儿童晕厥诊断指南修订版全文Word格式.docx

1、晕厥是由于短暂的全脑低灌注导致的一过性意识丧失（transient loss of conciousness,TLOC）及体位不能维持的症状，具有起病迅速、持续时间短暂、可自行恢复的特点。TLOC包括任何原因导致的短暂意识丧失，具有发作性及可自行恢复的特点，晕厥是TLOC的重要类型。晕厥以脑供血不足为病理生理学机制，这也是晕厥与其他疾病所致的TLOC最基本的区别。二、病因分类儿童晕厥的病因主要包括自主神经介导性晕厥和心源性晕厥，另有少部分患儿目前病因不明。全国多中心大样本研究显示，自主神经介导性晕厥是儿童晕厥中最常见的基础疾病，占一，心源性晕厥占一，另外约为不明原因晕厥。儿童晕厥基础疾病的分类

2、见表。自主神经介导性晕厥是以由自主神经介导的反射调节异常或自主神经功能障碍作为主要因素所导致的晕厥，多为功能性疾病。其中以血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征为主，约占自主神经介导性晕厥患儿的。基于自主神经在儿童时期的发育特点，绝大多数患儿发病年龄在岁以上。但在婴幼儿阶段的屏气发作可能是自主神经介导性晕厥的特殊类型之一。心源性晕厥是由心脏的结构或节律异常为主要因素导致的晕厥，其核心是心脏有效射血减少或停止，导致心输出量不足，进而引起脑缺血。心源性晕厥可发生在任何年龄阶段，常见的原因包括心律失常，如快速心律失常（室性心动过速、室上性心动过速合并心房颤动），缓慢心律失常（三度房室传导阻滞、病态窦房

3、结综合征），尤其应注意遗传性离子通道病（先天性长综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速等）；心脏结构异常主要包括可导致流出道梗阻的心脏病（如肺动脉高压、肥厚型梗阻性心肌病、法洛四联征），或者兼有以上种因素，如心动过速性心肌病、致心律失常右室心肌病及部分先天性心脏病等。心源性晕厥虽然是儿童晕厥的少见病因，但猝死风险较高，在儿童晕厥的诊断过程中应细致排查此类病因，及时发现诊断线索。临床上易误诊为晕厥的常见情况主要包括其他一些导致TLOC的基础疾病心：包括癫痫，代谢紊乱（如低血糖、低氧血症、过度通气导致低碳酸血症）以及精神心理因素。由这些疾病导致的TLOC称为“假性晕厥”。上述情况均不是由于短暂全

4、面脑缺血导致的发作性意识丧失，在临床上，医生应严格进行鉴别诊断，见表。因此，严格区分晕厥与“假性晕厥”，充分认识自主神经介导性晕厥，重视心源性晕厥的识别，是儿童晕厥诊断的关键。三、诊断流程根据我国儿童的特点以及多中心研究结果，将适合我国儿童晕厥的诊断流程总结如下（图）：通过详细询问病史（表2）、体格检查、卧立位血压及卧立位心电图可将患儿分为以下几种情况：1）明确诊断：对于体位性心动过速综合 直立性低血压以及直立性高血压可以通过直立不耐受的病史获得提示，在此基础上，如心电图正常、直立试验达到其阳性标准即可做出诊断；境遇性晕厥（特殊情境下晕厥如排尿、排便、咳嗽、吞咽、梳头等）、药源性晕厥（用药史）

5、等可以通过典型的病史进行诊断；（2）提示诊断：病史、查体及心电图检查对于心肌病、肺动脉高压、发绀型先天性心脏病及某些心律失常等疾病可以提示诊断，婴幼儿期起病、运动又发晕厥、有器质性心脏病或猝死家族史以及心电图异常均提示患儿可能为心源性晕厥，其中由运动诱发的晕厥及心电图异常对心源性晕厥提示意义较强，对这些患者需根据具体情况，进一步选择下列某项或某些项检查：超声心电图、24h动态心电图、心脏电生理、心导管检查、心血管造影以及基因检测等，以期进一步明确诊断；3）不明原因晕厥：通过详细询问病史、体格检查、 卧立位血压及卧立位心电图检查既不能明确诊断，也不能提示诊断的患者，如其晕厥反复发作，且发作特点提

6、示可能为自主神经介导性晕厥，则应进行直立倾斜试验（headup tilt test，HUTT）检查，有助于血管迷走性晕厥及其不同血流动力学类型（血管抑制型、心脏抑制型以及混合型）、体位性心动过速心动过速综合征、直立性低血压和直立性高血压等的诊断，应重新从病史、体检及辅助检查对患儿进行再次评价，必要时进行神经科或精神科医师评估。四、直立试验以及HUTT方法学（一）适应证及禁忌证直立试验：操作简单，危险性较小，可用于晕厥或直立不耐受患儿病因的初筛，无明确禁忌证。HUTT适应证：（1）临床怀疑血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压或直立性高血压，经其他方法未能确诊者；（2）需与“假性晕厥

