红细胞和血红蛋白讲稿Word下载.docx

1、病理性增加则见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病，以及携氧能力低的异常血红蛋白病等。 2）红细胞生成索非代偿性增加：这类疾病的病人无血氧饱和度减低，组织无缺氧，红细胞生成素增加是与某些肿瘤或肾脏疾患有关，如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎瘤、肾上腺皮质腺瘤、子宫肌瘤以及肾盂积水、多囊肾等。 （2）真性红细胞增多症（polycythemia vera）：是一种原因未明的以红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病，目前认为是多能造血干细胞受累所致。其特点为红细胞持续性显著增多，可高达（710）1012/L，血红蛋白达 180240g/L，全身总血容量也增加，白细胞和血小板也

2、不同程度增多。本病属慢性和良性增生，但具有潜在恶性趋向，部分病人可转变为白血病。 （二）红细胞及血红蛋白减少 单位容积循环血液中红细胞数、血红蛋白量及血细胞比容（Hct）低于参考值低限，通常称为贫血。以血红蛋白为标准，成年男性血红蛋白120g/L，成年女性 110g/L，即可认为有贫血。临床上还根据血红蛋白减低的程度将贫血分为四级：轻度：血红蛋白参考值低限至90g/L;中度：9060g/L几;重度：6030g/L;极度： 30g/L。引起红细胞及血红蛋白减少的原因可概括为两类： 1.生理性减少 婴儿从出生3月起至15岁以前的儿童，因身体生长发育迅速而红细胞生成相对不足，红细胞及血红蛋白可较正常

3、成人低约10% 20%。妊娠中、后期的孕妇血浆容量增加，使血液稀释;老年人骨髓造血容量逐渐减少，使造血功能减低，均可导致红细胞及血红蛋白减少，统称为生理性贫血 2.病理性减少 见于各种贫血。 （三）红细胞形态学改变 贫血患者不仅有红细胞和血红蛋白数量的减少，也常有红细胞质量的改变，后者可部分地从染色后的血涂片上红细胞的大小、形态、胞质的着色及结构等方面反映出来。这些形态学改变对帮助推断贫血的病因具有一定的意义。因此，在贫血病例的诊断中，不仅要进行红细胞数和血红蛋白量的测定，还必须仔细观察红细胞的形态有无改变。 正常红细胞呈双凹圆盘形，在血涂片中见到为圆形，大小较一致，直径69um，平均7.5u

4、m。红细胞的厚度边缘部约2um左右，中央约lum，染色后四周呈浅桔红色，而中央呈淡染区（又称中央苍白区），淡染区的大小约相当于细胞直径的1/32/5.左右。病理情况下外周血中常见的红细胞形态异常有以下几种： 1.大小异常 （1）小红细胞（microcyte）：红细胞直径小于6um。见于低色素性贫血，主要为缺铁性贫血。 （2）大红细胞（macrocyte）：直径大于10um。见于溶血性贫血、急性失血性贫血，也可见于巨幼细胞贫血。 （3）巨红细胞（megalocyte）：直径大于15um。常见于叶酸或（和）维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血。 （4）红细胞大小不均（anisocytosis）;红细

5、胞大小悬殊，直径可相差一倍以上。这种现象见于病理造血，反映骨髓中红细胞系增生明显旺盛。在增生性贫血如缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等贫血达中度以上时，均可见某种程度的红细胞大小不均，而在巨幼细胞贫血时尤为明显。 2.形态异常较常见的有： （1）球形细胞（spherocyte）：球形细胞直径小于 6um，厚度增加大于 2.9um。在涂片上显示细胞体积小，圆球形，着色深，中央淡染区消失。主要见于遗传性球形细胞增多症，也可见于自身免疫性溶血性贫血。 （2）椭圆形细胞（elliptocyte，oval cell）：红细胞的横径缩短，长径增大，横径/长径0.78，呈卵圆形，或两端钝圆的长柱状。正常人

