第10例发作性头痛左侧肢体麻木无力伴发热5年余.docx

1、第10例发作性头痛左侧肢体麻木无力伴发热5年余第10例 发作性头痛、左侧肢体麻木无力伴发热5年余患者，男性，17岁主诉：发作性头痛、左侧肢体麻木无力伴发热5年余。入院情况：患者自12岁时起出现发作性头痛、左侧肢体麻木伴发热。发作时主要表现为头痛，有时为胀痛，有时为搏动性疼痛，轻重程度不等，疼痛位置可双侧、单侧。发作前多有以下前驱症状：眼前发亮、视物模糊，左侧肢体麻木、无力，言语含糊，口周麻木，多伴有恶心呕吐，畏光畏声，发热，体温可高达39度，发作后期多嗜睡，意识模糊，发作结束即不再发热。有时仅有头痛，有时为无诱因困倦思睡，而无发热和肢体活动不灵。5年来患者几乎每年均有一次发作，每次发作约持续半

2、天至一天余不等，最长两天。醒后有时有短暂记忆力减退。患者发作间期无异常感觉，可正常生活，平时上课注意力不能集中，学习成绩很差，余无异常。既往史和生长发育史：足月难产，曾用产钳，出生后正常，生长发育正常。不吸烟饮酒，无长期毒物、药物接触史。入院查体：患者体格偏瘦，爪形趾，余（-）。神经科情况：神清语利，高级智能粗侧正常，颅神经（-），双足趾背屈跖曲力弱，余肢肌力5级，四肢腱反射偏低，以双上肢为著，双侧病理征（-），四肢远端音叉觉下降，双下肢远端针刺觉略过敏。院外辅助检查：3年前院外腰穿正常、DSA正常、头MRI正常。本次我院辅助检查（2007年）：乳酸运动实验：运动前乳酸：1.0mmol/l，运

3、动中乳酸：6.3mmol/l，运动后乳酸：5.3mmol/l。印象：不正常（患者配合不好，可造成假阳性）。腰穿压力：135mmH20，脑脊液：常规：外观无色透明，蛋白定性（-），糖定性：五管阳性，细胞总数： 31 /mm3，白细胞数: 2 /mm3。生化：Pro ：0.44 g/l, GLU : 3.2mmol/l, Cl :117.6 mmol/L。头颅MRI:未见明显异常。MRS：后扣带回、左侧侧脑室体后方脑白质、左枕叶单体素MRS谱线未见明显异常。肌电图正常。肌肉活检回报未见异常。神经心理检查：中等智力水平，未见焦虑、抑郁状态。TCD未见异常。以下是历次EEG结果：时间 地点 脑电图结果

4、1995-2002 第一家 异常脑电地形图，每年一次2003-9-30 第二家 广泛中重度异常2004-6-22 第三家右顶、枕、颞后慢波2004-7-02第三家右顶、颞棘波、尖波、棘慢、尖慢、慢波2007-3-26第四家左额叶阵发尖慢波中幅2007-4-11第五家中度不正常，左枕后颞慢波著。SRB521战友：临床特点：男患，发作性发热、头痛、视力障碍、卒中样表现、周围神经损害（虽然不是典型的发作性疼痛）肾功？皮疹？眼底改变？难道是Fabry?一叶小舟战友：无皮疹。辅助检查：血常规：（-）。尿常规：（-）。便常规：（-）。乙型肝炎两对半+丙型肝炎抗体+艾滋病毒： HBsAb：（+），余正常。血

5、PT+A：（-）。血三全：（-）。心肌酶谱：（-）。胸部X线片：（-）。心电图：（-）。ESR：2mm/h。血ANA+dsDNA：（），血ANCA：（）。ENA（-）。甲功2：FT4 0.838ng/dl（0.931.7），余（-）。（备注：血三全中包括肝肾功能、血脂、血糖、电解质等）眼科会诊：双眼视力R 0.6、L 0.5；眼底：左眼视网膜见变性区，可能与近视有关；双眼屈光不正。Yyzzhh战友：1.线粒体疾病：少年发病，头痛伴随左侧肢体麻木，发作前多有以下前驱症状：眼前发亮、视物模糊，似乎是偏头痛。乳酸运动实验：运动前乳酸：1.0mmol/l，运动中乳酸：6.3mmol/l，运动后乳酸：5

