自身免疫及风湿疾病的诊疗学习_精品文档.pptx

1、风湿免疫病的概况与诊断学习广州市场部吴迪主要内容主要内容 风湿免疫病概况1 风湿免疫病病因2 疾病的临床表现3 风湿免疫病的诊断4实验室检查5项目建议6 风湿免疫病概况1哪些名人患病？哪些名人患病？我们都是AS患者哪些名人患病？哪些名人患病？我们都是SLE患者风湿免疫病现状风湿免疫病现状患者患者多多误诊误治误诊误治多多专科医生专科医生少少发展发展快快风湿免疫病现状风湿免疫病现状患病率(%)患病人数(万)RA0.34450SLE0.0791SS0.77980AS0.3390OA10(45岁)3000主要风湿病的患病率及患病人数1921风湿免疫病现状风湿免疫病现状Felson et al,Arth

2、ritis&Rheumatism,1998 Arthritis of rheumatismBack or spine problemHeart HypertensionStiffness or deformityDiabetesLung or respiratory BlindnessDeafnessStroke05101520Percentage of all disability 风湿免疫病相关联的学科风湿免疫病相关联的学科大量误诊病例骨科呼吸肾内风湿病风湿病皮肤血液耳鼻喉眼科 口腔急诊急诊心内心内消化神内风湿免疫科疑难病中心易易误诊的风湿病误诊的风湿病血小板减少血小板减少血细胞减少血细胞

3、减少 血液，急诊血液，急诊溶贫溶贫蛋白尿蛋白尿 肾内肾内抽搐，癫痫，昏迷抽搐，癫痫，昏迷 神内，急诊神内，急诊黄疸，腹痛，腹泻黄疸，腹痛，腹泻 消化消化转氨酶增高转氨酶增高 消化消化血沉增快血沉增快 内科内科皮肤瘀点，瘀斑皮肤瘀点，瘀斑白细胞，血小板减少白细胞，血小板减少反复肺感染反复肺感染 呼吸呼吸口干口干 口腔口腔/内分泌内分泌 眼干眼干 眼科眼科腮腺（颌下腺）肿大腮腺（颌下腺）肿大 口腔口腔系统性红斑狼疮干燥综合征皮肌炎/多肌炎，血管炎，AOSD等血液血液内科内科风湿免疫病概念风湿免疫病概念 风湿病风湿病是一组侵犯是一组侵犯关节、骨骼、肌肉、关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织血

4、管及有关软组织或结缔组织为主的疾病，为主的疾病，其中多数为其中多数为自身免疫性疾病自身免疫性疾病。发病多较隐蔽。发病多较隐蔽而缓慢，病程较长，且大多具有遗传倾向。而缓慢，病程较长，且大多具有遗传倾向。诊断及治疗均有一定难度；血液中多可检查诊断及治疗均有一定难度；血液中多可检查出不同的自身抗体，可能与不同出不同的自身抗体，可能与不同HLAHLA亚型有亚型有关；对非甾类抗炎药关；对非甾类抗炎药(NSAID)(NSAID)，糖皮质激素，糖皮质激素和免疫抑制剂有较好的短期或长期的缓解性和免疫抑制剂有较好的短期或长期的缓解性反应。反应。风湿免疫病的分类（风湿免疫病的分类（1）（ACR，1993）分分 类

5、类 疾疾 病病.弥漫性弥漫性风湿风湿病病 SLE、RA、PSS、SS、PM、DM、MCTD、系统性血管系统性血管 炎等炎等 .伴脊柱炎的关节炎伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PSA等等.骨关节炎骨关节炎 原发性、继发性原发性、继发性.感染相关的风湿病感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎病毒性关节炎、反应性关节炎V.代谢及内分泌代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、痛风、假痛风、淀粉样变、相关风湿病相关风湿病 Whipples 病病风湿免疫病的分类（风湿免疫病的分类（2）（ACR，1993）.肿瘤性肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 .神经血管性神经血管性 雷诺病、红

6、斑肢痛症、交感雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良神经营养不良.骨及软骨性疾病骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死骨炎、缺血性骨坏死.关节外疾病关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎肌腱炎、纤维织炎.其它有关节表现其它有关节表现 复发性风湿病复发性风湿病、绒毛结节性、绒毛结节性 的疾病的疾病 滑膜炎滑膜炎 分分 类类 疾疾 病病 风湿免疫病病因2风湿免疫病风湿免疫病病因病因风湿湿免疫病免疫病遗遗传传感感染染内内分分泌泌环环境境免免疫疫病毒、细菌、衣原体等病毒、细菌、衣原体等潮湿、寒冷、紫外线等潮湿、寒冷、紫

