肌张力障碍的流行病学分型病因和发病机制病理临床表现及治疗.ppt

1、肌肌 张张 力力 障障 碍碍 肌张力障碍肌张力障碍肌张力障碍肌张力障碍(dystonia)(dystonia)(dystonia)(dystonia)是一组由身体骨骼肌的是一组由身体骨骼肌的是一组由身体骨骼肌的是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇性持续收缩造成协同肌和拮抗肌的不协调、间歇性持续收缩造成协同肌和拮抗肌的不协调、间歇性持续收缩造成协同肌和拮抗肌的不协调、间歇性持续收缩造成的反复不自主运动和异常扭转姿势的症状群。的反复不自主运动和异常扭转姿势的症状群。的反复不自主运动和异常扭转姿势的症状群。的反复不自主运动和异常扭转姿势的症状群。肌张力障碍大部分病因不明，称为原发性肌肌张

2、力障碍大部分病因不明，称为原发性肌肌张力障碍大部分病因不明，称为原发性肌肌张力障碍大部分病因不明，称为原发性肌张力障碍，有些则继发于中枢神经系统的病变。张力障碍，有些则继发于中枢神经系统的病变。张力障碍，有些则继发于中枢神经系统的病变。张力障碍，有些则继发于中枢神经系统的病变。【流行病学流行病学】肌张力障碍是一种较为常见的运动障碍，在所有肌张力障碍是一种较为常见的运动障碍，在所有肌张力障碍是一种较为常见的运动障碍，在所有肌张力障碍是一种较为常见的运动障碍，在所有 运动障碍疾病中仅次于帕金森病。据美国运动障碍疾病中仅次于帕金森病。据美国运动障碍疾病中仅次于帕金森病。据美国运动障碍疾病中仅次于帕金

3、森病。据美国MinnesotaMinnesotaMinnesotaMinnesota 的研究的研究的研究的研究,全身型肌张力障碍约为全身型肌张力障碍约为全身型肌张力障碍约为全身型肌张力障碍约为3.4/103.4/103.4/103.4/10万万万万,局灶型的为局灶型的为局灶型的为局灶型的为 29.5/1029.5/1029.5/1029.5/10万（万（万（万（1988198819881988）。来自欧州的资料显示肌张力障）。来自欧州的资料显示肌张力障）。来自欧州的资料显示肌张力障）。来自欧州的资料显示肌张力障 碍的发生率为碍的发生率为碍的发生率为碍的发生率为15.2/1015.2/1015.

4、2/1015.2/10万，其中局灶型的为万，其中局灶型的为万，其中局灶型的为万，其中局灶型的为11.7/1011.7/1011.7/1011.7/10万万万万 （1999199919991999）。）。）。）。【肌张力障碍的分型肌张力障碍的分型】三种方法分类：三种方法分类：三种方法分类：三种方法分类：一一一一.按按按按累及的范围分累及的范围分累及的范围分累及的范围分局灶型肌张力障碍（累及身体某一部分）局灶型肌张力障碍（累及身体某一部分）局灶型肌张力障碍（累及身体某一部分）局灶型肌张力障碍（累及身体某一部分）（1 1）眼睑部眼睑部眼睑部眼睑部 眼睑痉挛眼睑痉挛眼睑痉挛眼睑痉挛（2 2）口周部口周

5、部口周部口周部 口下颌肌张力障碍口下颌肌张力障碍口下颌肌张力障碍口下颌肌张力障碍（3 3）喉部喉部喉部喉部 痉挛性构音障碍痉挛性构音障碍痉挛性构音障碍痉挛性构音障碍（4 4）颈部颈部颈部颈部 痉挛性斜颈痉挛性斜颈痉挛性斜颈痉挛性斜颈（5 5）前臂或手部前臂或手部前臂或手部前臂或手部 书写痉挛书写痉挛书写痉挛书写痉挛 节段型肌张力障碍（累及邻近数个部位）节段型肌张力障碍（累及邻近数个部位）节段型肌张力障碍（累及邻近数个部位）节段型肌张力障碍（累及邻近数个部位）（1 1）颅部节段型肌张力障碍）颅部节段型肌张力障碍）颅部节段型肌张力障碍）颅部节段型肌张力障碍（2 2）纵轴节段型肌张力障碍）纵轴节段型

6、肌张力障碍）纵轴节段型肌张力障碍）纵轴节段型肌张力障碍（3 3）臂部节段型肌张力障碍）臂部节段型肌张力障碍）臂部节段型肌张力障碍）臂部节段型肌张力障碍（4 4）下身节段型肌张力障碍）下身节段型肌张力障碍）下身节段型肌张力障碍）下身节段型肌张力障碍多灶型肌张力障碍多灶型肌张力障碍多灶型肌张力障碍多灶型肌张力障碍(累及不相邻多个部位的肌累及不相邻多个部位的肌累及不相邻多个部位的肌累及不相邻多个部位的肌 张力障碍张力障碍张力障碍张力障碍)偏身肌张力障碍偏身肌张力障碍偏身肌张力障碍偏身肌张力障碍 全身型肌张力障碍全身型肌张力障碍全身型肌张力障碍全身型肌张力障碍二按病因分类二按病因分类二按病因分类二按病

