胆红素的正常代谢.docx

1、胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢：1、血清胆红素红8085%由衰老和受损的红细胞所产生。另小部分则来自非红细胞生成系统如肌红蛋白、细胞色素酶、过氧化氢酶、过氧化物酶以及由骨髓少量原位溶血的幼红细胞分解而来的胆红素，约占1520%，这即所谓旁路胆红素。 2、胆红素由单核-巨噬细胞（网状内皮）系统释出后，呈不溶于水的，非结合状态的化合物，脂溶性。非结合胆红素形成后迅即与血清白蛋白紧密结合而输送。非结合胆红素呈van den Bergh间接反应，也称间接胆红素，它不能从肾小球滤出。3、间接胆红素输运至肝细胞膜之旁时，胆红素与白蛋白解离，前者旋被肝细胞所摄取。肝细胞胞浆内有两种载体蛋白（Y蛋白与Z蛋白

2、），与胆红素结合，并输运至微粒体（相当于电镜下内质网的颗粒）中，受葡萄糖醛酸转移酶的作用，绝大部分结合成结合胆红素。呈水溶性，呈van den Bergh直接反应，也称直接胆红素，可通过肾小球而排出。结合胆红素随胆汁排泄入肠内之后被肠内细菌分解成为无色的尿胆原，其中大部分氧化为尿胆素从粪便排出，称为粪胆素。4、一部分尿胆原在肠内被吸收，经门静脉进入肝内。回肝的大部分尿胆原再变为结合胆红素，随胆汁排入肠内，形成所谓“胆红素的肠肝循环”。5、补吸收回肝的小部分尿胆原，则经体循环由肾脏排出。溶血性黄疸的发生机理:1、红细胞破坏增多，超过正常肝脏处理的能力，潴留在血液中形成黄疸2、肝功能减退：由于大量

3、的红细胞被破坏所致的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用等，可减弱正常肝细胞的胆色素代谢功能，致黄疸加重。肝细胞性黄疸的发生机理：1、受损的肝细胞处理胆红素的能力减弱，致正常代谢所产生的非结合胆红素不能全部转化为结合胆红素，引起血中非结合胆红素增加。2、未受损的肝细胞，仍能将非结合胆红素转化为结合胆红素而输入毛细胆管；但这些结合胆红素可经坏死的肝细胞所流入血液中，或因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿、以及小胆管内胆栓形成，使胆汁排泄通路受阻，而致较多结合胆红素反流入血循环中。阻塞性黄疸发生机理：无论是肝内的毛细胆管、小胆管，肝外的肝胆管、胆总管、壶腹等处，任何部位发生阻塞，则阻塞上方的胆管内

4、压力不断增高、胆管扩张，终致胆小管与毛细胆管破裂，胆汁中胆红素反流入血中，从而出现黄疸。黄疸又称黄胆，俗称黄病，是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状。通常，血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL（34-51）时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。黄疸临床分类2012-09-27 15:22【大 中 小】【我要纠错】以非结合胆红素增高为主的黄疸1）胆红素生成过多如先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等。2）胆红素摄取障碍如肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊

5、造影剂)引起的黄疸等。3）胆红素结合障碍为葡萄糖醛酸转移酶活力减低或缺乏引起的黄疸，如Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征(1型与型)、新生儿生理性黄疸等。以结合胆红素增高为主的黄疸可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。1）肝外胆管阻塞如胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁等。2）肝内胆管阻塞如肝内胆管结石、华支睾吸虫病等。3）肝内胆汁淤积如肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸、Dubin-Johnson综合征等。 怎样识别新生儿黄疸仔细观察孩子的黄疸变化，区别孩子是生理性黄疸还是病理性黄疸对于治疗十分重要。父母可以根据以下的

6、特点来识别：新生儿生理性黄疸一般不深，其特点：黄疸一般在生后23天开始出现。黄疸逐渐加深，在第46天达高峰，以后逐渐减轻。足月出生的新生儿，黄疸一般在生后2周消退，早产儿一般在生后3周消退。黄疸程度一般不深，皮肤颜色呈淡黄色，黄疸常只限于面部和上半身，黄疸时孩子的一般情况良好，体温正常，食欲正常，大小便的颜色正常，生长发育正常。化验血清胆红素超过正常2mg/dl(34.2mol/L)，但小于12.9mg/dl(221mol/L)。如果孩子的黄疸属于这种情况，父母即不必担心。11病理性黄疸有下列特征黄疸出现时间过早，于生后24小时内出现。黄疸消退时间过晚，持续时间过长，超过正常的消退时间，或黄疸

