1、11.五苗防七病:卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百白破疫苗、麻疹疫苗、乙肝疫苗。出生乙肝(出、1、6)卡介苗,二月(2、3、4)脊灰炎正好,三四五月百白破,八月麻疹岁乙脑。12.糖类、脂类、蛋白质分别供能4、9、4kcal/g。13.1岁以内总能量需求95-100kcal/(kgd),每3岁减10。消耗量:基础代谢率BMR(50%,婴儿55),食物热力作用TEF,活动消耗,排泄消耗,生长所需(特有)。14.矿物质和维生素不提供能量,缺VitA最多夜盲症。15.婴儿需水150ml/(kgd),年龄越小需水越多。8%糖牛奶100ml/(kgd)。计算:婴儿每天应予8%糖牛奶=100体重,另给水分=50体
2、重。16.母乳:含磷少,酪蛋白/乳清蛋白=1:4(易消化吸收),乳糖丰富,不饱和脂肪酸多,电解质浓度低,钙磷比例适当2:1,VitD、VitK含量低,缓冲力小,SIgA、乳铁蛋白丰富。17.初乳:45天,球蛋白、SIgA丰富。过度乳:514天,脂肪多。成熟乳:14天以后,量最多。18.人工喂养1520min/次。牛乳缺乏各种免疫因子为最大区别。19.添加辅食:13月汁状,46月泥状,79月末状,1012月碎食物。20.维生素D缺乏性佝偻病:Ca、P代谢紊乱,好发于小婴儿。病因:围生期VitD不足,日照不足,需要量增加,食物补充不足,疾病影响。(冬季出生、牛乳喂养提示缺VitD)21.维生素D缺
3、乏性佝偻病:初期(早期):神经兴奋性增高,骨骼X片正常或钙化带稍模糊,血钙血磷均,碱性磷酸酶稍高。活动期(激期):初期 骨骼改变 运动功能发育迟缓,骨骼X片毛刷样,骺软骨盘增宽,血钙稍低、血磷显著,碱性磷酸酶显著。22.颅骨软化(枕、顶)23.25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3初期即明显降低,为最可靠早期诊断。血生化与骨骼X线检查为金标准。口服VitD,1个月后改为预防量。24.维生素D缺乏性手足搐搦症:好发于6个月以内婴儿,血钙下降(1.751.8mmol/L)而甲状旁腺不能代偿性分泌增加。临表:无热惊厥(最常见,四肢抽动、神志不清、醒后活泼如常),手足搐搦,喉痉挛(婴儿多见)。隐
4、匿体征:面神经征,腓反射,陶瑟征。地西泮静注 钙剂静滴。25.蛋白质-热能营养不良:度(轻度):体重正常值1525%,腹部皮褶厚度0.80.4cm;度(中度):2540%,0.4cm以下;度(重度):40%以上,消失。度热卡6080120170,、度4055120170。26.最早症状:体重不增。皮下脂肪最先累及腹部,最后面颊部。并发症:营养性贫血(小细胞低色素性最常见),维生素缺乏(最常VitA),锌缺乏,自发性低血糖(突然面色苍白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升、无抽搐)。苯丙酸诺龙促进蛋白质合成。27.超低出生体重儿1000g,极低1500g,低4000g。28.早产儿:皮肤绛红
5、、水肿、毳毛多,头更大占全身1/3,头发细乱,耳壳软、缺乏软骨、耳舟不清楚,乳腺无结节或4mm平均7mm,睾丸降至阴囊,大阴唇遮盖小阴唇,指(趾)甲达超指(趾)端,足纹遍及整个足底。29.1/3肺液由口鼻排出,2/3由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收。30.呼吸频率足月儿1h内达6080次/分,1h后降至4050次/分,以后安静时40次/分。31.足月儿:心率90160次/分,血压70/50mmHg。早产儿:心率120140次/分,血压较低。32.足月儿需钠量12mmol/(kg33.中性温度:出生体重1.0kg:10天内35,10天后34,3周后33,5周后32。1.5kg:10天内34,10天
6、后33,4周后32。2.0kg:2天内34,2天后33,3周后32。2.5kg:2天内33,2天后32。34.新生儿需保暖。筛查:先天性甲减、苯丙酮尿症。35.宫内窒息:早期胎动增加(频率),晚期胎动减少、羊水粪染。36.复苏方案:A清理呼吸道(基本),B建立呼吸(关键),C维持正常循环,D药物治疗,E动态评价(贯穿)。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标。37.新生儿缺氧缺血性脑病HIE:轻度:意识兴奋,肌张力正常,原始反射正常,可有肌阵挛,瞳孔正常或扩大,症状72h内消失,预后好。中度:嗜睡,肌张力减低,原始反射减弱,常有惊厥,瞳孔常缩小,对光反射迟钝,症状14天内消失,可有后遗症
