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1、医学细胞生物学MEDICAL CELL BIOLOGYMEDICAL CELL BIOLOGY第六章 线 粒 体n 线粒体的形态结构n 线粒体的化学组成和酶的分布n 线粒体的主要功能n 线粒体的半自主性n 线粒体的增殖和起源第一节 线粒体的形态结构 一.线粒体的基本性质 1894年，Altmann，生命小体（bioblast）1897年，Benda命名线粒体线粒体（mitochondrion,mitochondria）1900年，L.Michaelis用Janus Green B 染色，发现线粒体具有氧化作用。第一节 线粒体的形态结构 形态：光镜下多种多样，有线状，短杆状，粒状，圆形，哑铃形等

2、。与细胞种类、生理状态和外界环境等有关。Snakelike mitochondria of a snail epithelial cell,as visualized in a high-voltage electron microscope.第一节 线粒体的形态结构 大小：一般直径在0.51.0m，长3m，另外有一些巨大线粒体，有的长度可达810m，还有的长度甚至能达40 m。与细胞种类、生理状态及环境条件有关。第一节 线粒体的形态结构 数目：正常细胞一般有10002000个 线粒体。与细胞种类和生理状态 有关。分布：与细胞种类和生理状态有关。线 粒体的分布有一定的规律，通常 分布在功能旺盛

3、，需能较多的部 位。Twining round 膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔DNADNA基粒基粒基粒基粒 外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜核糖体核糖体核糖体核糖体嵴嵴嵴嵴嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔基质基质基质基质基质基质基质基质颗粒颗粒颗粒颗粒二二二二.线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构电镜下，线粒体是电镜下，线粒体是 两层单位膜围成的两层单位膜围成的 封闭的囊状结构。封闭的囊状结构。第一节 线粒体的形态结构 外膜外膜（outer membrane）位于线粒体外表面，一层单位膜，厚67nm，蛋白质与脂类的比例约 为11。含有很多运输

4、蛋白，构成小溶质分子 可以穿过的通道。Inner membraneouter membraneporin第一节 线粒体的形态结构 内膜内膜（inner membrane）位于外膜的内侧，一层单位膜，厚56nm，蛋白质与脂类的比例约为31。胆固醇极少，但富含心磷脂，使内膜通透 性很小。另外，内膜上有一些转运蛋白。嵴嵴（cristae）内膜向内折叠形成，有板层状，内膜向内折叠形成，有板层状，管状两种类型。管状两种类型。内膜和嵴上有许多重要蛋白质，与其功能内膜和嵴上有许多重要蛋白质，与其功能密切相关（酶、电子传递链等）。密切相关（酶、电子传递链等）。大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞

5、大鼠肝细胞ATPATPATP合合合合合合成酶成酶成酶成酶成酶成酶的的的的的的电镜照片电镜照片电镜照片电镜照片电镜照片电镜照片牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒的电镜照片的电镜照片的电镜照片的电镜照片的电镜照片的电镜照片内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构基粒基粒基粒基粒基粒基粒(elementary particle)elementary particle)elementary particle)在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有

6、许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为又称为又称为又称为又称为又称为ATPATPATP合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。合酶复合体。第一节 线粒体的形态结构 基粒基粒（elementary particle）位于内膜和嵴的基质面的带柄的圆形颗粒，其实质是ATP合酶复合体合酶复合体，也称F0 F1 ATP合酶，是偶联磷酸化的关键装置。包括：头部含可溶性ATP合酶（F1），有合成 ATP的功能，其上部有一个抑制多肽。柄部是对寡霉素敏感的蛋白（OSCP），具有调节质子通

