血管性认知功能障碍临床诊断治疗指南.docx

1、血管性认知功能障碍临床诊断治疗指南血管性认知功能障碍临床诊断治疗指南【概述】血管性认知功能障碍(vascular cognitive impairmellt，VCI)传统称为“血管性痴呆”(vasctllar dementia，VaD)，应用VCI替代VaD则包括所有血管病因造成的认知障碍疾病谱，从“脑高危阶段”到中度和严重的痴呆；既包括单纯血管因素的痴呆，也包括合并有血管病变和因素的其他类型痴呆。而VaD名称则保留为VCI的一个主要亚型。【病因与分类】(一)造成VCI和VaD的常见病种或分类1缺血性(1)腔隙疾病；(2)多发性梗死型(大血管)；(3)Binswanger病；(4)分水岭缺血；

2、(5)关键部位梗死；(6)缺血缺氧性脑病；(7)淀粉样血管病；(8)脑动脉炎(血管炎)；(9)CADASIL；(10)皮质下小动脉病；(11)其他。2出血性(1)脑实质内出血；(2)蛛网膜下腔出血；(3)脑血管畸形；(4)脑微出血(microI)leedilags，MBs)；(5)其他。(二)VCI的临床分类VCI可分为三种类型：1CIND型 称为无痴呆的血管认知功能障碍或血管性CIND(vasclJlar cognitiVe impairment，no demerltia or vascl_llar CIND)，简称CIND，也可认为是轻度认知功能障碍(mild cognitive i1Ta

3、irment，MCI)的血管性亚型。CIND和MCI不是“疾病”状态。其定义为：(1)存在认知功能障碍，但轻微，不足以干扰职业、社会和日常生活，未达到诊断痴呆的程度。 (2)认知功能障碍多为局限性，而全半球(glo)a1)性的认知功能障碍(如记忆障碍等)少和轻(区别于AD)n2VaD型 血管性痴呆(vascular denlentia，VaD)。3混合性痴呆(mixed demeiltia) 也称作Alzheimer病伴有血管成分(AD with a vascular COInponent)。除VCI和AD混合型最常见外，也可见VCI与其他类型的神经变性痴呆的混合型。目前讨论最多的是VaD；实

4、际上临床上见到的痴呆患者多是混合型痴呆；而从防治角度来讲，最应受到重视的是CIND。【临床表现】VCI和AD的最大区别是临床表现不只局限于认知功能障碍(痴呆)，VCI的临床表现还应包括：认知功能障碍；神经系统局限性症状和体征；血管性危险因素；特征性的实验室和影像学检查发现。(一)认知功能障碍1CIND型认知功能障碍轻微，不足以干扰职业、社会和日常生活，不符合痴呆的诊断标准。2VaD型的典型血管性认知功能障碍 特征为发病突然，呈阶梯式进展病程，首发和突出的认知障碍多不是记忆障碍等全半球性认知功能障碍，多为局限性皮质性认知功能障碍，如失语、失用、失认和空间定位障碍等。原先称作多发梗死(multii

5、nfarct demerltia，MID)的是这类认知功能障碍的典型代表。某些VaD亚型可表现为隐袭起病和缓慢进展的病程，难以与AD区别，如皮质下小血管病(subcortical smallvessel disease)，占VCI的3683。3混合型的认知功能障碍 临床表现为AD的典型症状，但同时有明显的脑血管病症状、体征或影像学表现。(二)神经系统局限性症状和体征存在局限性神经系统症状和体征，是区别于其他类型痴呆的主要标志。按所患脑血管疾病的不同性质、定位和继发性病损，可出现不同的神经系统症状和体征，以及因此造成的生活功能障碍，其严重程度和认知障碍不成正比。如患者的认知障碍虽轻，但常有程度不

6、同的生活功能障碍，影响日常生活能力，如操持家务、处理钱财、梳洗打扮、穿衣进食，并常有尿失禁。这是影响预后的主要因素。(三)血管性病变的影像学表现出血性和缺血性症状性脑血管病的影像学表现，以及无症状的血管性病变表现。最常见和重要的是脑皮质下白质病变(白质疏松)、无症状脑梗死、脑微出血等。(四)血管危险因素VCI的血管危险因素有：1不可干预因素老龄、种族、性别。2动脉硬化相关因素 高血压、吸烟、心脏病、糖尿病、高血脂、高半胱氨酸血症、绝经期。3非动脉硬化因素 基因、血流动力学改变、嗜酒、阿司匹林的应用、精神应激状态、职业暴露化学药品、社会经济因素。4卒中相关因素部位、病变的数目、白质病变以及脑组织

7、丧失的体积。5其他运动、饮食(鱼)、肥胖和夜间睡眠呼吸暂停综合征。【诊断要点】(一)诊断临床诊断VCI有两个途径，一是患者或家属主诉有认知功能障碍，二是从卒中患者中发现有无认知功能障碍。二者都应按诊断痴呆的程序进行。1VCI的筛选(痴呆)手段最常用的是MMSE量表。2VCI的初步诊断 Hacllinski缺血量表(HIS)筛选。筛选出的VCl患者，其假阳性率高达2158。故不宜单独用作筛选VCI患者之用，为此目的可加用专为诊断VCI的专用标准。(二)诊断标准l-CIND亚型(1)认知功能障碍轻微，不符合痴呆的诊断标准，即认知障碍未达到影响职业和社会生活的严重程度。(2)应确定认知功能障碍有血管

