第二十一章先天性畸形患儿的护理.ppt

1、先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄一、概论一、概论一、概论一、概论先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻 二、病因二、病因二、病因二、病因1、自主神经结构功能异常，血中胃泌素增高、幽门肌肉持续处于、自主神经结构功能异常，血中胃泌素增高、幽门肌肉持续处于紧张状态紧张状态2、家族史、家族史、3、孕期吸烟和紧张、孕期吸烟和紧张、4、服用红霉素、服用红霉素、5、出生后一周的喂养方式有关、出生后一周的喂养方式有关三、病理与解剖三、病理与解剖病理及解剖示意图病理及解剖示意图病理及解剖示意图病理及解剖示意图四、临床症状与体征四、临床症状与体征先天性肥厚性幽狭

2、窄的临床表现先天性肥厚性幽狭窄的临床表现出生后出生后2-3 w内出现典型表现：内出现典型表现：进行性加重进行性加重的频繁呕吐胃内容物（不含胆汁）的频繁呕吐胃内容物（不含胆汁）典型体征：典型体征：胃蠕动波胃蠕动波 剑突和脐间橄榄状肥厚幽门剑突和脐间橄榄状肥厚幽门脱水、消瘦、低钾性碱中毒、反常性酸性尿脱水、消瘦、低钾性碱中毒、反常性酸性尿 先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄B超声像图超声像图先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄X线钡餐线钡餐幽门环肌切开术幽门环肌切开术定定 义义先天性巨结肠：先天性巨结肠：由于结肠远端或直肠由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞缺乏神经节细胞造成病变肠造成病变肠

3、段不能松弛，引起排便受阻，导致段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿近端肠管代偿扩张或肥厚扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。而形成的一种肠道发育畸形。分型：分型：短段型短段型 常见型常见型 全结肠型全结肠型 长段型长段型临临 床床 表表 现现(1)不排胎便或胎便排出延迟 (2)腹胀 (3)呕吐 (4)肠梗阻 治治 疗疗手术治疗手术治疗：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须 进行根治手术进行根治手术非手术治疗非手术治疗：适应于挛肠段短、便秘轻者：适应于挛肠段短、便秘轻者先天性直肠肛管畸形先天性直肠肛管畸形先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，

4、占先天性消化道畸形的首位。【病因】1妊娠早期（412周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高、越复杂。2与遗传因素有关 主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。PCPC线线：即即耻耻尾尾线线，指指在在侧侧位位骨骨盆盆X X线线片片上上，耻耻骨骨中中点点至至骶骶尾尾骨骨交交界界处处的的连连线线，相相当当于于耻耻骨骨直直肠肠肌肌平平面面，是是区区分分直直肠肠肛肛管管畸畸形形高、中、低位畸形的标志线高、中、低位畸形的标志线直肠盲端 在PC线以上为高位畸形高位畸形 在PC线中间或稍下方为中间位畸形 在PC线以下为低位畸形。【病理类型】第1

5、型：肛门或直肠下端狭窄。第2型：肛门膜状闭锁。第3型：肛门闭锁，直肠盲端距皮肤有相 当距离，包括高位、低位畸形。第4型：直肠闭锁。【临床表现】1无肛门、不排便或排便位置异常合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移肛门前移【治疗】以手术治疗为主方法：低位会阴肛门成形术中间位骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠）高位为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（游离直肠残端，合并瘘管者切除瘘管并修复肛门成形术。尿尿 道道 下下 裂裂一.定义：

6、尿道下裂：是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。二：临床表现：1.异位尿道口2.阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度15中度1535重度353.包皮的异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。尿道下裂的临床表现尿道下裂的临床表现根据尿道口位置尿道下裂分四型：阴茎头、冠状沟型；：阴茎体型；：阴茎阴囊型；：会阴型。轻度中度重度发育性髋关节脱位 过去称之为先天性髋关节脱位，是一种比较常见的畸形，如不及时治疗或处理不当，年长后可造成患髋和腰部疼痛，影响正常的工作和生活。病因及发病机制病因及发病机制遗传因素原发

7、性髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛体位与机械因素发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位临床表现临床表现 新生儿和婴儿期新生儿和婴儿期 会阴部增宽，患侧肢体缩短，关节活动受限，髋关节呈会阴部增宽，患侧肢体缩短，关节活动受限，髋关节呈屈曲外旋位，牵拉时有弹响并引发患儿哭闹屈曲外旋位，牵拉时有弹响并引发患儿哭闹大腿内侧及臀纹加深上移大腿内侧及臀纹加深上移 幼儿期幼儿期开始行走的时间晚，单侧脱位者可呈跛行步态，双侧脱开始行走的时间晚，单侧脱位者可呈跛行步态，双侧脱位者因会阴部增宽，行走呈位者因会阴部增宽，行走呈“鸭步鸭步”，左右摇摆，左右摇摆患儿因腰椎前突，臀部后突，站立时表现为臀部后耸，患儿因腰椎前突，臀部

8、后突，站立时表现为臀部后耸，腹部前坠腹部前坠发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位治疗要点因患儿的年龄以及病理变化的不同而不同6个月以下的婴儿个月以下的婴儿：复位成功后，用吊带等保持复位成功后，用吊带等保持34个月，个月，多数可治愈多数可治愈3岁以内的患儿岁以内的患儿：保守疗法，麻醉下进行手法整保守疗法，麻醉下进行手法整复，用蛙式位石膏或支架固定复，用蛙式位石膏或支架固定24个月，再换用个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定外展位支架石膏或外展支架固定4个月个月 47岁的儿童岁的儿童：一般需要手术切开复位一般需要手术切开复位发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位先天性马蹄内翻足 病因病因 胎儿期胎位不正

9、或超大胎儿在子宫内压，使足处于不正常位置，影响了足部骨骼生发中心的正常生长所致先天性的马蹄内翻足 病因病因胎儿胎儿宫内受压宫内受压遗传因素遗传因素.肌肉肌肉发育不良发育不良胚胎期胚胎期发育停滞发育停滞先天性的马蹄内翻足软组织软组织异常异常足内侧足内侧肌挛缩肌挛缩张力力增加增加.临床床表表现跗骨间关节内收跗骨间关节内收踝关节跖屈踝关节跖屈足前部内收内翻足前部内收内翻跟骨略内翻下垂跟骨略内翻下垂先天性的马蹄内翻足婴儿期多为松弛型，婴儿期多为松弛型，畸形轻，骨骼无改变畸形轻，骨骼无改变幼儿期僵硬型幼儿期僵硬型骨骼畸形改变骨骼畸形改变足尖甚至足背行走足尖甚至足背行走步态不稳步态不稳、见胼胝和滑囊、见胼胝和滑囊治疗200220012000 单纯软组织手手术：趾筋膜切除：趾筋膜切除术、足内足内侧软组织松解松解术 软组织合并骨性手合并骨性手术：足二关：足二关节或三或三关关节融合融合术 手法扳正，新生儿期开始手法扳正，新生儿期开始进行行利用利用矫形靴套、形靴套、矫形鞋、形鞋、Denis-Brown夹板等多种板等多种矫形器具形器具非非手手术术治治疗疗手手术术治治疗疗