7、道的作用。基片又称偶联因子F0。嵌入内膜，为疏 水蛋白（HP），其内有质子通道。抑制剂抑制剂抑制剂抑制剂可溶性可溶性可溶性可溶性 ATP ATP 酶（酶（酶（酶（F F1 1）对寡酶素敏感的对寡酶素敏感的对寡酶素敏感的对寡酶素敏感的蛋白（蛋白（蛋白（蛋白（OSCPOSCP）F F0 0，疏疏疏疏水蛋白水蛋白水蛋白水蛋白（HPHP）第一节 线粒体的形态结构 膜间腔膜间腔（intermembrane space）内、外膜之间的间隙，宽68nm，其中有 可溶性酶，底物等。嵴内腔嵴内腔（intracristal space）由嵴膜包围，与膜间腔相通 嵴间腔嵴间腔（intercristal space）

8、嵴与嵴之间的腔，也称内腔或内室。其内充 满基质。膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔DNADNA基粒基粒基粒基粒 外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜核糖体核糖体核糖体核糖体嵴嵴嵴嵴嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔基质基质基质基质基质基质基质基质颗粒颗粒颗粒颗粒膜间腔膜间腔嵴内腔嵴内腔嵴间腔嵴间腔基粒基粒第一节 线粒体的形态结构 基质基质（matrix）内腔中所充满的较致密的物质。a.基质颗粒基质颗粒（matrical granule）位于基质中的一种较大的颗粒，能调节 线粒体内离子环境。b.核糖体核糖体c.DNA 线粒体DNA膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔DNA

9、DNA基粒基粒基粒基粒 外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜核糖体核糖体核糖体核糖体嵴嵴嵴嵴嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔基质基质基质基质基质基质基质基质颗粒颗粒颗粒颗粒第二节 线粒体的化学组成和酶的分布一.化学组成蛋白质，脂类，水等。蛋白质：占线粒体干重的6570%，主要集中在内膜和基质。可溶性基质中的酶，外周蛋白 （膜表面）不溶性膜镶嵌蛋白（结构蛋白，酶蛋白等）第二节 线粒体的化学组成和酶的分布 脂类：占线粒体干重的2530%，以磷脂为主。外膜：脂类52%，磷脂和胆固醇含量比内膜高 内膜：脂类24%，富含心磷脂，胆固醇极少 水：线粒体中数量最多的一种成分。其功能 酶促反应的溶剂 物理介质

10、 其它：辅酶Q，NAD，FMN，FAD等成分第二节 线粒体的化学组成和酶的分布二.酶的分布 线粒体中约有120种酶（参见表8-1）线粒体各部分的标志酶标志酶 外膜单胺氧化酶 膜间腔腺苷酸激酶 内膜琥珀酸脱氢酶 基质苹果酸脱氢酶第三节 线粒体的主要功能 n细胞氧化细胞氧化（cellular oxidation）在O2的参与下，依靠各种酶的催化 作用，将细胞内各种供能物质（单糖、脂 肪酸、氨基酸等）彻底氧化，生成 CO2 和 H2O，同时将氧化反应释放的能量储存 于ATP中。也称细胞呼吸细胞呼吸（cellular respiration），或生物氧化（biological oxidation）。第

11、三节 线粒体的功能 nn细胞氧化过程包括细胞氧化过程包括细胞氧化过程包括细胞氧化过程包括 糖酵解糖酵解糖酵解糖酵解（胞质中）（胞质中）（胞质中）（胞质中）乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA生成生成生成生成（线粒体基（线粒体基（线粒体基（线粒体基质）质）质）质）三羧酸循三羧酸循三羧酸循三羧酸循环环环环(线粒体基线粒体基线粒体基线粒体基质质质质)电子传递和电子传递和电子传递和电子传递和氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化(线线线线粒体内膜粒体内膜粒体内膜粒体内膜)生成生成生成生成ATPATPGlucoseGlucose细胞氧化产生细胞氧化产生细胞氧化产生细胞氧化产生ATPATP 糖酵解糖酵解糖酵解糖

