1、定义定义n惊厥(惊厥(convulsion)是痫性发作的)是痫性发作的常见形式,以强直或阵挛等骨骼肌常见形式,以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现,常伴有意运动性发作为主要表现,常伴有意识障碍。识障碍。n病因众多复杂病因众多复杂。定义定义n儿童期儿童期惊厥惊厥发生率为发生率为4%-6%,较成人,较成人高高10-15倍。年龄愈小发生率愈高。倍。年龄愈小发生率愈高。n易有惊厥持续状态易有惊厥持续状态。n新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作:表表现为突发瞪眼、咀嚼、流延、呼吸暂停、现为突发瞪眼、咀嚼、流延、呼吸暂停、青紫青紫。(视频分享)。(视频分享)n只有慢性的反复痫性
2、发作才能诊断为癫只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。痫。惊厥(惊厥(convulsion)发作定义)发作定义n伴有伴有骨骼肌强烈收缩的骨骼肌强烈收缩的痫性痫性发作(发作(强直强直或痉挛等运动性发作或痉挛等运动性发作为主要表现为主要表现)。n指一组临床症状(指一组临床症状(多病因多病因)。)。n急性病患中的症状之一急性病患中的症状之一。n转归:随着急性病的好转而消失。转归:随着急性病的好转而消失。n可能完全不是癫痫可能完全不是癫痫。G癫痫(癫痫(epilepsy)定义定义n癫痫(癫痫(epilepsy)是一种是一种慢性脑功能障慢性脑功能障碍综合征碍综合征,临床表现形式多样,最常见,临床表现形式
3、多样,最常见的是的是意识的改变、运动(肌肉的抽搐及意识的改变、运动(肌肉的抽搐及强直)、感觉,行为认知、情感异常强直)、感觉,行为认知、情感异常等等表现表现n慢性,发作性,反复性(两次或两次以慢性,发作性,反复性(两次或两次以上),短暂性。上),短暂性。病因分类与特点病因分类与特点(一)(一)感染性病因感染性病因1.颅内感染颅内感染 2.颅外感染颅外感染(1)热性惊厥热性惊厥:儿科最常见的急性惊厥:儿科最常见的急性惊厥(2)感染中毒性脑病:大多并发于)感染中毒性脑病:大多并发于败血症、败血症、重症肺炎、菌痢重症肺炎、菌痢、百日咳等严重细菌性、百日咳等严重细菌性感染疾病中。感染疾病中。病因分类与
4、特点病因分类与特点(二)非感染性病因(二)非感染性病因1.颅内疾病颅内疾病(1)颅脑损伤与出血颅脑损伤与出血:如:如产伤产伤、颅脑外伤、颅脑外伤和和脑血管畸形脑血管畸形等等。(2)先天发育畸形先天发育畸形:如颅脑发育异常、脑:如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤等。积水、神经皮肤等。(3)颅内占位性病变)颅内占位性病变。病因分类与特点病因分类与特点2.颅外(全身性)疾病颅外(全身性)疾病(1)缺氧缺血性脑病:如)缺氧缺血性脑病:如分娩或生后窒息分娩或生后窒息、溺水、心肺严重疾病等。溺水、心肺严重疾病等。(2)代谢性疾病:包括:)代谢性疾病:包括:水电解质紊乱水电解质紊乱!;肝肾衰竭和肝肾衰竭和Re
5、ye综合征;综合征;遗遗传代谢性疾病传代谢性疾病!;中毒:如中毒:如杀鼠药杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。农药和中枢神经兴奋药中毒。热性惊厥热性惊厥(febrile seizures FS)nFS是小儿时期最常见的惊厥性疾患,是小儿时期最常见的惊厥性疾患,n儿童期患病率儿童期患病率3%-4%,n首次发作年龄多于生后首次发作年龄多于生后6个月至三岁间,个月至三岁间,平均平均18-22个月。个月。n国际抗癫痫联盟不主张把国际抗癫痫联盟不主张把FS诊断为癫痫。诊断为癫痫。热性惊厥热性惊厥(febrile seizures FS)n患儿常有患儿常有FS家族史家族史。n常染色体显性遗传伴有不同外显常染
