临床执业医师资格考试辅导课件《血液系统》贫血讲义.docx

1、临床执业医师资格考试辅导课件血液系统贫血讲义2019年临床执业医师资格考试辅导课件血液系统贫血讲义贫血第一讲贫血概述一、概念贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容低于正常值低限，以血红蛋白浓度较为重要。贫血是一个症状而不是独立的一个疾病。临床常用血红白（Hb）浓度来测定，我国成年男性Hb120g/L，成年女性（非妊娠）Hb110g/L，孕妇Hb100g/L诊断为贫血。二、分类1.根据细胞学分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血1003235巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病MCV：红细胞平均体积；MCH

2、C，红细胞平均血红蛋白浓度。正常细胞性贫血801003235再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性贫血8032缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血【经典例题】属于正常细胞性贫血的是A.急性失血性贫血B.骨髓增生异常综合征C.缺铁性贫血D.慢性失血性贫血E.铁粒幼细胞性贫血正确答案A答案解析急性失血性贫血属于正常细胞性贫血。缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性失血性贫血属于小细胞性贫血。骨髓增生异常综合征属于大细胞性贫血。2.根据病因及发病机制分类（1）红细胞生成减少1）干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血。2）造血原料缺乏或利用障碍巨幼细胞贫血、缺铁

3、性贫血。3）造血调节异常 肾功能不全，慢性病性贫血等。（2）红细胞破坏过多溶血性贫血；例如遗传性球形细胞增多症、蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）、地中海贫血，自身免疫性溶血性贫血。（3）丢失过多（失血性贫血）：急性失血性贫血，慢性失血性贫血（往往合并有缺铁性贫血）。【经典例题】血红蛋白合成障碍所致的贫血是A.再生障碍性贫血B.缺铁性贫血C.巨幼细胞性贫血D.海洋性贫血E.自身免疫性溶血性贫血正确答案B答案解析血红蛋白合成障碍所致的贫血是缺铁性贫血，为缺铁所致，因为铁为血红蛋白的生产原料。3.根据骨髓增生程度分类增生性贫血：溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血；增生减低性贫血：

4、如再生障碍性贫血。三、临床表现一般表现疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的症状皮肤黏膜皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征呼吸系统呼吸加快，活动时心慌气促循环系统心率加快、心悸、脉压增大，心脏扩大、贫血性心脏病神经系统头痛、眩晕、萎靡、耳鸣、记忆力减退、注意力不集中消化系统消化功能减低、消化不良、食欲减退、腹胀泌尿系统血管外溶血出现胆红素尿和高尿胆原尿，血管内溶血出现游离血红蛋白和含铁血黄素尿生殖系统男性特征减弱、女性月经过多内分泌系统孕妇分娩时，因大出血，可导致垂体缺血性坏死而发生席汉综合征，长期贫血可影响甲状腺、性腺、肾上腺等功能四、诊断1.确定贫血的诊断。2.明确贫血的类型。3.病因学诊断

5、：最为关键。五、治疗1.对因治疗针对贫血发病机制进行治疗。缺铁性贫血者用铁剂治疗，巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸，肾性贫血者用红细胞生成素；免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素（温抗体型自身免疫性溶血性贫血）；遗传性球形红细胞增多症脾切除有肯定疗效；造血干细胞质异常性贫血可采用干细胞移植。2.对症治疗例如急性大出血应及时输血或红细胞及血浆。一般急性失血性贫血当血容量减少大于20%、慢性贫血当血红蛋白低于60g/L时应输血治疗。第二讲缺铁性贫血一、铁缺乏症的概念当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫血（IDA）。二、铁代谢1

6、.来源正常人需每天摄铁11.5mg，孕、乳妇24mg。内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞。2.铁的吸收、转运与利用注意：总铁结合力：血浆中转铁蛋白与铁结合的总量称为总铁结合力；转铁蛋白饱和度：血清铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。3.铁的分布 血红蛋白铁67%，肌红蛋白铁3.5%，贮存铁29.2%，组织铁等含量甚低；4.铁的贮存 两种形式，铁蛋白和含铁血黄素，主要储存在肝、脾、骨髓等处。5.排泄 铁的排泄主要是由胆汁或经粪便排出，正常男性每天排铁0.5-1mg，女性1-1.5mg。【经典例题】人体铁的主要吸收部位A.十二指肠及空肠上段B.空肠及回肠上段C.升结肠及横结肠上段D.胃及十二指肠上

7、段E.回肠及升结肠上段正确答案A答案解析十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。【经典例题】下列属于贮存铁的是A.血红蛋白铁B.肌红蛋白铁C.转铁蛋白结合的铁D.乳铁蛋白结合的铁E.含铁血黄素正确答案E答案解析铁的贮存：两种形式，铁蛋白和含铁血黄素。三、病因和发病机制1.需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。2.铁吸收障碍 常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位（十二指肠），使铁吸收减少。此外，多种原因造成的胃肠道功能紊乱，如长期不明原因腹泻、慢性肠炎等。3.铁丢失过多 各种原因引起的慢性失血是最常见的原因。四、临床表现1.缺铁