12、酵解：在细胞质基质中进行，脱掉：在细胞质基质中进行，脱掉：在细胞质基质中进行，脱掉：在细胞质基质中进行，脱掉2*2*2 2HH 酵解酶系酵解酶系酵解酶系酵解酶系 1 1分子葡萄糖分子葡萄糖分子葡萄糖分子葡萄糖 2 2分子丙酮酸分子丙酮酸分子丙酮酸分子丙酮酸+2 2ATPATPWithout O2 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA生成生成生成生成：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉2*2*2 2HH 丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸+辅酶辅酶辅酶辅酶A A 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA+C

13、OCoA+CO22Pyruvate dehydrogenase complex 三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉：在线粒体基质中进行，脱掉 2*2*4*24*2HH，该过程生成该过程生成该过程生成该过程生成2 2ATPATP。总共总共总共总共1212对对对对H H H H+e+e123第三节 线粒体的功能 电子传递和氧化磷酸化 电子传递链（呼吸链）电子传递链（呼吸链）它是一组酶的复合体，分布在线粒体内膜上，并按一定顺序排列，可逆地释放和接受电子和质子。在电子沿呼吸链逐级传递过程中，完成氧化还原反应并释放能量。

14、化学渗透假说化学渗透假说第三节 线粒体的功能 氧化磷酸化氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）在电子传递过程中，氧化所释放出来的能量被磷酸化转换成ATP（ADP+Pi+能量ATP），这种伴随电子传递链的氧化过程所进行的能量转换和ATP的生成就是氧化磷酸化。也称氧化磷酸化偶联。葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA三羧酸三羧酸循环循环2*4*2H电子传递链电子传递链2e+2H+1/2O2H2O2 2ATPATP2 2ATPATP3434ATPATP2*2H2*2H细细胞胞氧氧化化和和能能量量转转换换示示意意图图3838ATPATPCOCO22COCO22第四节 线粒体的

15、半自主性 n半自主性半自主性（semiautonomy）自主性自主性 具有mt DNA双链，环状分子，裸露不与组蛋白结合，分散在基质中。每个mt DNA分子约含16，000 bp。能自我复制（在基质中），不复制时与内膜结合。Mt DNAMt DNA呈高度扭曲的呈高度扭曲的呈高度扭曲的呈高度扭曲的双股环双股环双股环双股环状状状状，有多个，有多个，有多个，有多个复本复本复本复本第四节 线粒体的半自主性 具有蛋白质合成系统 包括mt DNA编码的mt mRNA、mt tRNA和mt rRNA以及核糖体，还有蛋白质合成的相关酶类。第四节 线粒体的半自主性 部分遗传密码部分遗传密码与通用的遗传密码不同“

16、通用”密码与线粒体遗传密码的差异密码“通用”密码哺乳类线粒体编码酵母线粒体编码UGA终止色氨酸色氨酸AUA异亮氨酸蛋氨酸蛋氨酸CUA亮氨酸亮氨酸苏氨酸AGA精氨酸终止精氨酸AGG精氨酸终止精氨酸第四节 线粒体的半自主性 非自主性非自主性 mtDNA所含信息量小，由它编码的蛋白质仅占线粒体中蛋白质的510%，其余的蛋白质由核基因编码。人mt DNA包含16 569 bp，含有37个基因，分别编码2种rRNA（12S和16S）、22种tRNA和13种蛋白质（电子传递链中复合物的亚基以及ATP合酶的亚基）。第四节 线粒体的半自主性 线粒体遗传系统受控于核遗传系统，离开细胞核，线粒体就无法进行转录和翻译，线粒体核糖体也无法组装。第四节 线粒体的半自主性 由此可见，线粒体是一个由此可见，线粒体是一个半自主性的细胞器半自主性的细胞器 （semiautonomous organelle），它的生它的生长和繁殖由两套遗传系统（核遗传系统和线粒长和繁殖由两套遗传系统（核遗传系统和线粒体遗传系统）控制。体遗传系统）控制。第五节 线粒体的增殖和起源（一）线粒体的增殖n普遍认为线粒体依靠本身分裂或出芽进行增殖