肝脏局灶性结节性增生精编版.docx

1、肝脏局灶性结节性增生精编版肝脏局灶性结节性增生是肝脏一种少见的良性病变，至今发病原因不清。由于近年来影像技术的发展，肝脏局灶性结节性增生 的报道逐渐增加。以往文献中曾有多种命名，如局灶性肝硬化、肝脏错构瘤、肝脏炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson命名为肝脏局灶性结节性增 生。该命名在1975年被世界卫生组织及1976年国际肝脏研究协会所采纳。一、病因目前认为FNH是肝实质对先天存在的动脉血管畸形的增生性反应，而非真正意义上的肿瘤，临床上FNH偶与血管瘤等血管异常病变伴发也支持先天性血管异常病变学说。也有研究者认为FNH的发病可能与雌激素有关。二、临床表现绝大多数FNH病人无临床症状

2、、只有不到1/3的病人因为轻微的上腹疼痛不适或者腹部肿块等，通常情况下FNH是在剖腹手术或体检时偶然发生。超声：FNH通常表现为轻微的低回声或等回声，很少为高回声，经常可见到分叶状轮廓及低回声声晕，而肿块内部回声分布均 匀，可有点线状增强，边缘清晰，无包膜，星状瘢痕为轻微的高回声。彩色多普勒超声（color Doppler flow imaging, CDFI）显病灶中央有粗大的动脉向四周呈放射状，动脉血流速高而阻力低为FNH的特征性表现。85%90%的FNH超声造影表现动脉期早期增强，病灶 中央动脉向四周呈放射状灌注，动脉晚期病变为均匀的高回声，门脉期及血窦期为轻微高回声或等回声，中央瘢痕在

3、动脉期及门脉期都是低回声。治疗： 手术切除是FNHL的有效的首选治疗，一般认为FNHL不发生癌变，有人主张对明确诊断为FNH的无症状者，可 以保守治疗，严密随访。但一般认为基于以下理由仍应积极采用手术治疗：FNHL较少见，影像学难于定性，最后的诊断仍须病理学判断，在鉴别诊断上仍有一 定的困难，误诊率较高。特别是在影像学上无法与肝脏恶性肿瘤相鉴别时，可避免延误治疗。患者年龄较轻或肿瘤较大，在日常生活中可能引起破裂出血者。患 者. 详细. 预后： 目前暂无相关资料 肝脏局灶性结节性增生是肝脏一种少见的良性病变，FNH是肝细胞来源的良性肿瘤，发病年龄从3周至88岁，多见于3040岁。多见于女性。编辑

4、是肝脏一种少见的良性病变，至今发病原因不清，由于近年来影像技术的发展，肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。以往文献中曾有多种命名，如局灶性肝硬 化、肝脏错构瘤 肝脏炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson命名为肝脏局灶性结节性增生。该命名在1975年被世界卫生组织及1976年国际肝脏研究协会所采 纳。FNH是肝细胞来源的良性肿瘤，居肝血管瘤之后为肝良性肿瘤的第2位。发病年龄从3周至88岁，多见于3040岁。女性多见 大多数文献报告男女之比为12，也有的认为其比例可高达1(89)。肝脏局灶性结节性增生 - 病因FNH确切的病因尚未明了。动物实验和临床检查中都发现排卵抑制剂可引起肝组织的若

5、干变化；也有在妊娠期间发生FNH以及女性库欣综合征患者发生 FNH的例子，说明FNH的发生与性激素代谢有关。但在文献报道中，FNH不仅出现于任何年龄和性别 也可出现于不服用避孕药物的女性 如Foster等报道63例，其中女性43例，明确有服用避孕药物者7例(16.3%)，没有服用避孕药物者22例(51.2%)。故目前认为排卵抑制药 对FNH的发生无直接作用，仅对已存在的肝脏病变有促进作用。另一种观点认为FNH的发生可能与炎症、创伤等引起的局限性血供减少或血管畸形而引起肝细胞萎缩和肝组织的代偿性增生有关，是肝脏局限性的“再生性变性”的一种表现，这一观点尚待进一步证实。肝脏局灶性结节性增生 - 发

