肾内科临床诊疗指南Word文件下载.docx

1、感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。常见的致病菌有肺炎球菌、溶血性链球菌和大肠xx等，引起呼吸道感染（肺炎、支气管炎）、胸膜炎。其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增加。在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎（spontaneous bacterial peritonitis，SBP）。（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。大多数肾静脉血栓的患者表现为xx临床型。膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。（3）急性肾衰竭

2、：是肾病综合征的主要并发症，可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。合并急性肾衰竭的原因主要有：严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；感染、药物及xx所致的急性间质性肾炎；高凝所致的急性肾静脉血栓形成；肾间质水肿。对肾病综合征合并急性肾衰竭者应积极寻找原因，及早给予对因治疗，肾功能大多可恢复正常。（4）代谢紊乱：肾病综合征患者存在明显的低xx血症，蛋白代谢呈负平衡。长期低xx血症可造成患者营养不良、贫血、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、甲状腺激素水平低下、钙磷代谢紊乱、xxD缺乏等。【诊断要点】1诊断条件（1）大量蛋白尿（尿蛋

3、白定量35gd）。（2）低xx血症（血浆xx30gL）。（3）高度水肿。（4）高脂血症（血浆胆固醇、甘油三酯均明显增高）。前两项是诊断肾病综合征的必要条件，后两项为次要条件。临床上只要满足上述两项必要条件，肾病综合征的诊断即成立。对肾病综合征患者应行肾活检明确病理类型，以指导临床治疗。肾病综合征可为原发性和继发性。如考虑为继发性应积极寻找病因，在排除继发性肾病综合征，如糖尿病肾病、过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变等之后才能诊断为原发性肾病综合征。2病理分型 肾病综合征并非独立疾病，在肾活检基础上完善病理类型的诊断尤为重要。原发性肾小球肾炎所致的肾病综合征常见的病理类型分为：

4、（1） 微小病变肾病（MCN）：光镜下肾小球基本正常，近端小管上皮细胞可见脂肪变性，故又被称为“类脂性肾病”。免疫荧光阴性，电镜下特征性表现为弥漫性足突融合，肾小球内一般无电子致密物沉积。（2） 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：光镜下可见肾小球弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多，而肾小球毛细血管壁和基膜正常。按免疫荧光结果可分为IgA肾病（单纯IgA沉积或以IgA沉积为主）和非IgA系膜增生性肾小球肾炎（以IgG或IgM沉积为主）。（3） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：其病理特征为局灶损害。病变以系膜基质增多、血浆蛋白沉积、球囊粘连、玻璃样变性为特征，伴或不伴球性硬化。电镜下可见弥漫性足

5、细胞足突消失，免疫荧光呈现IgM和C3沉积。（4） 膜性肾病（MN）：以局限于肾小球基膜的免疫复合物沿肾小球基膜外侧（上皮下）沉积，刺激基膜增生，致使“钉突”形成、基膜弥漫增厚为特征。（5） 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）：其共同特点为肾小球基膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张，毛细血管袢呈“双轨征”为其典型病理改变。难治性肾病综合征是指部分患者表现为对激素依赖或激素抵抗。激素依赖是指激素治疗有效，激素减量或停药后2xx内复发。激素抵抗是指使用足量泼尼松（龙）lmg（kgd）或甲泼xx08mg（kgd），812xx无效，局灶节段性肾小球硬化的判断时间应延长为16xx。【治疗方案及原则】1病因治

6、疗 有继发性原因者应积极治疗原发病。对基础疾病采取积极有效的治疗，包括手术或化疗治疗肿瘤、停用相关药物、进行积极有效的抗肝炎病毒治疗、治疗感染性疾病、有效控制自身免疫性疾病等。2对症支持治疗（1） 一般治疗1） 休息：肾病综合征患者应适当注意休息，有严重水肿及低xx血症者应以卧床休息为主。病情稳定者应适当活动，以防止血栓形成。2） 饮食：在肾病综合征严重低xx血症时蛋白质的摄人量为1215g（kgd）、。在严重水肿或高血压时，应限制钠盐及水的摄入量，一般摄入钠为23gd。少油、低胆固醇饮食。（2） 利尿消肿：对于水肿明显，限钠限水后仍不能消肿者可适当选用利尿剂。1） 噻嗪类利尿剂：主要作用于远