7、外线等雌孕激素失调雌孕激素失调T、B细胞亚类异常细胞亚类异常HLA-DRB B1、HLA-DR2、DR3、TCR-Vb b 3、14、17 风湿免疫病风湿免疫病病因病因AntigenHLA抗原驱动抗原驱动 免疫连锁反应免疫连锁反应 发病发病 疾病的临床表现3系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮临床表现临床表现消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦系统性红斑狼疮临床系统性红斑狼疮临床表现表现蝶形红蝶形红斑

8、斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑类风湿关节炎临床表现类风湿关节炎临床表现骶髂关节髋关节颞下颌关节颈关节胸锁关节肩关节肘关节腕关节掌指关节近端指间关节膝关节跖趾关节踝关节跟距关节掌趾关节早期常累及的关节晚期受影响的关节通常侵犯的关节类风湿关节炎临床表现类风湿关节炎临床表现关节畸形不断进展加重不断进展加重强直性脊柱炎临床表现强直性脊柱炎临床表现韧带骨赘的进展椎体角的骨炎 反应性的硬化(shiny corners)进一步侵蚀 椎体方形变 骨桥形成强直性脊柱炎临床表现强直性脊柱炎临床表现干燥综合征临床表现干燥综合征临床表现自觉口干、唇干、口渴，咀

9、嚼困难及吞咽困难自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难1 猖獗龋齿猖獗龋齿 2 填充物脱离填充物脱离3 牙齿缺损牙齿缺损 4 白色念珠菌感染白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感口舌烧灼感6 腮腺肿大腮腺肿大7 鼻鼻干燥干燥 感染感染 充血、结痂、鼻出血充血、结痂、鼻出血8 气管气管干燥症干燥症 慢性干咳慢性干咳9 皮肤皮肤干燥症干燥症 皮肤瘙痒、脱皮皮肤瘙痒、脱皮干燥综合征临床表现干燥综合征临床表现血管炎临床表现血管炎临床表现大血管性血管炎大血管性血管炎：大：大A炎、巨细胞炎、巨细胞A炎炎中血管性血管炎中血管性血管炎：结节：结节性多动脉炎、川崎病性多动脉炎、川崎病小血管炎小血管炎：Wegners肉

10、肉芽肿、芽肿、Churg-Strauss综综合征、过敏性紫癜、白合征、过敏性紫癜、白塞氏综合征、显微镜下塞氏综合征、显微镜下多血管炎、冷球蛋白血多血管炎、冷球蛋白血症性血管炎症性血管炎风湿免疫病共同表现风湿免疫病共同表现1 1慢性病程、反复发作慢性病程、反复发作2 2同一疾病，表现各异同一疾病，表现各异3 3不同疾病有其相应抗体不同疾病有其相应抗体4 4治疗原则相同，具体用药个体化治疗原则相同，具体用药个体化风湿免疫病的诊断4系统性红斑狼疮的诊断系统性红斑狼疮的诊断盘盘状狼疮状狼疮蝶形红斑蝶形红斑浆膜炎浆膜炎肾脏异常肾脏异常非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎日光过敏日光过敏造血系统损害造血系统损害口

11、腔溃疡口腔溃疡免疫学异常免疫学异常抗核抗体抗核抗体神经系统异神经系统异常常LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）SLE的分类标准(ACR,1997)1、颊部红斑、颊部红斑2、盘状红斑、盘状红斑3、光过敏、光过敏4、口腔溃疡、口腔溃疡5、关节炎、关节炎6、浆膜炎：、浆膜炎：胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7、肾损害：、肾损害：尿蛋白尿蛋白0.5/24小时或小时或3+或细胞管型或细胞管型8、神经系统异常：、神经系统异常：抽搐或精神病抽搐或精神病9、血液学异常：、血液学异常：溶贫或白细胞溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞或淋巴细胞1500或血小板或血小板 103/mm310、免疫学异常：、

