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妇科内分泌疾病文档格式.docx

1、 4.LH,FSH均高,类似早绝经期.(二)肾上腺皮质激素过多造成的原因也是由于情绪失调影响到HPA轴(下丘脑-腺垂体-肾上腺轴)的功能,导致肾上腺皮质激素的过多分泌和昼夜分泌规律的减弱.(三)催乳素的增多许多种刺激,如针刺、外科手术、麻醉、运动、低血糖、情绪等,都会导致PRL释放增加.FHA患者因精神因素通过交感神经系统,引发PRL升高.四.药物治疗 调整生活,消除情绪上的压抑,有时可自然恢复.1. 雌,孕激素周期治疗人工周期直接作用于潜在功能正常的子宫内膜,对于被抑制的HPO轴起正常反馈调节的作用.2. 氯底酚胺3. GnRH或GnRH-A注射第二节 神经性厌食症为心理,神经内分泌紊乱.病

2、因不明,怀疑与遗传因素,下丘脑功能异常,心理因素和社会因素有关.临床表现:1.常见于青春期女孩,25岁以下发病.均有良好的社会,经济和文化方面的家庭背景. 2.为了防止体型过胖而过分限制饮食,甚至几乎不进食. 3.闭经为主要的表现(原发或者继发).可在发生明显消瘦前,后或者与消瘦同时发生,伴有明显的性征消退,子宫和卵巢缩小. 4.常伴有畏寒,便秘和呕吐,往往有患者主动诱发,易情绪激动. 5.全身明显消瘦,体重下降25%-40%,皮下脂肪消失,呈恶病状. 6.皮肤干燥,发黄,毛发脱落但是有时全身柔毛增加. 7.低体温,低血压和心动过缓(小于60次/分)治疗:1 寻求信任和合作;2 恢复正常体重;

3、3 防止复发。 第三节 Kallmann综合症 中枢神经异常导致,以低促性腺素、低性激素且伴有嗅觉丧失为特征;为遗传疾病,需激素维持治疗。 第四节 席汉综合症 垂体功能低下的疾病。主要由于产后大出血与休克造成垂体前叶急性坏死,丧失正常功能,而垂体后叶可幸免,但严重时会影响后叶功能并发尿崩症。表现为产后虚弱,面色苍白,无乳汁分泌,从此再无月经来潮,并有畏寒、头晕、头痛、贫血、消瘦及毛发脱落等现象,严重者持续闭经,最终子宫、乳房退化萎缩。轻度患者GnRH刺激治疗有希望恢复垂体功能,严重患者只能依靠终身激素替代治疗,否则会出现由于长期低雌激素而产生骨质疏松,心血管与脂代谢异常。第五节 垂体肿瘤垂体细

4、胞主要分为嗜酸性、嗜碱性和兼色性3种;垂体肿瘤最常见的是兼色细胞瘤,占85%,而垂体肿瘤发病率占脑内肿瘤的10%。一 多肽激素类肿瘤(一) 生长激素过度分泌性垂体肿瘤儿童期垂体肿瘤可导致生长激素分泌过多,出现巨人症;成年人垂体肿瘤则导致肢端肥大症,常见并发甲亢,女性患肢端肥大症常闭经或溢乳,多毛。(二) 催乳细胞分泌性垂体肿瘤占70%,常见症状是溢乳和闭经,头痛是各种垂体肿瘤的常见症状。部分患者由于肿瘤压迫视交叉出现视野缺损或者视力受损。高催乳素血症患者PRL高达100g/ml以上,如达到300-500g/ml应考虑垂体催乳素肿瘤。二 糖蛋白激素垂体分泌腺瘤1 促甲状腺分泌过多的肿瘤2 产生F

5、SH的垂体肿瘤第六节 空蝶鞍综合症多发于女性,无明显的内分泌紊乱。头痛,偶有鼻溢和溢乳,血PRL稍高。第七节 高促性腺激素闭经高促性腺激素闭经是由卵巢本身异常导致功能衰退或衰竭造成的闭经,为卵巢性闭经。性腺合成性激素低下或者不能合成性激素造成闭经,下丘脑-腺垂体轴缺乏卵巢分泌的雌激素及抑制素的负反馈,使得GnRH分泌过高,也称高促性腺激素性性腺功能低下。表现为原发性和继发性闭经,原发性造成的原因是性腺发育不全,继发性的则是各种原因造成的卵巢早衰。酶缺陷的性腺功能低下:半乳糖血症由缺乏半乳糖-1-磷酸盐尿苷转移酶的缺陷造成半乳糖代谢障碍导致,出现肝、肾、神经系统等异常,和性腺功能低下有关系。治疗