6、病机制从大体上看，FNH为一边界清晰、坚硬、无包膜、黄褐色或浅棕色的实质性肿块，常位于肝包膜下，肝脏表面可呈脐形凹陷。其主要病理特征为病灶中央有星形瘢痕伴放射状纤维分隔，将病变分隔成许多大小不等的小叶镜下 见结节由增生的肝细胞组成。肝细胞内含有丰富的糖原而使胞质淡染，排列呈条索状 其间有血窦及肝巨噬细胞；并见到放射状纤维组织将肝细胞分隔，纤维组织通常包含一条或几条动脉，动脉内膜或中层纤维肌层常呈轻度增生；在纤维分隔内有增生 的胆管，并有大量血管及淋巴细胞、白细胞浸润；常可见到不同程度的胆汁淤积(毛细胆管胆栓、假黄瘤样变 铜质沉积)；病灶中坏死与出血罕见。动、静脉管壁增厚，可使管腔偏心或完全闭锁

7、，没有中央静脉。电镜下观察这些增生的肝细胞结构与正常肝细胞基本相同，惟 一不同的是细胞间隙增大，微绒毛不规则地伸入扩大的间隙。肝脏局灶性结节性增生 - 临床表现FNHL患者约75%是无症状的 常在超声或腹部手术时意外发现。有症状的患者可表现为右上腹疼痛、不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块，有压痛、表面光滑 随呼吸上下移动。肝脏局灶性结节性增生 - 并发症FNG发生自发性破裂或出血等并发症极罕见，一般不发生恶性变。肝脏局灶性结节性增生 - 诊断临床上根据病人良好的健康状况，无肝炎，无肝硬化病史，结合影像学检查。典型的FNHL通过BUS、CT MR可明确诊断，但

8、有待于提高对此类疾病的认识，特别是当病史与影像学检查结果不一致时更应仔细鉴别，以防误诊。肝脏局灶性结节性增生 - 鉴别诊断主要与肝腺瘤鉴别，因后者常有并发症，肿瘤易破裂出血，常需手术治疗。两者主要鉴别是依据病理学检查。肝脏局灶性结节性增生 - 实验室检查因无特异性临床症状，肝功能检查及AFP水平一般正常。其它辅助检查： 除临床症状外，B超、CT、MR及ECT等检查对FNH定性价值有限 因FNH类 似肝组织密度，缺少对比性，故难以用上述检查方法确诊。肝动脉造影和放射性核素胶体99mTc显像有一定帮助。有1/3的患者肝动脉造影有典型的表现，即 动脉相可见肿块中央血管呈放射状走行，实质相可见纤维分隔

9、呈放射状排列，病灶边界清晰。放射性核素99mTc显像，FNHL因含有肝巨噬细胞，多表现为胶 体99mTc摄取正常或增多，而肝腺瘤则摄取较少。准确的定性诊断依赖活组织检查。可在B超引导下经皮肝穿刺活检病理检查。肝脏局灶性结节性增生 - 治疗手术切除是FNHL的有效的首选治疗，一般认为FNHL不发生癌变，有人主张对明确诊断为FNH的无症状者，可以保守治疗 严密随访。但一般认为基于以下理由仍应积极采用手术治疗：FNHL较少见，影像学难于定性，最后的诊断仍须病理学判断，在鉴别诊断上仍有一定的困难，误 诊率较高。特别是在影像学上无法与肝脏恶性肿瘤相鉴别时，可避免延误治疗。患者年龄较轻或肿瘤较大，在日常生