6、的外周血涂片中仅可见约1%椭圆形细胞。遗传性椭圆形细胞增多症病人有严重贫血时可达15%以上，一般高于 25%50%才有诊断价值。 （3）口形细胞（stomatocyte）：红细胞中央淡染区呈扁平裂缝状，宛如微张口的嘴形或鱼口状。正常人血涂片中偶见，如出现较多达 10%以上，常见于遗传性口形细胞增多症。 （4）靶形细胞（target cell）：此种细胞的中央淡染区扩大，中心部位又有部分色素存留而深染，状似射击之靶标。有的中心深染区则像从红细胞边缘延伸出的半岛状或柄状。见于珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，靶形细胞常占20%以上。 （5）镰形细胞（sickle cell）：形如镰刀状，见于镰

7、形细胞性贫血（HbS病）。由于红细胞内存在着异常血红蛋白S（HbS），在缺氧情况下HbS分子易于聚合成长形或尖形的螺旋状结晶体，使细胞膜发生变形，红细胞变成镰形。 （6）泪滴形细胞（dacryocyte，teardrop cell）：细胞呈泪滴状或手镜状。见于骨髓纤维化，为本病的特点之一。也可见于珠蛋白生成障碍性贫血。溶血性贫血等。 （7）棘细胞（acanthocyte，burr cell）及刺细胞（spur cell）：棘细胞外周呈钝锯齿状突起，刺细胞外周呈不规则、不匀称的靴刺状突起。见于棘形细胞增多症（先天性无β脂蛋白血症），也可见于脾切除后、酒精中毒性肝病、尿毒症等。 （8）裂

8、细胞（schistocyte）：又称红细胞形态不整、红细胞异形症（poikilocytosis）。系指红细胞发生各种明显的形态学异常改变而言。也可见于严重烧伤病人。 （9）红细胞缗钱状形成（rouleaux formation）：涂片中红细胞呈串状叠连似缗钱状。见于高球蛋白血症、高纤维蛋白原血症时，使红细胞表面电荷发生改变，而促使互相连结。常见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。 3.染色反应的异常 红细胞着色深浅取决于所含血红蛋白量的多少。正常红细胞在Wright染色的血涂片中呈淡桔红色圆盘状，中央有生理性淡染区，通常称正常色素性（normochromic）红细胞。除见于正常人外，再生障碍

9、性贫血、多数溶血性贫血。急性失血性贫血和白血病等病人的红细胞也属正常色素性。染色反应异常有以下几种： （1）低色素性（hypochromic）：红细胞染色过浅，中央苍白区扩大，提示血红蛋白含量明显减少。常见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血，也可见于某些血红蛋白病。 （2）高色素性（hyperchormic）：红细胞着色深，中央淡染区消失，其平均血红蛋白含量增高。常见于巨幼细胞贫血，球形细胞也呈高色素性。 （3）嗜多色性（多染色性，polychromatic）：红细胞呈淡灰蓝或紫灰色，是一种刚脱核而未完全成熟的红细胞，体积较正常红细胞稍大，称嗜多色性红细胞或多染色性红细胞（p

10、olychromtic erythrocyte）。胞质呈嗜碱性着色的物质为少量残留的核糖体、线粒体等成分。有人认为这种细胞经活体染色即为网织红细胞。在正常人外周血中可见到少量（约占1%）。其增多反映骨髓造血功能活跃，红细胞系增生旺盛。见于增生性贫血，尤以溶血性贫血时为最多见。 4.结构的异常 红细胞中出现异常结构。 （ 1）嗜碱性点彩（basophilic stippling）： Wrisht染色血涂片中，红细胞胞质内见到散在的大小和数量不一深蓝色颗粒称嗜碱性点彩，这种细胞称为点彩红细胞。颗粒为胞质中的核糖体发生聚集变性所致。点彩红细胞属于未完全成熟的红细胞，在正常人血片中极少出现，约为0.0

