血液内科疾病诊疗常规指南Word文件下载.docx

1、伴血小板减少查PAIgG，伴肾功能不全，神经精神症状及疑似DIC时查外周血涂片红细胞碎片，必要时肾穿刺活检和凝血、纤溶检查全血细胞减少骨髓集落培养 骨髓铁染色 骨髓活检 血NAP风湿免疫疾病相关：可选择检查：骨髓染色体 Ham试验和CD59除外PNH 尿Rous试验白细胞减少症用药史（灭滴灵 替硝唑 抗生素如喹诺酮 治疗甲亢药物）和放疗史甲状腺功能全套 NAP 骨髓细胞学检查 骨髓集落培养肾上腺素试验骨髓增生异常综合征铁蛋白+叶酸+维生素B12 血清铁+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓活检 骨髓铁染色 骨髓染色体 骨髓免疫分型骨髓集落培养 骨髓药敏试验急性白血病NAP DIC 血尿2微球蛋白骨髓

2、集落培养 骨髓药敏试验 骨髓免疫分型（新发） 骨髓染色体（新发）初步诊断后查融合基因：B-ALL 查IgH基因重排；T-ALL查TCRr基因重排；AML-M2查AML1-ETO;AML-M3查PML-RARa；CML查BCR-ABLALL, AML-M4,M5有脑膜刺激症状时应行脑脊液检查。慢性粒细胞性白血病NAP 骨髓活检骨髓细胞集落培养 骨髓细胞药敏试验骨髓免疫分型（新发）骨髓染色体（新发）融合基因：BCR-ABL慢性淋巴细胞白血病骨髓免疫分型 骨髓染色体分析ZAP70 、 CD38恶性淋巴瘤血清蛋白电泳 免疫球蛋白+补体 血、尿T细胞亚群 淋巴结活检（新发）胸、腹和盆腔C T 全身SPE

3、CT血、骨髓细胞IgH, TCRr基因重排检测网织红细胞升高查Coombs试验胃肠道钡餐造影，胃镜腰穿脑脊液检查 多发性骨髓瘤血清蛋白电泳 血、尿免疫球蛋白电泳（送朝阳医院）免疫球蛋白+补体 血、尿尿蛋白定量 尿蛋白四项 尿本周蛋白全身扁骨像或全身骨扫描真性红细胞增多症骨髓活检NAP 血气除外继发性红细胞增多症及相对性红细胞增多症，特别是除外睡眠性呼吸暂停综合症（OSAS）原发性血小板减少性紫癜用药史和家族史血小板抗体：PAIgG PT+APTT 血清蛋白电泳 甲状腺功能全套网织红细胞增高查Coombs试验，排除Evens综合征三、 常见病房疾病治疗常规缺铁性贫血速力菲 0.1g po tid

4、 （饭后服用）维生素C 0.2g po tid血色素恢复正常后继续服用3-6个月巨幼细胞贫血叶酸 10mg po tid维生素B12 100ug im qod 2-4周/500ug qw经济允许：弥可保 500ug tid po如果有消化系统疾病，维生素B12注射为好。CsA 4mg/kg 分2次口服，监测浓度（200-400ng/ml）。 同时保肝治疗：甘利欣 150mg tid，监测肝肾功能。或 康力龙 2mg tid （注意肝功能）或 激素：强的松 40-60mg po qd 异基因造血干细胞移植 之前避免输血重型再障：住无菌病房免疫抑制剂：ATG 3.75mg/kg 0.9%生理盐水

5、500ml ivgtt qd 持续12小时强的松 40mg qd 共5天升白细胞药物：G-CSF 150ug ih q12h 或200ug ih q12hEPO:输成份血：Hgb6g/L 输压积红细胞260ml Plt20109/L 输血小板200ml（如无出血倾向可以放宽至Plt4109/L停用。体温38.5，持续2小时不退应作血培养。依具体情况每周生化一次（注意尿酸水平）有肾功能损害的药物，每周查1-2次肾功能和尿常规输血前必须查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。急性白血病化疗：AML诱导缓解：标准方案： DA柔红霉素40-50mg/m2 5%葡萄糖 250ml ivgtt d1

6、-3 阿糖胞苷（Ara-C）:100-150mg/m2 0.9%生理盐水 500ml ivgtt d1-7 持续12小时静点其它方案：MA MTN: 6-8mg/ m2 /d, ivgtt 时间3小时，d1-3 阿糖胞苷：用法、用量同上。应用上述方案完全缓解后原方案巩固1次。AML-M3治疗方案: 砷制剂+维甲酸三氧化二砷 10mg5%葡萄糖 500ml ivgtt 时间2小时以上 d1-28全反式维甲酸（ATRA）：10mg po tid 长期使用ATRA应用注意事项：（1）治疗后白细胞快速上升，若WBC30109/L，应立即加用化疗：去甲氧柔红霉素10mg d1-3 或 阿糖胞苷 1g/d

7、 白细胞降至10109/L以下停药。（2）出现维甲酸综合征，停维甲酸，用地塞米松10mg iv q12h至症状控制。如白细胞明显升高，应同时进行第1项处理。（3）合并凝血障碍和DIC，主要应补充血小板、 凝血因子（通常用新鲜血浆或新鲜血）、肝素钠 50-100mg/24h。ALL诱导方案: CODLPCTX 400-600mg/m20.9%生理盐水500ml ivgtt d1VCR 1.4mg/m2 0.9%生理盐水40ml ivgtt d1柔红霉素 40mg/m2 5%葡萄糖250ml ivgtt d1-3左旋门冬酰胺酶皮试（）左旋门冬酰胺酶 1万u5%葡萄糖 500ml ivgtt 8小时