12、免疫学异常：dsDNA抗体抗体+或抗心磷脂抗体或抗心磷脂抗体+或或Sm抗体抗体+11、抗核抗体阳性、抗核抗体阳性*以上以上11项中先后或同时至少项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。项阳性者可诊断。敏感性敏感性97、特异性、特异性89强直性脊柱炎的诊断强直性脊柱炎的诊断下腰背痛持续至少3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；腰椎在前后和侧屈方向活动受限；胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；双侧骶髂关节炎级，或单侧骶髂关节炎级。如患者具备并分别附加条中的任何1条可确诊为AS。1984年修订的AS纽约标准2010强直性脊柱炎诊断及治疗指南强直性脊柱炎诊断及治疗指南，中华中华风湿病学风湿病学杂志杂志，

13、中华医学会风湿病学分会，中华医学会风湿病学分会，2010,2010,14(8)14(8)强直性脊柱炎的诊断强直性脊柱炎的诊断起病年龄3月；月；2.成年后反复或持续腮腺肿大；成年后反复或持续腮腺肿大；3.咽干食需水帮助咽干食需水帮助II.眼干：眼干：3项中超过项中超过1项项 1.眼干持续眼干持续3月以上月以上;2.时常眼睛发涩时常眼睛发涩;3.每天至少用三次人工眼泪每天至少用三次人工眼泪III.眼干体征：以下检查超过眼干体征：以下检查超过1项阳性项阳性 1.Schirmer试验阳性试验阳性;2.孟加拉红角膜染色阳性孟加拉红角膜染色阳性IV.唇腺活检：唇腺活检：1个淋巴细胞浸润灶个淋巴细胞浸润灶V

14、.唾液腺检查：以下检查超过唾液腺检查：以下检查超过1项阳性项阳性 1.唾液流率；唾液流率；2.腮腺造影；腮腺造影；3.唾液腺同位素扫描唾液腺同位素扫描VI.自身抗体：自身抗体：抗抗SSA或或SSB抗体阳性抗体阳性干燥综合症分类标准(US-Euro,2002)*1.pSS：有下述两项中任：有下述两项中任1项：项：a.I-VI中中4 项以上项以上(IV 或或VI 必备必备)；b.III-VI 中中3 项阳性项阳性 2.sSS：CTD I、II 中任中任1 项项III-V 中任中任2 项项 3.除外：放疗史，丙肝等。除外：放疗史，丙肝等。董怡.干燥综合征诊治指南(草案)J.中华风湿病学杂志,2003

15、,7(7):446-448.混合性结缔组织病(MCTD)1、症状、症状 （1）雷诺氏现象）雷诺氏现象 （2）手指和手肿胀）手指和手肿胀2、抗、抗nRNP抗体阳性抗体阳性3、混合表现、混合表现 （1）SLE样表现：样表现：关节炎、心包炎、胸膜炎、关节炎、心包炎、胸膜炎、面部红斑、白细胞及血小板减少面部红斑、白细胞及血小板减少 （2）硬皮病样表现：）硬皮病样表现：指端硬化、肺纤维化、肺指端硬化、肺纤维化、肺 功能下降、食道功能障碍功能下降、食道功能障碍 （3）多肌炎样表现：）多肌炎样表现：肌无力、肌酶增高、肌电肌无力、肌酶增高、肌电 图示骨源性损害图示骨源性损害*符合症状之一符合症状之一+nRNP

16、抗体阳性抗体阳性+混合表现混合表现 之一者可诊断。之一者可诊断。白塞综合征诊断标准1、反复口腔溃疡：、反复口腔溃疡：每年发作三次以上。每年发作三次以上。2、以下条件中两项以上：、以下条件中两项以上：（1）外阴溃疡）外阴溃疡 （2）眼炎）眼炎 （3）皮疹：毛囊炎、结节性红斑）皮疹：毛囊炎、结节性红斑 （4）皮肤针刺反应）皮肤针刺反应 成人Stills 诊断标准 （Cush，1987年）年）1、发热（、发热（39）2、关节痛或关节炎、关节痛或关节炎 3、RF1:80 4、ANA1:100 a.WBC15,000/mm3 b.Still皮疹皮疹 c.胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 d.肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大诊断：具备诊断：具备1-4项及项及a、b、c、d中的两项中的两项常见关节炎的特点鉴别项目鉴别项目RAOAASReAJRAPsAEntA发病年龄发病年龄(岁岁)性别性别(男男:女女)起病方式起病方式关节受累关节受累 小关节小关节 对称性对称性 晨僵时间晨僵时间骶髂关节炎骶髂关节炎 X线线 对称性对称性眼受累眼受累心脏受累心脏受累皮肤皮肤/指甲病变指甲病变感