肾病综合征(教学修改版).ppt

1、2022/11/41肾病综合征肾病综合征Nephrotic Syndrome(NS)彭贵军 第一临床医学院肾病内科2022/11/42肾不仅是人体主要的排泄器官，也是一个重要的内分泌器官2022/11/432022/11/44肾单位（肾单位（nephron）是组成肾脏结是组成肾脏结构和功能的基本单位构和功能的基本单位肾脏的结构肾脏的结构2022/11/45肾脏的结构肾脏的结构-肾单位肾单位肾小球肾小球肾小囊肾小囊肾小体肾小体近端小管近端小管曲部曲部直部直部细段细段降支细部降支细部升支细部升支细部远端小管远端小管曲部曲部直部直部肾小管肾小管肾肾单单位位glomerulustubule2022/1

2、1/462022/11/47【肾脏生理功能】排泄代谢产物，调节水，电解质及酸碱平衡，维持机体内环境的稳定性排泄代谢产物，调节水，电解质及酸碱平衡，维持机体内环境的稳定性 一、一、肾小球的滤过功能：滤过率取决于毛细血管内压，肾小球内静水肾小球的滤过功能：滤过率取决于毛细血管内压，肾小球内静水压，胶体渗透压，滤过膜的面积和毛细血管滤过分数。压，胶体渗透压，滤过膜的面积和毛细血管滤过分数。脏层上皮细胞基底膜内皮细胞系膜细胞2022/11/48二二 、肾小管重吸收和分泌功能、肾小管重吸收和分泌功能 肾小球滤过的原尿原尿180L/180L/天天，电解质成分与血浆相似，而尿量仅1500ml/1500ml/

3、天天，99%99%以上的水和电解质以上的水和电解质被肾小管重吸收。三三 、肾脏和激素、肾脏和激素 血管活性激素：肾素，血管紧张素，前列腺素族，激肽类肾素，血管紧张素，前列腺素族，激肽类系统 非血管活性激素：1a1a-羟化酶，促红细胞生成素羟化酶，促红细胞生成素。2022/11/49 管型尿管型尿 ：蛋白质在肾小管内凝固（：蛋白质在肾小管内凝固（尿蛋白性质和浓度尿蛋白性质和浓度、尿液酸碱度以及尿量尿液酸碱度以及尿量）清晨尿标本清晨尿标本 病因：肾小球或肾小管性疾病，炎症、药物刺激使病因：肾小球或肾小管性疾病，炎症、药物刺激使粘蛋白分泌增多粘蛋白分泌增多【肾脏疾病评估】一一 、病程估计：急性或慢性

4、、病程估计：急性或慢性二二 、尿液检查：、尿液检查：蛋白尿蛋白尿：蛋白量持续：蛋白量持续150mg/150mg/天天,排除排除“假性蛋白尿假性蛋白尿”微量白蛋白尿：微量白蛋白尿：24h24h白蛋白排泄率白蛋白排泄率3030300mg/d300mg/d2022/11/410 血尿血尿：镜下血尿镜下血尿：新鲜尿离心后沉渣镜：新鲜尿离心后沉渣镜 RBC3RBC3个个/HP/HP 1h 1h 尿尿 RBCRBC计数计数1010万万 12h12h尿尿RBCRBC计数计数5050万万 肉眼血尿肉眼血尿：洗肉水样，血样或有血凝快：洗肉水样，血样或有血凝快 病因：病因：泌尿系疾病（肾炎，结石，肿瘤，炎症，损伤

5、，泌尿系疾病（肾炎，结石，肿瘤，炎症，损伤，药物损伤，过敏等）药物损伤，过敏等）邻近器官疾病波及本系统邻近器官疾病波及本系统 全身性疾病：出血性疾病全身性疾病：出血性疾病 功能性出血：运动性出血功能性出血：运动性出血2022/11/411（四）（四）白细胞尿、脓尿和细菌尿白细胞尿、脓尿和细菌尿 :白细胞白细胞：新鲜离心尿：新鲜离心尿WBCWBC5 5个个/HP/HP 或或1h1h新鲜尿液新鲜尿液WBC40WBC40万万 或或12h12h尿中尿中100100万万 脓脓 尿尿：有蜕变的白细胞尿有蜕变的白细胞尿 细菌尿细菌尿：清洁外阴清洁外阴后无菌技术下采集中段尿标本后无菌技术下采集中段尿标本 涂片