6、(一) 雌激素疗法 适用于各种类型的高促性腺激素闭经,可缓解不适症状,防止性器官萎缩,骨质疏松,及心血管及脂类代谢异常引起的疾病。使子宫和卵巢复苏。(二) HMG/HCG诱发排卵第八节 女性生殖道畸形综合症 第九节 闭经的诊断与鉴别诊断一 闭经的诊断1 详细病史:月经史,月经异常的发展过程,过去使用的治疗方法和效果。有无精神神经刺激史以及环境改变等诱因;过去疾病和手术史。对原发性闭经要注意幼年发育与疾病等。2 体格检查:精神状态,营养,身长,体重,毛发分布等,第二性征的发育情况,有无溢乳情况。妇科检查时注意外阴和下生殖道是否有异常等。3 辅助诊断二 闭经的鉴别 第二性征正常者闭经的鉴别程序第二

7、章 高催乳素血症是一种下丘脑-腺垂体-卵巢轴功能失调的疾病,以血中PRL水平升高为主要表现。由多种原因造成,部分是病理性的。一 催乳素的调节功能PRL在生理情况下受下丘脑调节,多巴胺抑制垂体分泌过多的PRL,所以在一般情况下是无乳汁分泌的,仅在分娩后才有乳汁分泌。多巴胺和PRL之间为短反馈。二 PRL的生理功能三 正常值一般低于25g/ml,各时期变化很大。妊娠时可达120g/ml。四 生理性PRL升高的原因1 夜间睡眠时血PRL最高,每1060分钟一次脉冲分泌,初醒后1小时开始下降,每天上午9点10点血中PRL最低;2 饮食:高蛋白饮食可以使PRL升高。3 运动与精神应激时升高;4 性交、刺

8、激乳头、胸部外伤等也可使PRL升高。五 病因(一) 非垂体肿瘤1 自发性高催乳素血症2 药物性:利血平,抗抑郁药物,抗癫痫药物,西米昔丁等 3 原发性甲状腺功能减退4 肾上腺功能减退5 肾功能衰竭6 胸壁创伤、疱疹、手术等(二) 与垂体窝有关1 催乳素细胞瘤2 肢端肥大症3 空蝶鞍4 原发性甲状腺功能低下伴有促甲状腺细胞增生5 非分泌性垂体肿瘤6 颅咽管瘤7 多发性内分泌肿瘤8 继发转移病灶(三) 其他1 结核病2 淋巴组织样垂体炎六 症状1 溢乳2 闭经3 头痛、头胀4 视野缺损5 不孕七 治疗可用溴隐亭治疗,溴隐亭是一种多巴胺激动剂,可激活多巴胺受体,抑制催乳细胞增殖和PRL分泌。 第六章

9、 高雄激素血症雄激素是一种在女性生理周期中很重要的激素,为卵泡合成雌激素的前体物质。雄激素过多则会引起痤疮,多毛,月经过少,甚至闭经,此外和肥胖,糖代谢,脂代谢有关。第一节 正常女性雄激素一 来源主要由卵巢和肾上腺合成,在外周组织也有合成,称为腺外合成。(一) 卵巢卵泡,黄体,间质细胞均可以合成;卵泡合成睾酮,雄烯二酮;卵巢中雄激素的合成受LH调控。(二) 肾上腺主要合成硫酸脱氢雄酮和脱氢表雄酮;合成受ACTH的调控。(三) 腺外合成又称腺外转化,主要为各种雄激素之间互相转化。二 生物活性睾酮和双氢睾酮最具生物活性。第二节 高雄激素血症的病理生理一 多毛人体的毛发分为毫毛和恒毛,仅有性毛受雄激