8、 d1-7强的松 60mg d1-7 对左旋门冬酰胺酶过敏则选用Ara-C 100mg/m2 d1-7巩固化疗:AML 骨髓达CR标准后2周开始，进行2-3个疗程的治疗，每疗程间隔2周，M3也同样进行，但治疗间歇期仍用ATRA。首选方案：阿糖胞苷 1-1.5g/ m20.9%生理盐水 500ml ivgtt q12h d1-4 ALL 骨髓达CR标准后2周开始，连续进行9个疗程的治疗，每疗程间隔2-3周。有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后3-6个月内争取自体外周血干细胞移植（APBSCT）或异基因骨髓移植（Allo-BMT）。维持治疗AML 经过巩固强化治疗后仍CR者，应继续治疗2年

9、，称为维持治疗，第1年每2月1次联合化疗，第2年每3月1次联合化疗，方案以DAHA交替为原则。ALL 治疗原则同AML，联合化疗方案取VDCP和EA方案交替进行。中枢神经系统白血病MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg 鞘内注射。AML不用MTX。慢性粒细胞白血病羟基脲 2-4g/d po 监测血常规干扰素：甘乐能 300万U ih QON 如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON白细胞单采: WBC100109/L小剂量HA小剂量Ara-C格列卫Allo-BMT是治愈CML的唯一途径急变期按相应急性白血病化疗方

10、案进行化疗：瘤可宁 COP CHOP FC瘤可宁：2mg tid COP:环磷酰胺 750mg/ m20.9%生理盐水 500ml ivgtt d1长春新碱 2mg （或 西艾克 4mg ）0.9生理盐水 40ml ivgtt d1强的松 60mg/ m2 po d1-5CHOP: 阿霉素 50mg/ m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1（注: 临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为2天（d1,d2）FC:氟达拉宾 30mg/m2 0.9%生理盐水 100ml ivgtt d1-3（30滴完）环磷酰胺：200mg0.9%生理盐水 500ml ivgtt d1-3 恶性淋巴瘤化疗方案：

11、霍奇金淋巴瘤: ABVD阿霉素 25mg/m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1,d15博莱霉素 10mg/m20.9%生理盐水 250ml ivgtt d1,d15长春新碱 2mg0.9生理盐水 40ml ivgtt d1,d15甲氮咪胺 375mg/ m25%葡萄糖500ml ivgtt d1,d15非霍奇金淋巴瘤: R-CHOP如果患者经济条件许可使用4-6个疗程的美罗华，在CHOP方案使用前给予，且在使用100mg时，观察患者血压、 心率、 呼吸道症状、 体温、 皮疹和胸痛等，出现严重过敏反应，立即停用，相应处理。且药品昂贵，初次使用少量配制。苯海拉明 20mg im 输前地塞米

12、松 5mg 入壶 输前美罗华 100mg5%葡萄糖250ml ivgtt st 时间2小时美罗华 500mg5%葡萄糖500ml ivgtt st 时4小时淋巴瘤患者化疗间期使用干扰素：骨痛时使用帕米磷酸二钠（博宁），肾损害者减量,每月使用1次。博宁90mg0.9%生理盐水 500ml ivgtt 时间6小时 d1博宁60mg0.9%生理盐水 500ml ivgtt 时间6小时 d2高粘滞血症时血浆置换反应停：400-800mg/日（初次使用从200mg/日逐渐增加剂量至患者能够接受的剂量）如果贫血且经济条件许可，可以自费（无肾功能损害）使用EPOMP、M2、VADMP:马法兰 6-8mg p

13、o d1-7 或 12mg d1-4强的松 75-100mg po d1-4M2:环磷酰胺 10mg/kg卡氮芥（卡莫司汀，BCNU）0.5-1mg/kg5%葡萄糖500ml ivgtt d1马法兰 0.25mg/kg po d1-4 强的松 1mg/kg po d1-7 0.5mg/kg po d8-14长春新碱 2mg 0.9%生理盐水40ml ivgtt d21VAD:长春新碱 0.5mg0.9%生理盐水 500ml ivgtt d1-4 时间10小时表阿霉素（吡喃阿霉素） 10mg5%葡萄糖 500ml ivgtt d1-4 地塞米松 19.5 mg po d1-4, d9-12, d

14、17-20血细胞分离术羟基脲 0.5-1.5g/d，当WBC4.0109/L,PLT109/L时停药若无羟基脲，可以选用马法兰4-6mg/d 或高三尖杉酯碱2-4mg/d干扰素治疗并发症，如血栓、心梗去除病因:感染，药物强的松40-80mg/d（1.0-1.5mg/kg/d），3-6周见效则维持1月，之后逐渐减量，用最小剂量维持。病重时用地塞米松10-20mg/d iv 或氢化可的松 300-400mg/d ivgtt 5%Glucose 500ml ivgtt qw 避光持续8小时或 环磷酰胺 50mg tid （总量少于4g,间歇给药，需要8周见效）免疫球蛋白 20g/d ivgtt qd5天血浆置换适于药物治疗无效者，6岁以下儿童不宜。浓缩血小板输注：plt109/L或有明显出血倾向者达那唑 0.2 tid（注意肝功能）环孢菌素A 4mg/kg 每天分2次口服氨苯砜 0.25 tid治疗性血细胞分离申请血浆1500-2000ml或白蛋白（根据病情决定）地塞米松5mg iv 输血浆前 提前补液2000ml