闭经诊断治疗指南解读_精品文档.ppt

1、闭经诊断治疗指南闭经诊断治疗指南 中华医学会妇产科分会内分泌学组中华医学会妇产科分会内分泌学组20112011年年6 6月月山东大学齐鲁医院山东大学齐鲁医院邓晓惠邓晓惠本指南仅针对病理性闭经；本指南仅针对病理性闭经；由中华医学会妇产科分会妇科内分泌学组制定；由中华医学会妇产科分会妇科内分泌学组制定；广泛征求国内专家意见；广泛征求国内专家意见；适用于全国各级医疗卫生机构及妇科执业医师对适用于全国各级医疗卫生机构及妇科执业医师对闭经的诊断和治疗；闭经的诊断和治疗；在中华妇产科杂志发布；在中华妇产科杂志发布；背景介绍背景介绍解读解读生殖器官发育异常生殖器官发育异常 苗勒管发育异常苗勒管发育异常 性腺

2、发育异常性腺发育异常促性腺激素、雌激素水平、睾酮、促性腺激素、雌激素水平、睾酮、孕酮、催乳素孕酮、催乳素辅助其他内分泌激素检测辅助其他内分泌激素检测：甲状腺激素：甲状腺激素 肾上腺皮质激肾上腺皮质激 素素 生长激素生长激素 17-羟孕酮羟孕酮 硫酸脱氢表雄酮硫酸脱氢表雄酮 提提 要要闭经的定义和分类闭经的定义和分类1 闭经的病因闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的治疗原则闭经的治疗原则4定定 义义原发闭经：原发闭经：年龄超过年龄超过14岁，第二性征未发育；或年龄超过岁，第二性征未发育；或年龄超过16岁，第岁，第二性征已发育，月经还未来潮。二性征已发育，月经还未来潮。继

3、发闭经：继发闭经：正常月经建立后月经停止正常月经建立后月经停止6个月，或按自身原有月经周个月，或按自身原有月经周期停止期停止3个周期以上个周期以上(专指月经稀发患者专指月经稀发患者)。分分 类类 按生殖轴病变和功能失调的部位按生殖轴病变和功能失调的部位下丘脑性闭经下丘脑性闭经垂体性闭经垂体性闭经卵巢性闭经卵巢性闭经子宫性闭经子宫性闭经下生殖道发育异常性闭经下生殖道发育异常性闭经 分分 类类 按按WHO分类分类型：型：FSH 升高，提示卵巢功能衰竭升高，提示卵巢功能衰竭 型型：有内源性雌激素产生、：有内源性雌激素产生、FSH及及PRL水平正常水平正常 型：无内源性雌激素产生，型：无内源性雌激素产

4、生，FSH水平低下，水平低下，PRL正常，正常，无下丘脑无下丘脑-垂体器质性病变的证据垂体器质性病变的证据 提提 要要闭经的定义和分类闭经的定义和分类1 闭经的病因闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的治疗原则闭经的治疗原则4闭经的病因闭经的病因 原原发性性闭经继发性性闭经下丘下丘脑性性闭经 功能性功能性 应激性激性闭经 运运动性性闭经 神神经性性厌食食 营养相关性养相关性闭经 基因缺陷或器基因缺陷或器质性性 单一一GnRH缺乏症缺乏症 下丘下丘脑浸浸润性疾病性疾病 下丘下丘脑肿瘤瘤 头部部创伤 药物性物性功能性功能性 应激性激性闭经 运运动性性闭经 营养相关性养相关性

5、闭经器器质性性 下丘下丘脑浸浸润性疾病性疾病 下丘下丘脑肿瘤瘤 头部部创伤药物性物性垂体性垂体性闭经垂体垂体肿瘤瘤空蝶鞍空蝶鞍综合征合征先天性垂体病先天性垂体病变 垂体垂体单一性促性腺激素缺乏症一性促性腺激素缺乏症 垂体生垂体生长激素缺乏症激素缺乏症 垂体垂体肿瘤瘤 空蝶鞍空蝶鞍综合征合征 希恩希恩综合征合征原原发性性闭经继发性性闭经卵巢性卵巢性闭经 先天性性腺先天性性腺发育不全育不全 染色体异常染色体异常 特特纳综合征及其嵌合型合征及其嵌合型 染色体正常染色体正常 46，XX 单纯性腺性腺发育不全育不全 46，XY单纯性腺性腺发育不全育不全 酶酶缺陷缺陷 17-羟化化酶酶缺乏缺乏 17,20