11、1%。其增多表示骨髓中红细胞系增生旺盛并伴有紊乱现象，见于增生性贫血、巨幼细胞贫血及骨髓纤维化等。在铅、汞、锌、铋等重金属中毒时，因红细胞受重金属损伤后，胞质中的核糖体发生聚集变性，点形红细胞也明显增多，常作为铅中毒诊断的重要指标之一. （2）Howell-Jolly小体（染色质小体）：为紫红色圆形小体，大小约12um，位于成熟红细胞或晚幼红细胞胞质中，可1个或多个。此小体可能是幼红细胞在核分裂过程中出现的一种异常染色质，或是核染色质的残留部分。常见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、脾切除后，也可见于红白血病或其他增生性贫血。 （3）Cabot（卡波）环：在红细胞中出现的一种紫红色呈圆形或8字形细线

12、状环。其来源及性质末明。曾被认为是核膜的残留物，现认为可能是纺锤体的残余物或是胞质中脂蛋白变性所致。常与Howell-Jolly小体同时出现，见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、脾切除后或铅中毒等。 （4）有核红细胞（nucleated eoythrocyte）：有核红细胞即幼稚红细胞，均存在于骨髓中，正常成人外周血中不能见到，在出生一周之内的新生儿外周血中可见到少量。成人外周血中出现有核红细胞均属病理现象，通常以分类计数100个白细胞时见到多少个有核红细胞及其分化阶段来表示。可见于：增生性贫血：最常见于各种溶血性贫血，尤其是急性溶血发作时。也见于急性失血性贫血、巨幼细胞贫血、严重的低色素性贫血。外

13、周血出现有核红细胞表示骨髓中红细胞系增生明显活跃，幼稚红细胞提前释放入血;红血病、红白血病：骨髓中幼稚红细胞异常增生并释放人血，以原红细胞、早幼红细胞为多见，部分幼红细胞并可见巨幼样变。在其他类型急性白血病的外周血中有时也可出现有核红细胞;髓外造血：骨髓纤维化时，脾、肝、淋巴结等组织恢复胚胎期时的造血功能，这些组织因缺乏对血细胞释放的调控能力，幼稚血细胞便大量进入外周血。可见到各发育阶段的幼红细胞，还可见到幼稚粒细胞及巨核细胞;其他：如骨髓转移癌、严重缺氧等。 二、白细胞计数和白细胞分类计数 循环血液中的白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞等5种。白细胞计数是测

14、定血液中各种白细胞的总数，而分类计数则是将血液制成涂片，经染色后在油浸镜下进行分类，求得各种类型白细胞的比值（百分数）。由于外周血中5种白细胞各有其生理功能，在不同病理情况下，可引起不同类型的白细胞发生数量或质量的变化。故分析白细胞变化的意义时，必须计算各种类型白细胞的绝对值（绝对值=白细胞总数分类计数的百分数）才有诊断参考价值。 白细胞数：成人（410）109/L 新生儿（1520）109/L 6个月2岁（1112）109/L 五种白细胞的形态特征、比值（百分数）和绝对值，见表42-2。 临床意义通常白细胞数高于10109/L称白细胞增多，低于4109/L称白细胞减少。白细胞数生理或病理情况

15、下均可有变异。由于外周血中白细胞的组成主要是中性粒细胞和淋巴细胞，尤其以中性粒细胞为主。故在大多情况下，白细胞的增多或减少，主要受中性粒细胞的影响。因此，白细胞增多或减少通常就与中性粒细胞的增多或减少有着密切关系和相同意义。各种类型白细胞变异的临床意义分述如下。 （-）中性粒细胞（neutrophil，N）中性粒细胞是从骨髓中造血干细胞增殖分化而产生的，它的生成受到多种因素的调控。在体外实验中了解到，多能干细胞（CFU-S）在集落刺激活性物（colony stimulating activity，CSA）或称集落刺激因子（colony sitmulating factor，CSF）的刺激下，形