7、已经消退而又出现，或黄疸在高峰时间后渐退而又进行性加重。黄疸程度过重，常波及全身，且皮肤黏膜明显发黄。检查血清胆红素时，胆红素超过12.9mg/dl，或上升过快，每日上升超过5mg/dl。除黄疸外，伴有其他异常情况，如精神疲累，少哭，少动，少吃或体温不稳定等。病理性黄疸严重时可并发胆红素脑病，通常称“核黄疸”，造成神经系统损害，导致儿童智力低下等严重后遗症，甚至死亡。因此，当孩子出现黄疸时，如有以上5个方面中的任何一项，就应该引起父母的高度重视，这样就能早期发现病理性黄疸以便及时治疗。12精心护理黄疸宝宝发现新生儿出现黄疸时，父母要注意：（1）判断黄疸的程度 家长可以在自然光线下，观察新生儿皮

8、肤黄染的程度，如果仅仅是面部黄染，为轻度黄疸；躯干部皮肤黄染，为中度黄疸；如果四肢和手足心也出现黄染，为重度黄疸。（2）观察大便颜色 如果大便成陶土色，应考虑病理性黄疸，多由先天性胆道畸形所致。如果黄疸程度较重、出现伴随症状或大便颜色异常应及时去医院就诊，以免耽误治疗。（3）使新生儿胎便尽早排出。因为胎便里含有很多胆红素，如果胎便不排干净，胆红素就会经过新生儿特殊的肝肠循环重新吸收到血液里，使黄疸增高。（4）给新生儿充足的水分，小便过少不利于胆红素的排泄。13鉴别诊断黄疸的识别要在充分的自然光线下进行，首先应和假性黄疸鉴别。假性黄疸见于过量进食含有胡萝卜素的胡萝卜、南瓜、西红柿、柑桔等食物。胡

9、萝卜素只引起皮肤黄染，巩膜正常；老年人球结膜有微黄色脂肪堆积，巩膜黄染不均匀，以内眦较明显，皮肤无黄染。假性黄疸时血胆红素浓度正常。14临床检查出现黄疸时，应检查血清总胆红素和直接胆红素，以区别胆红素升高的类型，另外检查尿胆红素、尿胆原以及肝功能也是必不可少的。1、间接胆红素升高为主的黄疸。主要见于各类溶血性疾病、新生儿黄疸等疾病。直接胆红素与总胆红素比值小于35%。除上述检查外，还应进行一些有关溶血性疾病的辅助检查，如红细胞脆性试验、酸溶血试验、自身溶血试验、抗人球蛋白试验、血常规、尿隐血、血清游离血红蛋白、尿含铁血黄素、血清乳酸脱氢酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等。2、直接胆红素升高为主的黄疸

10、。见于各类肝内、肝外阻塞使胆汁排泄不畅，直接胆红素与总比值大于55%者。除进行一些常规检查外，还需进一步检查碱性磷酸酶、-谷氨酰转肽酶、亮氨酸氨基肽酶、5-核苷酸酶、总胆固醇、脂蛋白-X等。3、肝细胞损伤混合性黄疸。见于各类肝病，表现为直接胆红素、间接胆红素均升高，直接胆红素与总胆红素比值为35%55%，检查肝功能可获得异常结果。15辅助检查辅助检查项1、血常规、尿常规。2、黄疸指数、血清胆红素定量试验。3、尿液中胆红素、尿胆原、尿胆素检查。4、血清酶学检查。5、血胆固醇和胆固醇酯测定。6、免疫学检查。7、X线检查。8、B型超声波检查。9、放射性核素检查。10、肝活组织检查。11、腹腔镜检查。

11、实验室检查鉴别总胆红素（umol/L）非结合胆红素（umol/L）结合胆红素（umol/L）尿胆原尿胆红素粪便颜色粪胆原健康人3.4-17.11.7-10.20-6.81：20（-）（-）黄褐色正常溶血性黄疸升高+升高+升高+/正常强（+）（-）加深增加阻塞性黄疸升高+升高+/正常升高+（-）（+）变浅/灰白色下降+/消失肝细胞性黄疸升高+升高+/正常升高+（+）/（-）（+）变浅/正常下降+/正常新生儿黄疸的检查正常新生儿脐血胆红素最高约51.3mol/L(3mg/dl)，在生后4天左右达高峰，一般不超过171205mol/L（1012mg/dl），早产儿不超过256.5mol/L(15mg

12、/dl),以后逐渐恢复。凡登白试验呈间接反应。尿中胆红素阴性，粪内胆色素增多。脐血 24h 28h 37d足月儿 42.8(2.5) 102.6(6) 128.3(7.5) 205.2(12)早产儿 42.8(2.5) 136.8(8) 205.2(12) 0.75，中间型为0.740.31，显著缺乏者5%，溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性。8诊断依据若不受药物、蚕豆或感染等刺激，G-6-PD缺乏症患儿与正常小儿无异。有阳性家族史或既往病史中有急性溶血特征，并有食蚕豆或服药物史，或新生儿黄疸，或自幼即出现原因未明的慢性溶血者、间歇性溶血者，均应考虑本病。结合特异性实验室检查即可确诊。9急救措施对急性溶血者，应祛除诱因。在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，祛除诱因后溶血大多于1周内自行停