脑神经解剖及病变定位诊断文档格式.docx

1、 混合性神经：第、对。 有些脑神经（第、对）中还含有副交感神经纤维。12对脑神经除面神经核下部及舌下神经核只受对侧皮质脑干束支配外，其余脑神经运动核均受双侧支配。 脑神经的主要解剖及生理功能见 表2-1。脑神经 12对一、嗅神经（） 【解剖结构及生理功能】 嗅神经为特殊内脏感觉神经，传导气味刺激所产生的嗅觉冲动，起于鼻腔上部（并向上鼻甲及鼻中隔上部延伸）嗅黏膜内的嗅细胞（1级神经元）。嗅细胞是双极神经元，其中枢突集合成约20条嗅丝（嗅神经），穿过筛板的筛孔和硬脑膜达颅前窝，终止于嗅球（2级神经元）。嗅球神经元发出的纤维再经嗅束至外侧嗅纹而终止于嗅中枢（颞叶钩回、海马回前部及杏仁核）。一部分纤维

2、经内侧嗅纹及中间嗅纹分刺终止于肼胝体下回及前穿质，与嗅觉的反射联络有关。嗅觉传导通路是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传到皮质的感觉通路（图2-23）。 【病损表现及定位诊断】 （一）嗅中枢病变 嗅中枢病变不引起嗅觉丧失，因左右两侧有较多的联络纤维。但嗅中枢的刺激性病变可引起幻嗅发作，患者常发作性地嗅到特殊的气味，如臭鸡蛋、烧腔皮的气味。可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤。 （二）嗅神经、嗅球及嗅束病变 颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经造成嗅觉障碍，可伴脑脊液流入鼻腔；额叶底部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失。 （三）鼻腔局部病变 往往产生双侧嗅觉减退或

3、缺失，与嗅觉传导通路无关，见于鼻炎、鼻部肿物及外伤等。二、视神经（） 视神经为特殊的躯体感觉神经，是由视网膜神经节细胞的轴突聚集而成。主要传导视觉冲动。 视网膜内的神经细胞主要分三层： 最外层为视杆细胞和视锥细胞，它们是视觉感受器，前者位于视网膜周边，与周边视野有关，后者集中于黄斑中央，与中央视野（视敏度）有关； 第二层为双级细胞（1级神经元）； 第三层为视网膜神经节细胞（2级神经元）。 神经节细胞的轴突在视乳头处形成视神经，经视神经孔进入颅中窝，在蝶鞍上方形成视交叉，来自视网膜鼻侧的纤维交叉至对侧，而颞侧的纤维不交叉，继续在同侧走行。不交叉的纤维与来自对侧视网膜的交叉纤维合成视束，终止于外侧

4、膝状体（3级神经元）。在外侧膝状体换神经元后再发出纤维，经内囊后肢后部形成视放射，而终止于枕叶视皮质中枢（距状裂两侧的楔回和舌回），此区也称纹状区。黄斑的纤维投射于纹状区的中央部，视网膜周围部的纤维投射于纹状区的周边部。 在视觉径路中，尚有光反射纤维，在外侧膝状体的前方离开视束，经上丘臂进人中脑上丘和顶盖前区，与两侧动眼神经副核联系，司瞳孔对光反射。 视神经从其构造来看，并无周围神经的神经鞘膜结构，因此视神经不属于周围神经。由于其是在胚胎发育时间脑向外突出形成视器的一部分，故视神经外面包有三层脑膜延续而来的三层被膜，脑蛛网膜下腔也随之延续到视神经周围，因此当颅内压增高时，常出现视乳头水肿；若视

5、神经周围的蛛网膜下腔闭塞（炎症粘连等）则不出现视乳头水肿。【病损表现及定位诊断】 （一）视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损 视觉径路在脑内经过的路线是前后贯穿全脑的，视觉径路的不同部位损害，可产生不同程度的视力障碍及不同类型的视野缺损（图2-24）。一般在视交叉以前的病变可引起单侧或双侧视神经麻痹，视交叉受损多引起双颞侧偏盲，视束病变多引起两眼对侧视野的偏盲（同向性偏盲）。 1、视神经损害产生同侧视力下降或全盲。 常由视神经本身病变，受压迫或高颅压引起。视神经病变的视力障碍重于视网膜病变。眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可出现突然失明；视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野缺

