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1、常见风湿病诊疗指南2000常见风湿病诊疗指南第一章 类风湿关节炎-1#第二章 骨性关节炎-2#第三章 强直性脊柱炎-3#第四章 反应性关节炎-4# 第一节 赖特综合征-4# 第二节 肠道感染后反应性关节炎-4#第五章 痛风性关节炎-5#第六章 干燥综合征-6#第七章 系统性红斑狼疮-7#第八章 炎性肌病-8#第九章 系统性硬化症-9#第十章 混合结缔组织病-10#第十一章 贝赫切特综合症-11#第十二章 成人Still病-12#第十三章 结节性多动脉炎-13#第十四章 大动脉炎-14#第十五章 结节性脂膜炎-15#第十六章 风湿性多肌痛-16#第十七章 老年性骨质疏松症-17#第一章 类风湿性

2、关节炎 类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis, RA)是以慢性、对称性多滑膜关节及其关节外病变(发热、贫血、皮下结节、心包炎、胸膜炎、肺炎、周围神经炎等)为主要临床表现的、病因未明的系统性自身免疫性疾病。血清中可查到多种自身抗体。未经正确治疗的类风湿关节炎可反复迁延多年，最终导致关节畸形及功能丧失。近年来，对自身抗原、HLA-DR1、T细胞受体（TCR）以及细胞凋亡的研究，为认识类风湿关节炎的病因、病理及发病机制提供了重要依据，并对类风湿关节炎的治疗产生了深远影响。诊断一、临床表现1.关节表现：发病一般呈隐袭性，先有几周到数月的乏力、纳差，体重减轻、低热、手足麻木、晨僵等前

3、驱症状，随后出现单个或多个关节肿痛，以近端指间关节(PIP)、掌指关节(MCP)、腕关节及足趾关节肿痛为主，肘、肩、踝、膝、颈、颞颌、髋等滑膜关节亦可累及。远端指间关节(DIP)及腰骶关节极少受累。累及的关节肿痛、压痛及僵硬不适，遇冷尤剧。急性发作期关节局部普遍性肿胀，滑膜关节隆突呈梭形肿胀。如未给予有效治疗，病情常迁延不愈或反复发作、时轻时重。关节滑膜炎症逐渐侵及关节软骨，软骨下骨及周围组织，引致关节畸形及功能障碍。常见的关节畸形如梭形肿胀、掌指关节脱位、尺侧偏斜、鹅颈样指畸形、钮孔花样畸形、峰谷畸形、关节外翻、强直等。2.关节外表现：关节外表现是病情活动的指征。(1)皮下结节：约1520%

4、RA可出现类风湿皮下结节，单个或多个，数毫米至数厘米不等，硬韧而无触痛或有轻压痛，常对称地出现于肘关节鹰嘴突附近皮下、四肢腱部和膝关节上、下部等。(2)肺部表现：3050%RA可有肺部表现，常表现为胸膜炎、胸腔积液、慢性间质性肺炎、肺纤维化、肺类风湿结节等(3)心脏表现：约40%RA有粘连性心包炎，或轻度甚至大量心包积液。心肌、心瓣膜及冠状动脉受累少见。(4)神经系统表现：神经系统损害常因血管炎引致，出现单个或多个部位感觉缺失、垂足、垂腕、腕管综合征。（5）血液系统改变：主要表现为轻度贫血、血小板增多、嗜酸性粒细胞增高、冷球蛋白血症。(6)其他：RA可有浅表淋巴结肿大等关节外表现。二、辅助检查

5、：1.类风湿因子(RF)：约7080% RA的IgM型RF阳性。RF不是RA标记抗体，随病情发展滴度逐渐升高，但与病情及预后不一定完全一致。2.C-反应蛋白(CRP)：C-反应蛋白是炎性反应蛋白之一，与RA病情密切相关。3.血沉(ESR)：血沉也是RA炎性反应指标之一，是病情活动的指标。4血常规：RBC计数、HGB轻度下降，WBC计数正常，但病变期淋巴细胞分类增高，血小板一般在活动期升高。5高球蛋白血症：特别是病变活动期，病程长，或合并干燥综合征者更明显，表现血沉增快，-球蛋白，IgG、IgA、IgM升高，少数患者有冷球蛋白血症。6.自身抗体：除RF外，部分RA患者存在抗核周因子（APF）、抗