7、因分类 原发性原发性原发性原发性 继发性肌张力障碍，继发性肌张力障碍，继发性肌张力障碍，继发性肌张力障碍，近年来国外学者参照帕金森综合征的分类将肌张力障碍近年来国外学者参照帕金森综合征的分类将肌张力障碍近年来国外学者参照帕金森综合征的分类将肌张力障碍近年来国外学者参照帕金森综合征的分类将肌张力障碍分为以下四类分为以下四类分为以下四类分为以下四类1 1原发性肌张力障碍原发性肌张力障碍原发性肌张力障碍原发性肌张力障碍 遗传性（常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传）遗传性（常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传）遗传性（常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传）遗传性（常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传）如典型

8、的原发性扭转痉挛、非典型的原发性扭转痉挛、如典型的原发性扭转痉挛、非典型的原发性扭转痉挛、如典型的原发性扭转痉挛、非典型的原发性扭转痉挛、如典型的原发性扭转痉挛、非典型的原发性扭转痉挛、低语性肌张力障碍低语性肌张力障碍低语性肌张力障碍低语性肌张力障碍 散发性散发性散发性散发性2.2.肌张力障碍叠加综合征肌张力障碍叠加综合征肌张力障碍叠加综合征肌张力障碍叠加综合征 肌张力障碍肌阵挛综合征、快肌张力障碍肌阵挛综合征、快肌张力障碍肌阵挛综合征、快肌张力障碍肌阵挛综合征、快 速起病的肌张力障碍帕金森综合征速起病的肌张力障碍帕金森综合征速起病的肌张力障碍帕金森综合征速起病的肌张力障碍帕金森综合征.多巴反

9、应性肌张力多巴反应性肌张力多巴反应性肌张力多巴反应性肌张力障碍等障碍等障碍等障碍等3 3遗传变性性肌张力障碍遗传变性性肌张力障碍遗传变性性肌张力障碍遗传变性性肌张力障碍 帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性 、Hallervorden-SpatzHallervorden-Spatz病病病病、多系统萎缩、低、多系统萎缩、低、多系统萎缩、低、多系统萎缩、低 脂蛋白血症、脂蛋白血症、脂蛋白血症、脂蛋白血症、神经棘红细胞增多症、神经棘红细胞增多症、神经棘红细胞增多症、神经

10、棘红细胞增多症、HuntingtonHuntington舞蹈病、遗传性共济舞蹈病、遗传性共济舞蹈病、遗传性共济舞蹈病、遗传性共济失调、共济失调毛细血管扩张症失调、共济失调毛细血管扩张症失调、共济失调毛细血管扩张症失调、共济失调毛细血管扩张症、lubaglubag病、肝豆状核变病、肝豆状核变病、肝豆状核变病、肝豆状核变性、戊二酸血症、甲基丙二酸尿症、脂代谢障碍、异染性性、戊二酸血症、甲基丙二酸尿症、脂代谢障碍、异染性性、戊二酸血症、甲基丙二酸尿症、脂代谢障碍、异染性性、戊二酸血症、甲基丙二酸尿症、脂代谢障碍、异染性脑白质营养不良、维生素脑白质营养不良、维生素脑白质营养不良、维生素脑白质营养不良、

11、维生素E E缺乏症、神经节苷脂沉积症等缺乏症、神经节苷脂沉积症等缺乏症、神经节苷脂沉积症等缺乏症、神经节苷脂沉积症等4 4继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍血管性血管性血管性血管性 脑血管病、动静脉畸形、围产期脑血管病脑血管病、动静脉畸形、围产期脑血管病脑血管病、动静脉畸形、围产期脑血管病脑血管病、动静脉畸形、围产期脑血管病感染性疾病感染性疾病感染性疾病感染性疾病 病毒性脑炎、昏睡性脑炎、梅毒、艾滋病、病毒性脑炎、昏睡性脑炎、梅毒、艾滋病、病毒性脑炎、昏睡性脑炎、梅毒、艾滋病、病毒性脑炎、昏睡性脑炎、梅毒、艾滋病、Creutzfeldt-JakobCreutzfe