6、损（中心暗点），视力障碍经数小时或数天达高峰；高颅压所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视神经压迫性病变，可引起不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲，癔症和视觉疲劳可引起重度周边视野缺损称管状视野（围2-24A）。 2、视交叉损害 视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损（图2-24B），见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部，视交叉正中部病变可出现双眼颞侧偏盲（图2-24C），常见于垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视交叉损害，可引起全盲，如垂体瘤卒中。 3、视束损害 一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲（图2-24D），偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。常见于颞叶肿瘤

7、向内侧压迫时。 4、视辐射损害 视辐射全部受损，出现两眼对侧视野的同向偏盲（图2-24E），当病变累及内囊后肢时，部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部受损，出现两眼对侧视野的同向上象限盲（图2-24F），见于颞叶后部肿瘤或血管病；视辐射上部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲（图2-24G），见于顶叶肿瘤或血管病。 5、枕叶视中枢损害 一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲；一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象（图2-24H）；枕叶视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型幻视；枕叶前部受损引起视觉失认。多见于脑梗死、枕叶出血或肿瘤压迫等。 （二

8、）视乳头异常 1、视乳头水肿 视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征之一。其发生是由于颅内压增高影响视网膜中央静脉和淋巴网流所致。眼底检查早期表现为视乳头充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血；严重时视乳头隆起，边缘完全消失及视乳头周边或视网膜片状出血。见于颅内占位性病变（肿瘤、脓肿或血肿）、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、静脉窦血栓等引起颅内压增高的疾病。视乳头水肿尚需与其他眼部疾病鉴别。见表2-2。 2、视神经萎缩 表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。视神经萎缩可分为原发性和继发性。原发性视神经萎缩表现为视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰，常见于视神经受压、球后视神经炎、多发

9、性硬化及变性疾病等；继发性视神经萎缩表现为视乳头苍白，边界不清不能窥见筛板，常见于视乳头水肿及视神经乳头炎的晚期。外侧膝状体后和视辐射的病变不出现视神经萎缩。三、动眼（）、滑车（）和展神经（） 动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动，合称眼球运动神经（图2-25）。其中动眼神经还支配瞳孔括约肌和睫状肌。 （一）动眼神经（） 为支配眼肌的主要运动神经，包括运动纤维和副交感纤维两种成分。动眼神经起自中脑上丘的动眼神经核，此核较大，可分为三部分： 外侧核：为运动核，左右各一，位于中脑四叠体上丘水平的导水管周围腹侧灰质中；发出动眼神经的运动纤维走向腹侧，经过红核组成动眼神经，由中脑脚间窝出脑，

10、在大脑后动脉与小脑上动脉之间穿过，向前与后交通动脉伴行，穿过海绵窦之侧壁经眶上裂人眶，支配上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌。 正中核（或称佩利阿核）：位于中线上，两侧埃-魏核之间不成对，发出动眼神经的副交感纤维到达两眼内直肌，主管两眼的辐辏运动。 埃-魏核（Edinger-Westphal，E-W）：位于正中核的背外侧，中脑导水管周围的灰质中，发出动眼神经的副交感神经节前纤维人睫状神经节变换神经元，其节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌，司瞳孔缩小及晶体变厚而视近物，参与缩瞳和调节反射（图2-26）。 （二）滑车神经（） 含运动性纤维，起自中脑动眼神经核下端、四叠体下丘的导水管周围腹侧灰质中

11、的滑车神经核，其纤维走向背侧顶盖，在顶盖与前髓帆交界处交叉，经下丘下方出中脑，再绕大脑脚至腹侧脚底，穿过海绵窦外侧壁，与动眼神经伴行，经眶上裂入眶后，越过上直肌和上睑提肌向前走行，支配上斜肌。 （三）展神经（） 含运动性纤维，起自脑桥中部被盖中线两侧的展神经核，其纤维从脑桥延髓沟内侧部出脑后，向前上方走行，越颞骨岩尖及鞍旁海绵窭的外侧壁，在颅底经较长的行程后，由眶上裂入眶，支配外直肌。 眼球运动是一项精细而协调的工作。在眼外肌中只有外直肌和内直肌呈单一水平运动，其他肌肉都有向几个方向运动的功能（图2-27），既可互相抵消，义可互相协同，以完成眼球向某一方向的运动，保证影像投射在两侧视网膜的确切