6、角蛋白抗体（AKA）、抗SA抗体、抗RA33/36抗体等。这些抗体对RA早期诊断及RF（-）的RA患者的诊断具有重要意义。7.X线检查：RA的手部X线表现常作为RA病情分期的重要指标。I期：X线表现正常或有关节端骨质疏松。II期：关节端骨质疏松，偶有关节软骨下囊样破坏或骨侵浊改变。III期：明显的关节软骨下囊样破坏，关节间隙变窄，关节半脱位等畸形。IV期：除III期表现外，并出现关节纤维性或骨性强直的X线征象。诊断标准目前通用1987年美国风湿病协会(ARA)提出的修订标准：1.晨僵至少1小时（持续 周）2.有3个或3个以上关节肿（持续 周）3.腕、掌指关节或近端指间关节肿（持续 周）4.对称

7、性关节肿（持续 周）5.皮下类风湿结节6.有手部X线表现7.类风湿因子滴度 这个标准对美国人敏感性93%，特异性90%，且需在排除SLE、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、骨关节炎、Reiter综合征和痛风性关节炎的基础上才成立诊断。治疗1.治疗方案：RA是可治的，约5% RA病人发作一次后缓解；25%间歇发作；50%持续发作；迅速发展成重症者占10%，其预后与治疗是否适当、病人是否配合治疗关系密切。故需纠正悲观的观念，解除病员思想顾虑，争取积极的配合。2.药物治疗：目前常采用所谓递减式治疗方案(stepwise multidrug approach)。此方案主导思想是在RA发作期

8、，集中使用不同作用机制的药物以求尽快控制病情。即同时给予一种非甾体抗炎药；再加一至两种改变病情药（DMARDs）和细胞毒药。如抗疟药（氯化喹啉250mg/d，5次/周，休2日，口服），柳氮磺胺吡啶片(2g/d，口服)，金制剂(金诺芬3mg，2次/日口服)；甲氨喋呤片(515mg/w口服)及小剂量糖皮质激素(强的松510mg/d口服)。当病情基本控制(晨僵 分钟，关节痛数 2，关节肿胀消失，血沉及C-反应蛋白基本正常)后，先减糖皮质激素，根据反应情况逐渐地减去其他药物。一般疗程不少于6个月。达到完全缓解后停药随访。对严重或顽固病例可考虑大剂量短疗程糖皮质激素(甲基强的松龙500mg/d3,VD)

9、冲击治疗,或考虑使用青霉胺或环磷酰胺等药物治疗,但要严格掌握适应证并警惕其毒副反应。应特别指出，治疗RA的有效方案，需在实践中个别化，逐渐调整完善。3.153Sm-Citrate-HA滑膜切除术：对递减式治疗方案反应不敏感，或遗留少数难治性关节肿者，可考虑放射性核素滑膜切除术治疗。4.外科治疗：对关节慢性肿胀，关节囊增厚，关节畸形等关节，内科治疗已不能完全解决者，应及早提请骨科考虑滑膜切除、关节囊松解术、骨矫正术、关节成形术或人工关节置换术。5.对经内科系统治疗6个月后，上述治疗无效，病情不能控制者，仍有个别关节炎症呈慢性表现者可考虑局部关节放射治疗(直线加速器治疗)。第二章 骨性关节炎 骨性

10、关节炎(osteoarthritis, OA)又名骨关节病、退行性关节病、肥大性关节炎、增生性骨关节炎等。是临床最常见的风湿病。经初步调查，我国人群患病率高达9.55%，尤以中年后增多。其病理特点以多关节如颈、脊柱、膝、髋、指、趾等关节软骨退变或破裂，关节边缘骨赘形成和软骨下骨反应性增生硬化为特征。主要临床表现为慢性迁延性关节肿痛、僵硬、功能障碍及关节畸形等。临床上可将本病分为原发性和继发性两种类型，但X线片上二者并无差别。诊断一、临床表现1.关节症状：最显著的症状是受累关节的深部痛觉，常以活动后或夜间为重。最常受累的关节为远端或近端指间关节、第一腕掌关节、膝、髋、颈、腰关节等。晨僵一般较类风