10、活中可能引起破裂出血者。患者有明显症状 且精神负担较重者。手术疗效肯定，术后长期随诊无复发。对于有手术禁忌或肿块巨大不适宜手术治疗的病人，可采用肝动脉栓塞，使肿块缩小，但仍须严密观察，定期随诊。肝脏局灶性结节性增生 - 预后本病为良性病，预后良好。病灶发展极为缓慢。极少病例有结节破裂大出血死亡和恶变的现象。肝脏局灶性结节性增生 - 参考资料关键词】 肝脏 局灶性 结节性 增生 1 临床资料 患者女，13岁，因慢性阑尾炎急性发作于腹腔镜下行阑尾切除术，术中发现肝左叶表面有一灰白色结节，大小约332cm。CT增强扫描回报：肝左叶血管瘤。 手术切除病理检查：不规则结节状肝组织一块，3.522 cm。

11、于一端见一直径约2cm的灰白色结节状肿物，界线清楚，但无包膜，切面呈多结节状，结节大小不一，灰白色。切面中央为星芒状的灰白色纤维瘢痕组织，其中可见大血管(图略)。 镜下观察：结节大小、形状不等，由排列紊乱的肝细胞条索构成，细胞形态似正常肝细胞，但可见胞浆内含有较多的脂肪空泡。肝结节周围有明显宽窄不一的纤维间 隔，内有中等量的淋巴细胞浸润。同时结节周围可见大量增生的小胆管，于中心的星芒中疤痕组织内可见厚壁血管(图略)。病理诊断：肝局灶性结节性增生。 2 讨论 肝局灶性结节状增生是一种非常少见的肝脏瘤样病变，曾被称为局灶性硬化、肝错构瘤、“肝腺瘤”等1。多见于2050岁的女性，80%的病例无临床症

12、 状，常因其他原因行肝影像检查被发现。本例是在腹腔镜下行阑尾切除术而被发现。其发病机制尚不清楚，部分可能与口服避孕药有关1。但也有说二者无关 2。然而，性激素及妊娠，可使病变组织中的血管增加、并使其易于破裂。有人提出局灶性结节状增生可能是一种动静脉吻合的血管畸形的局部所有肝组织成分 的过度增生3。 肉眼所见：肝局灶性结节性增生多为孤立性结节，界清，但无真性包膜，颜色多为黄白色、黄褐色或浅棕色，比周围正常肝组织颜色浅（图略），多数结节直径小于5cm。切面病灶中央常有星形放射状结缔组织疤痕。 镜下特点：经病灶中心切片多显示中央“星形”疤痕组织，内可见一条或数条内膜或中膜增厚的血管。大小不等的纤维间

13、隔从中央向周围呈放射状，其内除常见增生 的小胆管外，还有轻、中度的淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。纤维间隔间的肝细胞结节大小形状不等，其肝细胞基本正常，但缺乏正常肝索排列。免疫组化证明纤维 间隔内增生的小胆管多由结节内的肝细胞化生而成4。 鉴别诊断：肝局灶性结节性增生常需与肝细胞腺瘤和高分化肝细胞癌相鉴别。与肝细胞腺瘤的主要区别是肝细胞腺瘤一般较大，且不具有“星形”疤痕组织；高分化肝细胞癌有明显的窦隙状结构，部分肝细胞有大而深染的核，可见核分裂及血管内血栓形成。 谢 本例承河北医科大学第二医院病理科魏守礼教授及河北省人民医院病理科李其云教授会诊。【参考文献】 1 同济医科大学病理学教研室，中山医科

14、大学病理学教研室编.外科病理学上册M.第2版.武汉：湖北科学技术出版社，1999.216.2 周庚寅,刘洪琪,张庆慧,主译.廖松林,主审. 肿瘤组织病理诊断M.济南：山东科学技术出版社，2001.262 263.3 Wanless I R. Mawdaley C.Admas R.On the pathogenesis of focal nodular hyperplasia of the liverJ.Hepatology,1985, 5(2)：1194 1200.4 Van Eyken P, Sciot R,Callea Fea Callea F,et al.A cytokeratin im