12、位置。如：上直肌与上斜肌同时收缩时眼球向上，而其内收与外展的力量及内旋与外旋的力量正好抵消；上斜肌与下斜肌协同外直肌外展时，向下与向上的力量及内旋与外旋的力量正好抵消。眼球运动过程中眼外肌的功能也进行相应的协调。如眼球外旋时，上直肌变成了纯粹的提肌，下直肌变为纯粹的降肌。眼球极度内旋时，上斜肌则变为降肌，下斜肌变成了提肌。各跟外肌的主要收缩方向是复视检查的基础。 两眼的共同运动无论是随意性运动还是反射性运动永远都是同时和协调的，这就要求与眼球运动有关的所有神经核团间的相互紧密联系，这一功能是通过内侧纵束来实现的。 两侧的内侧纵束，来自中脑背盖，下抵颈髓，紧靠中线，沿脑干下行，与皮质下的视觉中枢

13、及听觉中枢（四叠体上丘及下丘）联系，并连接双侧动眼神经核和对侧展神经核，完成视听刺激引起头及颈向刺激侧不随意的反射性转动。内侧纵束还接受来自颈髓、前庭神经核、网状结构以及来自皮质和基底节的神经冲动。 （一）不同部位的眼肌损害 根据损害部位不同可分为：周围性、核性、核间性及核上性四种眼肌麻痹。 如眼肌麻痹仅限于眼外肌而瞳孔括约肌功能正常，称眼外肌麻痹，相反瞳孔括约肌麻痹而眼外肌正常，称眼内肌麻痹；眼内肌与眼外肌均麻痹，称全眼肌麻痹。 1、周围性眼肌麻痹 （1）动眼神经麻痹：完全损害时表现为上硷下垂，眼球向外下斜视（由于外直肌及上斜肌的作用），不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节

14、反射均消失。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。 （2）滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹。其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视。 （3）展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视。常见于鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑角肿瘤或糖尿病等。因展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受压于颞骨岩尖部，或受牵拉而出现双侧麻痹，此时无定位意义。 动眼、滑车及展神经合并麻痹很多见，此时眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失。常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征。 2、核性眼肌麻痹 是指脑干病变（血管病、炎症、肿

15、瘤）致眼球运动神经核（动眼、滑车和展神经核）损害所引起的眼球运动障碍。核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似，但有以下三个特点： 双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍； 脑干内邻近结构的损害：展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹，同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧偏瘫； 分离性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害，如动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹。 动眼神经核性麻痹需与核下性麻痹相鉴别，见

16、表2-3。3、核间性眼肌麻痹 病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路。它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的水平同向运动。核间性眼肌麻痹多见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。 可表现为以下三种类型： （1）前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维（图2-28）。表现为双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。辐辏反射正常，支配内聚的核上通路位置平面高些而未受损。由于双侧内侧纵束位置接近，同一病变也可使双侧内侧纵束受损，出现双眼均不能内收。 （2）

17、后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维（图2-28）。表现为两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常；刺激前庭，患侧可出现正常外展动作；辐辏反射正常。 （3）一个半综台征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累（图2-28）。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。 4、核上性眼肌麻痹 核上性眼肌麻痹亦称中枢性眼肌麻痹，是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。 临床可表现出以下凝视麻痹： （

18、1）水平注视麻痹： 皮质侧视中枢（额中回后部）受损：可产生两眼侧视麻痹。破坏性病变（如脑出血）出现双眼向病灶对侧凝视麻痹。故表现双眼向病灶侧共同偏视；刺激性病变（如癫痫）可引起双眼向病灶对侧共同偏视； 脑桥侧视中枢受损：位于展神经核附近的副展神经核及旁中线网状结构，发出的纤维到达同侧的展神经核和对侧的动眼神经内直肌核，支配双眼向同侧注视，并受对侧皮质侧视中枢控制。此处破坏性病变可造成双眼向病灶侧凝视麻痹，向病灶对侧共同俯视（图2-29）。 （2）垂直注视麻痹：上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢，上丘的上半司眼球的向上运动，上丘的下半司眼球的向下运动。上丘病变时可引起眼球垂直运动障碍。上丘上半受

