腹膜后纤维化2_精品文档.ppt

1、腹膜后纤维化 腹膜后纤维化腹膜后纤维化:是由腹膜是由腹膜后纤维脂肪组织增生引起后纤维脂肪组织增生引起的非特异性非化脓性慢性的非特异性非化脓性慢性炎症炎症该病的病理改变以该病的病理改变以腹膜后腹膜后纤维组织增生并导致腹膜纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化后广泛纤维化为特征。为特征。背景知识n腹膜后纤维化腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生由法国泌尿外科医生Albrran在在1905年首先报道并使用了腹年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到膜后纤维化这一概念，直到1948年年Ormond报道了报道了2例腹膜后纤维化后，例腹膜后纤维化后，有

2、关本病的个案报道才逐渐增多并被有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。越来越多的临床医师所认识。病因及发病机理病因及发病机理药物尿外渗外伤炎症Weber-christian病恶性肿瘤继发性特发性 1.自身免疫缺陷疾病自身免疫缺陷疾病 结节性动脉炎、结节性动脉炎、系统性红斑系统性红斑狼疮狼疮、肾小球肾炎肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、甲状腺炎、硬化性胆管炎硬化性胆管炎n2.药物副作用药物副作用 甲基麦角酸丁甲基麦角酸丁醇酰胺醇酰胺(methysergide),受体受体阻滞药阻滞药(心得安心得安)、抗高血压药、抗高血压药物物(甲基多巴、利血平、肼苯哒甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪嗪

3、)、止痛药、止痛药(阿斯匹林、非那阿斯匹林、非那西汀西汀)等药等药内源性内源性5-羟色胺升高，使易羟色胺升高，使易感患者发生类癌综合征样异常感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应纤维化反应 使肥大细胞脱颗粒使肥大细胞脱颗粒释放释放5-羟羟色胺并引起局部的炎性反应。色胺并引起局部的炎性反应。可能导致主动脉痉挛时间延可能导致主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。围炎症及纤维化。麦角生物碱可能作为半抗原麦角生物碱可能作为半抗原引起机体的自身免疫或超敏反引起机体的自身免疫或超敏反应而致病。应而致病。3.感染与炎症感染与炎症n(1)特异性感染特异性感染:结核结

4、核、梅毒梅毒、放线菌放线菌病和各种霉菌感染等病和各种霉菌感染等n(2)非特异性感染非特异性感染:憩室炎憩室炎、阑阑尾炎尾炎n(3)免疫因素有关的炎症性疾病免疫因素有关的炎症性疾病:溃疡性结肠炎、溃疡性结肠炎、Crohn病、皮病、皮肤和皮下组织的血管炎肤和皮下组织的血管炎淋巴细胞、淋巴细胞、浆细胞浆细胞病毒病毒感染感染胶原化胶原化淋巴管淋巴管炎症、堵塞炎症、堵塞蛋白沉积、蛋白沉积、成纤维细成纤维细胞渗出胞渗出n恶性肿瘤包括：乳腺癌、恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺肺癌癌、甲状腺癌甲状腺癌、胃癌胃癌、结肠结肠癌癌后腹膜后腹膜结缔组织结缔组织反应增生反应增生纤维肿块纤维肿块肿瘤细胞肿瘤细胞小转移灶小转移灶病

5、理过程早期脂肪变性坏死淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞、异物巨嗜细胞濅润中期炎性细胞减少、成纤维细胞增多、毛细血管增生、纤维组织形成、后期炎性细胞、新生血管、成纤维细胞消失肉牙肿形成并机化、形成大量致密纤维硬化组织临床表现临床表现 本病可发生于任何年龄，但本病可发生于任何年龄，但以以4060岁者多见，约占岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是。男性发病较多见，是女性的女性的23倍。临床上分为倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板发病初期、活动期和纤维板块收缩期块收缩期3期。期。疼痛疼痛 初起可无症状初起可无症状以后可出现以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下

6、腹部并放射至下腹部腹股沟区、外腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。情发展可出现双侧痛。亚急性炎症表现亚急性炎症表现 如下腹痛、肾区压痛、如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食不适、厌食恶心呕吐以及恶心呕吐以及体重下降等体重下降等 腹部肿块腹部肿块 大约大约1/3的病人可在下的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。腹部或盆腔触及肿块。压迫症状压迫症状 75%80%的病人出现输尿的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如管部分或完

7、全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。静脉可引起下肢水肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。梗阻者。常规检查常规检查n1.血常规血常规n2.蛋白尿蛋白尿n3.血沉增快血沉增快n4.肾功能肾功能n5.碱性磷酸酶，若升高，则对诊断本病碱性磷酸酶，若升高，则对诊断本病有重要意义。有重要意义。n6.活组织病理检查活组织病理检查超声表现超声表现 腹主动脉及髂动脉周围的低腹主动脉及髂动脉周围的低回声包块，回声包块

8、，侵犯输尿管时可见肾脏积水侵犯输尿管时可见肾脏积水及输尿管扩张，输尿管向中及输尿管扩张，输尿管向中线移位。线移位。腹膜后低回声斑块，边界不清晰，腹膜后低回声斑块，边界不清晰，包绕腹主动脉，或包绕下腔静脉，包绕腹主动脉，或包绕下腔静脉，引起下腔静脉狭窄，髂动脉周围引起下腔静脉狭窄，髂动脉周围见低回声团块包绕，早期，急性见低回声团块包绕，早期，急性渗出期可见少量血流信号。后期，渗出期可见少量血流信号。后期，未见明显血流信号。未见明显血流信号。彩色多普勒：可观察腹主彩色多普勒：可观察腹主动脉及髂血管的血流信号动脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在狭窄及判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。及狭窄程度。超

9、声鉴别：超声鉴别：与腹主动脉瘤伴发血与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别：栓的鉴别：与腹膜后恶性肿瘤的与腹膜后恶性肿瘤的鉴别：前者很少引起主鉴别：前者很少引起主动脉移位，无肠系膜淋动脉移位，无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。巴结转移及腹腔种植。患者张某，患者张某，67岁，男，因多关节发岁，男，因多关节发僵僵3年，上腹疼痛年，上腹疼痛2年半，加重年半，加重2个个月入院，其病例特点：月入院，其病例特点：1）多关节）多关节发僵，为持续性，无晨僵，累及双发僵，为持续性，无晨僵，累及双肩、双膝和双髋关节；肩、双膝和双髋关节；2）上腹不）上腹不适，夜间适，夜间明显；明显；3）血沉快。）血沉快。超声检查示超声检查示:腹膜后腹主动脉及双侧髂总腹膜后腹主动脉及双侧髂总动脉周围可见环形增厚的低回声动脉周围可见环形增厚的低回声病灶包绕，不平整，最厚处约病灶包绕，不平整，最厚处约1.7cm，上至腹主动脉起始处，下，上至腹主动脉起始处，下至髂血管，管腔内为无回声，至髂血管，管腔内为无回声，CDFI示上述动脉血流通畅，充盈示上述动脉血流通畅，充盈良好，良好，PW示频谱正常。考虑为特示频谱正常。考虑为特发性腹膜后纤维化可能性大。发性腹膜后纤维化可能性大。