7、xx，通过抑制氯和钠在髓袢升支粗段及远端小管前段的重吸收而发挥利尿作用。常用的有氢氯噻嗪，剂量一般为5080mgd，分次口服。使用时需注意低钠和低钾的发生。2） 袢利尿剂：主要作用于髓袢升支粗段，抑制钠、钾和氯的重吸收。利尿作用快速而强大。常用的有呋塞米，2080mgd，分次口服。其他袢利尿剂如托拉塞米，利尿作用较强而持久，尿钾、钙的排出作用较呋塞米弱。使用时注意低钠、低钾和低氯的发生。3） 潴钾利尿剂：主要作用于远端小管后段，抑制钠和氯的重吸收，但有潴钾作用。潴钾利尿剂单独使用利尿效果欠佳，与噻嗪类利尿剂合用能增强利尿效果，并减少电解质紊乱的发生。常用的有螺内酯，2040mg，每日23次口服

8、。使用时注意高钾血症的发生，肾功能不全者慎用。4） 补充xx：可提高血浆胶体渗透压，促进组织间隙中的水分回吸收到血管内而发挥利尿作用。补充xx的适应证为肾病综合征严重水肿、明显低xx血症，使用利尿剂不能达到利尿消肿效果时。补充xx可以减轻水肿等症状，但对病程没有明显的影响。肾病综合征治疗不应过度补充xx而应强调针对原发病的治疗。（3） 降压治疗：肾病综合征患者应严格控制血压，降压的靶目标应低于13080mmHg，虽然血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）能有效控制血压，降低蛋白尿，延缓肾衰竭进展，降低心血管并发症的发生率和病死率等，但在肾病综合征严重水肿，存在肾血流

9、量相对不足时，应避免使用，以免引起肾前性急性肾衰竭。在肾病综合征部分缓解或稳定后开始应用，并可根据病情剂量翻倍，降低蛋白尿。（4） 糖皮质激素：原发性肾病综合征治疗的最基本药物仍为糖皮质激素。激素使用的原则为：起始剂量要足。成人泼尼松1mg（kgd），最大剂量不超过6080mgd；儿童可用至2mg（kgd），最大剂量不超过80mgd。足量治疗维持412xx，视病理类型而定。目前一般不主张膜性肾病单用足量激素治疗，而采用半量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。 肾病综合征缓解后逐渐递减药物。 激素治疗的总疗程一般在612个月，对于常复发的肾病综合征患者，在激素减至0.5mg（kgd）或接近肾病综合征复

10、发的剂量时，维持足够长的时间，然后再逐渐减量。激素剂量在10mg左右时，不良反应明显减少。目前常用的激素是泼尼松，在有肝功能损害的患者选用泼尼松龙或甲泼xx口服。糖皮质激素治疗肾病综合征时要注意个体化，应尽可能采用每天一次顿服。长程糖皮质激素治疗时应注意药物不良反应（如高血糖、高血压、股骨头无菌性坏死、消化道溃疡、感染等），定期进行相关检查。（5）免疫抑制治疗：对激素依赖或激素抵抗，或激素有反指征患者可考虑在激素基础上加用或单用免疫抑制剂治疗。但要密切注意药物的不良反应。1） 烷化剂：环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）是临床应用最多的烷化剂。环磷酰胺的一般剂量为2mg（kgd

11、），口服23个月；或每次0.50.75gm2，静脉滴注，每月一次。病情稳定后减量，累积剂量一般不超过1012g。环磷酰胺的主要不良反应为骨髓抑制、肝功能损害、性腺抑制、脱发、出血性膀胱炎、感染加重及消化道反应。使用过程中应定期检查血常规和肝功能。2） 环孢素（cyclosporin A，CsA）：是神经钙调酶抑制剂，可通过选择性抑制T辅助细胞及细胞毒效应而起作用。起始剂量为35mg（kgd），大部分患者在治疗的一个月内起效。起效后逐渐减量，维持剂量6个月。血药浓度应维持在谷浓度150200ngml左右。环孢素的不良反应主要为齿龈增生，多毛，肝、肾毒性等。肾功能不全及肾小管间质病变严重的患者慎用

