系统性红斑狼疮1.ppt

1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮漯河医专内科教研室 女，女，女，女，22222222岁。岁。岁。岁。1 1 1 1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；3 3 3 3天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅助检查：助检查：助检

2、查：助检查：HG100g/L ESP61mm/h HG100g/L ESP61mm/h HG100g/L ESP61mm/h HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗体（抗核抗体（抗核抗体（抗核抗体（+）抗抗抗抗双链双链双链双链DNADNADNADNA抗体（抗体（抗体（抗体（+）补体）补体）补体）补体C C C C3 3 问题：问题：问题：问题：1.1.1.1.上述病例如何诊断？上述病例如何诊断？上述病例如何诊断？上述病例如何诊断？2.2.2.2.说出本病的治疗原则。说出本病的治疗原则。说出本病的治疗原则。说出本病的治疗原则。概概 述述血清一种累及多系统、多器官的自身免疫血清一种累及多系统

3、、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病介导的、炎症性结缔组织病中具有大量不同的自身抗体（中具有大量不同的自身抗体（ANAANA）以以病情缓解和急性发作病情缓解和急性发作交替为特点交替为特点育龄女性多见，男育龄女性多见，男:女女=1:7-9=1:7-9；发病率；发病率1/1000(1/1000(我国）我国）1/20001/2000（西方（西方）一一.病因与发病机制病因与发病机制 （一）病因（一）病因1 1遗传遗传2 2性激素性激素 雌激素雌激素3 3环境（感染）环境（感染）4 4免疫学异常免疫学异常（二）发病机制（二）发病机制尚不完全清楚尚不完全清楚 在在遗遗传传、性性激激素素及及环环境境因

4、因素素作作用用下下，机机体体正正常常免免疫疫耐耐受受丧丧失失，淋淋巴巴细细胞胞不不能能识识别别自自身身组组织织，TsTs细细胞胞功功能能低低下下，B B淋淋巴巴细细胞胞高高度度活活化化产产生生多多种种针针对对自自身身组组织织成成分分的的抗体。抗体。免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。自自身身抗抗体体的的致致病病性性，抗抗dsDNAdsDNA抗抗体体与与肾肾损损害害相相关关，抗抗SSASSA与与皮皮疹疹及及光光过过敏敏有有关关，抗抗RNPRNP抗抗体体与与雷雷诺诺现现象象有有关关，抗抗磷磷脂脂抗抗体体与与血血栓栓和和习习惯惯性性流流产产相相关关，抗抗血

5、血小小板板抗抗体体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。二二.临床表现临床表现 全身症状：发热占全身症状：发热占90%90%，长期低热为主，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏。（高热提示活动，排除感染）；疲乏。皮肤粘膜：皮肤粘膜：80%80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。肌肉骨骼：非畸形关节炎、肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%5%肌炎。肌炎。浆膜炎：胸腔积液（渗出液）浆膜炎：胸腔积液（渗出液）心包积液心包积液临床表现（一）临床表现（一）肾：约75%表现蛋白尿、

6、血尿、高血压、肾功能不全等心血管：约30%表现纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等临床表现（二）临床表现（二）神经系统：癫痫和精神症状约25%累及脑部称为神经精神狼疮头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情活动；病理基础:脑局部血管炎的微血栓预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态临床表现（三）临床表现（三）消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、SGTPSGTP 等等血液系统：血液系统：60%60%贫血（与红细胞生长抑制因贫血（与红细胞生长抑制因 子、寿子、寿 命缩短、营养等有关）、命缩短、营养等有

7、关）、10%10%自身免疫自身免疫 性溶贫短期内重度贫血）、血性溶贫短期内重度贫血）、血WBCWBC、BPCBPC、无、无 痛性淋巴结肿大痛性淋巴结肿大干燥综合征（干燥综合征（SSSS）：唾液腺、泪腺功能不全）：唾液腺、泪腺功能不全眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视 力下降力下降临床表现（四）临床表现（四）本病临床表现复杂，虽以系本病临床表现复杂，虽以系统受累为主要特点，但在病程的统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或系统某一时期，可以某一器官或系统症状为突出表现，容易误诊。症状为突出表现，容易误诊。三、检查及诊断三、检查及诊

8、断 （一）检查（一）检查 一般检查一般检查1.血常规 可有三系血细胞减少 2.尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3.血沉常增快自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体补体：补体：CH50CH50、C C3 3、C C4 4狼疮带试验：狼疮带试验：70%70%（+）肾活检病理肾活检病理检查检查抗核抗体抗核抗体抗抗双双链链D DN NA A抗抗体体检查检查狼疮带实验狼疮带实验狼狼疮疮性性肾肾炎炎对于对于SLESLE病人来说哪一项检查最有价病人来说哪一项检查最有价值？值？（二）诊断（二）诊断1 1 1.1.颧部红斑颧部红斑2.2.盘状红斑盘状红斑3