11、湿性关节炎轻，持续时间一般不超过30分钟。2.体征：不同关节受累出现某些特征性体征，如手OA时，远端指间关节骨肥大出现Heberden结节，近端指间关节表现出Bouchard结节，严重的指间关节畸形形成“蛇形手”，第一腕掌关节增生表现为方形手。颈椎OA时局部及颈肩部疼痛麻木感，神经根或动脉受压可引致放射痛、眩晕、复视、视野缺失、共济失调等。膝关节OA常出现运动时骨摩擦感或弹响，侵及滑膜时可有关节腔积液，骨质增生严重时可引致膝内翻畸形等。二、特殊检查1.X线检查：早期OA的X线平片可无明显表现，OA的放射线特征有关节间隙变窄，边缘骨赘形成，软骨下囊肿及软骨下骨硬化等, X线可分为5度（见表）OA

12、的X线分度 分度 表现0 正常 无OA表现1 可疑 可疑骨赘2 轻度 有肯定骨赘，无关节间隙变窄3 中度 有肯定骨赘，有关节间隙变窄4 重度 有肯定骨赘，明显关节间隙变窄伴骨硬化2.膝关节B型超声检查：可显示骨、软骨面、积液、滑膜、关节囊及韧带变化，可作为常规检查。3.对难于诊断的OA或需进一步判断病情时可行CT或MRI检查。4.滑液检查：滑液粘性高，蛋白浓度可轻度增高，白细胞计数亦可稍有增高。诊断标准OA分原发性与继发性两类：1.原发性OA(ACR分类标准)：(1)手OA：有手指间关节僵硬疼痛、并有下述4条中至少3条者，即¬双手第2、3指的PIP和DIP和第一腕掌关节，此10个指关节

13、中至少有2个或2个以上呈硬化性组织肥大； 至少2个远端指间关节硬化肿大；®掌指关节受累至少3个；¯上述关节中至少有一个出现畸形。(2)膝OA：有膝痛及X线表现，同时伴有如下任一项者：¬年龄50岁； 晨僵30分钟;®有骨摩擦感。2.继发性OA：由外伤、其它关节疼痛、代谢或内分泌腺疾病、神经性疾病或先天性骨发育不良等引致的骨关节炎，统称为继发性OA。治疗原发性OA的真正病因未明，但关节过度使用、增龄是二大重要因素，除此之外，外伤、肥胖、炎症、代谢、遗传、内分泌异常及不良的生物力学等因素都与本病的发生和发展有关。因此年龄超过40岁以后即应警惕OA的可能。已出现OA体

14、征及症状者应避免继续损伤关节的活动，增加保护措施，如调换工种、适度的活动及肌张力训练、避免受凉和浸冷、枕头软硬高矮适中等。应及时进行医疗咨询，获取医疗指导。1.物理治疗：包括水疗，蒸气浴，针灸，按摩，热敷及超短波等。2.止痛药：疼痛难以忍受或影响睡眠时，可根据病人的顺应性个别选用双氯芬酸钠(25-50mg,3/d口服)，伴有肾功能不全者可选用舒林酸(200400mg/d口服)，有胃肠道病史者可选用澳湿克(1-2粒，2/d口服)，瑞力芬（1.0/d 口服）。OA的疼痛与病变轻重并不一致，缓解疼痛只是一种对症措施，故不宜常服。亦不宜使用糖皮质激素类药。3.关节灌洗术：有滑膜腔积液者可行关节灌洗治疗

15、，主要适用于膝OA。4.软骨保护剂：如透明质酸（hyaluronic acid），关节腔内注射治疗OA有良好疗效，目前国内透明质酸产品有玻璃酸钠注射液（商品名施沛特），2ml关节腔内注射，每周1次，5次为一疗程，疗效可持续半年左右。进口产品有欣维可（Synvisc，HylanG-F Na hyaluronate），2ml关节腔内注射，每周1次，3次为一疗程，疗效可维持一年左右。另如聚氨基葡萄糖类(硫酸葡萄糖胺,商品名为维骨力Viartril-s)，用法为314mg628mg/次，每日3次，与饭同服，持续8周，间隔半年可重复一疗程。因此药发挥疗效较慢，建议在开始服用的头2周内，同时服用一种非甾类