16、成粒一单核细胞系祖细胞（或称粒一单核细胞集落形成单位，CFU-GM或CFU-C）。CFU-GM在不同的调控因素作用下，向粒系或单核系细胞分化，并增殖和成熟为中性粒细胞或单核细胞。粒细胞生成过程中，根据其功能和形态特点，人为地划分为干细胞池，生长成熟池和功能池三个阶段。前两个阶段是在骨髓中增殖分化，粒细胞成熟后从骨髓释放至外周血就进入功能池。干细胞池（CFU-S，CFU-C）的细胞形态目尚未阐明。生长成熟池包括原粒细胞至分叶核粒细胞相互衔接的6个阶段，已可从细胞形态上加以辨认。原粒至中幼粒细胞阶段，细胞具有分裂能力，包括在分裂地（initoticpool）中。一般1个原粒细胞可经35次分裂，增殖

17、为832个中幼粒细胞。晚幼粒至分叶核粒细胞阶段包括在成熟池（maturatioin pool）中，细胞不再分裂，约经 35天从晚幼粒细胞 发育成熟为分叶核粒细胞。成熟的粒细胞并不立即释放到外周血中而是在储存池（stompe pooI）中贮留35天。，贮存池中的粒细胞数量可为外周血中的1520倍。正常时粒细胞通过生长成熟池的时间约为1012天。粒细胞释放至外周血就进人功能池。进入外周血的粒细胞约半数随着血液循环运行，即循环粒细胞池（circulating granulocyte pool， MGP），其余则附着于小静脉及毛细血管管壁上，即边缘粒细胞池（rnarginating gran-ufor

18、yte opl， MGP）。这两部分粒细胞经常随机交换，形成动态平衡。粒细胞在功能池贮留时间仅1012小时。半寿期仅（67小时，平均6.3小时。粒细胞在毛细血管丰富的脏器如肺、肝、脾、消化道等以随机方式逸出血管壁进入组织。组织中粒细胞约为血管内的20倍。进入组织的粒细胞不再返回血循环，在组织中的生存期约为13天。 中性粒细胞具有趋化作用、变形和粘附作用、吞噬作用和杀菌作用等功能，在机体防御和抵抗病原菌侵袭过程中起着重要作用。能吸引中性粒细胞趋化的物质有q。Q而、细菌释放的代谢产物、病毒感染细胞的产物。坏死组织的分解产物等。超化作用的机制尚不清楚，有认为趋化物质中被暴露的疏水基团使蛋白或肽链能吸

19、引中性粒细胞一当病原菌感染时，成熟的中性粒细胞在趋化物质的作用下，以手镜形移动方式趋向炎性病灶区。与病原菌接触后，中性粒细胞的胞膜向内陷入，病原菌被逐渐陷进细胞内，形成吞噬体。吞噬体与粒细胞胞质中的溶酶体颗粒接触后相互融合，溶酶体释放酶类物质和蛋白质，起到杀灭病原菌的作用。以上过程有助于解释病理性中性粒细胞增多的原因。衰老的中性粒细胞主要在单核一吞噬细胞系统破坏，但在唾液腺、气管、消化道、泌尿生殖道 也排出一部分。从外周血中消亡的中性粒细胞则由骨髓贮存池中的成熟粒细胞释放加以补充而维持循环血液中细胞数量的相对恒定。正常情况下，每小时约有 10%的粒细胞进行更新。 1.中性粒细胞增多 （1）生理

20、性中性粒细胞增多：在生理情况下，外周血中白细胞数可有个体的差异。一日之间也可有波动，下午较早晨为高。饱餐。情绪激动、剧烈运动、高温或严寒等均能使白细胞（主要是中性粒细胞）暂时性升高。新生儿、月经期、妊娠5个月以上，以及分娩时也均可增高。生理性增多都是一过性的，通常不伴有白细胞质量的变化。 （2）病理性中性粒细胞增多：引起中性粒细胞病理性增多的原因很多，大致上可归纳为反应性增多和异常增生性增多两大类。反应性增多是机体对各种病因刺激的应激反 应，动员骨曲贮存池中的粒细胞释放或边缘地粒细胞进入血循环。因此，增多的粒细胞大多为成熟的分叶核粒细胞或较成熟的料状核粒细胞。而异常增生性增多为造血干细胞克隆性