8、原发病表现 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮等。2.贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等；有苍白、心率增快。3.组织缺铁表现烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓；口腔炎、舌炎、口角皲裂、毛发干枯、脱落；皮肤干燥、指（趾）甲脆薄、反甲（匙状甲）。【经典例题】在下列缺铁性贫血的临床表现中，属于组织缺铁表现的是A.头晕B.眼花C.心悸D.异食癖E.气短正确答案D答案解析组织缺铁表现烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓；口腔炎、舌炎、口角皲裂、毛发干枯、脱落；皮肤干燥、指（趾）甲脆薄、反甲（匙状甲

9、）。【经典例题】缺铁性贫血最可能出现的体征是A.肝脾肿大B.淋巴结肿大C.指（趾）甲脆薄D.舌乳头萎缩E.胸骨压痛正确答案C答案解析指（趾）甲脆薄是缺铁性贫血组织缺铁性贫血的表现。五、实验室检查检查项目临床结果血象小细胞低色素性贫血，网织红细胞计数正常或轻度增高。外周血涂片红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大骨髓象和骨髓铁染色1.骨髓增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，有核红细胞体积小，胞浆少偏蓝色，呈“核老质幼”现象；2.骨髓涂片，骨髓小粒中的铁称细胞外铁，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁，该细胞称铁粒幼细胞。缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁或铁粒幼细胞减少铁代谢1.血清铁降低（500g

10、/L或8.95mol/L），2.转铁蛋白饱和度降低（15%）3.总铁结合力升高（3600g/L或64.44mol/L）；4.血清铁蛋白，是体内储存铁的指标，低于12g/L可作为缺铁的依据红细胞游离原卟啉血清转铁蛋白受体测定血清转铁蛋白受体（sTfR）测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标，一般sTfR浓度26.5nmol/L可诊断缺铁【经典例题】诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是A.血清铁降低B.血清铁蛋白降低C.血清总铁结合力增高D.外周血呈小细胞低色素性贫血E.骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核正确答案B答案解析诊断缺铁性贫血早期主要血清铁蛋白降低。【经典例题】女，30岁。乏力、头晕伴月经过多

11、半年。化验：Hb 60g/L，RBC 3.11012/L，WBC 7.3109/L，红细胞中心淡染区扩大。该患者最可能的化验结果是A.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉降低B.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉增高C.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉增高D.血清铁增高，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉降低E.血清铁降低，总统结合力增高，红细胞游离原卟啉降低正确答案C答案解析患者慢性失血，血象小细胞低色素贫血，考虑是缺铁性贫血，总铁结合力增高和红细胞游离原卟啉增高，其他都是降低的。六、鉴别诊断铁粒幼细胞性贫血：线粒体合成血红素功能障碍，是铁利用障碍性贫血。七、治疗

12、治疗原则：根除病因；补足贮铁病因治疗最基本的治疗，是缺铁性贫血能否根治的关键口服铁剂硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁（速力菲）。口服铁剂后510天网织红细胞上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升，一般2个月左右恢复正常，待血红蛋白正常后，至少再服药46个月注射铁剂适应证：不能口服铁剂；口服吸收障碍者【经典例题】缺铁性贫血采用铁剂治疗，观察疗效最早的指标是A.血红蛋白上升B.网织红细胞增高C.面色红润D.血清铁恢复正常E.红细胞平均体积增大正确答案B答案解析口服铁剂后510天网织红细胞上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升，一般2个月左右恢复正常，待血红蛋白正常后，至少再服药46个月【经典例题】女性，3

13、0岁。月经量多已2年，近3个月来感乏力、头晕、心悸。查血红蛋白65gL，白细胞6.0109L，血小板140109L。骨髓象：粒红比为1:1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞45%，体积小，胞质偏蓝，治疗首选A.肌注维生素B12B.口服铁剂C.输血D.脾切除E.口服叶酸正确答案B答案解析口服铁剂治疗，这是首选的治疗。第三讲巨幼细胞贫血叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血称为巨幼细胞性贫血。本病的特点是呈现大细胞性贫血。一、病因和发病机制叶酸和维生素B12缺乏的原因摄入量不足婴幼儿喂养不当，未按时增加辅食，食物加工方法不当需要量增加婴幼儿、