16、抗炎药。其他的如超氧化酶抑制剂(SOD)等，尚处于初试阶段。5.外科治疗：对严重颈OA、膝OA、髋OA，内科治疗无效，且有明显关节功能障碍或发生严重并发症（如颈脱位或神经根压迫症）者，可及早请骨科会诊，确定手术治疗。第三章 强直性脊柱炎 强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是一种病因不明的疾病，其发病与遗传及免疫因素有关。其特征性病理变化为肌腱、韧带符着点炎症。常见症状为腰背僵硬或疼痛，活动后可以缓解；晚期可发生脊柱强直、畸形以至严重功能受损。病程中可有不同程度的眼、肺、心血管及肾等器官受累。本病多见于青壮年，有明显家族聚集性，和HLA-B27强相关。诊断一、临

17、床表现1.起病缓慢，大都发生于40岁以下的男性，以青少年居多。男女发病比例大约为3:1。2.下腰痛与腰部僵硬，并从骶髂部缓慢地向上延伸，最终出现颈椎僵硬，或从颈椎开始向下延及骶髂关节。3.以外周关节为首发部位者易造成诊断延迟或误诊，外周关节受累以非对称性分布、少关节或单关节及下肢大关节受累居多为特征。4.大关节发病部位以髋关节多见，出现疼痛及跛行，很快引致强直状态。膝及其它关节的炎症往往只是暂时的,很少或几乎不引起关节破坏和功能丧失。5.病程后期出现重度脊柱畸形，从发病至强直畸形大约需10年之久。伴发大关节强直者，预后较差，常需手术矫正。6.肌腱/韧带骨附着点炎症引起的疼痛症状为本病特征之一，

18、称为腱端炎。7.关节外病变主要有：虹膜睫状体炎、主动脉根炎、心传导系统异常、上肺纤维化和空洞形成、马尾综合症以及前列腺炎等。二、体格检查1.腰部活动受限，Schober试验阳性。2.胸廓扩张度受限，吸气时肋骨不能抬起，或伴发疼痛。3.髋关节有病变者“4”字试验阳性。4.肌腱与骨附着部位压痛。5.病变后期有脊柱后凸和脊柱关节强直。三、实验室和放射学检查1.活动期血沉增快、C-反应蛋白增高及轻度低色素性贫血。类风湿因子一般为阴性。2.9095%以上患者的HLA-B27阳性。3.免疫球蛋白：血清IgA可轻至中度升高，IgA水平与AS病情活动有关，伴外周关节受累者可有IgG、IgM升高。4.血清补体：

19、C3和C4升高多见于伴外周关节受累者。5.抗93D抗体：有助于早期诊断，尚处于研究中。6.X线表现100%应有骶髂关节炎症，表现为关节间隙变窄、小囊性变或骨腐蚀、骨硬化与骨性强直、脊柱韧带与纤维环钙化，晚期整个脊柱呈竹节状，并有脊柱后凸畸形；髋关节则有间隙变窄、骨腐蚀、囊性变与骨性强直等改变。治疗采用非甾体类抗炎药(NSAIDs)与改变病情药(DMARDs)两类药物联合治疗。一、非甾体类抗炎药酌情采用以下一种药物。1.双氯酚酸钠(扶他林):每片25mg，针剂75mg/支。初5天每日肌肉注射一次，每次75mg；第2个5天内，每日口服片剂3次，每次2550mg。2.瑞力芬片:1.0g每日1次，口服

20、。3.舒林酸(奇诺力)：0.2克，每日2次，口服。4.奥湿克：每片含双氯芬酸钠50mg和米索前列醇800 g，每次口服1片，每日2-3次。用上述药物4周无效，可适当增加剂量或另换品种。如有胃肠道反应,根据情况可每日口服硫糖铝片,每日3-4次,每次400mg；或雷尼替丁,每次150mg，每日二次。二、改变病情药物1.柳氮磺胺吡啶(SSZ)：0.5g,每日二次；每周增加0.25g/d至2g/d,口服。2.甲氨喋呤(MTX)：7.5mg，每周1-2次,口服。注意可能的毒副反应。3.口服金制剂(瑞得)：每片3mg,每日2片,至少6个月。4.青藤碱(正清风痛宁片)：20-80mg，每日三次，口服。5.雷