19、损时，双眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征，常见于松果体区肿瘤。上丘上半刺激性病变可出现发作性双眼转向上方，称动眼危象。上丘下半损害时，可引起两眼向下同向注视障碍。 核上性眼肌麻痹临床上有三个特点： 双眼同时受累； 无复视； 反射性运动仍保存，即患者双眼不能随意向一侧运动，但一侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧，这是由于颚叶有纤维与和脑神经联系的缘故。二）不同眼肌麻痹导致的复视 复视是眼外肌麻痹时经常出现的表现，是指某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。 复视产生的原因主要是：当眼肌麻痹时患侧眼轴偏斜，注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上，视网膜上不对称的

20、刺激在视中枢引起两个影像的冲动，患者则感到视野中有一实一虚两个映像，即所谓的真像和假像。健眼能使外界物体的影像投射到黄斑区，视物为实像（即真像）；有眼肌麻痹的患眼则使外界物体的影像投射到黄斑区以外的视网膜上，视物为虚像（即假像）。 复视成像的规律是：一侧外直肌麻痹时，眼球偏向内侧，虚像位于实像外侧；一侧内直肌麻痹时，眼球偏向外侧，虚像位于实像内侧，支配眼球向上运动的眼肌麻痹时，眼球向下移位，虚像位于实像之上；支配眼球向下运动的眼肌麻痹时，眼球向上移位，虚像位于实像之下。复视最明显的方位出现在麻痹肌作用力的方向上。临床上可根据复视最明显的方位结合实、虚像的位置关系来判断麻痹的眼外肌，如右侧外直肌

21、麻痹，虚像在实像外侧，双跟向右侧转动时复视最明显。 （三）不同部位损害所致的瞳孔改变 1、瞳孔的大小 是由动眼神经的副交感神经纤维（支配瞳孔括约肌）和颈上交感神经节发出的节后神经纤维（支配瞳孔散大肌）共同调节的。当动眼神经的副交感神经纤维损伤时出现瞳孔散大，而交感神经纤维损伤时出现瞳孔缩小。在普通光线下瞳孔的直径约34mm，一般认为瞳孔直径小于2mm为艟孔缩小，大于5mm为瞳孔散大。 （1）瞳孔缩小：见于颈上交感神经径路损害。交感中枢位于下丘脑（1级神经元），发出的纤维至C8T2侧角的脊髓交感中枢（2级神经元），交换神经元后纤维经胸及颈交感干至颈上变感神经节（3级神经元），交换神经元后节后纤维

22、经颈内动脉交感神经丛至上睑板肌、眼眶肌、瞳孔开大肌及汗腺和血管（图2-30）。一侧颈上交感神经径路损害常见于Homer综合征。如果损害双侧交感神经的中枢径路，则出现双侧瞳孔针尖样缩小。见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒等。 （2）瞳孔散大：见于动眼神经麻痹。由于动眼神经的副交感神经纤维在神经的表面，所以当颞叶钩回疝时，首先出现瞳孔散大而无眼外肌麻痹。视神经病变失明及阿托品类药物中毒时瞳孔也可散大。 2、瞳孔光反射异常 见于光反射通路损害。瞳孔对光反射是指受到光线刺激后瞳孔缩小的反射，分为直接光反射和间接光反射。 其传导通路为：光线一视网膜一视神经一视交叉一视束一上丘臂一上丘一中脑顶

23、盖前区一两侧埃-魏核一动眼神经一腱状神经节一节后纤维一瞳孔括约肌（图2-31）。 传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。但由于司瞳孔光反射的纤维不进入外侧膝状体，所以外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明不出现瞳孔散大及光反射消失。 3、辐辏及调节反射异常 辐辏及调节反射是指注视近物时双眼会聚（辐辏）及瞳孔缩小（调节）的反射，两者也合称集合反射。 辐辏及调节反射的传导通路是：（辐辏反射）两眼内直肌一动眼神经正中核视网膜一视神经一视交叉一视束外侧膝状体一枕叶纹状区+顶盖前区（调节反射）瞳孔括约肌，睫状肌一动眼神经E-W核。 调节反射丧失见于白喉（损伤睫状神经）及脑