6、.3mmol/l。支持线粒体病。不支持点：发热，左侧肢体麻木到底是偏头痛的并发症状还是卒中样发作？2.癫痫：头痛、发热，恶心呕吐，似乎植物性发作，发病形式和脑电图支持。但是每次持续时间太长了，持续状态？3.血管炎特别是结节性多动脉炎：头痛，卒中样症状，发热，周围神经损害，HBsAb（+），左眼视网膜见变性区（有报道结节性多动脉炎可以累及视网膜）。不支持点：MRI和DSA正常，ESR正常，ANCA阴性，缺少其他脏器受累的证据。4.遗传性疾病，要重点怀疑，但是还没有想好该鉴别什么病。5.可逆性脑血管收缩综合征：可以有严重的头痛，可以有卒中样或者癫痫发作，但是缺少DSA和TCD支持。6.不知道有没有

7、超声心动图，排除心脏的问题。先写这么多，再想想。一叶小舟战友：谢谢Y版主的分析。辅助检查还有一些：基因检测：A3243G（MELES）及A8344G（MERRF）均无突变。MMSE:29分。尿有机酸：未见异常代谢产物。B超：肝胆睥胰双肾未见明显异常。超声心动：心脏结构及功能未见明显异常。双侧肾上腺B超未见明显异常。稀里糊涂战友：线粒体病基本排除。其他的没有一点头绪。 一叶小舟战友：正在大家都感觉毫无头绪的时候，有一天，病人发病了。4月29日上午11:00，患者在室外散步时突然自觉眼前持续发亮，视物模糊，约30分钟后出现头部发胀感，主要位于右侧，呈间断加重，伴有脸色发白，恶心未吐，约40分钟后逐

8、渐出现左下肢、左上肢及舌部麻木，口周麻木，伴左侧肢体无力感，言语稍有含糊，当时恶心呕吐一次，呕吐呈非喷射状，呕吐物为胃内容物。当时查体：BP 110/70mmHg ，神经系统：神清，精神萎靡，思睡，语速稍慢，颅神经（-），左侧肢体肌力4级，余肢肌力5级，双上肢腱反射对称引出，双下肢腱反射对称活跃，双侧病理征（-），左侧指鼻及跟膝胫完成差，脑膜刺激征（-）。当时查指血血糖：5.6mmol/l，血乳酸：1.8 mmol/l，肝功肾全（-）。患者发作约2小时后，左肢、舌部及口周麻木、左侧肢体无力、言语含糊渐好转，一直无发热，仍有头胀，次日完全正常。初为人父战友：偏瘫型偏头痛！发热不好解释。Eggeg

9、g战友：患者青年女性，出生时有难产史，年幼起病，病程长，但无明显的进展，发病呈发作性，反复性，以发作性肢体无力，头痛及轻度意识障碍为主要表现，既往发作后伴随高热。发作间期患无明显异常症状。脑电图异常，其它检查及查体无明显神经定位征。考虑癫痫发作可能性大。为复杂部分性发作。与产伤有关？肢体无力为TODD瘫痪。发热症状难道与自主神经发作有关？可是发作后影响了下丘脑？患者可进行视频脑电图观察。试用抗癫痫药可否抑制发作？ 一叶小舟战友：补充既往史：5岁时患“病毒性脑膜炎”，1天以后好转如常，当时表现为发热咽痛、意识模糊、恶心呕吐。此后每年都因发热咽痛、扁桃体肿大，恶心呕吐去医院就诊，多一周恢复正常。3

10、岁时有过脑外伤，当时头皮缝合一针，无意识障碍。病人未曾试用过抗癫痫药。当天中午12：30-1：00 （发病后1个半小时左右），TCD检查发现颅内血管血流速度低，搏动指数明显增高，以右侧大脑中动脉最明显。检查时患者仍有头痛，右侧肢体无力，烦躁，恶心呕吐2次。Hammer战友：“TCD检查发现颅内血管血流速度低，搏动指数明显增高”提示血管狭窄，同时头痛。难道真是可逆性脑血管收缩综合征？如何解释发热？脑电图如何解释，既往的病毒性脑炎如何解释？会不会癫痫诱发的血管痉挛？还是因为血管痉挛诱发的癫痫？还是因为血管痉挛造成下丘脑缺血，造成的高热？一叶小舟战友：这是病人发病后一个半小时的TCD稀里糊涂战友：本

