美国心脏病学院美国心脏协会关于某瓣膜性心脏病治疗指南设计文档格式.docx

1、表1：VHD进展的分期 瓣膜手术干预的目的是改善症状和/或延长寿命，以及使VHD相关的并发症降至最低，如：无症状不可逆左心室功能不全、肺动脉高压、卒中、房颤（AF）。因此，“严重” VHD的标准是依据未行手术VHD患者自然进展的研究，和以症状发作评估严重性的相关观察性研究为基础。狭窄病变的患者，另有“极严重”狭窄的标准是基于自然进展的研究，提示狭窄的程度加重时预后更差。3、诊断检查：诊断和随访推荐 I类推荐：TTE推荐用于初步诊断或疑似VHD患者的明确诊断，确立病因，确定严重程度，评价血流动力学后果，判断预后，以及评价手术治疗的时机（证据级别：B，简称B）。已知VHD患者，症状或体格检查结果发

2、生变化时推荐用TTE检查评价（C）。依据瓣膜病变情况、严重程度、左室大小以及心室功能，TTE定期监查用于已知VHD无症状患者的定期检查随访（C）。有症状的患者，当无创性检查结果不确定或其瓣膜病变严重程度无创检查和体检不一致时，推荐心导管检查进行血流动力学评价（C）。a类推荐：某些无症状严重VHD的患者，1）为证实无症状，2）评价对运动的血流动力学反应，或3）判断预后，进行运动试验是合理的（B）。 表2：无症状和心功能正常的VHD 患者超声心动图检查的次数 联合瓣膜病患者需要系列的超声心动图检查评价，间隔时间较单瓣膜疾病患者更短。4、药物治疗的基本原则 I类推荐：风湿热的二级预防适应于风湿性心脏

3、病患者，尤其二尖瓣狭窄（MS）（C）。下列患者牙科手术（牙科手术包括涉及牙龈组织的损伤、牙齿根尖区的损伤、或口腔粘膜的穿孔）前感染性心膜炎（IE）的不良预后风险极高，进行IE的预防措施是合理的（B）：人工心脏瓣膜患者；既往IE患者；心脏移植者出现瓣膜结构异常导致瓣膜返流的患者；或先天性心脏病（CHD），如未修复的紫绀型先心病，包括姑息分流术和导管分流；完全修复的先天性心脏缺陷用人工材料或装置修补，无论是手术或介入治疗，术后最初6个月；或修复的先天性心脏病，位于或接近于人工补片或装置处出现残余缺损。III类推荐: 无益：对非牙科手术（如，TEE、胃镜、结肠镜检查、或膀胱镜检查）发生IE风险的VH

4、D患者，无活动性感染不推荐IE的预防（B）。 5、外科手术和介入风险评价（见表3） 表3：STS风险模式、虚弱、主要器官系统功能障碍、以及妨碍手术的特异性疾病的联合风险评估STS PROM： 美国胸外科学会围术期死亡危险。七项虚弱指标：卡茨的日常生活活动（独立的进食，洗澡，穿衣，传递物品，如厕，和排尿）和独立运动，其他评分系统可以应用于计算无，轻度，中度至严重虚弱。主要器官系统功能障碍：心脏严重的LV收缩或舒功能障碍或RV功能障碍，阻力性肺高血压，慢性肾脏病3期或更严重，FEV1 50%或预测肺二氧化碳弥散量50%的肺功能障碍，中枢神经系统功能障碍（老年痴呆症、阿尔茨海默病、帕金森病、持续性活

