腹膜后巨大肿瘤一例病例讨论.ppt

1、【患者一般资料】,性别 男性 年龄 65 岁 体重 63 kg 身高 167cm,反复发热一月，检查发现腹腔肿瘤4天。,【主诉】,患者于一月前无明显诱因出现发热，不伴畏寒，无乏力、纳差，无咳嗽、咳痰，无夜间盗汗，无黄疸，无恶心、呕吐，稍有腹胀，发病后予以抗感染治疗，发热症状未见好转，遂在当地医院 行腹部CT检查提示：腹腔巨大肿瘤。病程中，患者精神，饮食，大小便无明显异常。,【病史资料】,T:37，P:82次/分，R:20 次/分，BP:130/80 mmHg，神清，无消瘦、贫血外观，步态正常，浅表淋巴结无肿大，心肺体检无异常，腹部明显膨隆，脐周，左上腹可扪及以质韧包块，边界不清，活动度差，无搏

2、动，右下腹可见既往阑尾切除手术疤痕，肝脾未及，肾区无叩痛，双下肢无水肿，肛门指诊：未及肿块，指套退出无血迹。,【体检】,腹部CT（增强加三维重建）：腹腔内见巨大低密度肿块，大部分为脂肪密度，其内可见网状分隔及云雾状高密度影，肿块上缘达左膈下，下缘至盆腔底部，邻近腹腔内脏器均受压移位，肠管向右侧腹腔聚拢，左肾包埋其中，肿瘤内可见肠系膜细动脉及分支动脉，肿瘤内静脉汇入左精索静脉，肝脏可见多发无强化的低密度影，胆囊，脾脏，双肾，膀胱及精囊未见异常强化灶，肝内胆管未见扩张。影像学诊断：1、腹腔巨大肿瘤，考虑来源于腹膜后的脂肪肉瘤可能性大。2、肝脏多发囊肿。,【辅助检查】,【腹部增强CT】,【腹部增强C

3、T】,腹部增强CT表现,【腹部增强CT三维重建】,术前,【腹部增强CT三维重建】,【术前其他辅助检查结果】,血液分析：血常规，肝肾功能，凝血功能，大小便常规，肿瘤标记物检查均未见异常；胸片体会慢性支气管炎并肺气肿；心电图，心肺功能检查均未见异常。,【诊断】：1.原发性腹膜后肿瘤：脂肪肉瘤？2.慢性支气管炎并肺气肿 3.肝脏多发囊肿,【术前诊断】,完善术前检查及准备后，于入院后第5日在日在全身行”腹膜后巨大脂肪肉瘤根治性切除术“，手术中探查见肿瘤滋养动脉来源于左肾动脉，肿瘤紧密包绕左肾，肾门处粘连紧密，术中不慎撕裂左肾动脉，术中性修补术，手术历时3 小时，术中失血800ml。术后第3天，患者肛门

4、恢复排气，开始进食流质饮食。术后第9天，伤口拆线，甲级愈合。术后第10天，患者出院，出院时无发热、腹痛，进食半流质饮食正常，大小便正常。,【诊疗经过】：,【患者术前术后腹部对比】,【开腹后肿瘤显露】,【患者术前术后腹部对比】,术中显露左肾及输尿管,手术后切除组织,312612cm,术后病理检查结果,肉眼所见：灰黄色质软肿块，大小42cm*36cm*13cm,重7800克，表面被膜光滑完整，呈分叶状，切面灰黄，实性，质软，可见点状出血，紧邻被膜下可见直径约1.3-3.0cm灰白色质韧小结节。光镜所见：成熟的脂肪组织内见少量散在的脂肪母细胞，纤维组织分隔内可见散在的多空泡状脂肪母细胞及不典型梭形细

5、胞。病理诊断：“腹膜后”高分化脂肪肉瘤（脂肪瘤样型）,【讨论】,概念 原发性腹膜后肿瘤的诊治流程 术前评估 术中对策 对该患者具体诊治过程的一些反思,定义,腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。腹膜后肿瘤有良性和恶性两大类。恶性肿瘤约占60-80%，常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。,肿瘤来源,1、来自胚胎生殖泌尿残留组织（畸胎瘤、绒毛膜上皮瘤、内胚窦瘤、浆液性囊肿和黏

6、液性囊性瘤、子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿、脊索瘤）2、来自间叶组织（脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤纤维肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤间皮肉瘤、未能分类的软组织肉瘤、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤）3、来自神经组织（来源于体神经（脊神经）：神经鞘瘤 和恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤、来源于交感神经：神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、副神经节瘤）4、来源不明的肿瘤和肿瘤样病变（腹膜后纤维性变、Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋、巴网状内皮瘤）,症状和体征,压迫性表现（上腹饱胀感、恶心、呕吐；腹壁、会阴部和下肢静