6、色体显性遗传伴有不同外显率率。n基因位点在基因位点在19p和和8q13-21。热性惊厥热性惊厥(febrile seizures FS)n单纯性单纯性FS(又称典型(又称典型FS)n复杂性复杂性FS(complex FS,CFS)单纯性单纯性FS(典型(典型FS)n全身强直全身强直-阵挛性发作阵挛性发作。n持续数秒至持续数秒至10分钟分钟。n可伴有发作后可伴有发作后状态,状态,短暂嗜睡。短暂嗜睡。n发作发作缓解缓解后患儿一切恢复如常,不后患儿一切恢复如常,不留任何神经系统体征留任何神经系统体征。单纯性单纯性FS(典型(典型FS)n一次发热疾病过程中,大多只有一次,一次发热疾病过程中,大多只有一
7、次,个别有两次发作。个别有两次发作。n约约50%的患儿会在今后发热时再次或多的患儿会在今后发热时再次或多次次FS发作,发作,n大多数(大多数(3/4)再次发作发生在首次发作)再次发作发生在首次发作后一年内。后一年内。复杂性复杂性FS(complex FS,CFS)n一次惊厥发作持续一次惊厥发作持续15分钟以上分钟以上。n24小时内反复发作小时内反复发作2次次。n局灶性发作局灶性发作。n反复频繁的发作,累计发作总数反复频繁的发作,累计发作总数5次次以上。以上。单纯性性热性惊厥性惊厥复复杂性性热性惊厥性惊厥发病率病率在在FSFS中中约占占80%80%在在FSFS中中约占占20%20%惊惊厥厥发作作
8、形形式式全身性全身性发作作局限性或不局限性或不对称称惊惊厥厥持持续时间短短暂发作作,大大多多数数在在5-105-10分分钟内内长时间发作,作,1515分分钟惊惊厥厥发作作次次数数一一次次热程程中中仅有有1-1-2 2次次发作作2424小小时内反复多次内反复多次发作作热性性惊惊厥厥复复发总次数次数4 4次次5 5次次单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点FS转化为转化为癫痫危险因素癫痫危险因素n复杂性复杂性FS。n直系亲属中直系亲属中有有癫痫病史癫痫病史。n首次首次FS前已有神经系统发育延迟或异常前已有神经系统发育延迟或异常体征。体征。n7岁时癫痫发生率平均达岁时癫痫发
9、生率平均达9%以上,而无以上,而无危险因素的危险因素的FS不到不到1%。EEG在癫痫预测上价值在癫痫预测上价值n单纯性单纯性FS,一般无需作,一般无需作EEG检查。检查。n但对但对CFS患儿,若患儿,若EEG中新出现中新出现痫性波发放,则可能提示癫痫发痫性波发放,则可能提示癫痫发作的危险性。作的危险性。FS的防治的防治n单纯性单纯性FS,仅针对原发病处理,包,仅针对原发病处理,包括退烧药物和其他物理降温措施即括退烧药物和其他物理降温措施即可。可。n对对CFS或总次数已达或总次数已达5次次以上者,可以上者,可长期口服长期口服丙戊酸丙戊酸或其他抗癫痫药物或其他抗癫痫药物。癫痫(癫痫(epileps
10、y)定义定义癫痫(癫痫(epilepsy)是一种由多种病因引是一种由多种病因引起的起的慢性脑功能障碍综合征慢性脑功能障碍综合征,是大脑神,是大脑神经元异常的超同步化放电而引起的发作经元异常的超同步化放电而引起的发作性、暂时的脑功能紊乱。癫痫的临床表性、暂时的脑功能紊乱。癫痫的临床表现形式多样,最常见的是现形式多样,最常见的是意识的改变、意识的改变、运动(肌肉的抽搐及强直)、感觉,行运动(肌肉的抽搐及强直)、感觉,行为认知、情感异常为认知、情感异常等表现等表现癫痫(癫痫(epilepsy)定义定义n慢性,发作性,反复性(两次或两次以上),慢性,发作性,反复性(两次或两次以上),短暂性。短暂性。n
11、病因包括特发性(病因包括特发性(idiopathic),症状性),症状性(symptomatic)、隐原性()、隐原性(cryptogenicn癫痫患病率癫痫患病率.54.8%0n癫痫综合征(癫痫综合征(epilepticsyndrome)是一)是一组具有相同发作症状和体征为特点的癫痫。组具有相同发作症状和体征为特点的癫痫。n控制,无发作。控制,无发作。癫痫(癫痫(epilepsy)发作分类发作分类n局灶性(部分性,局限性局灶性(部分性,局限性)发发作作:单纯局灶性发作(运动、感觉,精神症:单纯局灶性发作(运动、感觉,精神症状性发作);复杂局灶性发作;局灶性发作泛状性发作);复杂局灶性发作;局
