黄疸8版诊断_精品文档.ppt

1、黄黄 疸疸jaundicejaundice辽宁医学院第三临床学院辽宁医学院第三临床学院诊断学教研室诊断学教研室王铁军王铁军图图 黄疸黄疸黄疸黄疸黄疸黄疸：是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜 和巩膜发黄的症状和体征。正常血清总胆红素（正常血清总胆红素（TB）为：1.717.1mol/L （0.11mg/dl）。隐性黄疸隐性黄疸：胆红素在17.134.2mol/L （12mg/dl），临床不易察觉，称为隐性黄疸，临床可见黄疸临床可见黄疸：超过34.2mol/L（2mg/dl）时 出现临床可见黄疸。n n引起黄疸的疾病很多，发生机制各异，全面理解胆红素代谢过程 对黄疸的鉴别诊断有重要意义。【胆红素

2、的正常代谢胆红素的正常代谢】n n 正常红细胞正常红细胞正常红细胞正常红细胞的平均寿命约为的平均寿命约为120120天，天，血循环中：血循环中：衰老的红细胞衰老的红细胞衰老的红细胞衰老的红细胞 经经单核单核单核单核-巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞破坏（脾脏、骨髓、肝脏），破坏（脾脏、骨髓、肝脏），降解为：降解为：血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白，在在组织蛋白酶组织蛋白酶组织蛋白酶组织蛋白酶的作用下的作用下 形成：形成：血红素血红素血红素血红素和和珠蛋白珠蛋白珠蛋白珠蛋白，在在催化酶催化酶催化酶催化酶（微粒体血红素加氧酶）（微粒体血红素加氧酶）的的作用下作用下 转变为：转变为：胆绿素胆绿素胆绿

3、素胆绿素，再经再经还原酶还原酶还原酶还原酶（胆绿素还原酶）（胆绿素还原酶）还原为：还原为：胆红素胆红素胆红素胆红素。n n正常人每日：正常人每日：由由红细胞红细胞红细胞红细胞破坏生成的破坏生成的血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白约约7.5g7.5g，（，（50ml50ml血液中的血液中的RBC/RBC/日）日）生成胆红素生成胆红素4275mol4275mol（250mg250mg），（），（HGB/HGB/克克36.2mg36.2mg胆红素）胆红素）占总胆红素的占总胆红素的80%85%80%85%。n n另外另外175513mol175513mol（1030mg1030mg）的胆红素）的胆红素

4、来源于：来源于：骨髓骨髓骨髓骨髓 幼稚红细胞幼稚红细胞幼稚红细胞幼稚红细胞的的血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白和和 肝内肝内肝内肝内 含有亚铁血红素的蛋白质含有亚铁血红素的蛋白质含有亚铁血红素的蛋白质含有亚铁血红素的蛋白质 （如：（如：过氧化氢酶过氧化氢酶过氧化氢酶过氧化氢酶、过氧化物酶过氧化物酶过氧化物酶过氧化物酶及及 细胞色素氧化酶细胞色素氧化酶细胞色素氧化酶细胞色素氧化酶与与肌红蛋白肌红蛋白肌红蛋白肌红蛋白等），等），这些胆红素称为：这些胆红素称为：旁路胆红素旁路胆红素旁路胆红素旁路胆红素，约占胆红素的约占胆红素的15%20%15%20%。n n上述形成的胆红素称为：上述形成的胆红素称为

5、：游离胆红素游离胆红素游离胆红素游离胆红素或或非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素（UCBUCB）=间接反应胆红素间接反应胆红素 与血清清白蛋白结合而输送，与血清清白蛋白结合而输送，不溶于水，不溶于水，不能从肾小球滤出，故不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素尿液中不出现非结合胆红素尿液中不出现非结合胆红素尿液中不出现非结合胆红素。n n非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素 通过血循环通过血循环 运输至肝后，运输至肝后，与与清蛋白清蛋白分离并经分离并经DisseDisse间隙间隙 被肝细胞所摄取，被肝细胞所摄取，在肝细胞内：和在肝细胞内：和Y Y、Z Z两种载体蛋