5、动受限的中风），胃肠功能障碍克罗恩病、溃疡性结肠炎、营养障碍、或血清白蛋白3，癌症活动性恶性肿瘤，肝病任何肝硬化病史、食管静脉曲破裂出血或无维生素K拮抗剂（VKA）治疗INR增高。妨碍手术的特异性疾病：气管切开术，严重的升主动脉钙化，胸部畸形，冠状动脉移植物附着于后胸壁，或辐射损伤。6、优秀的心脏瓣膜团队和心脏瓣膜中心 严重VHD患者，当考虑手术治疗时应该进行多学科心脏瓣膜团队的评估（C）。当讨论下列患者选择治疗时：1）无症状严重VHD患者、2）瓣膜修复还是瓣膜置换患者可能效益、或3）合并多种伴发病考虑瓣膜介入治疗的患者，咨询或转诊于一个优秀的心脏瓣膜中心是合理的（C）。二、主动脉狭窄 1、主

6、动脉瓣狭窄（AS）的分期 药物和手术方法治疗主动脉狭窄患者，依赖病因和分期的准确诊断。表4显示AS的分期。表4：AS的分期 2、诊断和随访 用于最初VHD诊断的总体推荐方法见前述，另外特殊的考虑以下讨论。对有AS症状和体征的患者或二叶式主动脉瓣的患者，TTE适用于准确诊断AS的病因、血流动力学障碍程度、左室大小和收缩功能，或评估预后和确定瓣膜手术干预的时机（B）。a类推荐 ：低剂量多巴酚丁胺超声心动图试验或无创性血流动力学监测，适用于D2 期AS患者合并所有下列情况（B）：主动脉瓣狭窄钙化收缩期开放受限，LVEF50%，主动脉瓣口计算面积1.0 cm2，主动脉血流速度低于4米/秒或跨瓣压力阶差

7、40 mm Hg。对主动脉瓣钙化和主动脉血流速度4米/秒或平均跨瓣压力阶差40 mm Hg的无症状患者（C期），为评价运动引起的生理性变化和确认无症状，进行运动试验是合理的（B）。III类推荐：有害： 有症状AS患者，当主动脉血流速度4米/秒或平均跨瓣压力阶差40 mm Hg（D期）时，不应进行运动试验（B）。3、药物治疗 有导致AS风险的患者（A期）和无症状AS患者（B和C期）发生高血压，应该按照标准的指南导向药物治疗（GDMT）给予治疗，低剂量开始，以及按需要逐渐增加剂量并进行持续的临床监测（B）。b类推荐：严重失代偿性AS患者（D期），表现纽约心脏协会（NYHA）IV级心衰症状，急性期治

8、疗通过有创血流动力学监测使用血管扩剂治疗可能是合理的（C）。轻中度钙化瓣膜病患者（B-D期）， 他汀治疗不适应于预防AS的血流动力学进展（A）。4、手术治疗的时机 有症状严重AS患者（D1期）合并下列情况，推荐进行主动脉瓣置换术（AVR）（B）：钙化或先天性主动脉瓣狭窄收缩期瓣膜开放受限和，主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg和，既往或运动试验出现心衰症状、晕厥、劳力性呼吸困难、心绞痛或先兆晕厥。无症状严重AS患者（C2期）并LVEF50%，出现钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限合并主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，推荐进行AVR（B）。严重AS患者（C

9、或 D期），钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限以及主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，当由于其他适应证进行心脏手术时，适宜AVR（B）。 a类推荐：无症状极严重AS（C1期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限，主动脉血流速度5.0米/秒或平均压力阶差60 mm Hg和，手术风险低。表面无症状的严重AS患者（C1期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：主动脉瓣钙化，主动脉血流速度4.0-4.95.0米/秒或平均压力阶差40-59mm Hg和，运动试验显示运动耐量减低或收缩压下降。有症状的低血流/低压力阶差严重AS，同时LVEF减低（D2期），合并

10、下列一项，AVR是合理的（B）：钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限，静息瓣口面积1.0 cm2，主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，LVEF50%，和低剂量多巴酚丁胺试验显示，任何剂量多巴酚丁胺情况下，主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg合并主动脉瓣口面积1.0 cm2。有症状的低血流/低压力阶差严重AS（D3期），LVEF50%，主动脉瓣钙化同时瓣膜活动明显受限，以及瓣口面积1.0 cm2，只有当临床、血流动力学、和解剖结果支持瓣膜阻塞为症状的最可能原因，以及当患者血压正常（收缩压140 mm Hg）状态记录显示下列情况时，AVR是合理的（C）：主动脉血