6、每个高倍镜视野均可见细菌涂片每个高倍镜视野均可见细菌 或培养菌落计数或培养菌落计数 10105 5个个/ml/ml时时 2022/11/412三、肾小球滤过率测定三、肾小球滤过率测定 ：指肾在单位时间内清除血浆中某一物质的能力。单纯以血指肾在单位时间内清除血浆中某一物质的能力。单纯以血肌酐反映肌酐反映GFRGFR不够准确。不够准确。四、影像学检查：四、影像学检查：超声显像、静脉尿路造影、超声显像、静脉尿路造影、CTCT、肾血管造影、放射性核素、肾血管造影、放射性核素检查等。检查等。五、肾活检五、肾活检 为了明确诊断、指导治疗或判断预后，又无肾穿刺禁忌为了明确诊断、指导治疗或判断预后，又无肾穿刺

7、禁忌证时可行肾活检证时可行肾活检 2022/11/413【肾脏疾病常见综合症】一 肾病综合症肾病综合症：大量蛋白尿，低白蛋白血症，明显水肿和或 高脂血症 二 肾炎综合症肾炎综合症：蛋白尿，血尿，高血压为特点的综合征。急性肾炎综合症：急起病，病程一年。急进肾炎综合症：肾功能急剧恶化，数月发展为少尿或无尿肾功能衰竭 慢性肾炎综合症：病程迁延一年以上。三 无症状性尿异常无症状性尿异常 单纯性血尿和或无症状蛋白尿，不能解释白细胞尿。四 急性肾衰和急进性肾衰竭综合症急性肾衰和急进性肾衰竭综合症五五 慢性肾衰竭综合症慢性肾衰竭综合症：任何原因导致地进行性，不可逆转的 肾单位丧失及肾功能损害。2022/11

8、/414【肾脏疾病防治原则肾脏疾病防治原则 】治疗原则：去除诱因，一般治疗，抑制免疫及炎症反应，治疗原则：去除诱因，一般治疗，抑制免疫及炎症反应，防治并发症，延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗。防治并发症，延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗。一、肾小球病理及免疫发病机制研究和对慢性肾衰竭发病机一、肾小球病理及免疫发病机制研究和对慢性肾衰竭发病机制及有关病理生理研究制及有关病理生理研究 ,为制定合适的治疗方案创造了条件，为制定合适的治疗方案创造了条件，促进了糖皮质激素、细胞毒药物和新型免疫调节剂促进了糖皮质激素、细胞毒药物和新型免疫调节剂等的合理等的合理应用。应用。环孢素、他克莫司，雷帕霉素，霉酚酸酯等

9、被应用于临床（肾移植环孢素、他克莫司，雷帕霉素，霉酚酸酯等被应用于临床（肾移植预防排斥，难治性肾小球病），但长期疗效、有效剂量及不良反应等还有预防排斥，难治性肾小球病），但长期疗效、有效剂量及不良反应等还有待于进一步确定。待于进一步确定。2022/11/415二、降压治疗二、降压治疗 肾小球病常伴肾小球病常伴BPBP升高升高,CRF,CRF患者患者90%BP90%BP升高。升高。持续持续BPBP升高是加速肾功恶化重要原因之一。升高是加速肾功恶化重要原因之一。应选择延缓肾功恶化、有肾保护作用应选择延缓肾功恶化、有肾保护作用ACEIACEI及及ARBARB类降血压药类降血压药.2022/11/41

10、6三、减少尿蛋白治疗三、减少尿蛋白治疗 由于蛋白尿本身对肾的有害作用，故不仅要重视病因治由于蛋白尿本身对肾的有害作用，故不仅要重视病因治疗减少尿蛋白，也要重视对症治疗，直接减少尿蛋白排泄。疗减少尿蛋白，也要重视对症治疗，直接减少尿蛋白排泄。四、四、红细胞生成素、活性维生素红细胞生成素、活性维生素D3D3等广泛应用使等广泛应用使CRFCRF者症状者症状及生活质量改善。及生活质量改善。HMG-COAHMG-COA还原酶抑制剂还原酶抑制剂他汀类他汀类药降脂和药降脂和抗抗凝治疗凝治疗在一些肾脏疾病患者中也显示一些独特的治疗作用。在一些肾脏疾病患者中也显示一些独特的治疗作用。2022/11/417五、饮