6、白两种载体蛋白两种载体蛋白两种载体蛋白 结合，结合，并被运输至并被运输至 肝细胞肝细胞光面内质网的微粒体部分光面内质网的微粒体部分，经经葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶的催化作用的催化作用 与与葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸结合，结合，形成形成 胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯或称或称结合胆红素（结合胆红素（结合胆红素（结合胆红素（CBCB）=直接反应胆红素直接反应胆红素 n n结合胆红素：结合胆红素：为水溶性，为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出可通过肾小球滤过从尿中排出可通过肾小球滤过从尿中排出可通过肾小球滤过从尿中排出。n n

7、结合胆红素结合胆红素：从肝细胞从肝细胞经胆管经胆管排入肠道后，排入肠道后，在在回肠末端回肠末端及及结肠结肠经经细菌酶细菌酶细菌酶细菌酶的分解与还原作用，的分解与还原作用，形成形成尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原（总量为（总量为68473mol/L68473mol/L）。）。n n尿胆原尿胆原：大部分：从粪便排出，称为大部分：从粪便排出，称为粪胆原粪胆原粪胆原粪胆原。小部分：（约小部分：（约10%20%10%20%）经肠道吸收，）经肠道吸收，通过门静脉血回到肝内，通过门静脉血回到肝内，大部分大部分 再转变为再转变为结合胆红素结合胆红素，又随胆汁排入，又随胆汁排入 肠内，形成所谓肠内，形成所谓“胆红素的肠

8、肝循环胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环”。小部分小部分 经体循环由肾排出体外，经体循环由肾排出体外，每日不超过每日不超过6.8mol/L6.8mol/L（4mg4mg）。）。（肠道尿胆原重吸收增加及肝功能障碍，（肠道尿胆原重吸收增加及肝功能障碍，可使经肾脏排出的尿胆原增加。）可使经肾脏排出的尿胆原增加。）n正常成人每天从尿排出的尿胆原约正常成人每天从尿排出的尿胆原约0.5-4.0mg0.5-4.0mg，尿胆素原在空气中被氧化成尿胆素尿胆素原在空气中被氧化成尿胆素，是尿液中的主要色素，是尿液中的主要色素，尿胆素原、尿胆素及尿胆红素临床上称为尿胆素原、尿胆素及尿胆红素临床上称为尿三

9、胆尿三胆。肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红素肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红素,但不排泄非结合胆红素。但不排泄非结合胆红素。肝白蛋白血红素肝血红素蛋白葡萄糖醛酸基转移酶胆红素胆红素葡萄糖醛酸酯 （胆汁郁积）胆红素葡萄糖醛酸肾由排尿出由粪便排出尿胆原肠白蛋白胆红素胆绿素还原酶血红素珠蛋白血红蛋白血红素加氧酶胆绿素骨髓成熟中红细胞破坏、肝内含有亚铁血红素的蛋白质（旁路胆红素，占15%20%）胆红素|白蛋白网状内皮系统衰老红细胞破坏占80%85%UDPUDPGA胆红素形成、代谢和排出途径胆红素形成、代谢和排出途径胆红素正常代谢n n 正常情况下：胆红素进入与离开血循环保持动态的平衡，故血中胆红素的浓度保持相

10、对恒定，n nTB=总胆红素：总胆红素：1.717.1mol/L （0.11mg/dl），n nCB=结合胆红素结合胆红素=直接胆红素：直接胆红素：03.42mol/L （00.2mg/dl），n nUCB=非结合胆红素非结合胆红素=直接胆红素直接胆红素：1.713.68mol/L （0.10.8mg/dl）。【分分 类类】n n1.按按病因学病因学 分类：分类：（1）溶血性黄疸）溶血性黄疸（2）肝细胞性黄疸）肝细胞性黄疸（3）胆汁淤积性黄疸）胆汁淤积性黄疸 （旧称阻塞性黄疸或梗阻性黄疸）（4）先天性非溶血性黄疸）先天性非溶血性黄疸 以前三类最为多见，第四类较罕见。n n2.按按胆红素性质胆红