7、。重度:昏迷,肌张力松软,原始反射消失,频繁惊厥,瞳孔不对称或扩大,症状维持数周,病死率高。控制惊厥首选苯巴比妥静滴。38.新生儿胆红素代谢:胆红素生成相对过多(RBC数量过剩、寿命较短,旁路胆红素来源较多),血浆白蛋白联结胆红素能力差,肝细胞处理胆红素能力差,胆红素肠肝循环增加,胎粪排泄胆红素,多种因素加重黄疸。39.生理性黄疸:23天出现,45天高峰,57天消退(最迟2周),血清胆红素221mmol/L,每日升高85mmol/L。35天出现,57天高峰,79天消退(最迟34周),257mmol/L,221mmol/L,4周,257mmol/L,黄疸退而复现,结合胆红素34mmol/L。40
8、.核黄疸(胆红素脑病):高未结合胆红素血症患儿可发生,生后47天,足月儿342mmol/L,早产儿257mmol/L。四联征:手足徐动,眼球运动障碍,听觉障碍,牙釉质发育不良。41.ABO溶血病:最常见,23天出现黄疸。Rh溶血病:24h内出现黄疸,贫血,肝脾肿大。警告期(嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低,1224h),痉挛期(抽搐、角弓反张、发热,1248h),恢复期(2周),后遗症期(最严重并发症胆红素脑病)。首选检查血型,改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法:总胆红素205mmol/L。换血疗法:总胆红素342mmol/L,Rh
9、同母亲ABO同患儿,换血量为患儿血量2倍。42.新生儿败血症:葡萄球菌最常见。出生前(宫内)感染:胎盘 生殖道上行;出生时感染:产道;出生后感染:母子亲密接触。黄疸退而复现,肝脾大,出血倾向,休克(皮肤大理石样花纹),五不一低下(不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下)。血培养确诊。43.新生儿易低体温和皮肤硬肿原因:体温调节中枢不成熟,体表面积相对较大,对失热耐受力差,缺乏寒战产热(棕色脂肪少),皮下脂肪饱和脂肪酸含量高。44.新生儿寒冷损伤综合征:低体温(35,轻症3035,重症30),皮肤硬肿(橡皮样感,凹陷性水肿,对称性,下肢最先,轻症硬肿范围50%),五不一低下。复温为治疗关
10、键。45.21-三体(唐氏)综合征:贯穿手,无皮肤粗糙,智能落后,特殊面容(眼裂小,眼距宽,双眼外眦上斜,鼻梁低平,外耳小,硬腭窄小,常张口伸舌,流涎多,头小圆,颈短宽),生长发育迟缓,畸形。染色体核型分析确诊。46.标准型:47,XX(或XY), 21。易位型:D/G易位:46,XY(或XX),-14, t(14q21q)。平衡易位染色体携带者:45,XY(或XX),-14,-21, t(14q21q)。G/G易位:46,XY(或XX),-21, t(21q21q)或46,XY(或XX),-22, t(21q22q)。嵌合体型。47.苯丙酮尿症PKU:常隐遗传,经典型(苯丙氨酸羟化酶缺乏),
11、非经典型(四氢生物蝶呤缺乏)。智能发育落后(神经系统最突出),癫痫小发作,头发黄皮肤白(黑色素合成不足),鼠尿臭味(特有体征)。低苯丙氨酸饮食。48.确诊:血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛:Guthrie细菌生长抑制试验。较大儿童筛查:尿三氯化铁试验,尿2,4-二硝基苯肼试验。生化诊断:尿液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU:尿蝶呤图谱分析。产前诊断:DNA分析。49.中性粒细胞与淋巴细胞在46天、46岁时相等。吞噬功能暂时性低下。50.B细胞发育迟缓,略高于正常。2岁后扁桃体增大。51.36个月补体达成人水平,3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。52.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM
12、。三个月后产生有效抗体,56个月后从母体获得抗体开始消失。53.风湿热:链球菌感染,型变态反应,发病前有15周有链球菌咽峡炎病史。发热(最常见,但是次要表现),心肌炎,心内膜炎(二尖瓣受累最常见,二闭、主闭),心包炎,关节炎(游走性多关节炎,膝踝肘腕大关节最常见,愈后不留畸形),舞蹈病,环形红斑,皮下结节(关节伸面)。次要表现:发热,关节痛,血沉增快,CRP阳性,PR间期延长。感染证据:咽拭子培养阳性,快速链球菌抗原试验阳性,抗链球菌抗体滴度升高。54.首选卧床休息(急性期2周,心脏炎无心衰4周,伴心衰8周,伴严重心衰812周)。清除链球菌感染:青霉素。抗风湿:有心脏炎用泼尼松812周,无心脏
13、炎用阿司匹林48周。预防:肌注长效青霉素120U至少5年。55.川崎病:发热(抗生素治疗无效),球结膜充血(无脓),唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,草莓舌,多形性皮斑,颈淋巴结肿大,急性期掌跖红斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮。治疗:阿司匹林,静注丙种球蛋白(迅速退热,预防冠状动脉病变),糖皮质(不宜单独应用)。56.麻疹:麻疹病毒。潜伏期(618天,平均10天),前驱期(34天,卡他症状,下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑),出疹期(34天),恢复期(710天)。发热后34天出疹,先上后下(耳后发际额面颈躯干四肢手掌足底)、先小后大(小的斑丘疹片状融合)、先红后暗(红色颜色加深暗红
14、)。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天,合并肺炎至出疹后10天。57.水痘:水痘-带状疱疹病毒。潜伏期1021天,平均14天。发热后1天出疹,头面躯干四肢四肢末端稀少,向心性分布。红色斑丘疹水疱清亮变浑浊结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹,明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦,不宜糖皮质。隔离至全部结痂,检疫3周。58.风疹:风疹病毒。发热第2天出疹,1天内出齐,面部颈部躯干四肢,呈猩红热样斑疹。全身症状轻,枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5天。59.幼儿急疹:人类疱疹病毒6型。持续性高热35天体温骤退,热退出疹,见于躯
15、干、颈部、上肢。60.猩红热:A组型溶血性链球菌。前驱期:高热,咽痛、头痛、腹痛,白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹,先为颈部、腋下、腹股沟,24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红,密集均匀的红色细小丘疹,鸡皮样,沙纸感,面部潮红,口唇发白,皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。61.中毒性菌痢:福氏最常见,多见于27岁健壮儿童,夏秋季节。潜伏期12天,起病急,高热,黏液脓血便,里急后重。休克型(感染性休克),脑型(反复惊厥、昏迷、呼吸衰竭),肺型(呼吸窘迫综合征),混合型。粪便镜检确诊。头孢菌素类抗菌。62.结核杆菌:需氧,革兰阳性,抗酸染色呈红色,人型。初次感染后48
16、周结核菌素试验阳性。PPD0.1ml(5个结核菌素单位)于左前臂掌侧面中下1/3处注射,4872h观察硬结直径。5mm(-),59mm( ),1019mm( ),20mm( ),有水肿、破溃、淋巴管炎、双圈反应( )。年长儿无症状阳性曾感染。未接种卡介苗阳性有新的结核病灶。强阳性活动性。阴转阳,或从10mm且增幅6mm新近有感染。重症结核、急性传染病、糖皮质治疗时、免疫缺陷病可假阴性反应。63.原发性肺结核:小儿最常见结核病。有原发综合征和支气管淋巴结结核。X片哑铃状双极影。过敏状态有眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎。压迫气管分叉处类似百日咳样痉挛性咳嗽。压迫阻塞支气管喘鸣。