6、碳碳链裂解裂解酶酶缺乏缺乏 芳香化芳香化酶酶缺乏缺乏 卵巢早衰卵巢早衰 特特发性性 免疫性免疫性 损伤性性 卵巢抵抗卵巢抵抗综合征合征子子宫性性闭经及及下生殖道下生殖道发育育异常性异常性闭经 子子宫性性 MRKH综合征合征 雄激素不敏感雄激素不敏感综合征合征 宫腔腔宫颈粘粘连 感染性感染性 多多见于于结核性感染核性感染 创伤性性 多次人工流多次人工流产及刮及刮宫史史 下生殖道下生殖道发育异常性育异常性 宫颈闭锁 阴道阴道闭锁 处女膜女膜闭锁 阴道横隔阴道横隔闭经的病因闭经的病因 下丘脑性闭经下丘脑性闭经 特点：下丘脑合成和分泌特点：下丘脑合成和分泌GnRHGnRHFSHFSH、LHLH n 功

7、能性下丘脑性闭经功能性下丘脑性闭经pp 应激性闭经应激性闭经 p 运动性闭经运动性闭经p 神经性厌食神经性厌食 p 营养相关性闭经营养相关性闭经 下丘脑性闭经下丘脑性闭经 特点：下丘脑合成和分泌特点：下丘脑合成和分泌GnRHGnRHFSHFSH、LHLH n 基因缺陷或器质性闭经基因缺陷或器质性闭经p 基因缺陷性闭经基因缺陷性闭经基因缺陷性闭经基因缺陷性闭经 KallmannKallmannKallmannKallmann综合征综合征综合征综合征 pp 器质性闭经器质性闭经器质性闭经器质性闭经 下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗下丘脑肿瘤、炎症

8、、创伤、化疗 下丘脑性闭经下丘脑性闭经 特点：下丘脑合成和分泌特点：下丘脑合成和分泌GnRHGnRHFSHFSH、LHLH n药物性闭经药物性闭经n 长期使用一些抑制中枢或下丘脑长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物，可抑致的药物，可抑致GnRHGnRH的分泌而致闭经的分泌而致闭经,如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等药、灭吐灵、鸦片等 n 但一般停药后可恢复月经但一般停药后可恢复月经 垂体性闭经 先天性垂体先天性垂体先天性垂体先天性垂体GnGnGnGn缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症 可能是可能是可能是可能是LHLHLHLH或或或或FSHFSHFSHFSH分

9、子，分子，分子，分子，、亚单位或其受体异常所致亚单位或其受体异常所致亚单位或其受体异常所致亚单位或其受体异常所致 特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 垂体性闭经垂体肿瘤垂体肿瘤 肿瘤长大压迫症状肿瘤长大压迫症状 肿瘤分泌产物导致的相关内分泌症状肿瘤分泌产物导致的相关内分泌症状特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 垂体性闭经 垂体肿瘤垂体肿瘤垂体肿瘤垂体肿瘤 最常见：分泌最常见：分泌最常见：分泌最常见：分泌PRLPRLPRLPRL的腺瘤：闭经、泌乳与高泌乳素血症的腺瘤：闭经、泌乳与高泌乳素血症的腺瘤：闭经、泌乳与高泌乳素血症的腺瘤：闭经、泌乳

10、与高泌乳素血症 生长激素腺瘤：巨人症生长激素腺瘤：巨人症生长激素腺瘤：巨人症生长激素腺瘤：巨人症,肢端肥大症肢端肥大症肢端肥大症肢端肥大症 促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征 促性腺激素腺瘤：闭经促性腺激素腺瘤：闭经促性腺激素腺瘤：闭经促性腺激素腺瘤：闭经,并无特征，术后病理并无特征，术后病理并无特征，术后病理并无特征，术后病理 促促促促甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺素素素素腺腺腺腺瘤瘤瘤瘤：具具具具有有有有促促促促甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺与与与与泌泌泌泌乳乳乳乳素素素素的的的的功功功功能能能能，甲甲甲甲亢

11、亢亢亢与泌乳与泌乳与泌乳与泌乳 混合型垂体腺瘤混合型垂体腺瘤混合型垂体腺瘤混合型垂体腺瘤特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 垂体性闭经 垂体肿瘤垂体肿瘤垂体肿瘤垂体肿瘤 颅咽管瘤不属垂体肿瘤，但其部位可压迫下丘脑与垂体，导致闭经，因此可列入垂体或下丘脑部位颅咽管瘤是来自胚胎发育过程中的颅咽囊发展为颅咽管瘤 特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 垂体性闭经 空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征 由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍

12、由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延伸，压迫腺垂体，使下丘脑伸，压迫腺垂体，使下丘脑伸，压迫腺垂体，使下丘脑伸，压迫腺垂体，使下丘脑GnRHGnRHGnRHGnRH和多巴胺经垂体门脉和多巴胺经垂体门脉和多巴胺经垂体门脉和多巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，从而导致闭经，可伴循环向垂体的转运受阻，从而导致闭经，可伴循环向垂体的转运受阻，从而导致闭经，可伴循环向垂体的转运受阻，从而导致闭经，可伴PRLPR

13、LPRLPRL升升升升高和溢乳。高和溢乳。高和溢乳。高和溢乳。特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 垂体性闭经希恩综合征（Sheehan syndromeSheehan syndrome）特发于产后大出血与休克妊娠期垂体生理性增生肥大，血运增加，至分娩期达高峰，对缺氧十分敏感休克时交感神经反射性兴奋，引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体门脉供血显著减少，甚至断绝特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 垂体性闭经希恩综合征（Sheehan syndromeSheehan syndrome）休克时间长，垂体前叶破坏面大，影响靶器官功能多而重出现低血压、畏寒

14、、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低Gn性闭经 靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺相对较少特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌FSHFSH LHLH 卵巢性闭经卵巢性闭经 先天性性腺发育不全先天性性腺发育不全先天性性腺发育不全先天性性腺发育不全 性腺呈条索状，性腺呈条索状，性腺呈条索状，性腺呈条索状，性征幼稚性征幼稚性征幼稚性征幼稚 染色体异常型染色体异常型染色体异常型染色体异常型 （45454545，XOXOXOXO及其嵌合体及其嵌合体及其嵌合体及其嵌合体）染色体正常型染色体正常型染色体正常型染色体正常型（46464646，XX;46XX;46XX;46XX;46，XYXYXYX

15、Y）酶缺陷型酶缺陷型酶缺陷型酶缺陷型 （原发性闭经，性征幼稚原发性闭经，性征幼稚原发性闭经，性征幼稚原发性闭经，性征幼稚）17-17-17-17-羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 17,2017,2017,2017,20碳链裂解酶碳链裂解酶碳链裂解酶碳链裂解酶 芳香化酶缺乏芳香化酶缺乏芳香化酶缺乏芳香化酶缺乏 卵巢抵抗综合征卵巢抵抗综合征卵巢抵抗综合征卵巢抵抗综合征 （可有女性第二性征发育，无卵泡发育和排卵（可有女性第二性征发育，无卵泡发育和排卵（可有女性第二性征发育，无卵泡发育和排卵（可有女性第二性征发育，无卵泡发育和排卵 ）卵巢早衰卵巢早衰卵巢早衰卵巢早衰（40404040U/lFSH40U/lF

16、SH40U/lFSH40U/l，伴雌激素水平下降，伴雌激素水平下降，伴雌激素水平下降，伴雌激素水平下降）特点：特点：特点：特点：FSH FSH FSH FSH 、LH LH LH LH 卵巢性闭经卵巢性闭经Turner综合征（45,XO45,XO45,XO45,XO及其嵌合体及其嵌合体及其嵌合体及其嵌合体）染色体异常身矮生殖器与第二性征不发育躯体发育异常条索状性腺特点：特点：特点：特点：FSH FSH FSH FSH 、LH LH LH LH Turner s syndrome蹼蹼颈，后发际低颈，后发际低蹼颈蹼颈第第4指短指短第第4趾短趾短卵巢性闭经卵巢性闭经单纯性腺发育不全（46464646，XX;46XX;46XX;46XX;46，XYXYXYXY）胚胎早期性腺不发育:无MIS和睾酮双侧条索状性腺内外生殖器均为女性原发闭经，无女性第二性征,个高人工周期可来月经特点：特点：特点：特点：FSH FSH FSH FSH 、LH LH LH LH 卵巢性闭经卵巢性闭经 酶缺陷型酶缺陷型 （原发性闭经，性征幼稚原发性闭经，性征幼稚原发性闭经，性征幼稚原发性闭经，性征幼稚）17-17-17-1