12、。3） 其他：吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）、他xx（tacrolimus，FK506）等用于治疗激素抵抗和激素依赖的原发性肾病综合征有一定疗效。主要抑制T、B淋巴细胞增生，能增加肾病综合征的缓解率，降低复发率，减少激素用量等。具体剂量、疗程视个体而异。3并发症治疗（1） 抗凝和抗血小板黏附治疗：肾病综合征患者由于严重的低xx血症、凝血因子的改变和激素的使用，常处于高凝状态，其血栓形成并发症发生率较高，以下肢深静脉血栓和肾静脉血栓形成为常见，尤其是膜性肾病患者，血栓形成率高达5060。建议在血浆xx水平低于20gL的肾病综合征患者中常规应用。常用的药物有：普

13、通肝素和低分子量肝素。普通肝素监测活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）在正常的1.52.5倍；低分子量肝素在使用4小时左右监测抗凝血因子X a活性。肝素的主要不良反应为血小板减少、黏膜出血、伤口出血等，xx可导致致命性出血。双xx。应密切监测凝血酶原时间（prothrombin time，PT）。主要不良反应是出血、血肿，一旦出血严重，应立即停药，并给予xxK 10mg静脉注射对抗。抗血小板黏附药，阿司匹林。常规剂量50100mg，每天1次口服：磷酸二酯酶抑制药，双嘧达莫（dipyridamole）。常规剂量为每次l00m

14、g，每天3次口服。较常见的不良反应为头痛、胃肠道刺激等。（2） 降脂治疗：临床上根据血脂的异常情况选择降脂药物，如以胆固醇升高为主，则选用3-羟基-3-甲基戊二酰单酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂，如辛伐他汀、氟伐他汀、阿托伐他汀、普伐他汀等。对于以甘油三酯升高为主的，则选用纤维酸类药物（fibric acid），如非诺贝特、xx齐等。降脂药物的主要不良反应是肝毒性和横纹肌溶解，使用过程中需注意监测肝功能和肌酶，并避免两类降脂药物同时使用。（3） 其他并发症 （如感染、急性肾衰竭、代谢紊乱等） 的治疗见相关章节。第二章 IgA肾病IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎。I

15、gA肾病分为原发性和继发性两大类，原发性IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病，在我国约占肾活检患者的3040，占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的45左右。IgA肾病的发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异，xx多见。IgA肾病是一种进展性疾病，只有530的IgA肾病患者尿检异常能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性发展。起病后每10年约有20发展到终末期肾病（ESRD）。IgA肾病是我国终末期肾病的首要原因。IgA肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退。原发性IgA肾病的病因尚未完全阐明。继发性IgA肾病的常见原发病包括过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、

16、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织疾病、结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、xx病、肿瘤、艾滋病等。本文主要叙述原发性IgA肾病。IgA肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病综合征。反复发作性肉眼血尿，多在黏膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制后肉眼血尿减轻或消失。肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉症状，偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期间很少出现大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数患者预后较好，肾功能多能长时间保持稳定。无症状性尿检异常，包括单纯无症状镜下血尿和

17、持续性镜下血尿伴轻至xx蛋白尿（尿蛋白1gd的患者，不管血压是否增高，首选ACEI或（和）ARB。要避免血压降得过低、影响脏器供血。如果使用最大耐受剂量的ACEI和ARB，尿蛋白仍1gd，宜加用糖皮质激素治疗，可给予泼尼松0.61.0mg（kgd），48周后酌情减量，总疗程612个月。如激素反应不佳或有禁忌证，可应用免疫抑制剂治疗。另外，激素和其他免疫抑制剂的应用，除了考虑尿蛋白量以外，还要考虑肾活检病理改变。明显的炎细胞浸润、系膜细胞增生、细胞性新月体形成，是应用激素和其他免疫抑制剂的适应证。3大量蛋白尿的治疗 对于临床表现为大量蛋白尿，病理表现为肾小球系膜细胞增生、球囊粘连、间质炎细胞浸润