11、人不懂TCD，请问小舟版主“TCD检查发现颅内血管血流速度低，搏动指数明显增高”能提示什么？以前看过论坛里关于可逆性脑血管收缩的病例，这一例不像。患者周期性发热，咽喉感染都无法解释。个人感觉还是需要鉴别血管炎，但是血管炎为什么会周期性发作，糊涂中。琦琦战友：说明患者是小动脉痉挛，所以大血管表现为低流速高阻力的改变，而且痉挛的小血管主要是右侧大脑中动脉供血区的血管，这样也完全可以解释患者头痛、左侧肢体无力的症状。我想小舟版主可能想用这个病例说明：以往大家印象里TCD上血流速度增快才是血管痉挛，其实有一部分病人是小血管痉挛，这种情况下TCD能检测到的大血管表现为流速减慢！法道自然战友：小舟的病例就

12、是好！病例特点1、男性，17岁，足月难产，曾用产钳，出生后正常，生长发育正常。5岁时患“病毒性脑膜炎”，1天以后好转如常，当时表现为发热咽痛、意识模糊、恶心呕吐。此后每年都因发热咽痛、扁桃体肿大，恶心呕吐去医院就诊，多一周恢复正常。2、突出表现：a、头痛，多伴有恶心呕吐。发作前多有前驱症状：眼前发亮、视物模糊，左侧肢体麻木、无力，言语含糊，口周麻木b、发热，体温可高达39度c、头痛等发作，发作后期多嗜睡，意识模糊，发作结束即不再发热。脑电图异常，患者发作间期无异常感觉，可正常生活。5年来患者几乎每年均有一次发作，每次发作约持续半天至一天余不等，最长两天d、平时上课注意力不能集中，学习成绩很差。

13、神经心理检查：中等智力水平，MMSE:29分。e、双足趾背屈跖曲力弱，四肢腱反射偏低，以双上肢为著。四肢远端音叉觉下降，双下肢远端针刺觉略过敏。双侧病理征（-）f、头颅MRI:未见明显异常g、乳酸运动实验不正常h、基因检测：A3243G（MELES）及A8344G（MERRF）均无突变。尿有机酸：未见异常代谢产物。B超：肝胆睥胰双肾未见明显异常。超声心动：心脏结构及功能未见明显异常。双侧肾上腺B超未见明显异常。诊断考虑定位诊断1、大脑皮层：认知能力差，痫性发作，局灶神经功能损害2、周围神经3、肌肉：恶性高热，乳酸代谢不正常定性诊断线粒体细胞病（Luft病可能） 一叶小舟战友：谢谢法版的仔细分析

14、。这个病人门诊收住院时以及入院后考虑最多的就是线粒体脑肌病和偏头痛，入院后也是一直朝着这两个方向去做检查。病人的家属也很配合，希望能有个明确的诊断。病史中还要再补充一点，不知道大家有没有注意到，病史中说5岁时有“病毒性脑膜炎”，但一天后恢复如常。这是父母根据当时医生说的话提供的病史，仔细询问之下，其实当时的发病和后来的发病很相似的。母亲说早上把孩子送到幼儿园的时候还是好好的，上班还不到半小时，幼儿园老师就打电话说孩子昏迷了，母亲看到孩子的时候孩子呕吐，叫不醒，但一天就完全好了。那么，病史似乎应该追溯到5岁时。我们很希望病人矮小，可这个病人身高至少在1米8以上，反复追问都问不出不发病时有肌无力现

15、象，他母亲说他游泳能一次游1000米都不用歇。患者的足趾何时开始不会活动父母说不清，但他父亲和他一模一样，脱下袜子我们还验证过，也不会动。父母双方都是运动员。由于乳酸运动试验也会出现假阳性，住院后又查了动脉血气分析，是正常的。临床上患者远端可疑周围神经损害，但EMG检查结果又否定了临床的怀疑。病人住院后的种种检查似乎都逐渐在否定线粒体肌脑病的诊断，但又无法完全排除，或是否存在某一种我们目前尚认识不到的遗传代谢病？单从临床上考虑，我们越来越多地倾向于偏头痛，但就像大家都讨论到的一样，发热能用偏头痛来解释吗？是否存在另外一种病？父母讲这种发热曾用抗菌数无效，曾用阿司匹林等退烧药无效，只能是等待发病