21、公藤多甙片：每片10mg,开始剂量每次1片(10mg),每日3次,必要时增加至每日60mg,3个月为一疗程。一般仅用于上述治疗无效者，一般不超过2个疗程。三、其它治疗1.理疗、热敷等以改善症状。2.用矫形支架或牵引装置防止或矫正畸形。3.坚持保健锻炼,以减缓脊柱强直。4.重度畸形需手术治疗：人工关节置换术；脊柱截骨矫形术。5.蝮蛇抗栓酶：0.5单位加入5%GNS 500ml VD，1次/日，每14日为一疗程，使用前需作皮肤过敏试验。6.初发的髋关节炎可考虑关节腔内注射153Sm-Citrate-HA。 第四章 反应性关节炎 反应性关节炎(reactive arthritis, ReA)是一大类

22、与关节外感染相关的关节炎性疾病。包括A簇溶血性链球菌感染(风湿热)，胃肠道沙门氏菌、福氏痢疾杆菌、小肠耶尔森菌、空肠弯曲菌、结核杆菌等感染，生殖泌尿道淋球等感染，病毒感染(乙型肝炎病毒、风疹病毒、柯莎奇病毒)，以及皮肤化脓性感染等。反应性关节炎可能是由于感染病原体的某些致关节炎因子、致病组分或其代谢产物引致的一种反应性炎症，在关节腔内并无病原体，故称反应性关节炎。最常见的ReA有风湿性关节炎、赖特综合征(Reiters syndrome)及肠道感染后反应性关节炎(reactive arthritis after infectious enteritis)。第一节 赖特综合征(Reiters s

23、ymdrome) 1916年，德国医生Hans Reiter报告1例急性痢疾患者在发病后8天出现结膜炎、尿道炎和关节炎三联症，命名Reiter综合症，现在，风湿病学家认为，有上述三联症的为完全型Reiter综合症；只具备二联症，甚至在初始感染（尿道炎、宫颈炎和痢疾）后发生的关节炎病例称为不完全型Reiter综合症。事实上，不完全型比完全型更常见。诊断一、临床表现：以无菌性尿道炎、眼结膜炎和多发性关节炎为主要临床特征。多见于青年男性，女性也可发病。首发症状为尿道炎，表现为尿痛、排尿困难，尿道有脓性分泌物或尿道口红斑及水肿，阴道分泌物也可增多。可伴发前列腺炎、宫颈炎等。此后可发生眼结膜炎，约5%1

24、0%并有虹膜炎，少数发生色素膜炎等，甚至导致失明。关节炎常为本病的第二或第三特征，出现在尿道炎或结膜炎之后12周。好发于膝、踝、趾等下肢关节，骶髂关节亦易受累，为非对称性，趾关节常呈香肠状肿胀，足跟骨刺及足底筋膜炎。常伴有发热、体重减轻及乏力不适等全身症状。二、实验室检查1.关节滑液培养或涂片淋球菌为阴性，但尿道及阴道分泌物淋球菌可呈阳性。2.轻度正细胞正色素性贫血，白细胞计数增高。3.急性期血沉增快（86%的患者可达50-114mm/h），血清C-反应蛋白、丙种球蛋白增高。4.RF(-)，ANA(+), HLA-B27 75%90%阳性。5.X线表现：初发者X线关节征象可无特殊异常，随病程延

25、长可出现关节间隙变窄及关节面骨侵蚀、跟骨骨刺或骶髂关节炎征象。诊断标准1.尿道炎、结膜炎、关节炎三联征同时或短期内先后出现，及有不洁性交史者即可诊断。2.不典型病例需加作HLA-B27 检查，并排除其他ReA及RA、AS、银屑病性关节炎、白塞病等后确定诊断。治疗1.对初发尿道炎者应给予足量抗生素治疗12个疗程。2.眼疾及前列腺炎、宫颈炎等请专科治疗。3.对性传播者，不可忽视性伴侣的治疗。4.轻症关节炎可给予非甾体类抗炎药，卧床休息，关节制动、肌肉等张训练等。5.病程迁延者，其治疗可参考强直性脊柱炎和类风湿性关节炎的治疗方案。第二节 肠道感染后反应性关节炎诊断一、临床表现：关节炎通常出现于肠道感