21、疾病，造血组织中粒细胞大量增生，见于粒细胞白血病和骨髓增殖性疾病。前者造血组织中原始或幼稚粒细胞大量增生，释放至外周血中的主要是病理性粒细胞（如白血病细胞）。 反应性增多可见于： 1）急性感染或炎性：为引起中性粒细胞增多最常见的原因。尤其是化脓性球菌引起 的局部炎症或全身性感染最为明显。此外，某些杆菌如大肠杆菌、绿脓杆菌、真菌和放线菌，病毒如流行性出血热、流行性乙型脑炎、狂犬病等，立克次体如斑疹伤寒，螺旋体如钩端螺旋体、梅毒，寄生虫如肺吸虫等感染都可使白细胞总数增高和中性粒细胞增多。增高 程度与病原体种类、感染部位和程度以及机体的反应性等有关。如局限性的轻度感染，白 细胞总数可在正常范围，仅可

22、见中性粒细胞百分数有所增高。中等程度感染时，白细胞总 数可增高至（1020） 109/L，中性粒细胞百分数增高，并伴有核左移。严重的全身性感 染如发生菌血症、败血症或脓毒血症时，则白细胞可明显增高，达（2030）109/L，中性 粒细胞百分数也明显增高，并伴明显核左移和中毒性改变。 2）广泛的组织损伤或坏死：严重外伤、手术创伤、大面积烧伤、冻伤，以及血管栓塞（如 心肌梗塞、肺梗塞）所致局部缺血性坏死等使组织严重损伤者，在1236小时内常见白细胞增高，以中性分叶核粒细胞增多为主。 3）急性溶血：红细胞大量破坏导致相对缺氧、以及红细胞破坏后的分解产物，刺激骨髓贮存池中的粒细胞释放也可使白细胞增高，

23、以中性分叶核粒细胞为主。 4）急性失血：急性大出血时，白细胞总数常在12小时内迅速增高，可达（1020） 109/L，其增多的细胞也主要是中性分叶核粒细胞。内出血者如消化道大量出血。内脏破裂如脾破裂或输卵管妊娠破裂等，白细胞增高常较外部出血为显著。血小板数也同时有所增高。这可能与大出血所致的缺氧和机体的应激反应，动员骨髓贮存池中的血细胞释 放有关。但此时病人的红细胞数和血红蛋白量仍可暂时保持正常范围，可能因失血早期体内血液的血浆与血细胞比值尚未出现改变，待组织间液吸收回血液或经过招液以补充循环血容量后，才出现红细胞和血红蛋白降低。因此，白细胞增高可作为早期诊断内出血的参考指标。 5）急性中毒：

24、可由于外源性的化学物质或化学药物中毒或生物毒素中毒所致。生物 毒素有动物性的如昆虫毒、蛇毒等，也可有植物性的如毒章中毒。内源性因素如尿毒症。 糖尿病团症酸中毒、子痫、内分泌疾病危象等也常见白细胞增高，均以中性分叶核粒细胞 为主。 6）恶性肿瘤：非造血系统恶性肿瘤有时可出现持续性白细胞增高，以中性分叶核粒细胞增多为主。恶性肿瘤时白细胞增多的机制可能为：肿瘤组织坏死的分解产物刺激骨髓中的粒细胞释放;某些肿瘤如肝癌、胃癌等肿瘤细胞可产生促粒细胞生成因子;以及恶性肿瘤骨说转移破坏骨髓对粒细胞释放的调控作用。 7）其他：类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血，以及痛风、严重缺氧也可有中性粒细胞增多;应用某

25、些药物如皮质激素、肾上腺素、氯化理等也可引起增高。 异常增生性增多见于： 1）粒细胞白血病：急性髓细胞白血病（AML）的亚型中，急性粒细胞白血病（M1、M2型）、急性早幼粒细胞白血病（M3型）、急性粒一单核细胞白血病（M4型）和急性红白血病（M6型）均可有病理性原始粒细胞在骨髓中大量异常增生，但外周血中出现白细胞数增高者只有不到50%的病例，一般增至（1050）109/L，超过100 109/L几者较少。而其余病例白细胞数在正常范围或减少，甚至显著减少。 慢性粒细胞白血病中，多数病例白细胞总数显著增高，达（100600） X 109/L，早期无 症状病例可在50 X 109/L以下。血象中粒细