16、结束后烧也就自动退了。但是，反过来想，如果我们能用某种方式确定了是偏头痛，那么剩下来的问题就是如何去解释偏头痛合并发热这个罕见的现象了。但偏头痛又是个临床诊断，所以，我们觉得很难。这次病人住院期间发病了，也就给了我们机会做一个动态的观察。病人发病的中午做完TCD的时候还去做MRA和MRI了，但因躁动而无法进行。仅做了头颅CT未见异常。4:30在TCD监测下行腰穿检查，测压力80mmH20，压颈试验通畅。TCD监测大脑中动脉血流速度PI有小波动，但总体呈低血流高阻力改变。复查脑脊液常规、生化、细胞学、乳酸正常，TORCH、猪囊虫抗体试验、细菌培养、抗酸染色、墨汁染色（）。血猪囊虫抗体试验（）。血

17、IgG定量正常。当天EEG，中度不正常，右额叶慢波。回答稀里糊涂的提问：TCD血流速度减慢，搏动指数增高说明什么问题？通常在三种情况下可能见到这种特殊的TCD频谱改变：1、脑小动脉痉挛（前面琦琦版主说了），偏头痛的病人发作前期就可以出现，或者在高通气或血中CO2浓度降低时都能造成脑小动脉痉挛；2、颅内压增高（很多年前，我们有一个晕厥的病人，就是先做了TCD，发现这样的频谱，然后腰穿发现高颅压，最后诊断了脑囊虫的。所以，这个病人发病时我们也给他做了腰穿，但颅压正常）；3、心功能不好，心输出量低或外周动脉压低下面这幅图是我珍藏了十多年，那个最初因TCD检查而最终诊断了脑囊虫病人的TCD监测结果，呈

18、现波动性的频谱改变，反应了颅内压或脑灌注压波动性改变。挺有意思吧！奥运2008战友：从小舟版主对“TCD血流速度减慢，搏动指数增高”讲解中得到大概如下信息：患者没有高颅内压，患者不存在心功能异常，唯一的考虑就是脑小动脉痉挛。这个病例患者严重头痛，头痛前有先兆，合并脑小动脉痉挛，似乎就是典型的偏瘫型偏头痛了。用上面朋友的分析，血管痉挛造成下丘脑缺血，导致发热。这个也勉强可以解释发热。不过患者父亲和患者都有脚趾不能活动，该如何解释？个子高矮问题好解释，哈，其父母都是运动员，可能身高都在2m以上，所以还孩子180cm就是小矮子了。Luft病本人不熟悉，检索了中文文献几乎没有详细的说明。Xahz战友：

19、还是考虑偏头痛不过偏头痛发作持续时血管应该不痉挛了，小舟版在强调TCD的价值！一叶小舟战友：我们确实是这样考虑的，认为TCD的改变是脑小动脉痉挛所致。现在把第一次检查时（4月29日12：30-13：00）双侧大脑中动脉和一侧椎动脉的TCD血流频谱贴上。前后循环不一致，椎动脉血流频谱相对正常。是后循环小血管痉挛始发，再扩展到前循环？也就是说做TCD检查时后循环的小血管痉挛已经缓解？还是说后循环小血管痉挛没有前循环严重？另外，我们通常都认为头痛开始发作后血管痉挛就已经解除了，但这个病人在头痛发作后TCD仍然还显示小动脉痉挛，起码前循环是这样，后循环的问题已经没有办法证实了。现在上传第二天的TCD结

20、果，与发病当时已明显不同，此时病人头痛及其他神经系统症状都已完全缓解。现在上传发病第15天的TCD，与刚入院发病前数天的TCD相同。因为考虑偏头痛，而有先兆偏头痛中卵圆孔未闭是一个重要发病原因，因此，做了一个发泡试验，注射激发的糖盐水后第13秒才出现第一个微栓子信号，结果（-）。把图传给大家看看。Yyzzhh战友：是不是说可以排除卵圆孔未闭？如果加上上面的病史的话，个人倾向于Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndromes（Call-Fleming syndrome），是不是少见线粒体病个人经验不多。看看以前关于Reversible Cerebral