11、流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，和每搏输出量指数140 mmHg），最好用二氢吡啶类钙通道拮抗剂或血管紧素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧素受体拮抗剂（ARBs）（B）。严重AR患者，出现症状和/或左室功能障碍（C2 和D期），当由于伴发病不能进行手术时，ACEI/ ARBs和b-阻滞剂治疗是合理的（B）。4、手术的时机 无论左室收缩功能情况，AVR适应于有症状严重AR（D期）的患者（B）。无症状慢性严重AR患者，静息时左室收缩功能不全（LVEF 50 mm或左室舒末期径指数25 mm/m2）（C2期），AVR是合理的（B）。中度AR患者（B期），当进行升主动脉手术、冠脉旁路

12、移植术、或二尖瓣手术时，AVR是合理的（C）。无症状严重AR患者，静息时左室收缩功能正常（LVEF50%，C1期），但进行性左室高度扩（左室舒末期径65 mm），如果手术风险低可以考虑AVR（C）。 四、二叶式主动脉瓣和主动脉病 1、诊断和随访 已知二叶式主动脉瓣的患者，初始TTE适应于评价瓣膜形态、测量AS和AR的严重程度、以及评价主动脉窦和升主动脉的形态和直径，以预测临床预后和确定手术时机（B）。二叶式主动脉瓣患者，当主动脉窦、窦管连接或升主动脉的形态不能通过超声心动图准确或全面评估时，适宜行主动脉核磁成像或CT扫描成像（C）。二叶式主动脉瓣和主动脉直径4.0 cm，推荐超声心动图、心脏核

13、磁或CT成像系列评价主动脉窦和升主动脉的大小和形态，由家族史和主动脉扩的程度和进展速度确定检查间隔的期限；主动脉直径4.5 cm者，每年进行一次评价（C）。2、手术 二叶式主动脉瓣患者，如果主动脉窦和升主动脉直径5.5 cm，适应于主动脉窦修补或升主动脉置换术治疗（B）。二叶式主动脉瓣患者，如果主动脉窦和升主动脉直径5.0 cm，以及有夹层的风险（主动脉夹层家族史或如果主动脉直径增加速度0.5 cm/年），主动脉窦修补或升主动脉置换术治疗是合理的（C）。二叶式主动脉瓣患者，由于严重AS或AR进行主动脉瓣手术，如果升主动脉直径4.5 cm，升主动脉置换是合理的（C）。 五、二尖瓣狭窄 1、二尖瓣

14、狭窄（MS）的分期 MS分期的解剖特性是依据风湿性病因。有患者MS为非风湿性病因，由于老年钙化性疾病，二尖瓣瓣换严重钙化，钙化向瓣叶扩展。面积仪测得二尖瓣口面积和舒期压力减半时间计算二尖瓣口面积为血流动力学严重程度的最佳特征。严重MS的定义是基于症状出现和手术可改善症状时的严重程度。因此二尖瓣口面积1.5 cm2认为严重。其通常相当于正常心率时跨二尖瓣平均压差5 -10mm Hg。但是，平均压差高度依赖于跨瓣血流和舒期充盈间期，以及随着心率的波动差异很大。舒期压力减半时间不仅依赖于二尖瓣阻塞的程度，而且依赖左室和左房的顺应性，以及如果存在差异可使用二尖瓣口面积测量的其他方法，如连续性方程和近端