12、ldt-Jakob病病病病外伤外伤外伤外伤 颅脑外伤、颈部外伤、产伤颅脑外伤、颈部外伤、产伤颅脑外伤、颈部外伤、产伤颅脑外伤、颈部外伤、产伤肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤 基底节肿瘤基底节肿瘤基底节肿瘤基底节肿瘤代谢性疾病代谢性疾病代谢性疾病代谢性疾病 核黄疸核黄疸核黄疸核黄疸脱髓鞘性病变脱髓鞘性病变脱髓鞘性病变脱髓鞘性病变 多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化结构畸形结构畸形结构畸形结构畸形 Arnold-Arnold-ChiariChiari畸形、脊髓空洞症、畸形、脊髓空洞症、畸形、脊髓空洞症、畸形、脊髓空洞症、寰枢寰枢寰枢寰枢(椎椎椎椎)半脱位半脱位半脱位半脱位中毒中毒中毒中毒 锰、一氧化碳、二硫

13、化碳、甲醇等锰、一氧化碳、二硫化碳、甲醇等锰、一氧化碳、二硫化碳、甲醇等锰、一氧化碳、二硫化碳、甲醇等药源性药源性药源性药源性 左旋多巴、多巴胺受体激动剂、抗精神病药物、左旋多巴、多巴胺受体激动剂、抗精神病药物、左旋多巴、多巴胺受体激动剂、抗精神病药物、左旋多巴、多巴胺受体激动剂、抗精神病药物、胃复安、苯丙胺、抗惊厥剂、胃复安、苯丙胺、抗惊厥剂、胃复安、苯丙胺、抗惊厥剂、胃复安、苯丙胺、抗惊厥剂、麦角制剂、某些钙麦角制剂、某些钙麦角制剂、某些钙麦角制剂、某些钙 离子拮抗剂等离子拮抗剂等离子拮抗剂等离子拮抗剂等三按起病年龄分类三按起病年龄分类三按起病年龄分类三按起病年龄分类 1 1按年龄段分为三

14、型按年龄段分为三型按年龄段分为三型按年龄段分为三型 1 1）儿童型：）儿童型：）儿童型：）儿童型：2020岁起病岁起病岁起病岁起病 2 2按发病早晚分为两型按发病早晚分为两型按发病早晚分为两型按发病早晚分为两型 1 1）早发性：发病年龄）早发性：发病年龄）早发性：发病年龄）早发性：发病年龄 2626岁岁岁岁 2 2）晚发性：发病年龄）晚发性：发病年龄）晚发性：发病年龄）晚发性：发病年龄2626岁岁岁岁【病因和发病机制病因和发病机制】尚不明确尚不明确尚不明确尚不明确 基底节基底节基底节基底节丘脑皮层环路的功能失衡是引发肌张力障丘脑皮层环路的功能失衡是引发肌张力障丘脑皮层环路的功能失衡是引发肌张力

15、障丘脑皮层环路的功能失衡是引发肌张力障碍的主要环节。碍的主要环节。碍的主要环节。碍的主要环节。纹状体功能亢进导致了苍白球抑制功能的减低纹状体功能亢进导致了苍白球抑制功能的减低纹状体功能亢进导致了苍白球抑制功能的减低纹状体功能亢进导致了苍白球抑制功能的减低,进而进而进而进而 导致丘脑皮层投射过度兴奋导致丘脑皮层投射过度兴奋导致丘脑皮层投射过度兴奋导致丘脑皮层投射过度兴奋,使得皮层兴奋性增高使得皮层兴奋性增高使得皮层兴奋性增高使得皮层兴奋性增高,致使致使致使致使 运动筹划紊乱和输出增加且不协调运动筹划紊乱和输出增加且不协调运动筹划紊乱和输出增加且不协调运动筹划紊乱和输出增加且不协调,由此影响脊髓和

16、脑干由此影响脊髓和脑干由此影响脊髓和脑干由此影响脊髓和脑干 中间神经元的兴奋性中间神经元的兴奋性中间神经元的兴奋性中间神经元的兴奋性,使其抑制功能减弱和紊乱使其抑制功能减弱和紊乱使其抑制功能减弱和紊乱使其抑制功能减弱和紊乱,最终引起最终引起最终引起最终引起肌肉的不自主过度收缩或运动的不协调。肌肉的不自主过度收缩或运动的不协调。肌肉的不自主过度收缩或运动的不协调。肌肉的不自主过度收缩或运动的不协调。另一方面另一方面另一方面另一方面,感觉反馈功能的紊乱致使中枢神经系统不感觉反馈功能的紊乱致使中枢神经系统不感觉反馈功能的紊乱致使中枢神经系统不感觉反馈功能的紊乱致使中枢神经系统不能及时调整运动的异常。能及时调整运动的异常。能及时调整运动的异常。能及时调整运动的异常。近年来，原发性肌张力障碍在遗传学和分子生物学方近年来，原发性肌张力障碍在遗传学和分子生物学方近年来，原发性肌张力障碍在遗传学和分子生物学方近年来，原发性肌张力障碍在遗传学和分子生物学方 面有了重要的进展。面有了重要的进展。面有了重要的进展。面有了重要的进展。OzeliusOzelius等（等（等（等（19911991）在）在）在）在