15、munohistochemical study of focal nodular hyperplasia of the liverJ.Liver,1989,9(3)：372 377.订阅登记：请您在下面输入常用的Email地址、职业以便我们定期通过邮箱发送给您最新的相关医学信息，感谢您浏览首席医学网！窗体顶端邮箱： 职业： 关键词】 肝脏 局灶性 结节性 增生 1 临床资料 患者女，13岁，因慢性阑尾炎急性发作于腹腔镜下行阑尾切除术，术中发现肝左叶表面有一灰白色结节，大小约332cm。CT增强扫描回报：肝左叶血管瘤。 手术切除病理检查：不规则结节状肝组织一块，3.522 cm。于一端见一直径约

16、2cm的灰白色结节状肿物，界线清楚，但无包膜，切面呈多结节状，结节大小不一，灰白色。切面中央为星芒状的灰白色纤维瘢痕组织，其中可见大血管(图略)。 镜下观察：结节大小、形状不等，由排列紊乱的肝细胞条索构成，细胞形态似正常肝细胞，但可见胞浆内含有较多的脂肪空泡。肝结节周围有明显宽窄不一的纤维间 隔，内有中等量的淋巴细胞浸润。同时结节周围可见大量增生的小胆管，于中心的星芒中疤痕组织内可见厚壁血管(图略)。病理诊断：肝局灶性结节性增生。 2 讨论 肝局灶性结节状增生是一种非常少见的肝脏瘤样病变，曾被称为局灶性硬化、肝错构瘤、“肝腺瘤”等1。多见于2050岁的女性，80%的病例无临床症 状，常因其他原

17、因行肝影像检查被发现。本例是在腹腔镜下行阑尾切除术而被发现。其发病机制尚不清楚，部分可能与口服避孕药有关1。但也有说二者无关 2。然而，性激素及妊娠，可使病变组织中的血管增加、并使其易于破裂。有人提出局灶性结节状增生可能是一种动静脉吻合的血管畸形的局部所有肝组织成分 的过度增生3。 肉眼所见：肝局灶性结节性增生多为孤立性结节，界清，但无真性包膜，颜色多为黄白色、黄褐色或浅棕色，比周围正常肝组织颜色浅（图略），多数结节直径小于5cm。切面病灶中央常有星形放射状结缔组织疤痕。 镜下特点：经病灶中心切片多显示中央“星形”疤痕组织，内可见一条或数条内膜或中膜增厚的血管。大小不等的纤维间隔从中央向周围呈

18、放射状，其内除常见增生 的小胆管外，还有轻、中度的淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。纤维间隔间的肝细胞结节大小形状不等，其肝细胞基本正常，但缺乏正常肝索排列。免疫组化证明纤维 间隔内增生的小胆管多由结节内的肝细胞化生而成4。 鉴别诊断：肝局灶性结节性增生常需与肝细胞腺瘤和高分化肝细胞癌相鉴别。与肝细胞腺瘤的主要区别是肝细胞腺瘤一般较大，且不具有“星形”疤痕组织；高分化肝细胞癌有明显的窦隙状结构，部分肝细胞有大而深染的核，可见核分裂及血管内血栓形成。 谢 本例承河北医科大学第二医院病理科魏守礼教授及河北省人民医院病理科李其云教授会诊。【参考文献】 1 同济医科大学病理学教研室，中山医科大学病理学教研室

19、编.外科病理学上册M.第2版.武汉：湖北科学技术出版社，1999.216.2 周庚寅,刘洪琪,张庆慧,主译.廖松林,主审. 肿瘤组织病理诊断M.济南：山东科学技术出版社，2001.262 263.3 Wanless I R. Mawdaley C.Admas R.On the pathogenesis of focal nodular hyperplasia of the liverJ.Hepatology,1985, 5(2)：1194 1200.4 Van Eyken P, Sciot R,Callea Fea Callea F,et al.A cytokeratin immunohistochemical study of focal nodular hyperplasia of the liverJ.Liver,1989,9(3)：372 377.订阅登记：请您在下面输入常用的Email地址、职业以便我们定期通过邮箱发送给您最新的相关医学信息，感谢您浏览首席医学网！窗体顶端邮箱： 职业： 窗体底端窗体底端