8、性病因(临床和影像学)。(3)具体量表可使用MMSE和CDR。2VaD亚型 因VaI)的类型、病因和临床表现繁多和不肯定，很难设立VaD的总诊断标准，为不同目的常用的VaD诊断标准有DSM一诊断标准(表317)、NINDSAIREN标准(表318)和ADDTC标准(表319)，但都有其局限性，相对符合率不高。DSM_诊断标准：实际上它只是MID亚型的诊断标准，只适用于MID。3混合型符合AD的诊断标准，但还存在血管性临床表现或影像学表现。 表3-17 DSM-的VaD(多发梗死性痴呆)诊断标准1多种认知功能障碍 (1)记忆障碍(顺行和逆行性记忆障碍) (2)至少下列一项认知功能障碍： 1)失语

9、(语言紊乱) 2)失用(运动功能完整，但不能执行有目的的运动活动) 3)失认(感觉功能完整，但不能认识或识别物体) 4)操作和执行功能障碍(如计划、组织、程序性推理和抽象思维)21项中(1)和(2)条的认知功能缺损程度足以影响和干扰社会或职业活动，认知功能缺陷是相对 于先前的功能水平显示出的下降而言3认知功能障碍不是发生在谵妄状态期间。若与谵妄并存，于谵妄恢复和消失后认知功能障碍仍持续存在4局限性神经系统症状如深腱反射亢进、足反射伸性、假性延髓麻痹、步态异常、肢体瘫痪或影像学脑血管疾病的证据，如累及皮质和皮质下白质的多发梗死5认知功能缺陷(1项)不是由于下列疾患： (1)其他能造成记忆和认知功

10、能进行性减退的中枢神经系统疾患：帕金森病、亨廷顿病、硬膜下血肿、正常压力脑积水和脑瘤等 (2)可造成痴呆的系统疾患：甲状腺功能低下、VitB，z或叶酸缺乏、烟酸缺乏、高钙血症、神经梅毒、HIV感染等6认知功能缺陷(1项) 不能用精神障碍和疾患解释，如抑郁症和精神分裂症表318 NINDS-AIREN的VaD诊断标准(简化)1痴呆记忆力丧失和至少其他另外两项认知功能丧失，其程度足以干扰日常正常生活能力2存在脑血管疾病，具有：(1)局限神经系统体征(2)脑血管疾病影像学证据(可能是大或小血管梗死、认知功能关键部位的单发梗死或弥散和广泛的白质病变)3痴呆和脑血管疾病有关，条件是：(1)时间关系(3个

11、月内)(2)突然发病和阶梯样病程4符合诊断的临床表现(1)早期步态紊乱(2)走路不稳和经常摔倒史(3)早期尿失禁(4)假性延髓麻痹(5)人格和情绪改变表319 ADDTC的VaD诊断标准(简化)1痴呆认知功能障碍为记忆力障碍，这是必备条件，需有病史和规范的神经心理量表测定确 定为痴呆 2把VaD分为确诊、可能和可疑三级，与NINCDSADRDA诊断基本一致(1)适合多种目的，如流行病学、药物临床试验临床的应用为首选(2)“可能VaD”的诊断标准：设诊断标准、支持诊断、符合诊断、不支持也不反对诊断和怀疑 诊断五项(3)VaD的诊断标准包括：痴呆，由病史、神经系统体征和(或)影像学发现能证实有2个

12、或更 多的梗死，或是单个梗死，但和痴呆发病有明确的时间关系；还需有CT或MRI证实的至少1个幕上梗死(4)反对诊断“可能VaD”的没有影像学支持的超皮质失语和无中枢神经系统症状和体征的认知 功能障碍(5)“可疑VaD”标准中严格Binswanger综合征(没有多发梗死)的诊断，必须包括早期尿失禁 或步态紊乱、血管危险因素和影像学广泛白质病变(6)“确定VaD”除临床诊断外，必须有病理多发梗死的证据(7)此外，还列有混合性痴呆诊断标准(8)用于研究的标准：为研究的目的，还必须按梗死的特征表现分型，如： 定位：皮质、白质、脑室周围、基底节、丘脑 大小：体积 分布：大、小或微血管 严重性：慢性缺血，

13、梗死 病因：栓塞，动脉粥样硬化，动脉硬化，脑淀粉样血管病，低灌注 其他：按研究的特殊目的添加【治疗方案及原则】(一)病因治疗VCI是多种血管性疾病所造成，在诊断VCI的同时应查清病因，给予相应的治疗，VCI常由两个以上病因所致。(二)认知障碍的治疗采用治疗AD的乙酰胆碱酯酶抑制剂，安理申对VCI也有效。(三)预防治疗VCI患者多有数种血管危险因素，应给予相应的处理。治疗的关键是早期治疗，CIND阶段发现患者，及时对其病因、血管危险因素和认知功能障碍进行积极治疗。 NINDS-AIREN标准较简单、易行，但其仍将记忆障碍作为诊断VaD的必需标准，且将肯定的和不肯定的临床亚型等同对待，是其不足之处。