周围神经病的诊断思路_精品文档_精品文档.pptx

1、周围神经病的诊断鉴别思路浙江省立同德医院神经内科 张震中 l定义：定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍。周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍。l主要主要症状：症状：躯体运动功能障碍躯体运动功能障碍 感觉功能障碍感觉功能障碍 自主神经功能自主神经功能障碍障碍l流行病学流行病学：不同不同人群人群发病率发病率2-32-3%，5555岁岁以上以上发病率发病率8 8%有有100100种病因，尽管种病因，尽管各种检查，各种检查，约约1/31/3仍仍为特发性为特发性 2周围神经病的分类诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏这是什么？6定向诊断：确定是否周围神经疾病定位诊位

2、：定位诊位：定位诊位：定位诊位：确定病变部位定性诊断定性诊断定性诊断定性诊断：确定病因功能诊断：确定患者的功能状态周围神经疾病诊断的临床思维先定位！再定性！7OUTLINE-4步走！步走！1.1.病程是急性？病程是急性？病程是急性？病程是急性？亚亚急性？慢性急性？慢性急性？慢性急性？慢性?2.分布是对称还是不对称？3.周围神经髓鞘还是轴索受累？4.可能的病因是什么？筛查性筛查性：常见病因特定性特定性：据特定临床类型特定实验室检查8不同病程的周不同病程的周围神神经病运病运动、感、感觉损害分布特征害分布特征运运运运动为动为主主主主混合混合混合混合感感感感觉为觉为主主主主急急急急 性性性性1.1.G

3、BS GBS2.2.卟卟啉病啉病啉病啉病3.3.血管炎血管炎血管炎血管炎4.4.药药物性，砷中毒性神物性，砷中毒性神物性，砷中毒性神物性，砷中毒性神经经病病病病5.5.副副副副肿肿瘤性感瘤性感瘤性感瘤性感觉觉神神神神经经病病病病6.6.急性感急性感急性感急性感觉觉性神性神性神性神经经病病病病亚亚急性、慢性急性、慢性急性、慢性急性、慢性1.1.糖尿病性多糖尿病性多糖尿病性多糖尿病性多发发性周性周性周性周围围神神神神经经病病病病2.2.糖尿病近端肌萎糖尿病近端肌萎糖尿病近端肌萎糖尿病近端肌萎缩缩3.3.CIDP CIDP4.4.CMT CMT5.5.原原原原发发性周性周性周性周围围神神神神经经病病

4、病病9华山医院神经科受累神受累神经是是对称？不称？不对称？是感称？是感觉受累受累还是运是运动受累？受累？1.1.对对称性受累称性受累称性受累称性受累 表表表表现为长现为长度依度依度依度依赖赖性（性（性（性（远远端受累）端受累）端受累）端受累）远远端和近端受累（急性或端和近端受累（急性或端和近端受累（急性或端和近端受累（急性或亚亚急性脱髓鞘）急性脱髓鞘）急性脱髓鞘）急性脱髓鞘）2.2.不不不不对对称受累称受累称受累称受累 单单神神神神经经和神和神和神和神经丛经丛受累多受累多受累多受累多见见：少少少少见见：3.3.对对称或不称或不称或不称或不对对称称称称 感感感感觉觉性神性神性神性神经经病病病病

5、运运运运动动性神性神性神性神经经病病病病 自主神自主神自主神自主神经经 糖尿病，代糖尿病，代糖尿病，代糖尿病，代谢谢，中毒，中毒，中毒，中毒，药药物，物，物，物，CMTCMTAIDPAIDP，CIDPCIDP，副，副，副，副肿肿瘤性，瘤性，瘤性，瘤性，POEMSPOEMS糖尿病性肌萎糖尿病性肌萎糖尿病性肌萎糖尿病性肌萎缩缩，原，原，原，原发发性性性性丛丛性神性神性神性神经经病，病，病，病，多多多多发发性性性性单单神神神神经经病病病病卟卟啉病，麻啉病，麻啉病，麻啉病，麻风风，梅毒，梅毒，梅毒，梅毒，MMNMMN，LSSLSS副副副副肿肿瘤，干燥瘤，干燥瘤，干燥瘤，干燥综综合征合征合征合征ALS

6、MMN LMNSALS MMN LMNS孤立孤立孤立孤立发发生或是其它神生或是其它神生或是其它神生或是其它神经经受累的受累的受累的受累的结结果果果果AIDP:AIDP:CIDP:CIDP:LMNS:LMNS:ALS:ALS:MMN:MMN:LSS:LSS:CMT:CMT:HNPP:HNPP:Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyelinating polyrad

7、iculoneuropathy.Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.Lower motor neuron Lower motor neuronsyndromesyndrome Amyotrophic lateral sclerosis,Amyotrophic lateral sclerosis,Multifocal motor neuropathy Multifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrome Lewis sumner syndrome Charcot-Mari

8、e-Tooth disease Charcot-Marie-Tooth disease Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies10周周围神神经病病损害分布、病理分害分布、病理分类和相关疾病和相关疾病轴索性周围神经病轴索性周围神经病轴索性周围神经病轴索性周围神经病 感觉运动均受累感觉运动均受累感觉运动均受累感觉运动均受累 对称长度依赖对称长度依赖对称长度依赖对称长度依赖 不对称，神经丛样分布不对称，神经丛样分布