12、灶性发作泛化为全身性发作(继发性全身性发作)。化为全身性发作(继发性全身性发作)。n全部性发作全部性发作:强直阵挛性发作;失神发:强直阵挛性发作;失神发作;肌阵挛发作;强直性发作;阵挛性发作;作;肌阵挛发作;强直性发作;阵挛性发作;痉挛发作;失张力发作痉挛发作;失张力发作癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类表现为局灶性发作的癫痫和癫痫表现为局灶性发作的癫痫和癫痫综合征综合征特发性:特发性:具有中央中颞部棘波的小具有中央中颞部棘波的小儿良性癫痫(儿良性癫痫(BECT)具有枕区放电的小儿癫痫。具有枕区放电的小儿癫痫。症状性:小儿慢性进行性部分性连症状性:小儿慢性进行性部分性连续性癫痫(续性癫痫
13、(kojewnikow综合征),额、综合征),额、颞、顶癫痫颞、顶癫痫癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类表现为全部性发作的癫痫和癫痫综合表现为全部性发作的癫痫和癫痫综合征征特发性:、良性家族性新生儿惊厥;、特发性:、良性家族性新生儿惊厥;、良性新生儿惊厥;、良性婴儿肌阵挛性癫痫;、良性新生儿惊厥;、良性婴儿肌阵挛性癫痫;、小儿失神癫痫小儿失神癫痫;、少年失神癫痫;、少年肌阵挛;、少年失神癫痫;、少年肌阵挛性癫痫;、觉醒时强直阵挛性大发作癫痫性癫痫;、觉醒时强直阵挛性大发作癫痫症状性:、小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制症状性:、小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图(大田原综合征)脑电图(大田原综合征
14、)、婴儿痉挛(婴儿痉挛(est综合征)综合征)、ennoxastaut综合征综合征癫痫(癫痫(epilepsy)癫痫发作视频分享及交流癫痫发作视频分享及交流癫痫持续状态癫痫持续状态(status epilepticus,SE)n传统的定义是指一次癫痫发作持续传统的定义是指一次癫痫发作持续30分分钟以上;或者反复发作达钟以上;或者反复发作达30分钟以上,分钟以上,其间意识不能恢复者。其间意识不能恢复者。n惊厥性癫痫持续状态最常见,占小儿全惊厥性癫痫持续状态最常见,占小儿全部癫痫持续状态的部癫痫持续状态的75%以上以上。n非非惊厥惊厥性癫痫持续状态多见于性癫痫持续状态多见于失神癫痫、失神癫痫、复杂
15、局灶性发作及复杂局灶性发作及Lennox-Gastaut综综合征。合征。癫痫持续状态癫痫持续状态n Lowenstein等建议对等建议对5岁以上的儿童及岁以上的儿童及成人,全身强直成人,全身强直-阵挛发作持续阵挛发作持续5min或或5min以上,或数次发作之间无完全的意以上,或数次发作之间无完全的意识恢复,超过识恢复,超过5min或或5min以上,就应以上,就应按照按照SE处理。处理。癫痫持续状态癫痫持续状态nILAE(2001):一次发作周,持续时间超:一次发作周,持续时间超过了该发作类型的大多数患者的平均发过了该发作类型的大多数患者的平均发作时间,或反复发作,在发作间期患者作时间,或反复发
16、作,在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。的意识状态不能恢复到基线水平。癫痫状态分期癫痫状态分期n先兆先兆SE发作开始的发作开始的5-10分钟分钟n早期早期SE指指SE发作最初的发作最初的30分钟分钟n难治性难治性SE指对指对SE开始治疗以后惊厥仍开始治疗以后惊厥仍持续持续6090分钟分钟难治性难治性SEn难治性癫痫持续状态(难治性癫痫持续状态(refractory status epilepticus,RSE)是指若足量、)是指若足量、规范使用一线及二线抗癫痫药物,规范使用一线及二线抗癫痫药物,1-2h后仍不能控制惊厥发作,则为难治性癫后仍不能控制惊厥发作,则为难治性癫痫持续状态。痫持续状态。儿童发病率与复发率均高儿童发病率与复发率均高n儿童儿童SE37%发生在发生在1岁以内,岁以内,73%发生发生在在3岁以内,岁以内,85%发生在发生在5岁以内。岁以内。nSE复发率复发率10.8%,而其中,而其中38%发生在发生在4岁以内。岁以内。癫痫持续状态的病因分类癫痫持续状态的病因分类癫痫或惊厥持续状态癫痫或惊厥持续状态(statusepilepicus,SE)n病死率达病死率达.,神
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