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1、脊脊 髓髓 疾疾 病病(Diseases of the spinal cord)神经病学教研室神经病学教研室脊髓疾病脊髓疾病概述急性脊髓炎脊髓压迫症脊髓空洞症亚急性联合变性脊髓血管疾病运动神经元病概概 述述脊髓解剖脊髓解剖外部结构外部结构上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42 45cm发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段 脊髓解剖脊髓解剖颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓则高3节椎骨，腰髓相当于第1012胸椎水平，骶髓相当与第12胸椎和第1腰椎水平脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至T2水平

2、)和腰膨大(L1至S2水平)脊髓解剖脊髓解剖脊髓由三层结缔组织的被膜包裹：最外层为硬脊膜最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔脊髓解剖脊髓解剖内部结构内部结构脊髓由白质和灰质组成(横切面)H形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8L2及S24尚有侧角白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成脊髓解剖脊髓解剖 C8L2侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维支配内脏、腺体功能C8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺S24

3、侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺脊髓解剖脊髓解剖皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层脊髓解剖脊髓解剖薄束、楔束-分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调脊髓解剖脊髓解剖脊髓的血液供应脊髓的血液供应脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓损害主要表现

4、：运动障碍感觉障碍括约肌功能障碍自主神经功能障碍脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓半侧损害脊髓半侧损害(Brown-Sequard syndrome)病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪同侧深感觉障碍及病变对侧痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好病变侧血管舒缩功能障碍脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓横贯性损害：脊髓横贯性损害：受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓受损节段的判断：节段性症状

5、：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现高颈段高颈段(C14)：损害平面以下各种感觉缺失四肢呈上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现颈膨大颈膨大(C5T2)：双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪病变平面以下各种感觉缺失括约肌障碍上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛C8T1侧角受损时产生同侧Horner征脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现胸髓胸髓(T312)：双下肢呈上

6、运动神经元性瘫痪(截瘫)病变平面以下各种感觉缺失出汗异常，大小便障碍伴相应胸腹部根痛或束带感病变在T10时，可出现Beevor征脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现腰膨大腰膨大(L1S2)：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓圆锥脊髓圆锥(S35和尾节和尾节)：无下肢瘫痪及锥体束征肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布髓内病变可有分离性感觉障碍肛门反射消失和性功能障碍圆锥病变可出现真性尿失禁脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现马尾：马尾：损害症状及

7、体征可为单侧或不对称根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿下肢可有下运动神经元性瘫痪大小便功能障碍常不明显或出现较晚判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配三根定律判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据反射的改变：C56,肱二头肌反射、桡骨膜反射C78,肱三头肌反射 L24,膝腱反射S12,踝反射判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据自主神经征：反射性皮肤划纹症(reflective dermatography)头颈部立毛反射(pilomotor reflex)阿斯匹林发汗试验(Aspirins

8、weting test)中断处，均为脊髓病变上界脊髓横贯性损害推算脊柱节段脊髓横贯性损害推算脊柱节段分三步走：脊髓病变上界=皮节1病变上界脊柱节段=脊髓病变上界n病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节段+1 急急 性性 脊脊 髓髓 炎炎(acute myelitis)急性脊髓炎的概念急性脊髓炎的概念急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。急性脊髓炎的病因急性脊髓炎的病因病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。急性脊髓炎的病

9、理急性脊髓炎的病理可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T35)最为常见肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生 急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点主要临床特点：见于任何年龄，青壮年较常见病前数天或12周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因急性起病，首先出现双下肢麻木无力病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点上升性脊髓炎(acute ascending myelitis)脊髓受累节段呈上升性起病急骤，病变常在12天甚至数小时内上升至延髓瘫痪由下肢迅

10、速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis)为急性多发性硬化(MS)脊髓型典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害急性脊髓炎的辅助检查急性脊髓炎的辅助检查血常规、腰穿脑脊液检查电生理检查：视觉诱发电位、体感诱发电位、运动诱发电位和肌电图影像学检查：脊柱X线、脊髓MRI急性脊髓炎的诊断急性脊髓炎的诊断急性起病病前感染病史迅速出现的脊髓横贯性损害

11、脑脊液检查急性脊髓炎的鉴别诊断急性脊髓炎的鉴别诊断急性硬膜外脓肿脊柱结核及转移性肿瘤脊髓出血可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病急性脊髓炎的治疗急性脊髓炎的治疗药物治疗：皮质类固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族维生素护理：预防各种并发症康复治疗：应早期进行急性脊髓炎的预后急性脊髓炎的预后通常36个月可基本恢复肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示病变范围广泛者预后不良合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，部分病人可死于合并症上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭脊髓压迫症脊髓压迫症(compr

12、essive myelopathy)脊髓压迫症的概念脊髓压迫症的概念是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病，呈进行性发展，最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。脊髓压迫症的病因脊髓压迫症的病因肿瘤最常见，约占肿瘤最常见，约占1/3以上以上炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等脊髓压迫症的发病机制脊髓压迫症的发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液及

13、表面静脉的血液得到代偿后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。急慢性压迫由于代偿程度不同，脊髓损伤程度也不同脊髓压迫症的发病机制脊髓压迫症的发病机制髓内外病变因有无硬脊膜阻挡对神经组织压迫程度不同，症状有所不同动脉受压而供血不足，可引起脊髓变性萎缩静脉受压瘀血引起脊髓水肿脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现急性脊髓压迫症病情进展迅速，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期：根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切综合征；完全受压期：脊髓完全横贯性损害脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现神经根症状神

14、经根症状根痛或局限性运动障碍后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼样，体位改变可使症状减轻或加重相应节段的“束带感”前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌无力或肌萎缩脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现感觉障碍 脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低23个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失髓内病变：早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，自病变节段向下发展，“马鞍回避”髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至受压节段后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束

15、颤动和肌萎缩急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水平以下肢体呈弛缓性瘫脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失脊髓休克时各种反射均不能引出脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍马尾、圆锥病变出现尿便失禁病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。脊髓压迫

16、症的辅助检查脊髓压迫症的辅助检查脑脊液检查：压颈试验、蛋白-细胞分离脊柱X线摄片脊髓造影CT及MRI脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外最后确定压迫性病变的病因及性质脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别：急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓病变节段的确定(见概述所讲)脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变的鉴别(见下表)髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变 髓内病变髓内病变根性痛根性痛 多见多见,明显明显,早期出现早期出现,且部位固定且部位固定 少见少见,不明显不明显感觉障碍感觉障碍 病灶以下病灶以下,呈上行性进展呈上行性进展,由病变水平向下发展由病变水平向下发展,上界明显上界明显,无分离性感觉障碍无分离性感觉障碍,可有分离性感觉障碍可有分离性感觉障碍,感觉正常感觉正常 鞍鞍 区鞍区感觉障碍区鞍区感觉障碍锥体束征锥体束征 常早期出现常早期出现,显著显著 晚期出现晚期出现,不显著不显著营养障碍营养