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1、系统学习主动脉夹层讲解系统学习主动脉夹层医脉通2015-10-22发表评论(5人参与)分享作者：Lars Grimm, MD, MHS (Duke University Medical Center)医脉通编译，转载请务必注明出处。突然发作的胸痛可能是急性主动脉夹层的表现。主动脉内膜一处微小撕裂便可以快速将主动脉壁剥开，并迅速扩展形成假腔（黄色箭头），即使及时诊治，也可能出现致命危险。在美国，主动脉夹层在高血压患者群体中最为多发。由于多数估算数据基于尸检（如图），真正的患病率很难估计，在尸体中发现的主动脉夹层约为1%3%。发病率大约为每年530例/百万人。每一万名主动脉夹层患者中有一例患者就医

2、，在美国每年新发病例约2000例。主动脉壁由3层组成（见下图），内膜（黑色箭头）、中膜（黄色条带）、外膜（红色箭头），包含大量各种胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌细胞。随着年龄增长，这些组成部分分解并被嗜碱性基质所替代，这一过程称为囊状中层坏死。这些改变导致主动脉发生撕裂的风险升高，并导致夹层（如图所示）。值得注意的是，囊状中层坏死在1929年被首次描述并沿用至今，但研究已证实这一过程既非囊状也非坏死，因此有些人称之为囊性中层变性。主动脉夹层通过主动脉内膜壁撕裂而进展，导致内膜下血肿的发生和蔓延。这一过程是主动脉内形成真假两腔，通俗来讲便是一个双管腔主动脉。两个腔的总横截面积是不变的，因此随着假腔扩

3、大，流向真腔的血液越来越少。如果夹层累及了心包区域，则可能出现心脏填塞。主动脉夹层有两个主要分型方案：DeBakey和Stanford分型法。分型的主要根据是夹层的累及范围与升主动脉和降主动脉的关系（见下图）。图A：Stanford A型或DeBakey I型；图B：Stanford A型或DeBakey II型；图C：Stanford B型或DeBakey III型；图D ：Stanford A型或DeBakey I型，降主动脉胸段另有一个撕裂口。注意：原发主动脉弓撕裂不适合划分到任一分类中。主动脉壁的自发撕裂伴随剧烈疼痛，这一症状可能会与心绞痛等许多症状相混淆。对于急性主动脉夹层疼痛最经典

4、的描述是：突发的严重撕裂样胸痛。不巧的是，没有任何症状或体征可以让人确定地将主动脉夹层鉴别出来，在最初诊断时，大约有1/3的病例被误诊。常见的症状和体征有：前胸部疼痛、下颌疼痛、肩胛间撕裂样疼痛、晕厥、卒中症状、精神状态改变、非特异性神经症状、呼吸困难、吞咽困难、端坐呼吸、咯血。体格检查结果可能包括低血压或高血压、双上肢血压不一致、神经系统症状、新发心脏杂音、左侧呼吸音减弱和心脏填塞的症状。医生必须仔细询问以下主动脉夹层相关病史及危险因素：1）结构异常：二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、主动脉环扩张2）结缔组织病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征3）高血压4）妊娠5）梅毒6）精制可卡因的使

5、用7）医源性：心脏导管术、心脏外科手术、主动脉内球囊反搏8）血管炎：巨细胞性动脉炎、多发性大动脉炎9）创伤10）其他遗传疾病：成人多囊肾病、成骨不全、高胱氨酸尿症、家族性高胆固醇血症、Turner综合征所有疑为主动脉夹层的患者都应当进行心电图检查。累及主动脉根部的撕裂可能引起冠状动脉缺血，在心电图上表现为ST段抬高。这一点需要和急性心肌梗死仔细鉴别，以避免溶栓药物的误用。然而，主动脉夹层患者最常见的心电图表现为ST段压低（黑箭头）。这种心电图改变是由冠状动脉血流中断引起的。在诊断主动脉夹层的过程中，胸片常作为第一项影像学检查，虽然它敏感性和特异性均不高。如下图所示，纵膈影增宽是最常见的表现，特

