浙江大学生物化学与分子生物学笔记蛋白质降解与氨基酸代谢2_精品文档.ppt

1、氨氨基基酸酸合合成成家家族族：合合成成前前体体分分类类氨氨基基酸酸生生物物合合成成总总图图以丙酮酸为前体合成的氨基酸以丙酮酸为前体合成的氨基酸以以-酮戊二酸为前体酮戊二酸为前体合成的氨基酸合成的氨基酸以草酰乙酸为前体以草酰乙酸为前体合成的氨基酸合成的氨基酸以以丙丙酮酮酸酸、-酮酮戊戊二二酸酸、草草酰酰乙乙酸酸为为前前体体合合成成氨氨基基酸酸以以PEP及赤酮糖为前体及赤酮糖为前体合成的氨基酸合成的氨基酸以以PEP及及赤赤酮酮糖糖为为前前体体合合成成的的氨氨基基酸酸以以PEP及赤酮糖为前体及赤酮糖为前体合成的氨基酸合成的氨基酸以以3-p-甘油酸为前体甘油酸为前体合成的氨基酸合成的氨基酸以以3-p-

2、甘甘油油酸酸为为前前体体合合成成的的氨氨基基酸酸以以5-p-核糖为前体合成核糖为前体合成HisSer的合成的合成Glu合成合成ProHis合合成成Glu三三种种非非必必需需氨氨基基酸酸和和六六种种必必需需氨氨基基酸酸由由草草酰酰乙乙酸酸和和丙丙酮酮酸酸合合成成Gly,Ser代代谢谢甘甘氨酸的两个代谢命运氨酸的两个代谢命运丝丝氨酸与甘氨酸氨酸与甘氨酸分分枝枝氨氨基基酸酸代代谢谢分分枝枝氨氨基基酸酸代代谢谢1分分枝枝氨氨基基酸酸代代谢谢2槭糖尿病（槭糖尿病（Maple Sugar Urine Disease,MSUD）遗传性疾病，三个分枝氨基酸分解代遗传性疾病，三个分枝氨基酸分解代谢障碍所致，患者

3、智力发育不全、尿中谢障碍所致，患者智力发育不全、尿中出现三个分枝氨基酸及其相应的酮酸。出现三个分枝氨基酸及其相应的酮酸。先天缺乏先天缺乏-keto acid decarboxylase(也叫也叫dHE)（催化催化-keto acid的氧化脱羧），的氧化脱羧），分枝氨基酸生成酮酸后只有氧化脱羧途分枝氨基酸生成酮酸后只有氧化脱羧途径可走。径可走。Trp作为前体作为前体Phe羟羟化化为为Tyr二氢二氢蝶呤转变为醌式二氢蝶呤蝶呤转变为醌式二氢蝶呤Phe分分解解为为乙乙酰酰乙乙酸酸Phe,Tyr代谢代谢苯丙酮尿症苯丙酮尿症（Phenylketonuria,PKU）患者血及尿中患者血及尿中Phe及苯丙酮酸

4、浓度高，及苯丙酮酸浓度高，患者智力低下，多停留在儿童阶段，肤患者智力低下，多停留在儿童阶段，肤发颜色较浅，血中发颜色较浅，血中Adrenalin也低。先天也低。先天缺乏缺乏Phe hydroxylase。苯苯丙丙酮酮症症的的苯苯丙丙氨氨酸酸代代谢谢白化病（白化病（Albinism）缺乏缺乏Tyrosinase(Tyr 3-单氧酶单氧酶)，Tyr不能生成黑色素。不能生成黑色素。黑尿症（黑尿症（Alkaptonuria）缺乏黑尿酸氧化酶。缺乏黑尿酸氧化酶。Phe,Tyr代谢缺陷代谢缺陷影响氨基酸代谢的人类影响氨基酸代谢的人类遗传疾病遗传疾病Tyr合成黑色素、多巴合成黑色素、多巴Tyr合成肾上腺素等合成肾上腺素等Tyr合成吲哚乙酸合成吲哚乙酸Arg合成磷酸肌酸合成磷酸肌酸His合成组胺合成组胺鸟氨酸合成腐胺、鸟氨酸合成腐胺、亚精胺、精胺亚精胺、精胺Glu合成合成GABACys合成牛磺酸合成牛磺酸