24、炎（损伤中脑）。辐辏反射丧失见于帕金森综合征（由于肌强直）及中脑病变。 4、阿罗瞳孔 表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。是由于顶盖前区的光反射径路受损所致，常见于神经梅毒、偶见于多发性硬化及带状疱疹等。由于顶盖前区内支配瞳孔光反射和调节反射的神经纤维并不相同，所以调节反射仍然存在。 5、艾迪瞳孔 又称强直性瞳孔。多见于中年女性。表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常。在普通光线下检查，病变瞳孔光反射消失；但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大。调节反射也同样反应缓慢，以一般方法检查瞳孔不缩小，但让患者较长时间注视一近物后

25、，瞳孔可缓慢缩小，而且比正常侧还小，停止注视后可缓慢恢复。伴有全身腱反射（特别是膝反射和跟腱反射）减弱或消失。若同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征，其病因和发病机制尚不清楚。四、三叉神经（） 三叉神经为混合性神经，含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种神经纤维。感觉神经司面部、口腔及头顶部的感觉，运动神经支配咀嚼肌的运动。 （一）感觉神经纤维 第1级神经元位于三叉神经半月节，三叉神经半月节位于颞骨岩尖三叉神经压迹处，颈内动脉的外侧和海绵窦的后方。三叉神经半月节与脊髓后根神经节相似，含假单极神经细胞，其周围突分为眼神经、上颔神经和下颌神经三个分支，分布于头皮前部和面部的皮肤及眼、鼻、

26、口腔内黏膜，分别经眶上裂、圆孔及卵圆孔入颅。其中枢突进入脑桥后，感觉纤维终止于三叉神经中脑核，触觉纤维终止于三叉神经感觉主核；痛温觉纤维沿三叉神经脊束下降，终止于三叉神经脊束核。三叉神经脊束核是最长的脑神经核，从脑桥至第二颈髓后角，来自面部中央区（口周）的痛温觉纤维止于脊束核的上部；来自面部周围区（耳周）的纤维止于此核的下部。这种节段特点，在临床上有较重要的定位意义。由感觉主核及脊束核的2级神经元发出的纤维交叉至对侧组成三叉丘系上升，止于丘脑腹后内侧核，从丘脑3级神经元发出的纤维经内囊后肢最后终止于中央后回感觉中枢的下1/3区（图2-32）。 1、眼神经（第1支）接受来自颅顶前部头皮、前额、鼻

27、背、上睑的皮肤以及鼻腔上部、额窦、角膜与结膜等处的黏膜感觉。经眶上裂入颅。眼神经是角膜反射的传人纤维。 2、上颌神经（第2支）分布于眼与口裂之间的皮肤、上唇、上颌牙齿和齿龈、硬腭和软腭、扁桃体窝前部、鼻腔、上颌窦及鼻咽部黏膜等，经圆孔入颅。 3、下领神经（第3支）是混合神经。与三叉神经运动支并行。感觉纤维分布于耳颞区和口裂以下的皮肤、下颌部的牙齿及牙龈，舌前23、口腔底部黏膜、外耳道和鼓膜，经卵圆孔入颅。 （二）运动神经纤维 三叉神经运动纤维起自脑桥三叉神经运动核，发出纤维在脑桥的外侧出脑，经卵圆孔出颅，走行于下颌神经内，支配咀嚼肌（颞肌、咬肌、翼内肌、翼外肌）和鼓膜张肌等。主要司咀嚼运动和张口运动。翼内、外肌的功能是将下颌推向前下，故一侧神经麻痹时，张口时下颌向患侧偏斜。三叉神经运动核受双侧皮质脑干束支配。 （三）角膜反射通路 刺激角膜通过以下通路引起闭眼反应：角膜一三叉神经眼支一三叉神经半月神经节一三叉神经感觉主核一两侧面神经