18、明显的IgA肾病患者，需要肾上腺糖皮质激素和其他免疫抑制剂、ACEI、ARB以及抗血小板聚集、抗凝、促纤溶的综合治疗。由于激素和其他免疫抑制剂具有一定的不良反应，因此要严格掌握使用的适应证。对于临床表现为肾病综合征、病理表现为轻微病变或微小病变的IgA肾病患者，按微小病变型肾病综合征处理。4高血压的治疗 对于IgA肾病合并高血压的患者，排除肾动脉狭窄和严重肾衰竭后，首选ACEI或（和）ARB。如果降压效果不好，可以加用长效的钙离子拮抗剂、利尿剂和、受体阻断剂。5肾功能急剧恶化的治疗 对于IgA肾病合并肾功能急剧恶化的患者，宜首先明确肾功能不全的原因，针对原因进行治疗。合并脱水、感染、肾毒性药物

19、所致的，补充容量，抗感染，停用可疑药物。合并药物所致急性间质性肾炎的，除停用可疑药物外，可用激素治疗。合并恶性高血压的，积极控制血压。对于临床表现明显血尿、蛋白尿、肾功能急剧恶化，病理表现为明显的肾小球系膜细胞增生、毛细血管袢坏死、细胞或纤维细胞新月体形成、弥漫性间质炎细胞浸润的IgA肾病患者；在没有严重感染、活动性消化道溃疡出血等禁忌证的前提下，可给予甲泼xx冲击治疗，即静脉滴注甲泼xx0.51.0gd，连续3日。随后给予常规剂量的肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。同时根据血压和肾功能的改变，给予降压治疗和抗血小板聚集、抗凝、促纤溶治疗。6终末期IgA肾病的治疗 对于肾脏已缩小、绝大多数肾

20、小球已球性硬化、血肌酐442molL的IgA肾病患者，给予慢性肾衰竭一体化治疗，目的是延缓肾功能的恶化、防治并发症、提高患者生活质量、做好肾脏替代治疗前的准备。重点是低蛋白饮食以减轻肾脏的负担，同时给予足够的热卡和适当的必需氨基酸；适当饮水以保持足够的尿量；尽可能将血压控制在13080mmHg以内；补充铁剂、叶酸、xxB12和促红细胞生成素以纠正贫血；适当补充碳酸氢钠治疗代谢性酸中毒；适当补充碳酸钙和活性xxD3以纠正钙磷代谢紊乱，防治继发性甲状旁腺功能亢进。由于IgA肾病的临床表现和病理改变复杂多样，因此治疗的策略也应该是综合的、个体化的，需要联合不同的治疗方法并随病情的政变适当进行调整。第

21、三章 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎是指病理上表现为以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生性变化为主、伴有中性粒细胞为主的细胞浸润为基本病变特征的肾小球疾病。常表现为急性肾炎综合征，最典型的疾病是急性链球菌感染后肾炎，也可见于其他细菌（如肺炎球菌。脑膜炎球菌、淋球菌、xx杆菌、xx氏杆菌、伤寒杆菌等）或其他病原微生物（如病毒、立克次体、螺旋体、支原体、真菌、原虫及寄生虫等）感染之后的肾小球肾炎。这一病理类型在病理上有时尚需与下列情况鉴别，如原发性肾小球疾病（IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎等）的起病时或病程的某个阶段、继发于全身性系统性疾病（如系统性红斑狼疮、过敏

22、性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等）的肾脏受累等。本章主要讨论急性链球菌感染所致的毛细血管内增生性肾小球肾炎。急性链球菌感染后肾炎多数为散发，亦可呈流行性发病。本病主要发生于儿童，成年（特别是老年）患者病情常较重。随着对急性链球菌感染的早期诊断和控制，本病的患病率已明显下降。1潜伏期 大部分患者有前驱感染xx（咽部或皮肤），轻者可无感染的临床表现，仅抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度上升。肾炎的严重程度并不取决于前驱感染的严重程度。链球菌感染后常于720天开始出现临床症状，潜伏期长短与感染部位有关，呼吸道感染者潜伏期多为612天，皮肤感染者潜伏期较长，平均为1421天。2一般表现（1） 血尿：常为起病的第一个症状，几乎全部患者均有血尿，其中肉眼血尿出