11、素性质分类：分类：（1）以）以UCB增高为主的黄疸；增高为主的黄疸；（2）以）以CB增高为主的黄疸增高为主的黄疸。【病因、发生机制和临床表现病因、发生机制和临床表现】（一）溶血性黄疸1.1.病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。都可产生溶血性黄疸。（1 1）先天性溶血性贫血：）先天性溶血性贫血：）先天性溶血性贫血：）先天性溶血性贫血：如如 海洋性贫血、海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；遗传性球形红细胞增多症；（2 2）后天性获得性溶血性贫血：）后天性获得性溶血性贫血：）后天性获得性溶血性贫血：）后天性获得性溶血性贫血

12、：如如 自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血不同血型输血后的溶血 以及以及 蚕豆病、蚕豆病、伯氨喹、伯氨喹、蛇毒、蛇毒、毒蕈、毒蕈、阵发性睡眠型血红蛋白尿阵发性睡眠型血红蛋白尿 等引起的溶血。等引起的溶血。n n一方面：由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。n n另一方面：由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破 坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，n n使：非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸。尿胆红素（）尿胆原（+）粪（尿）胆原结合胆红素网状内皮系统大量溶血血红蛋白刺激造血系统,

13、网织红细胞5%血 液总胆红素 其中非结合胆红素比值80%以上溶血性黄疸的发病机理溶血性黄疸的发病机理2.临床表现临床表现n n一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒，其他症状主要为原发病的表现。n n急性溶血时：可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油 或茶色），严重者可有急性肾功能衰竭；n n慢性溶血：多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。3.3.实验室检查实验室检查n n血清血清血清血清TBTB增加增加增加增加，以，以UCBUCB为主为主为主为主，CBCB基本正常基本正常基本正常基本正常。n n由于：血中由于：血中UCBUCB增加，增加，故：故：CBCB形成

14、也代偿性增加，形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，从胆道排至肠道也增加，致致尿胆原增加尿胆原增加，粪胆原粪胆原随之增加随之增加，粪色加深粪色加深粪色加深粪色加深。n n肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加。由于缺氧及毒素作用，肝脏处理增多尿胆原的能力降由于缺氧及毒素作用，肝脏处理增多尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故故尿中尿胆原增加尿中尿胆原增加尿中尿胆原增加尿中尿胆原增加，但无胆红素但无胆红素但无胆红素但无胆红素。n n急性溶血性黄疸急性溶血性黄疸尿中有血红蛋白尿中有血红蛋白排出，排出，隐血试验阳

15、性隐血试验阳性。血液检查除血液检查除贫血贫血外尚有外尚有网织红细胞增加网织红细胞增加、骨髓红细胞骨髓红细胞系列增生旺盛等系列增生旺盛等。溶血性黄疸n n4 4实验室检查：实验室检查：实验室检查：实验室检查：TB TB，以，以，以，以UBCUBC增加为主，增加为主，增加为主，增加为主，CBCB基本正常。基本正常。基本正常。基本正常。由于血中由于血中由于血中由于血中UBCUBC增加，故增加，故增加，故增加，故CBCB形成也代偿性增加，排至形成也代偿性增加，排至形成也代偿性增加，排至形成也代偿性增加，排至肠肠肠肠道道道道尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原 ，粪色加深。，粪色加深。，粪色加深。，粪色加深。肠道肠

16、道肠道肠道尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原 ，重吸收至肝内者也增加，重吸收至肝内者也增加，重吸收至肝内者也增加，重吸收至肝内者也增加，血血血血尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原 血血血血尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原 ，可从肾排出，可从肾排出，可从肾排出，可从肾排出 尿尿尿尿尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原 血胆红素血胆红素血胆红素血胆红素()急性溶血时，尿急性溶血时，尿急性溶血时，尿急性溶血时，尿HB(+)HB(+)，隐血试验，隐血试验，隐血试验，隐血试验(+)(+)。贫血。贫血。贫血。贫血.RC.RC（二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸1.1.1.1.病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因病因:各种使肝细胞严重损害的疾病均可导致黄疸发生，各种使肝细胞严重损害的疾病均可导致黄疸发生，如：病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、如：病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。钩端螺旋体病、败血症等。发病机制：发病机制：n n由于肝细胞的损伤由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合功致肝细胞对胆红素的摄取、结合功 能降低，因而能降低，因而血中的血中的血中的血中的UCBUCBUCBUCB增加