26、染后14周，可持续数月至数年，受累关节以膝、踝、髋关节为多，其次有骶髂、脊柱、腕、肩、趾(指)等。多为非对称性、游走性多关节炎。关节局部红肿热痛，并常有关节周围炎、腱端炎、腱鞘炎或筋膜炎，尤为跖筋膜炎具有特征性。关节炎常呈自限性，但随肠道感染而加重或复发。二、化验检查1.应作粪便或血清学检测以明确肠道感染的病原菌，如福氏痢疾杆菌、沙门氏菌、空肠幽门螺杆菌、小肠耶尔森菌、衣原体及其他肠道致病菌。2.HLA-B27阳性(50%80%)有助于诊断。RF(-)、ANA(-)。治疗1.控制肠道感染：针对病原体选药，疗程要充分。2.对肠道病变控制后的关节炎，可参照RA治疗方案进行。 第五章 痛风性关节炎

27、痛风(gout)是由遗传和/或获得性病因引致的嘌呤代谢紊乱、血尿酸增高并引致组织炎症损伤的一组疾病。痛风性关节炎是单钠尿酸盐结晶在关节、肌腱及其周围沉积所致的外周关节的反复急性发作的关节炎,并可累及肾脏。其中95%为中老年男性患者，初次发作的平均年龄位40岁。本病分为原发性和继发性两大类。原发性痛风的病因约1%-2%是由酶缺陷引起的，而大多数尚未阐明；继发性痛风可有肾脏病、血液病及药物等多种原因引起。并非所有的高尿酸血症均发生痛风性关节炎(只有5%12%的高尿酸血症者最终发展成痛风性关节炎)。诊断一、临床表现：多见于中年以上男性，可有阳性家族史。急性痛风性关节炎：起病急骤，常无先兆，可因情绪波

28、动，疲劳，饮食过多，酗酒，药物（噻嗪类、阿斯匹林、胰岛素、青霉素、维生素B1和维生素B12等），手术，感染等诱发。夜间发作急性单关节炎通常是首发症状。第一跖趾关节最常累及（70%患者首发于此，病程中该部位受累者达90%），足弓、踝关节、膝关节、腕关节和肘关节等也是好发部位。病损关节红、肿、热、剧痛，并有发热。数天或数周症状消退。长期反复发作，可转为慢性，关节肿大、僵硬、畸型。急性痛风性关节炎，对秋水仙碱有特效。痛风石：为白色尿酸盐结晶，多发生于关节周围及耳壳，可破溃形成瘘管，但不易感染。尿路结石：尿酸结晶形成结石，可致肾绞痛。常并发肾盂肾炎加重肾脏损害。痛风性肾病：为慢性间质性肾炎，可出现肾小

29、管酸中毒等症状，晚期可进入尿毒症，部分患者晚期常伴有肾小球动脉硬化、高血压。二、实验室检查：血尿酸：男性大于0.42 mmol/L，女性大于0.36 mmol/L, 可早于临床症状数年。但痛风性关节炎发作间期，血尿酸可在正常范围。24小时尿尿酸测定：增高( 800mg)提示体内尿酸产生增加；减少( 600mg)提示肾脏排泄尿酸有障碍。急性发作期血沉增快，白细胞增高。关节液内可查见单钠尿酸盐结晶，有诊断价值。线检查：慢性严重受累关节面附近骨骺部可见圆形或虫蚀状不规则缺损。痛风结节活组织检查阳性，可助确诊。三、诊断标准(Holmes标准，1985)：1滑液白细胞内吞噬有尿酸盐结晶。2针吸痛风结节或活检见尿酸盐结晶。3未查出尿酸盐结晶，但有高尿酸血症，典型急性痛风性关节炎发作，有无症状间隙期，对秋水仙碱有特效。凡具备其中一条即可确诊痛风性关节炎，附：目前仍多采用ARA1977年制定的诊断标准：（1）急性关节炎发作一次以上，在1天内即达到发作高峰。（2）急性关节炎局限于个别关节。整个关节呈暗红色。第一拇指关节肿胀。（3）单侧跗骨关节炎急性发作。（4）有痛风石。（5）高尿酸血症。（6）非对称性关节肿痛。（7）发作可自行停止。凡具备上述条件三条以上，并可除外继发性痛风者即可确诊。