9、不对称，神经丛样分布不对称，神经丛样分布 单或多神经病单或多神经病单或多神经病单或多神经病 感觉性受累感觉性受累感觉性受累感觉性受累 对称或不对称性神经病对称或不对称性神经病对称或不对称性神经病对称或不对称性神经病 运动性神经病运动性神经病运动性神经病运动性神经病脱髓鞘性周围神经病脱髓鞘性周围神经病脱髓鞘性周围神经病脱髓鞘性周围神经病 感觉运动均受累感觉运动均受累感觉运动均受累感觉运动均受累 对称，远端或近端对称，远端或近端对称，远端或近端对称，远端或近端 运动受累运动受累运动受累运动受累 不对称不对称不对称不对称 感觉运动感觉运动感觉运动感觉运动糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传糖尿病，药物，中

10、毒，代谢，遗传糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病缺血性、外伤性神经病，感染，缺血性、外伤性神经病，感染，缺血性、外伤性神经病，感染，缺血性、外伤性神经病，感染，HNPPHNPPHNPPHNPP药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病ALS LMNSALS LMNSALS LMNSALS LMNSAID

11、P,CIDP,CMT,HNPP,AIDP,CIDP,CMT,HNPP,AIDP,CIDP,CMT,HNPP,AIDP,CIDP,CMT,HNPP,Refsums Refsums Refsums Refsums 病，病，病，病，副蛋白血症副蛋白血症副蛋白血症副蛋白血症MMNMMNMMNMMNMultifocal CIDPMultifocal CIDPMultifocal CIDPMultifocal CIDP（Lewis-SumnerLewis-SumnerLewis-SumnerLewis-Sumner syndrom syndrom syndrom syndrom，LSSLSSLSSLSS）

12、11各种类型周围神经脱髓鞘各种类型周围神经脱髓鞘无力反射消失或减弱MNCV/SNCV减慢传导阻滞脱髓鞘与轴索损害模式轴索变性轴索变性无力无力萎缩萎缩反射减弱反射减弱/很少消失很少消失CAMP减低减低早期以脱髓鞘损害为主早期以轴索损害为主12遗传遗传代谢病因所致的周围神经病变代谢病因所致的周围神经病变13 糖尿病性周围神经病1.发病率5-9%，病程15年以上发病率达50%；2.多种周围神经病损害表现：单神经病：颅神经损害、局灶性周围神经病多发性单神经病：下肢近端运动性神经病（糖尿病性肌萎缩）对称、复发性神经病：远端感觉性神经病 迅速可逆性神经病 自主神经病：心脏CAN、胃肠道GIAN、泌尿生殖U

13、GAN 14Refsum病（植烷酸贮积病）基本特点：基本特点：现已把它归为现已把它归为HMSNIV型；分婴儿和型；分婴儿和成人型。成人型。致致病病机机制制：致致病病基基因因突突变变引引起起植植烷烷酸酸-辅辅酶酶A-羟羟化化酶酶(phytanoyl-CoAhydroxylase）活性的缺乏，导致植烷酸）活性的缺乏，导致植烷酸（phytanicacid）在中枢和周围神经中累积。）在中枢和周围神经中累积。15临床表现临床表现常染色体隐性遗传，男女均有（1:1）儿童后期和青少年期（4-10岁）起病临床表现：1.手足麻木、无力。2.眼部改变（视力减退、白内障、夜盲、管状视野、视网膜色素变性等）、听嗅觉消

14、失、皮肤鱼鳞癣。3.小脑性共济失调。4.骨骼异常（如双侧对称性跗骨缩短或延长、拇指末节短小、并指及弓形足等）5.心脏异常（心脏扩大/传导阻滞/心衰）血液中植烷酸含量显著增高辅助检查辅助检查l主要辅助检查主要辅助检查血清和脑脊液：植烷酸含量明显升高；血清和脑脊液：植烷酸含量明显升高；脑脊液：蛋白可增高，细胞数正常；脑脊液：蛋白可增高，细胞数正常；电生理检查：周围神经传导速度可见明显延长；电生理检查：周围神经传导速度可见明显延长；心电图：心电图：Q-T段和段和QRS波延长；波延长；周围神经活检：周围神经活检：可见髓鞘脱失、再生，形成可见髓鞘脱失、再生，形成“洋葱球洋葱球”样改变样改变无炎性细胞浸润

15、无炎性细胞浸润Fig1.Extensive perivascular bone spicule pigmentation seen in both fundi of the younger sibling.Fig2.The feet of the elder sibling showed abnormal second and third toes with a shortened fourth metatarsal.18FabryFabry病病（弥漫性体表血管角质瘤病）（弥漫性体表血管角质瘤病）X连锁隐性遗传，由于降解神经酰胺三己糖苷脂的半乳糖苷酶活性缺乏，致三己糖苷脂在神经、肾和皮肤中贮积

16、导致本病。绝大多数患者为男性，仅有极少数的同型合子为女性，但症状较轻。4-8岁开始起病，首先出现皮肤症状，通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫瘢或黑点，有些中心区逐渐角化。此后逐渐四肢发作性疼痛麻木，类似感觉型周围神经病，但一般无运动症状。心肌肥大，瓣膜缺损或传导功能异常，以二尖瓣狭窄或闭锁不全较常见。肾脏损害常见，从早期的蛋白尿、血尿、多尿直到晚期的肾功能衰竭均可逐渐出现。1920图3.眼部角膜有特征性旋涡状混浊；全身弥漫性毛细血管角质瘤；心脑血管广泛受累。A.眼 B.皮肤 C.MRI D.MRA图4.Fabry导致白质损害家族性淀粉样变性周围神经病家族性淀粉样变性周围神经病(familial amyloid polyneuropathy(familial amyloid polyneuropathy，FAP)FAP)l基本特点基本特点常染色体显性遗传，主要损害感觉、运动周围神经和自主神经，常伴有内脏常染色体显性遗传，主要损害感觉、运动周围神经和自主神经，常伴有内脏损害；损害；起病隐袭，起病隐袭，25-35岁时发病，岁时发病，1-2年内进展迅速；年内进展迅