10、素影响。二 肥胖高雄激素血症一般与肥胖伴存,关系密切;由于脂肪组织中存在高度活化的腺外转化,脂肪组织的总量和转化的E的量明显相关。脂肪中存在雌激素受体,高雄激素血症患者游离的E2增加,雌激素可以使脂肪生长和脂肪细胞分裂,同时控制甘油三脂的储存;E1的增加作用于垂体,导致LH升高,LH又刺激卵泡产生睾酮,形成恶性循环。雄激素具有控制脂肪细胞的脂肪分解作用,最终导致脂肪积聚,形成肥胖。1 女性型肥胖脂肪积累在股和臀部,形态为梨形,常见于女性,主要为储藏脂肪,对胰岛素敏感。2 男性型肥胖脂肪积累在腹壁和内脏肠系膜,形态似苹果。对儿茶酚胺分解脂肪敏感,对胰岛素对抗分解脂肪的作用不敏感。伴有高胰岛素血症

11、,糖尿病,常见于男性。三 月经失调肥胖女性常见闭经或者月经稀发,雄激素过高会影响女性生理周期。高雄激素会干扰卵泡发育,使卵泡发育停止;高雄激素容易在脂肪组织中转化为雌酮,使得雌酮水平升高,与雌二醇的比例失调,影响了卵泡的正常生长,导致中枢反馈异常,引发LH分泌增加,FSH和LH比例失调,影响了卵泡的正常,同时LH又促进卵巢合成雄激素,形成恶性循环。因此,高雄激素血症可导致月经失调如无排卵月经,无排卵型功血,继发闭经或者黄体功能不全。四 高胰岛素血症高雄激素和高胰岛素常常一同发生,最典型的是PCOS,可伴有黑棘皮症,称为高雄激素抗胰岛素黑棘皮综合症,HAIR-AN综合症。五 脂代谢异常第三节 高

12、雄激素血症的临床表现体表和面部恒毛过多,大都由雄激素引起,尤其是双氢睾酮DHA,所以高雄激素血症引起的多毛主要是性毛过多,另一种多毛表现为全身柔毛增加,尤其是四肢。二 闭经三 肥胖四 男性化五 黑棘皮症第四节 体格检查二 痤疮评分类型临床表现无1轻微痤疮2mm,面部或躯干10个2轻痤疮10-20个3中20个或脓疮5囊性炎性病损5mm三 阴蒂增大四 肥胖身体质量指数=体重(kg)/身长2(m2)24超重女性27;男性25肥胖30超重30%第五节 常见的高雄激素血症常见的高雄激素血症主要为卵巢和肾上腺病变。引发常见的高雄激素血症的常见原因:1 卵巢:PCOS,间质泡膜细胞增生症,分泌雄激素肿瘤;2

13、 肾上腺:21-羟化酶缺陷症,皮质醇增多症,肾上腺肿瘤3 特发性多毛4 药物:雄激素,孕激素,丹那挫等。一 多囊卵巢综合症为卵巢病变中最常见的高雄激素血症,发病原因不明,系HPO轴失调造成。二 卵泡间质泡膜细胞增生症三 卵巢肿瘤四 21-羟化酶缺陷五 肾上腺皮质功能亢进症六 肾上腺分泌雄激素肿瘤七 特发性多毛 第七章 多囊卵巢综合症 多囊卵巢并非是一种简单独特的疾病,而是一种多起因,临床表现多样化的综合症。其病理生理变化涉及范围广,包括神经、内分泌、代谢系统及卵巢局部的调控因素,造成某个调节机制的不平衡而出现各种反馈失调和连锁反应,导致诊断和治疗复杂化。第一节 对多囊卵巢综合症的认识1845年

14、最早发现并描述了一例硬化囊性变卵巢;当时采用的双侧卵巢楔形切除术,效果很好。归纳其症候群为:闭经、多毛、肥胖和不育和双侧卵巢囊性增大。随着研究的深入,范围扩大,认识到其中有许多非典型的症状。最终称其为多囊卵巢综合症PCOS。正常女性中PCOS也较为常见,约占22%,多数仅表现为轻度多毛和月经失调。症状例数发生率(%)平均范围6004116-49多毛8796917-83男性化431210-28周期性月经395127-28功血547296-25闭经6405115-77痛经7523双相基础体温2381512-40术后见黄体391220-71不育5967435-941962年PCOS患者临床特征发生率