17、压迫喉返神经声嘶。压迫颈静脉怒张。64.结核性脑膜炎:小儿最严重结核病。脑神经损害:面(最常见)、舌下、动眼、外展。早期:性格改变,头痛。中期:脑膜刺激征,脑神经受损。晚期:昏迷,惊厥频繁。脑脊液检查确诊。强化治疗:INH RFP PZA SM;巩固治疗:INH、RFP或EMB。65.儿童脑脊液正常值:压力:0.691.96kPa。细胞数:(010)106/L。蛋白质:0.20.4g/L。糖:2.84.5mmol/L。氯化物:117127mmol/L。化脓性脑膜炎:米汤样,压力,蛋白质,糖,氯化物,WBC1000106/L,多为中性粒。结核性脑膜炎:毛玻璃样,压力,蛋白质(13)g/L,糖,氯
18、化物,WBC(50500)106/L,多为淋巴。病毒性脑膜炎:压力,蛋白质1g/L,糖、氯化物正常,WBC,多为淋巴。乙脑:压力,蛋白质,糖、氯化物正常,WBC,早期中性粒晚期淋巴。66.母乳喂养肠道优势菌群:乳酸杆菌。67.先天性肥厚性幽门狭窄:喷射性呕吐,不含胆汁,胃蠕动波,右上腹肿块(特有体征)。B超:幽门肌厚度4mm、幽门前后径13mm、幽门管长17mm。X线钡餐:幽门胃窦呈鸟嘴状改变,管腔狭窄如线状。68.先天性巨结肠:胎便排出延缓、顽固性便秘和腹胀,生后23天可低位肠梗阻,直肠指检恶臭。钡剂灌肠检查。69.腹泻病:大便次数增多、性状改变,好发于6个月2岁。易感因素:消化系统发育不成
19、熟,胃肠道负担重,胃酸偏低,IgM、IgA、SIgA较低,防御功能较差,尚未建立正常肠道菌群,人工喂养感染率高。病毒性肠炎:轮状病毒最常见;细菌性肠炎:致腹泻大肠杆菌最常见。70.急性腹泻2个月。轻型:饮食、肠道外感染,无脱水、电解质酸碱紊乱、全身症状;重型:肠道内感染,有脱水、代酸低钾低钙低镁、全身症状。71.轮状病毒肠炎:秋冬季,624个月,前驱发热、上感,先吐后泻,蛋花汤样便,常伴脱水。72.侵袭性大肠杆菌肠炎:黏冻状脓血便,腥臭味,有里急后重,严重中毒症状。73.金黄色葡萄球菌肠炎:多继发于使用大量抗生素后。74.生理性腹泻:常有湿疹,食欲好。75.轻度脱水:失水量3050ml/kg,
20、占35%,精神稍差,皮肤稍干燥,前囟眼窝稍凹陷,哭时有泪,尿量稍减少。中度脱水:失水量50100ml/kg,占510%,精神萎靡,皮肤苍白干燥弹性差,前囟眼窝明显凹陷,哭时泪少,尿量明显减少。重度脱水:失水量100120ml/kg,10%,极度萎靡,皮肤极度干燥发灰有花纹,弹性极差,前囟眼窝深度凹陷,眼睑不能闭合,哭时无泪,四肢厥冷,血压降低有休克,无尿。76.等渗性脱水:血钠130150mmol/L。低渗性脱水:血钠150mmol/L。77.预防脱水、轻中度:口服补液盐ORS。轻度5080ml/kg,中度80100ml/kg,812h补完。中度以上、吐泻、腹胀:静脉补液。78.第一天补液=累
21、计损失量 继续损失量 生理需要量。快速判断范围:90120ml/kg,中度:120150ml/kg,重度:150180ml/kg。重度脱水伴明显周围循环障碍首先快速扩容:20ml/kg等渗液,3060min补完。累计损失量:3050ml/kg,中度:50100ml/kg,重度:100120ml/kg。810ml/(kgh),812h补完。生理需要量:体重10kg:100ml/kg。1120kg:1000 (体重-10)50ml/kg。20kg:1500 (体重-20)20ml/kg。生理需要量 继续损失量:5ml/(kgh),1216h补完。第二天及以后补液=生理需要量 继续损失量。1/31/
22、5张含钠液。继续损失量:1/21/3张含钠液。1224h均匀静滴。79.扩容:等张2:1=2份0.9%NaCl 1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。低渗:2/3张4:3:2=4份0.9%NaCl 3份5%或10%GS 2份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。等渗:1/2张2:1=2份0.9%NaCl 3份5%或10%GS 1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。高渗:1/3张1:2=1份0.9%NaCl 2份5%或10%GS。口服补液盐ORS:2/3张。80.婴儿咽鼓管宽直短,水平位,故鼻咽炎易致中耳炎。81.婴幼儿左支细长、右支短粗,呼吸道黏膜缺少SIgA,易感染,胸廓呈桶状