14、妊娠、甲亢、恶性肿瘤、溶血性疾病、感染等均可使需要量增加，如未注意补充可引起缺乏吸收不良内因子生成减少或体内产生抗内因子抗体使维生素B12吸收减少。苯妥英钠、巴比妥及扑痫酮可影响叶酸的吸收利用障碍先天性转钴蛋白缺乏常造成维生素B12运转障碍，严重肝病影响维生素B12储备。叶酸拮抗剂可影响叶酸吸收注意：叶酸和维生素B12在细胞核DNA合成过程中都是重要的辅酶，当缺乏时影响DNA合成，而RNA合成量正常。DNA主要位于细胞核内，而RNA主要分布在胞浆亚细胞器中，故细胞体积大、核成熟障碍，核浆发育不平衡（老浆幼核）。二、临床表现1.血液系统表现面色苍白、乏力、耐力下降、头晕等贫血症状。2.消化系统表

15、现 食欲不振、恶心呕吐；呈“牛肉样”舌或“镜面舌”。3.神经精神症状 主要由于周围神经、脊髓后侧束联合变性或脑神经受损，表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。三、实验室检查1.外周血象 血红蛋白降低，呈大细胞正色素型。MCV增大，MCH升高，MCHC正常。网织红细胞正常或者轻度升高，重者全血细胞减少。2.骨髓象 有核细胞增生，以红细胞系增生为主，出现巨幼样变，“老浆幼核”（胞体大，胞质较核成熟）现象。3.叶酸、维生素B12测定 减低是诊断本病的重要指标。4.其他 胃酸降低，内因子抗体阳性（恶性贫血）。四、治疗补充叶酸，直至血象完全恢复正常。由叶酸拮抗剂引起者，可用

16、四氢叶酸钙治疗，肌肉注射。如伴有维生素B12缺乏者，需加用维生素B12。【经典例题】下列贫血性疾病中，属于大细胞性贫血的是A.再生障碍性贫血B.地中海贫血C.慢性病性贫血D.缺铁性贫血E.恶性贫血正确答案E答案解析属于大细胞贫血的是巨幼红细胞贫血，比如慢性胃炎中，表现B12的缺乏 。会出现顽固的贫血，也属于恶性贫血。第四讲再生障碍性贫血一、概念再生障碍性贫血（AA），简称再障，是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。二、病因及发病机制1.药物及化学毒物：氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等

17、；2.病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例；3.长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。4.其他因素：如阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤等”。5.发病机制：造血干细胞受损、造血微环境异常等。【经典例题】再生障碍性贫血的主要发病机制是A.骨髓造血功能衰竭B.红细胞破坏过多C.红细胞寿命缩短D.造血原料缺乏E.红细胞内在缺陷正确答案A答案解析再生障碍性贫血发病机制造血干细胞受损：骨髓CD34+细胞较正常人明显减少；造血微环境异常；免疫因素：包括T辅助细胞I型（Thl

18、）、CD8+T抑制细胞和TCR+T细胞比例增高,患者血清和骨髓中-干扰素和TNF水平增高，具有抑制造血作用等。三、临床表现贫血、出血、感染，肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障（急性）和非重型再障（慢性）两型。三、实验室检查1.血象：全血细胞减少；重型再障具备以下三项中的两项：网织红细胞的绝对值减少15 109；中性粒细胞绝对值0.5 109；血小板20 1092.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少；慢性再障增生程度不一，多数减低，但非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多；巨核细胞均明显减少或缺如。四、诊断与鉴别诊断1.诊断全血细胞减少；网织

19、红细胞绝对值减少；体检一般无肝、脾大。骨髓多部位增生减低或重度减低。除外引起全血细胞减少的其他疾病，一般抗贫血药物治疗无效。2.鉴别诊断相同点鉴别要点再生障碍性贫血（AA）全血细胞减少，一般无肝、脾大骨髓多部位增生减低或重度减低阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少蔗糖溶血试验及酸溶血试验（Ham试验）阳性；尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性；骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血有全血细胞减少但骨髓多增生活跃或以上，有病态造血表现，可有染色体核型异常等低增生性急性白血病全血细胞

20、减少，骨髓增生低下骨髓中原始或幼稚细胞的比例已经达到诊断急性白血病的标准【经典例题】男，44岁，头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。血红蛋白56g/L，红细胞1.81012/L，白细胞2.2109/L，血小板32109/L。骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验（+），Ham试验（+），首先考虑A.缺铁性贫血B.巨幼细胞贫血C.再生障碍性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血正确答案D答案解析阵发性睡眠血红蛋白尿，实验室检查蔗糖溶血试验及酸溶血试验（Ham试验）阳性； 尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性；五、治疗（一）重型再障的治疗1.对