15、临床特征%皮肤及附件61痤疮脱发8黑棘皮月经紊乱正常周期月经稀发4526周期过频生育状态未测定67原发不育20继发不育9可生育 1989年B超诊断PCOS的临床特征第二节 多囊卵巢综合症的病理生理基本特征:1.雄激素过多 2.恒定的雌激素水平(E1比E2高) 3.高LH伴有正常或者低水平的FSH 4.卵巢上有多个囊性卵泡和间质增生 5.高胰岛素血症抗胰岛素一雄激素过多多毛症在PCOS中,所有的雄激素都明显增加,同时,性激素结合球蛋白SHBG则减少,造成游离雄激素增多。多囊卵巢综合症雄激素:雌激素为8:1;体表征象为多毛,但血睾酮水平与多毛的程度无对应,皮肤较敏感的是双氢睾酮DHT二雌酮过多多囊

16、卵巢综合症的血E2来源于多个不同成熟期的卵泡,一般持续在早-中期卵泡水平,而雌酮(E1)则明显增多,与E2比例失调,尤其是肥胖者,雌酮水平更高,并且不受垂体调节,持续的高水平分泌;高水平的雌激素导致垂体对下丘脑的GnRH敏感性增加,LH水平上升;同时对FSH有选择性抑制作用,FSH水平较低,形成典型的高LH,低FSH的内环境。三 促性腺激素比例失调LH水平的升高是由于下丘脑垂体轴的脉冲式释放的增加,达到高于正常卵泡中期的水平,而FSH相当于卵泡早期的水平。已证明高水平的雌激素是通过促进性腺合成和导致垂体GnRH受体的增加,从而加强垂体对GnRH的敏感度。四 高催乳素血症高催乳素血症与PCOS关

17、系复杂,发生率为10%-15%,PRL差异较大,但一般PRL均高于正常水平。五 高胰岛素血症和抗胰岛素PCOS患者中胰岛素升高,尤其肥胖者更为明显,一般认为是机体对胰岛素的抵抗造成胰岛素升高,因此,高胰岛素,高雄激素和肥胖常相伴发生。肥胖在PCOS患者中占20%-60%,脂肪分布不均,高雄激素表现为上身肥胖,高雌酮表现为下身肥胖,PCOS多集中于上身。六 细胞色素功能异常七 下丘脑-垂体-卵巢轴的恶性循环第三节 病因的推测一 肾上腺功能初现时功能过盛二 遗传因素第四节 诊断与鉴别诊断一 PCOS的诊断(一) 临床特征 表现为月经失调,多毛,肥胖和不育(不排卵)。1 长期无排卵:表现为月经失调和

18、不育。月经稀发居多,闭经次之,多发生于青春期,为初潮后不规则月经的继续。2 雄激素征象:多毛,痤疮,极少数出现男性化征象。3 代谢失调:肥胖或者微胖。(肥胖者占20%-60%,肥胖患者多发胰岛素抵抗,血糖高,而非肥胖者,LH高,多HPO轴功能紊乱)(二) 内分泌异常1 LH和FSH异常(LH偏高FSH偏低,LH/FSH2.5-3)2 雄激素过多3 雌酮和雌激素失常(E1E2)(三) 卵巢形态异常PCOS特征为卵巢表面平滑,白膜增厚,可达150-600m(正常小于100)。白膜下见许多不同发育程度的卵泡及闭锁卵泡,偶见白体。不同程度的泡膜细胞黄素化,可延伸到外泡膜细胞层,间质细胞增生。B超:卵巢

19、增大,每平面至少有10个以上2-6mm直径的卵泡,分布在皮质的周边。间质增多。 腹腔镜:卵巢形态饱满,表面苍白平滑,包膜厚,有时可见血管网,表面还可见多个突起的囊状卵泡,称为牡蛎卵巢。二与PCOS类似症状疾病的鉴别1肾上腺功能亢进(1)柯兴综合征 肾上腺皮质增生,分泌大量雄激素和皮质激素,表现为月经失调,圆脸,肥胖,紫纹,多毛等。 实验室测定,LH在正常范围,皮质醇水平较高。(2)肾上腺肿瘤2肾上腺酶缺乏症3卵巢疾病(1)泡膜细胞增殖症(2)卵巢雄激素肿瘤4高催乳素血症 PCOS约有30%存在高催乳素血症5甲状腺功能亢进或低落6抗胰岛素 PCOS并发胰岛素抵抗,可出现黑棘皮症,表现为肥胖,雄激