7、脉怒张、下肢和会阴部肿胀和沉重感；泌尿系梗阻、腹水）占位性表现（盆、腹腔肿块）毒性反应表现（发热，营养不良）内分泌功能紊乱性表现（低血糖:多见于巨大肿瘤；阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外嗜铬细、胞瘤的特有症状）,临床检查方法,实验室检查 针吸细胞学检查,常见的临床诊疗手段,原发性腹膜后肿瘤的诊治流程,术前评估要点,1、腹膜后肿瘤无论是良性还是恶性,其生物学特性多为膨胀性生长,一般不浸润血管,包膜较完整,肿瘤没有特定的供血血管。但腹膜后肿瘤体积较大,对邻近血管不可避免地造成压迫,使之移位、变形和狭窄,血管壁则较少浸润;随着肿瘤的增大和肿瘤长时间的压迫,肿瘤与血管壁可形成粘连并使管腔闭塞,进而代偿性

8、地形成大量的侧支循环血管以及供应肿瘤的营养血管。术中对这些血管的分离和处理便成了能否切除肿瘤的关键。,术前评估要点,因此,术前通过细致全面的影像学检查,如B超、CT扫描、MR I和血管造影等,可以准确判断肿瘤的大小、边界和与周围组织器官的关系。术前动静脉造影尤为重要,它不仅能给术者提供肿瘤与血管的关系和受累情况,而且还为术中能否保留某些重要血管提供决策根据;通过血管造影,我们还可以了解肿瘤的供血情况,发现肿瘤的供血动脉,进行血管栓塞,这不仅有利于肿瘤的切除,还可以减少术中出血,减少输血量。,术前评估要点,来源于胚胎组织、淋巴组织和部分间叶组织的腹膜后肿瘤,对放化疗相对较敏感,术前给予放化疗后,

9、可使肿瘤缩小,为手术争取到新的机会,使不能切除的肿瘤转为可以手术切除,使无法彻底切除的肿瘤变为可以彻底切除。诊断为腹膜后副神经节瘤者,术前经扩容治疗和适当的药物阻滞剂治疗,对抗副神经节瘤释放的儿茶酚胺,可预防术中出现难以控制的高血压引起的大出血。,腹膜后肿瘤手术原则,充分的术前准备;术中完整、整块切除肿瘤,包括肿瘤周围受累的组织和器官,不分破肿瘤,不残留肿瘤组织和肿瘤包膜;熟练掌握术中控制出血的有效方法以及血管重建技术;正确的术后处理方法。如果手术中切除腹膜肿瘤的边界不够完整,或在术中将肿瘤分破或分块切除,肿瘤局部复发将十分常见,复发率高达50%,若将肿瘤整块彻底切除,其复发率却 15%,可见

10、腹膜后肿瘤完整整块切除十分重要。参考：郑伟，罗成华，晋援朝，等，原发性腹膜后肿瘤352例术后复发多因素分析。人民军医2004。,手术要点,良好的麻醉加上足够大和显露良好的切口：由于腹膜后肿瘤位置较深，肿瘤被发现时往往体积较大，切口选择以正中切口为佳；手术操作应尽可能在直视下沿着肿瘤包膜或假包膜进行锐性分离，从容易的部位开始，由周围向中心推移，遇到大血管，如下腔静脉、腹主动脉和肠系膜上血管被肿瘤挤压推移时，为了防止血管损伤破裂，应争取将其近、远端充分游离，一旦损伤可以先控制，待肿瘤切除后再进行修补。遇到肿瘤特别巨大，显露困难影响手术操作时，可先将肿瘤全部切下或部分切除肿瘤。凡疑为腹膜后肿瘤患者，

11、能耐受手术，均应尽早剖腹探查，力争完整切除肿瘤的全部肉眼可见病变”。,术中特殊情况的处理肿瘤累及大血管,(1)累及腹主动脉、髂动脉的处理:腹膜后肿瘤常累及腹主动脉、肾动脉和髂动脉,有时完全包绕,术中若欲将这些血管和肿瘤分离,不仅手术时间长、出血多,而且血管壁上可能有肿瘤组织残留。因此,正确的方法是将肿瘤连同包绕的动脉血管在内整块切除,再行人工血管移植。若肿瘤仅将动脉推移或与动脉有粘连,由于动脉壁较厚,外层有动脉鞘保护,此时可切开动脉鞘,仔细、耐心解剖,往往能将肿瘤与动脉成功分离。但在分离前,应在肿瘤侵及的大血管两端加以控制,以防血管分破。,术中特殊情况的处理肿瘤累及大血管,(2)累及下腔静脉、