21、症及支持治疗 控制感染、输血、止血等。2.造血干细胞移植：多采用HLA（人类白细胞抗原）配型相合的同种异基因造血干细胞移植。一般年龄在40岁以下、输血较少者成功率较高。3.免疫抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。环孢素可选择性作用于T淋巴细胞而治疗再障，适用于所有再障。4.造血生长因。（二）慢性再障的治疗：用雄激素促进造血，常选用4种中的一种：丙酸睾酮、司坦唑醇（康力龙）、达那唑、十一酸睾酮（安雄）。不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、钠水潴留等。造血生长因子：适用于全部再障尤其是重型再障。【经典例题】慢性再障的治疗首选A.丙酸睾丸酮肌内注射B.造血干细胞

22、移植C.维生素B12肌注D.抗胸腺球蛋白E.肾上腺糖皮质激素口服正确答案A答案解析慢性再障的首选治疗药物：丙酸睾酮、司坦唑醇（康力龙）、达那唑、十一酸睾酮（安雄）。不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、钠水潴留等。【经典例题】可进行骨髓移植治疗的贫血是A.巨幼细胞性贫血B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.慢性病贫血E.缺铁性贫血正确答案B答案解析骨髓移植的治疗通常针对骨髓造血功能障碍的疾病，所以是再障。第五讲溶血性贫血溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏加速，超过造血代偿能力时发生的贫血（HA）。溶血性贫血有多种临床分类方法，按照发病和病情分为急性和慢性溶血，按照溶血的部位分血

23、管内溶血和血管外溶血，按病因分红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的HA。一、分类1.红细胞自身异常所致溶血性贫血（1）红细胞膜结构与功能缺陷：如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症等。（2）遗传性红细胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。（3）遗传性珠蛋白生成障碍：如地中海贫血。（4）血红素异常。2.红细胞外部因素所致溶血性贫血（1）物理与器械因素：大面积烧伤、人工机械瓣膜等均可造成红细胞机械性损伤；（2）化学因素：苯肼、蛇毒等。（3）感染因素：疟疾等。（4）免疫因素：主要由破坏红细胞抗体所致，如温抗体或冷抗体型HA。二、临床表现1.急性溶血性贫血

24、多为血管内溶血，起病急骤，表现为严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。2.慢性溶血性贫血多为血管外溶血，起病缓慢，有贫血、黄疸、脾大三个特征。由于长期高胆红素血症，可并发胆石病和肝功能损害等表现。3.血管外溶血和血管内溶血血管内溶血血管外溶血机制红细胞在血液循环中被破坏脾脏等单核-巨噬细胞系统破坏红细胞临床特点血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿脾大、血清游离胆红素增高；一般无血红蛋白尿；尿胆原和粪胆原排出量增多【经典例题】贫血伴黄疸最可能的诊断是A.溶血性贫血B.急性失血性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.营养不良性贫血

25、正确答案A答案解析贫血伴黄疸最可能的诊断是溶血性贫血。溶血引起的黄疸称为溶血性黄疸。三、实验室检查1.提示红细胞大量破坏的实验室检查：血红蛋白尿、高胆红素血症等。2.提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞寿命缩短是溶血最直接证据。3.红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多；周围血片中出现有核红细胞；骨髓的中晚幼红细胞明显增生。4.确定溶血性贫血病因的实验室检查。抗人球蛋白试验（又称Coombs试验），是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症，也可见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血；红细胞渗透

26、脆性试验：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血；脆性减低见于海洋性贫血和缺铁性贫血；蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham试验）及蛇毒因子溶血试验：是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。【经典例题】溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是A.周围血出现晚幼红细胞B.周围血出现破碎红细胞C.血清胆红素增高D.血清结合珠蛋白降低E.尿含铁血黄素试验阳性正确答案A答案解析红细胞代偿性增生的实验室检查：网织红细胞增多；周围血片中出现有核红细胞；骨髓的中晚幼红细胞明显增生。所以本题选A。四、溶血性贫血的治疗原则1.去除病因 停用药物、食物（蚕豆）等；2.支持治疗 输注悬浮

27、红细胞或洗涤红细胞以缓解贫血症状；3.糖皮质激素糖皮质激素对温抗体型自身免疫溶血性贫血有较好疗效。4.脾切除术 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症。【经典例题】下列贫血治疗中哪一种首选糖皮质激素A.地中海贫血B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症C.异常血红蛋白病D.自身免疫性溶血性贫血E.遗传性球形细胞增多症正确答案D答案解析糖皮质激素对温抗体型自身免疫溶血性贫血有较好疗效。【经典例题】诊断溶血性贫血最可靠的实验室检查异常结果是A.血清红细胞生成素减低B.血清间接胆红素升高C.红细胞渗透脆性增加D.红细胞寿命缩短E.外周血红细胞形态异常心正确答案D答案解析红细胞寿命缩短是诊断溶血性贫血最直接证据。所以选D。（六）阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断及治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞膜的获得性缺陷，是对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。1.诊断（1）临床表现符合PNH：2040岁，男性多于女性。起病隐匿，病程迁延。可有全血细胞减少引起的程度不同的贫血、感染与出血表现。