26、胞百分数常在叨%以上，可见到各发育阶段 的粒系细胞，以中幼和晚幼粒细胞数量较多，原粒及早幼粒细胞不超过皿%。 2）骨髓增殖性疾病（my6loproiferative disorders，MPD）：包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化症。慢性粒细胞白血病也可包括在此类疾病的范畴中。本组疾病均系多能干细胞的病变引起，具有潜在演变为急性白血病的趋势。其特点为除了一种血细胞成分的主要增多外，常伴有一种或两种其他血细胞的增生，故常有中性粒细胞增多，白细胞数常在（1030）X 109fu之间。 2.中性粒细胞减少白细胞总数低于4X10/L称为白细胞减少（leukopenia），其中主要是中

27、性粒细胞减少。当中性粒细胞绝对值低于 1. 5 X 10/L，称为粒细胞减少症（g。nuloCytopenia）;低于 0. 5 X 10/L时称为粒细胞缺乏症（sg。切叨仍is; g。My-topenia），其白细胞计数大多低于 IX 10/L。引起中性粒细胞减少的病因很多，可归纳为 以下几个方面。 门）感染性疾病：病毒感染是感染引起粒细胞减少的常见原因，如流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘、风疹、巨细胞病毒等。细菌性感染如伤寒杆菌感染也是引起粒细胞减少的常见原因，少数甚至可以发生粒细胞缺乏症。在某些严重细菌性感染如粟粒性结核、脓毒血症等，以及年老体弱、慢性消耗性疾病或晚期恶性肿瘤患者严重感染时，

28、白细胞非但不增高，反而呈减少，但中性粒细胞百分数增高，核左移明显，并有明显的中毒性改变，常提示预后较差。 （2）血液系统疾病：有粒细胞减少者常见于再生障碍性贫血、粒细胞减少症、粒细胞缺乏症、部分急性白血病（非白血性白血病 aleukemic leukelnia）、恶性组织细胞病等疾病。有时也可见于部分恶性贫血、严重缺铁性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓转移癌等。 （3）物理、化学因素：放射线、放射性核素、化学物品及化学药物均可引起粒细胞减少。化学药物如退热镇痛药、抗生素（如氯霉素）、磺胺类药。抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗糖尿病药以及免疫抑制剂等均可引起中性粒细胞减少，必须慎用。 （4）单核一吞噬

29、细胞系统功能亢进：如脾功能亢进、某些恶性肿瘤、类服质沉积病如Ga oher病、Ni。ann-P止k病等。 （5）其他：系统性红斑狼疮、某些自身免疫性疾病、过敏性休克等也可有粒细胞减少。中性粒细胞动力学以及常见增多或减少的原因及其机制见图42-2。 3.中性粒细胞的核象变化中性粒细胞的核象是指粒细胞的分叶状况，它反映粒细度核左移，表示感染程度较轻，机体抵抗力较强;如白细胞总数及中性粒细胞百分数均增高，中度核左移及中毒性改变，表示有严重感染;白细胞总数及中性粒细胞百分数明显增高，或白细胞数并不增高甚至减少，但有显著核左移及中毒性改变，表示病情极为严重。 核左移而白细胞总数不增高，甚至减少者，称为退行性左移。在再生障碍性贫血、粒细胞减少症时，白细胞总数及中性粒细胞百分数均减少，而出现核左移现象，则提示骨髓造血功能减低，粒细胞生成和成熟受阻。严重感染如伤寒、败血症等也可出现这一现象，表示机体反应性低下，骨髓释放粒细胞的功能受抑制。 （2）中性粒细胞核右移：主要见于巨幼细胞贫血和应用抗代谢化学药物治疗后。核右移是由于缺乏叶酸及（或）维生素2使脱氧核糖核酸合成障碍或造血功能减退所致。在感染的恢复期，也可出现一过性核右移现象。如在疾病进展期