12、肾静脉和髂静脉的处理:腹膜后肿瘤侵及上述静脉时,常无法将肿瘤与血管分离,因静脉壁较薄,分离时极易分破血管,导致大出血。因此,安全的方法是将肿瘤连同静脉一并切除。而肿瘤累及的血管多有不同程度的慢性梗阻或狭窄,机体已有不同程度的侧支循环建立,切除这些静脉后,一般无须血管重建。我们在多例腹膜后肿瘤术中切除了肝以下的下腔静脉,同时切除右肾、结扎左肾静脉而未重建,术后病人肾功能良好,无下肢水肿等并发症发生。为稳妥,可在术中给予速尿观察尿量后,决定是否进行静脉重建。单侧的髂总静脉切除(肿瘤累及时)不进行重建亦是可行的。,术中特殊情况的处理肿瘤累及大血管,(3)累及门静脉、肠系膜上静脉的处理:肿瘤侵及门静脉

13、和肠系膜上静脉时,欲将肿瘤与之分开十分困难,而切除这些静脉常需进行重建。重建的一般原则是:切除5cm以内者,可行端端吻合,否则应行端侧吻合或血管移植。重建时门静脉或肠系膜上静脉阻断时间不宜超过60min。为防止重建静脉术后血栓形成,重建血管的材料最好选用自身静脉,并适当给予抗凝治疗。,(1)误伤腹膜后大血管(如腹主动脉、下腔静脉、髂血管、腹膜后器官供血血管等);(2)肿瘤本身的供瘤血管在术中分破出血;(3)在游离骶前肿瘤时,骶前血管破裂出血;(4)肿瘤切除后瘤床创面出血不止。,造成患者术中大出血的部分原因,术中出血处理方法,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,临床评价和检查指南推荐，腹膜后软组织

14、肉瘤患者均应该通过多学科专家会诊接受治疗。治疗方案的确定依赖于多学科的评价和检查，包括详细的病史和查体、适当的影像学检查腹部和盆腔增强CT和（或）磁共振成像(MRI)。患者是否需要活检仍然存在争议，指南推荐只有在准备进行术前治疗时才考虑活检（2B类），建议行CT引导下粗针穿刺活检。活检的目的是为了避免切除一些不宜手术的肿瘤，如腹腔内淋巴瘤和干细胞肿瘤。如果因为其他原因进行腹腔镜检查时意外发现腹膜后肉瘤，可以先行粗针活检以明确肿瘤的组织学类型和分化程度，然后再选择合适的切除方式。,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,外科手术 腹膜后软组织肉瘤绝大多数为低度恶性，生长缓慢，远处转移较晚，故多数适于接

15、受外科手术治疗。术后切缘状态是影响长期无病生存(DFS)的最重要因素。一项单中心试验（500例）显示，完全切除者（肉眼切缘阴性）的中位生存时间为103个月，而未完全切除者的中位生存时间仅为18个月。将手术切除（肉眼切缘阴性）作为腹膜后软组织肉瘤的标准治疗已成为最新版指南达成的共识。因此，外科医师与病理医师在临床实践中合作，对手术切除标本切缘进行准确评估具有重要意义。如果最终的病理结果提示切缘阳性（骨、神经、主干血管除外），只要不会带来明显的功能障碍，都强烈建议再次行手术切除，以获得阴性切缘。最近的两项回顾性分析认为，更积极的手术方式（如间室切除和联合脏器切除）能够提高腹膜后肿瘤的局部控制率。虽

16、然这个结果很让人满意，但是这些手术方式的效果还需要前瞻性临床研究来进行验证。,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,放疗 虽然腹膜后肿瘤的最有效治疗方法是手术切除，但术后复发率较高，尤其是对于软组织切缘小或临近骨、重要血管神经的切缘阳性（镜下）的患者。借助放疗有望减少复发、提高肿瘤的局部控制率，进而提高患者生存率，改善其预后。然而目前还没有关于腹膜后软组织肿瘤辅助放疗的随机试验。两项前瞻性研究的长期随访结果表明，通过术前放疗和手术达到R0或R1切除的中高级别腹膜后肉瘤能够获得满意的5年局部无复发生存(RFS)率(60%)、DFS率(46%)和总生存(OS)率(61%)。同顾性研究显示，术后辅助放疗(XRT)虽然不能改善患者OS，但是能改善RFS。对于原发腹膜后软组织肿瘤和低级别肉瘤，联合应用术前XRT和术后近距离照射能够显著改善患者DFS和OS。许多医师更喜欢采用术前放疗，因为原发肿瘤能导致腹腔脏器的移位，将其挤出照射野。而且，不可切除的肿瘤通过放疗后可能转变为可切除。,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,有研究证明，术中放疗(IORT)+XRT治疗腹膜后软组织肉瘤能够获得满意的疗效。在纽约