7、”发作（如癫痫、精神心理因素导致TLOC）鉴别诊断者。禁忌证：（1）主动脉瓣狭窄或左心室流出道狭窄所致晕厥；（2）重度二尖瓣狭窄伴晕厥；（3）肺动脉高压或右室流出道梗阻所致晕厥；（4）已知有冠状动脉近端严重狭窄；（5）脑血管疾病。其他已知的器质性心脏病患儿亦应慎重选择HuTT检查。（二）试验方法1直立试验:（1）试验步骤：儿童安静平卧10 min，测量儿童基础心率、血压和常规心电图，然后使患儿处于直立位，站立10 min内动态测量患儿的心率、血压和常规心电图。（）注意事项与检查意义：试验过程中应密切观察患儿是否出现晕厥先兆症状或晕厥发作。通过直立试验可协助诊断体位性心动过速综合征、直立性低血压

8、及直立性高血压。临床表现符合自主神经介导性晕厥而直立试验阴性、无HUTT禁忌证时建议进一步行HUTT检查。：（）试验步骤：基础直立倾斜实验（baseline head-up tilt test BHUTT）：试验前停用一切影响自主神经功能的药物至少个半衰期以上，试验前禁食、禁饮至少，试验环境要求安静、光线黯淡、温度适宜，以避免分散患儿的注意力。首先，患儿仰卧，期间记录基础血压、心率及心电图，然后再站立于倾斜床上（倾斜），密切监测血压、心率、心电图变化及临床表现，直至出现阳性反应，或如未出现阳性反应，则需完成的全过程后终止试验。当出现阳性反应时，应在内恢复平卧位。药物激发的直立倾斜试验如舌下含化

9、硝酸甘油激发直立倾斜试验（sublingual nitroglycerin-provocated hesd-up tilt test,SNHUTT）；在基础直立倾斜试验的基础上，若完成45 min试验时，患儿的反应仍为阴性，则可开始SNHUTT，即令患儿保持在同一倾斜角度下站立在倾斜床上并舌下含化硝酸甘油46g/kg（最大量不超过300g），持续观察至出现阳性反应或如未出现阳性反应，需进行至含药后20min。含药后动态监测血压、心率，并动态监测心电图。（2）注意事项与检查意义：由于进行HUTT存在一定的危险性，故检查前需向患儿法定监护人详细说明检查目的及风险，获得其法定监护人的同意，并签署知情

10、同意书方可进行检查；另在检查室内需备好抢救设备，试验中由具有抢救经验的医师看护，做好抢救准备。（三）阳性反应判断标准血管迷走性晕厥阳性反应的判断标准：当患儿在HUTT中出现晕厥或晕厥先兆（头晕或眩晕、头痛、胸闷、心悸、恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、视力模糊、听力下降、视物模糊或腹痛）伴下述情况之一者为阳性：（）血压下降；（）心率下降；（）出现窦性停搏代之交界性逸搏心率；（）一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达的心脏停搏。其中血压下降标准为收缩压（）或舒张压或平均血压下降；心率下降是指心动过缓：岁次，岁次，岁以上次。若血压明显下降、心率无明显下降，则称为血管迷走性晕厥血管抑制型；若以心率骤降为

11、主、血压无明显下降，则称为血管迷走性晕厥心脏抑制型；若心率与血压均有明显下降，则称为血管迷走性晕厥混合型。体位性心动过速综合征阳性反应的判断标准：平卧位时心率在正常范围，在直立试验或HUTT的内心率较平卧位增加次和（或）心率最大值达到标准（岁次/m，岁次）；同时收缩压下降幅度，舒张压下降幅度。直立性低血压阳性反应的判断标准：平卧位血压正常，在直立试验或HUTT的内血压较平卧位持续下降，收缩压下降幅度和（或）舒张压持续下降幅度，心率无明显变化。直立性高血压阳性反应的判断标准：平卧位血压正常，在直立试验或HUTT的内血压升高，收缩压增加和（或）舒张压较平卧位增加幅度达到标准（岁；岁）；或血压最大值

12、达到标准（岁，岁）。心率无明显变化。应该注意，直立试验或HUTT的结果仅代表项试验中的血流动力学反应类型，结果阳性并不是诊断血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压或直立性高血压的唯一依据，应结合临床表现综合判断。五、导致自主神经介导性晕厥常见疾病的诊断标准血管迷走性晕厥的临床诊断：（）年长儿多见；（）多有持久站立或体位由卧位或蹲位快速达到直立位、精神紧张或恐惧、闷热环境等诱发因素；（）有晕厥表现；（）HUTT达到阳性标准；（）除外其他疾病体位性心动过速综合征的临床诊断：（）年长儿多见；（）多有上述诱发因素；（）直立后常出现直立不耐受症状，如头晕、头痛、疲劳、视物模糊、胸闷、心悸、长出气、手颤、不能耐受运动，严重时可出现晕厥发作；（）直立试验或HUTT达到其阳性标准；（）除外其他疾病。直立性低血压的临床诊断：（）具有直立不耐受症状；直立性高血压诊断标准：