21、 Vasoconstriction Syndromes（Call-Fleming syndrome）的帖子：帖子1：Quote: 以下是引用 yyzzhh 于 2007-6-5 22:13:05 的发言17岁，女性。既往体健患者孕39周全麻下剖腹产，生下一婴儿。患者产前和产后血压正常，无子痫，无蛋白尿，无神经系统并发症。产后第一天，患者突发剧烈头痛，强直痉挛发作2次。后发现患者右侧轻偏瘫，意识模糊，当时血压130/80mmHg。尿液无蛋白尿，血常规、电解质、肝肾功能、类风湿因子、抗核抗体、抗中性白细胞胞质抗体正常，抗心磷脂抗体阴性。超声心动图正常。CSF正常。头CT未发现出血，MRV静脉窦未见

22、异常。TCD提示颅内血管多处流速增高，200-250cm/s(Figs.1A)。MR T2 和DWI提示左侧皮层-皮层下多发病灶，左颞叶低密度（Figs.2A）。第二天，患者再发剧烈头痛和皮质盲，但是事后她否认她的症状。几天后，MRA显示如下图(Figs.3A)。患者接受20000u静脉肝素、抗癫痫药物、止痛药治疗。2周后，患者头痛和临床症状完全缓解，TCD提示血流速度下降。3月后复查MRI、MRA、TCD未见异常（Figs.1B,2B,3B）Fig. 3. A. T2-weighted magnetic resonance image (MRI) showing occipital and

23、temporal edema(white arrows). B. Follow-up T2-weighted MRI shows complete resolution of the edema.帖子2：Quote: 以下是引用 yyzzhh 于 2007-6-13 20:57:39 的发言Narrative Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction SyndromesAnn Intern Med. 2007;146:34-44Quote: 以下是引用 yyzzhh 于 2007-6-13 20:58:41 的发言Narrative Review

24、: Reversible Cerebral Vasoconstriction SyndromesAnn Intern Med. 2007;146:34-44Quote: 以下是引用 yyzzhh 于 2007-6-13 20:59:32 的发言Narrative Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction SyndromesAnn Intern Med. 2007;146:34-44 Quote: 以下是引用 hammer 于 2008-2-7 23:00:11 的发言可逆性脑血管收缩综合征和原发性中枢神经系统血管炎的鉴别误区可逆性脑血管收缩综合征

25、（Reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是可逆性节段性脑血管收缩的一组脑血管病。原发性中枢神经系统血管炎（Primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一组累及软脑膜和颅内小-中血管的炎性血管病。二者的共同特点是头痛，意识模糊和局灶性神经系统缺损的症状和体征。二者的不同点是发病机制和进一步治疗的不同。病例报道51岁女性，因为再发头痛来急诊室就诊。既往有偏头痛病史，近几年没有发作。她没有服用任何药物，否认烟酒嗜好。临床检查正常，头CT和脑脊液（CSF）检查排除了蛛网膜下腔

26、出血（SAH）。头痛缓解后，诊断原发霹雳性头痛（primary thunderclap headache ，TCH）出院。2天后，患者突发全身发作。发作后，患者抱怨头痛，视力模糊。神经系统查体发现意识模糊，视物不清，自发水平凝视，没有发现其他神经系统局灶性缺损体征。脑MRI-Flair显示双侧顶枕高信号（Fig.1a），MRV和超声心动图正常，脑血管DSA显示大和中脑血管多处管径变化（Fig.1b），系统性血管炎和感染的实验室辅助检查阴性。当时拟诊PACNS，给予强的松60mg/日。然而患者病情逐渐恶化，变得意识模糊，左侧肢体共济失调，中度右侧偏瘫。复查脑MRI显示左侧小脑半球新病灶，开始给予