9、.3.光过敏光过敏4.4.口腔溃疡口腔溃疡5.5.关节炎关节炎6.6.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7.7.肾炎肾炎（二）诊断（二）诊断2 28.8.神经系统病变（如癫痫）神经系统病变（如癫痫）9.9.血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血小板减少）血小板减少）10.10.免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗dsds-DNA DNA 抗体阳性或抗抗体阳性或抗SmSm抗体阳性或梅毒血抗体阳性或梅毒血清试验清试验 假阳性）假阳性）11.11.抗核抗体（抗核抗体（ANAANA）阳性）阳性 上述上述1111项中项中4 4项即可诊断为项即

10、可诊断为SLESLE SLESLE常与下列疾病鉴别常与下列疾病鉴别 1.1.慢性肾小球肾炎（慢性肾小球肾炎（CGNCGN）2.2.特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITPITP）3.3.类风湿关节炎（类风湿关节炎（RARA）4.4.药物性狼疮（药物性狼疮（DILDIL）四、治疗要点四、治疗要点 1.1.一般治疗一般治疗休息：活动期每日卧床休息：活动期每日卧床1212小时。小时。饮食：避免无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。饮食：避免无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。生活：劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避生活：劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避孕、注意防晒。孕、注意防晒。感染：感染可

11、诱发或加重感染：感染可诱发或加重SLESLE。药物：活动期不注射疫苗，避免使用半抗原药物，药物：活动期不注射疫苗，避免使用半抗原药物，磺胺及含碘药物可增加光敏感。磺胺及含碘药物可增加光敏感。一、轻型一、轻型SLESLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用下列药物：无重要脏器受累者，可用下列药物：1.1.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠双氯酚酸钠 25mg.TID 25mg.TID 口服口服2.2.抗疟药抗疟药 如羟氯喹如羟氯喹 0.2g0.2g，每日，每日1-21-2次次 口服口服3.3.小剂量激素小剂量激素 如如 波尼松波尼松 30mg

12、.30mg.每日每日1 1次口服次口服二、重型二、重型SLESLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时（一）激素（一）激素1.1.泼尼松泼尼松 1mg/kg 1mg/kg 日一次口服，日一次口服，6-86-8周待症状周待症状减轻后逐渐减量减轻后逐渐减量2.2.甲泼尼龙甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。用法：用法：500-1000mg/d 500-1000mg/d 静滴静滴 ，连三天后改泼，连三天后改泼尼松口服尼松口服注意激素的副作用注意激素的

13、副作用（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）1.1.环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）最常用。用法）最常用。用法1g,1g,静滴，每静滴，每月月1 1次。六次后改为每次。六次后改为每 2323个月个月1 1次，总量次，总量8-8-10g10g；副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液；副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液系统损害等。白细胞低于系统损害等。白细胞低于3.0X10%3.0X10%暂暂 停应停应用。用。2.2.环孢素环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫。用法抑制细胞免疫和体液免疫。用法100mg 100mg 日日2 2次口服。次口服。三个月后改为三个月后改为50mg 50mg

14、 日日2 2次口服；次口服；副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高3.3.雷公藤多甙雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用，抑制免有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。疫球蛋白合成。用法：用法：20mg 20mg 日日3 3次口服次口服 ，一，一个月为一个疗程；副作用：主要的的副作用是个月为一个疗程；副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝脏损伤，性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝脏损伤，血液系统损害等。血液系统损害等。（三）（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIGIVIG）1.1.作用机理：封闭免疫球蛋白作用机理：封

15、闭免疫球蛋白FCFC片断受体片断受体.干扰单核一巨噬细胞系统免疫功能等干扰单核一巨噬细胞系统免疫功能等2.2.适应证：严重的血小板减少，合并重症适应证：严重的血小板减少，合并重症感染及感染及 狼疮性脑病等狼疮性脑病等3.3.用法：每日用法：每日0.4g/kg,0.4g/kg,静滴，连用静滴，连用3 3天天三三、其他治疗、其他治疗1.1.抗痫药，如安定抗痫药，如安定.10mg.10mg 静推静推2.2.抗炎治疗抗炎治疗3.3.降颅压降颅压.如甘露醇如甘露醇.250ml,.250ml,每日每日2 2次静滴次静滴4.4.降血压降血压5.5.纠正心衰纠正心衰6.6.血浆置换疗法等血浆置换疗法等简述糖皮质激素长期使用的副作用，简述糖皮质激素长期使用的副作用，如何避免？如何避免？诊断分析诊断分析 该病人该病人面颊部红斑、面颊部红斑、非侵蚀性关非侵蚀性关节炎、节炎、抗核抗体阳性、抗核抗体阳性、抗双链抗双链DNADNA抗体抗体阳性、阳性、贫血。符合系统性红斑狼疮诊断贫血。符合系统性红斑狼疮诊断标准标准4 4项以上，初步诊断为：系统性红斑狼项以上，初步诊断为：系统性红斑狼疮。疮。课堂小结课堂小结*系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病。*累及多器官、多系统。累及多器官、多系统。*以以药药物物治治疗疗为为主主，根根据据病病情情的的严严重重程程度度选选择治疗方法。择治疗方法。