11、食治疗五、饮食治疗优质低蛋白饮食；优质低蛋白饮食；低钠饮食（低钠饮食（6g/d）；）；2022/11/418六、肾衰竭的肾脏替代治疗六、肾衰竭的肾脏替代治疗（一）腹膜透析：连续性和间歇性腹膜透析两种。近年腹膜透（一）腹膜透析：连续性和间歇性腹膜透析两种。近年腹膜透析技术改进，感染并发症明显减少。析技术改进，感染并发症明显减少。（二）血液透析：（二）血液透析：通过扩散、对流及吸附清除体内积聚的毒通过扩散、对流及吸附清除体内积聚的毒性代谢产物，清除体内性代谢产物，清除体内 潴留的水分纠正酸中毒，达到治疗目潴留的水分纠正酸中毒，达到治疗目的。随着透析设备更趋先进治疗效果更好、更安全。的。随着透析设备

12、更趋先进治疗效果更好、更安全。2022/11/419（三）肾移植（三）肾移植 ：成功肾移植可恢复正常肾功能（包括内分成功肾移植可恢复正常肾功能（包括内分泌和代谢功能）。长期需用免疫抑制剂。新型免疫抑制剂应泌和代谢功能）。长期需用免疫抑制剂。新型免疫抑制剂应用，肾移植存活率明显改善。用，肾移植存活率明显改善。七、中西医结合治疗七、中西医结合治疗 “辩证施治辩证施治 ”为肾脏疾病提供了又一治疗手段，大黄、为肾脏疾病提供了又一治疗手段，大黄、雷公藤，黄芪等制剂作用也已得到很多的实验研究证实。雷公藤，黄芪等制剂作用也已得到很多的实验研究证实。某些中草药（如某些中草药（如关木通关木通等）具有肾毒性已得到

13、重视。等）具有肾毒性已得到重视。2022/11/420肾小球疾病概述肾小球疾病概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。按病因可分为原发性：继发性：狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、糖尿病肾病遗传性肾小球疾病：Alport综合症2022/11/421原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronic gl

14、omerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(latent glomerulonephritis)肾病综合征(nephrotic syndrome)2022/11/422原发性肾小球病的发病机制原发性肾小球病的发病机制 一、一、免疫介导性炎症反应免疫介导性炎症反应 免疫机制（体液免疫和细胞免疫）是肾小球疾病的始发机制，在此基础上炎症细胞（单核巨噬细胞、中性粒细胞等）和炎症介质（补体、血管活性胺、生物活性肽等）参与下，最后导致肾小球损伤和产生临床症状。2022/11/423（一）体液免疫（一）体液免疫1.1.循环免疫复合物（循环免疫复合物（CIC)CIC)沉积沉积 外源性或内源性抗原刺激机

15、体产生抗体，在血循环中形成CIC，CIC沉积或被肾小球捕捉，激活炎症介质后导致肾炎的产生。一般认为肾小球系膜区和（或）内皮下IC常是CIC的发病所在。2022/11/4242.2.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（如肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的外源性抗体（或抗原）相结合，在肾局部形成IC，导致肾炎。肾小球基底膜上皮细胞IC常是原位IC的发病所在。2022/11/425（二）细胞免疫（二）细胞免疫 细胞免疫在某些类型肾炎发病机制中起到重要作用。微小病变型肾病患者淋巴细胞在体外培养可释放血管通透性因子；急进性肾小球肾炎早期

16、肾小球内常可发现较多的单核细胞。2022/11/426（三）炎症反应（三）炎症反应 炎症介导系统可分为炎症细胞和炎症介质，炎症细胞产生炎症介质，炎症介质又趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质又相互促进和制约。炎症细胞：单核巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板等炎症介质：生物活性肽、生物活性酯、血管活性胺、补体、酶、细胞黏附分子等2022/11/427二、非免疫非炎症机制二、非免疫非炎症机制 A 肾实质性高血压引起肾小动脉硬化性损伤；B 三高学说：肾小球内高压力、高灌注、高滤 过，引起肾小球硬化；C 长期大量蛋白尿导致肾小球及肾小管慢性损 伤；D 脂质代谢异常引起肾小血管和肾小球硬化。2022/11/428教学目的和要求掌握掌握NSNS的诊断标准、病理生理、并发症、的诊断标准、病理生理、并发症、诊断要点及主要治疗；诊断要点及主要治疗；熟悉原发性熟悉原发性NSNS的病因、常见病理类型及临的病因、常见病理类型及临床特征；床特征；了解了解NSNS的一般治疗、对症治疗及防治并发的一般治疗、对症治疗及防治并发症，预后。症，预后。2022/11/429诊断标准1、大量蛋白尿大量蛋白尿（heavy