27、环磷酰胺125mg/d。给予强的松6天后，进行了左侧小脑活检，提示神经胶质增生没有发现血管炎的证据。尽管脑组织活检阴性，我们还是认为这是标本取样错误所致，继续免疫抑制治疗。接下来的一周患者临床症状没有改善。复查脑MRI发现枕叶和左侧小脑出血转化，额叶发现新病灶。TCD显示广泛颅内血管血流速度增高，符合血管痉挛的表现，怀疑脑血管收缩综合征并给以异搏定（一种钙离子拮抗剂）240mg每日2次，停止环磷酰胺，强的松逐渐减量。一周之内患者症状显著改善，最后转到康复中心继续治疗。随访脑MRI显示陈旧脑梗死，没有发现新病灶。随访TCD发现脑血流恢复正常。讨论这个病例提示PACNS和RCVS鉴别非常困难。和R

28、CVS不同，PACNS需要长期的免疫抑制治疗。1988年Call和Fleming首先报道了RCVS，它的特征是可逆脑血管收缩，最常见于20-50岁女性。和以前的观点不同，最近的文献提示本病可能有更高的发病率。RCVS或者类似的疾病也称作Call-Fleming综合症（Call-Fleming syndrome），良性中枢神经系统血管病（benign angiopathy of the central nervous system），霹雳样头痛合并脑血管收缩（TCH with vasoconstriction）。因为脑血管收缩和环境相关，所以这种疾病也被称为药物诱导血管痉挛和产后血管病。RCVS

29、合并或者不合并一种相关因素，这也许是描述这个疾病最好的名称。RCVS显著的特征是TCH，伴随立即或者迟发神经系统局灶缺损，常常表现后循环症状或者癫痫。因此，RCVS是TCH的病因。确切的可逆血管收缩的病理生理机制还不清楚。它和偏头痛、违禁药物（如抗抑郁药物，抗偏头痛药物，鼻消减充血剂，可卡因和迷幻药），妊娠，产后有关。不常见的原因包括脑外科手术，创伤，代谢障碍等有关。长期的血管收缩可以导致梗死，最常见于分水岭区和后循环。针对RCVS还没有确切和肯定的药物。钙离子拮抗剂如异搏定，静脉镁剂和类固醇药物可能有效。对于中度的RCVS可以单独应用异搏定，直到症状缓解。对于大部分合并脑梗死的严重的病例，除

30、了给予异搏定外还可以给予静脉甲强龙（1mg/kg）。PACNS往往不合并TCH，大部分见于男性（表1）。一般来讲，PACNS表现为隐袭头痛和精神改变，可以合并卒中，癫痫和局灶神经系统缺损。RCVS在MRI表现从正常到分水岭梗死，或者可逆性后部白质脑病。PACNS脑MRI表现为在不同的血管分布区皮层和皮层下白质多发梗死，正常MRI的PACNS非常少见。然而，MRI并不能鉴别RCVS和PACNS。RCVS的CSF检查往往正常，PANCS的CSF检查80-90%异常，主要表现为轻度细胞数增多和蛋白升高。DSA表现包括血管管径的改变，没有血管闭塞。这些发现常常提示血管炎，但是这些表现往往不能和感染、栓

31、子和动脉粥样硬化鉴别。最重要的是，DSA不能鉴别PACNS和RCVS，所以我们还需要进一步检查。取1cm宽皮层包括软脑膜，最好包括皮层血管进行脑组织活检，是诊断PACNS的金标准。特征性的表现为肉芽肿性炎症性过程。RCVS病理是正常的或者无特异性改变。对于鉴别两种疾病，DSA没有太多特异性。这也提示如果正确操作的脑活检阴性，即使血管造影为血管炎的表现，那么诊断PACNS的可能性也不大。尽管诊断标准还没有确定，在没有脑组织病理的情况下，TCH表现、串珠样DSA和正常CSF检查往往诊断RCVS而不是PACNS。对于我们的病例，对钙离子拮抗剂和激素反应良好，临床和血管收缩的依据比如TCD和DSA，让我们在4-12周确定了诊断。TCD在鉴别RCVS和PACNS上没有非常特别之处，因为在这两种情况下，TCD都可以显示颅内血管高血流流速。然而，复查TCD是一种能够检测RCVS对药物反应的非侵袭性的方法。总之，少见的RCVS往往会延误诊断。急性发作TCH，正常CSF检查，正常或者无