20、素过多,闭经,色素沉积。第五节 治疗 PCOS的长期无排卵,关键在于反馈机制的混乱和失调,主要环节有:.LH/FSH失调,LH高而FSH低;.雄激素过多;.E1E2,雌激素相对稳定;.卵巢有多个不同程度的囊性卵泡和泡膜细胞黄素化,并有间质增生。治疗方法必须有针对性的选择适合个体的方法,可分为诱发排卵;抑制法,抑制LH,PRL,雄激素等。一 诱发排卵法(一) 启动卵泡成熟1 克罗米芬非固醇类抗雌激素制剂,具弱雌激素作用,可使FSH水平上升,也伴随LH的上升,关键是促使卵泡成熟。2 人类绝经期促性腺素HMG3 GnRH脉冲法注射可调节HPO轴,诱发卵泡发育。(二) 诱发排卵在卵泡成熟后的辅助治疗,

21、以模拟LH峰状分泌,诱发排卵。1 HCG LH类似,除可维持排卵后的黄体功能外,还可促排卵,一次注射5000-10000IU即可模拟LH峰,但是需要防止卵巢过度刺激综合症的发生。2 GnRH冲击法3 黄体酮冲击法4 雌激素冲击法 可加强LH峰,同时使不成熟卵泡闭琐,但若使用时间过早则会导致主卵泡消失,从而无排卵。二抑制法(一)肾上腺皮质类固醇 主要作用是抑制来源于肾上腺皮质的雄激素,常用地塞米松,地塞米松可以有效的降低血睾酮的含量,与CC同时使用可以显著提高怀孕机率。但对多毛无明显作用。(二)安体舒通 其作用是通过阻止睾酮与毛囊结合,也可通过抑制17-羟化酶,从而干扰卵巢雄激素的合成。安体舒通

22、可以有效减少多毛现象。(三) 溴隐亭作用于下丘脑,增加PRL抑制因子,从而抑制PRL的分泌(四) GnRH-A大剂量抑制法降调节使得LH和FSH分泌下降。(五) 孕酮类抑制法1 复方口服避孕药孕酮与雌激素制剂,可抑制LH和卵巢雄激素的产生,也可影响ACTH的释放,抑制肾上腺雄激素的合成。这种雌孕激素合并疗法能使无排卵型的子宫内膜周期脱落,6-12月可以抑制毛发生长。2 醋酸甲孕酮(安宫黄体酮)抗雄激素制剂,适用于LH和T较高者。3 醋酸环丙氯地孕酮高效孕酮和抗雄激素制剂,同时有抗雌激素作用,需要和炔雌醇同时使用。三手术法(一)双侧卵巢楔行切除 使血睾酮和雄烯二酮水平下降,但是会引发盆腔粘连,严

23、重可导致不孕。(二)腹腔镜下手术 腹腔镜下进行卵泡穿刺,电凝和激光疗法有一定效果。四辅助疗法 控制饮食,控制体重和增加运动均可减轻PCOS症状,并且有望恢复排卵。 第八章 功能失调性子宫出血功能失调性子宫出血(DUB)简称功血,是指非器质性的由于月经失调造成不正常子宫出血(由器质性造成的子宫出血占25%左右,由HPO轴失调造成的子宫出血,即功血,占70%以上)。常见的无排卵性功血主要表现为月经周期,月经量和月经期的紊乱。月经失调:1 月经过多;经量多,周期长,有规律的子宫出血,经量超过80ml;2 月经过频;周期短于21天;3 月经不规则;月经不规则,经量不多;4 月经不规则,月经过多;不规则,经量多,周期长;5 月经过少;月经规则,量少;6 月经稀发;超过40天;7 月经中期出血;排卵期子宫出血;可能的原因:1 HPO轴失调,但青春期,生育期和围绝经期发病机理都不同;2 子宫内膜结构差异及导致出血和止血机制的差异;3 就诊时病情发展的阶段,所接受治疗和服用药物;第一节 临床表现

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