6、别是在升主动脉夹层的患者中更为常见。其它的表现包括双重主动脉结、主动脉壁钙化影内移、气管右移、心包积液、心影增大、左肺尖模糊、主动脉轮廓不规则、胸腔积液。如果主动脉夹层破裂，血液会外渗到同侧胸膜腔中，导致血胸形成。如下图所示，大量血胸在胸片上会表现为同侧全肺野透过度减低。多普勒心脏彩超可以通过检测主动脉内血流存在与否来识别真腔（红色箭头）和假腔（黄色箭头）。超声同样可以用来评估心脏负荷、血管内膜撕裂部位的识别、夹层延长程度、心包积液和主动脉功能不全情况，尤其是对于升主动脉夹层的患者。CT扫描是另一种快速而准确的诊断手段，其敏感度和特异度都超过90%。增强CT扫描可以确定夹层扩展范围，观察到将主

7、动脉腔分为两部分的内膜层（黄色箭头），以及识别哪些分支血管血流已中断。采集到的图像还可以到工作站进行三维重建，从而对制定外科手术方案起到辅助作用。后续的检查可以用来观察患者术后情况及评估术后并发症。核磁共振成像（MRI）则是另一项断层成像检查，同样有超过90%的敏感度和特异度。MRI可以准确识别内膜撕裂部位、夹层扩展范围以及主动脉功能不全的情况。MRI不存在电离辐射，并且某些序列可以不使用对比造影剂。对于慢性夹层患者而言，MRI是进行一系列评估的优选手段。可惜的是，MRI在急性病例中不一定可行。下图是心脏收缩早期的矢状位MRI梯度回波序列，可以看到血液通过内膜破口从前面较窄的真腔喷涌至后面较宽

8、的假腔中（红色箭头）。内膜隔层显示为线状等信号影，将真腔和假腔分隔（黄色箭头）。血管造影是诊断主动脉夹层的传统参考标准。它可以实时观察，并且由于截至主动脉弓的血管易于评估，因此可以为外科手术方案提供极佳的辅助信息。造影中可以直接观察到真假两腔。这一操作十分依赖术者的技术，因为夹层恶化是血管造影的常见并发症。有了CT和MRI检查，血管造影常仅限于无手术指征的患者使用。治疗主动脉夹层首先要积极控制血压，降低心肌收缩力，防止心肌的力量进一步撕裂夹层。常用药物有硝普钠、拉贝洛尔和地尔硫卓。控制疼痛首选麻醉药品及阿片类药物，从而减少肾上腺素刺激。药物治疗主要用于那些易于治疗的降主动脉夹层患者。急诊手术用

9、于治疗升主动脉或主动脉弓夹层，通常使用涤纶移植片封闭假腔。手术死亡率一般在10%左右。血管内疗法是一种治疗降主动脉夹层的新兴方法，易于被人们接受。下图是上世纪60年代Michael DeBakey医生完成的手术，这是第一例成功使用涤纶移植片治疗夹层动脉瘤的手术。由于主动脉夹层手术的高死亡率，研究方向主要聚焦于早期发现和治疗上。下图为平滑肌肌球蛋白重链单克隆抗体，是一种可能有助于诊断的生化标志物。这一项标志物用于检测前12小时出现的夹层，敏感度和特异度均在90%以上，而在心肌梗死患者则为正常值。另一些研究则集中于确定患者主动脉夹层发作的遗传倾向方面，如Ehlers-Danlos综合征及马凡综合征。医脉通编译自：Lars Grimm. Dissection, Aortic: Slideshow. Medscape.相关阅读：主动脉夹层诊治进展及预后B型胸主动脉夹层：介入治疗专家谈湘雅医院治愈1例活体肝移植术后主动脉夹层罕见病例AHA2014马凡综合征：延缓主动脉根部扩张，氯沙坦还是阿替洛尔？（本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，欢迎转载，但请务必注明出处，否则将追究法律责任。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。）