23、,肋骨水平位。82.急性上呼吸道感染:病毒最多,鼻病毒、呼吸道合胞病毒等。细菌以溶血性链球菌最常见。83.疱疹性咽峡炎:柯萨奇A组病毒,夏秋季,疱疹周围红晕小溃疡。咽结合膜热:腺病毒3、7型,春夏季,发热、咽炎、结膜炎。84.咳嗽变异型哮喘:夜间或清晨发作,痰少,抗生素无效,支气管舒张剂诊断性治疗可使咳嗽缓解诊断。85.婴幼儿哮喘最基本治疗:局部糖皮质。长期控制、最有效:吸入型糖皮质。急性发作首选吸入型速效2受体激动剂,若2激或茶碱类无效用全身性糖皮质静脉给药。严重哮喘发作、哮喘持续状态首选全身性糖皮质静脉给药。病情恶化、呼吸音减弱:紧急机械通气。86.肺炎:呼吸道合胞病毒最常见。急性3个月。
24、87.支气管肺炎:小儿最常见肺炎,累及支气管壁和肺泡。发病前上感,发热,咳嗽,气促,全身症状,呼吸增快(鼻翼扇动、三凹征),发绀,肺部固定性中细湿啰音(支气管炎干湿啰音不固定)。88.肺炎可合并心衰、中毒性脑病。中毒性肠麻痹时腹胀。最常见紊乱:混合性酸中毒。金葡菌最易并发脓胸(浊音)、脓气胸(突发呼困加重,积液上方鼓音)、肺大泡。89.肺炎链球菌:青霉素,阿莫西林。金葡菌:苯唑西林。衣原体、支原体:红霉素。病毒:利巴韦林。90.普通细菌性肺炎:疗程体温正常后57天,症状体征消失后3天停药。金葡菌肺炎:体温正常后23周停药,总疗程6周。支原体肺炎:疗程23周。91.鼻前庭导管给氧:氧流量0.51
25、L/min,氧浓度40%。面罩给氧:氧流量24L/min,氧浓度5060%。92.糖皮质指征:严重喘憋或呼衰,全身中毒症状明显,合并感染中毒性休克,脑水肿。肺炎合并心衰:吸氧,镇静,强心(地高辛)利尿扩血管(酚妥拉明)。93.呼吸道合胞病毒肺炎:发绀、鼻翼扇动、三凹征,中细湿啰音,X片小点片状、斑片状阴影、肺气肿。腺病毒肺炎:发热23周频繁咳嗽、阵发性喘憋、嗜睡,X片大小不等片状阴影或融合成大病灶。可有败血症、迁徙性化脓灶。肺炎支原体肺炎:刺激性咳嗽,剧烈咳嗽与轻微体征不符,X片云雾状阴影。94.胎儿营养和气体通过脐血管和胎盘与母体弥散方式交换,只有体循环没有肺循环,混合血(肝纯动脉血),静脉
26、导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道,脑、心、肝、上肢血氧含量较下半身高,右心室更大容量负荷。95.脐静脉肝圆韧带,脐动脉膀胱脐韧带。动静脉内径比:新生儿1:1,成人1:2。年龄增长心率减慢。收缩压=(年龄2) 80mmHg,舒张压=收缩压2/3。96.左向右分流型(潜伏青紫型):房缺,室缺,动脉导管未闭。右向左分流型(青紫型):法洛四联症,完全性大动脉转位,艾森格曼综合征。无分流型(无青紫型):肺动脉狭窄,主动脉缩窄。97.房缺:右房、右室增大,胸骨左缘23肋间收缩期喷射性杂音,无震颤,P2亢进、固定分裂。最常并发支气管肺炎。剧哭、肺炎时暂时性青紫,晚期持续性青紫。35岁手术。98.室缺:左室、
27、右室增大,胸骨左缘34肋间全收缩期粗糙杂音,有震颤,P2亢进。肺动脉压迫喉返致声嘶。小型室缺称Roger病,直径5mm,面积右室,右室亦增大,主动脉弓增大。主动脉血液分流到肺动脉,使动脉舒张压降低,脉压差增大,出现周围血管征。差异性发绀:下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常。100.法洛四联症:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。胸骨左缘第24肋间级粗糙喷射性收缩期杂音(响度取决于肺动脉狭窄程度),一般无震颤,P2减低。青紫(最早,与肺狭程度有关,见于唇、甲床、球结膜),蹲踞,杵状指(趾),阵发性呼困。X片靴形心,超声心动图骑跨征。脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。胸膝位吸氧,生后612个月手术。101.房缺、室缺、动脉导管未闭:肺淤血多,肺野充血,有肺门舞蹈征,肺动脉段凸出。法洛四联症:肺淤血少,肺野清晰,无肺门舞蹈征,肺动脉段凹陷。102.婴儿年龄越小肾脏相对越重位置越低,膀胱位置高,输尿管长而弯、易受压和扭曲。103.生后24h内排尿
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