘫痪和深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)。横贯性损害（产生病变平面以下）：双侧瘫痪、各种感觉障碍、自主神经

7、功能障碍（大小便障碍）急性脊髓炎：（是指各种感染或变态反应所引起的急性横贯性脊髓炎性病变。多局限于数个脊髓节段，胸段最常见。表现为急起的病变平面以下的肢体瘫痪、感觉丧失及自主神经功能障碍。）上升性脊髓炎：急性脊髓炎病变由下至上累及颈、延髓者称为上升性脊髓炎，病情较重，预后较差。脊髓休克：急性严重的脊髓横贯性损害可以导致病变平面以下表现为弛缓性瘫痪，深浅反射（腱反射、腹壁反射、提睾反射）均消失，病理反射阴性。急性脊髓炎诊断依据：急性起病、病前感染史、迅速出现的脊髓横贯性损害、脑脊液正常、脊髓MRI检查提示脊髓增粗治疗原则:抑制亢进的免疫反应，防治继发感染和各种并发症，精心护理，早期康复训练。药物

8、治疗：激素治疗（甲基强的松龙）、大剂量免疫球蛋白治疗、抗生素、可用甘露醇减轻水肿、神经营养药（B族维生素）脊髓压迫症：是由于椎管内占位性病变等引起脊髓及其血管受压所产生的临床综合征。临床特征为逐渐进展的脊髓运动、感觉、自主神经功能损害和椎管阻塞。诊断：1、是否为脊髓压迫症2、确定脊髓受压迫的节段（纵定位）3、确定脊髓压迫症横定位4、确定病变性质髓内病变 髓外硬膜内病变 髓外硬膜外病变起始症状 多为双側 一側向双側演变 一側开始根痛 不明显 明显 可有感觉障碍特点 多为分离性 多为传导束性 多为传导束性感觉障碍演变 由上向下 由下向上 由下向上大小便障碍 早期出现 晚期出现 晚期出现椎管梗阻 晚

9、期出现 早期出现 较早期出现脑脊液蛋白增高 不明显 明显 较明显脊柱X线片 无改变 可有改变 明显改变MRI 梭形膨大 髓外占位，脊髓移位 硬膜外占位，脊髓移位脑血管疾病（CVD）：（是指脑血管病变所引起的脑功能障碍）脑卒中（stroke）：是指急性脑局部血液循环障碍所导致的神经功能缺损综合征，症状持续时间至少24h。一级预防：系指发病前的预防，即通过早期改变不健康的生活方式，积极主动地控制各种危险因素，从而达到使脑血管疾病不发生或推迟发病年龄的目的。二级预防：是脑卒中发病后的预防。主要目的是为了预防或降低再次发病的危险，减轻残疾程度。短暂性脑缺血发作（TIA）：是由颅内血管病变引起的一过性或

10、短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-15min，多在1h内，不超过24h。脑梗死：又称缺血性脑卒中，是指各种原因引起的脑部血液供应障碍，使局部脑组织发生不可逆性损害，导致脑组织缺血、缺氧性坏死。动脉血栓性脑梗死：又称脑血栓形成，在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变的寄出上，管腔狭窄、闭塞或有血栓形成，造成局部脑组织因血液供应中断而发生缺血、缺氧性坏死，引起相应的神经系统症状和体征。Weber综合征：表现为同侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫。延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）：常有小闹后下动脉闭塞所致。临床表现：眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤交叉性感觉障碍同侧H

11、orner征吞咽困难和声音嘶哑同侧小脑性共济失调。闭锁综合征（locked-in syndrome）：脑桥基底部双侧梗死，表现为双侧面瘫、球麻痹、四肢瘫、不能讲话，但因脑干网状结构为受累，患者意识清楚，能随意睁闭眼，可通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意愿。脑出血（ICH）：是指原发性非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血，占急性脑血管疾病的20%-30%。蛛网膜下腔出血（SAH）：是指脑表面的血管破裂出血，血液直接流入蛛网膜下腔的急性出血性脑血管病，又称原发性SAH。脑实质内出血或外伤性出血后，血液穿破脑组织和蛛网膜，流入蛛网膜下腔，称为继发性SAH。病因：先天性动脉瘤临床表现：最常见的症状为突发剧烈难忍的头痛，呈胀痛或炸裂样痛，位于前额、枕部或全头痛，可向背部放射，常伴恶心、呕吐。脑膜刺激征（颈项强直、Kernig征阳性）并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水。辅助检查：CT首选，数字减影血管造影（DSA）为金标准中枢神经系统感染：（指病毒、细菌等生物性病原体侵犯中枢神经系统的实质、被膜和血管等组织而引起的急性或慢性炎症性疾病）分类：根据病原体侵犯的部位不同，中枢神经系统感染常分为三大类， 脑炎、脊髓炎和脑脊髓炎-(脑和脊髓实质受累为主) 脑膜炎、脊膜炎和脑脊膜炎-（软脑膜和软脊膜受累为主） 脑膜脑炎-（脑实质和软脑膜受累均明显）单纯