15、等速表面积法。表6：MS分期有MS症状和体征的患者，TTE适应于确立诊断、定量评价血流动力学的严重程度（平均跨瓣压力阶差、二尖瓣瓣口面积、肺动脉压）、评估联合瓣膜病变、以及显示瓣膜的形态（确定二尖瓣分离术的适宜性）（B）。考虑经皮二尖瓣球囊扩术的患者，应该进行TEE，评价有无左房血栓以及进一步评估二尖瓣返流（MR）的程度（B）。MS患者，当静息多普勒超声心动图结果和临床症状或体征之间存在差异时，建议进行多普勒超声心动图运动试验或有创性血流动力学评估，评价平均跨瓣压力阶差和肺动脉压的运动反应变化（C）。MS和房颤患者（阵发、持续、永久）、或MS合并既往栓塞事件的患者、或MS合并左房血栓的患者，适

16、应抗凝治疗（VKA或肝素）（B）。MS合并快速心室率的房颤患者，心率控制可能有益（C）。正常窦性心律的MS患者，运动导致症状，可以考虑心率控制（B）。4、手术干预治疗 有症状严重MS的患者（MVA1.5 cm2，D期）以及良好的瓣膜形态，无左房血栓或中-重度MR，推荐经皮二尖瓣球囊扩术（A）。严重MS（MVA1.5 cm2，D期）合并严重症状（NYHA III-IV级）的患者，外科手术非高风险，不适合或既往经皮二尖瓣球囊扩术失败，适宜二尖瓣外科手术（修复、分离术、或瓣膜置换）（B）。严重MS患者（MVA1.5 cm2，C或D期），由于其他适应证进行心脏手术，同时进行二尖瓣手术是适宜的（C）。无

17、症状极严重MS患者（MVA1.0 cm2，C期），以及良好的瓣膜形态，无左房血栓或中-重度MR，经皮二尖瓣球囊扩术是合理的（C）。严重MS（MVA1.5 cm2，D期）并严重症状（NYHA III-IV级）的患者，只要有其他手术适应证（如，主动脉瓣疾病、冠心病（CAD）、三尖瓣返流（TR）、主动脉瘤），二尖瓣外科手术是合理的（C）。无症状严重MS患者（MVA1.5 cm2，C期），瓣形态有利于经皮二尖瓣球囊扩，无左房血栓或中-重度MR，并出现新发房颤，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩术（C）。有症状MVA1.5 cm2的患者，如果证据显示血流动力学明显变化的MS，基于运动时肺动脉楔压25 mmHg或跨

18、二尖瓣平均压力阶差15 mmHg，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩术（C）。严重MS（MVA1.5 cm2，D期）合并严重症状（NYHA III-IV级）的患者，瓣膜解剖结构次佳以及不适合外科手术或外科手术高风险，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩术（C）。中度MS患者（MVA1.6-2.0 cm2），由于其他适应证进行心脏外科手术，可以考虑同时进行二尖瓣手术（C）。严重MS患者（MVA1.5 cm2，C和D期），虽然接受充分的抗凝治疗，但仍出现复发性血栓事件，可以考虑二尖瓣手术和左心耳切除术（C）。六、二尖瓣返流（MR） 1、慢性MR 的分期（见表7、8） 在评估慢性MR患者时，关键是鉴别慢性原发性（退化性）

19、MR和慢性继发性（功能性）MR，由于这两种临床情况差异多于类似。慢性原发性MR，1个瓣膜结构（瓣叶、腱索、乳头肌，瓣环）的病理变化导致瓣膜功能不全，出现收缩期血液从左室到左房的返流。发达国家慢性原发性MR最常见的病因是二尖瓣脱垂，有多种病因和表现。较年轻的人群瓣膜严重的粘液变性导致前后瓣叶和腱索结构冗长（巴洛氏综合征）。而老年患者为弹性纤维缺乏病，结缔组织缺乏导致腱索断裂。两种病因的鉴别诊断对手术干预具有重要意义。慢性原发性MR其他少见的病因包括IE、结缔组织疾病、风湿性心脏病、二尖瓣裂、放射性心脏疾病。如果慢性原发性MR的继发性容量高负荷长期持续及严重，可导致心肌病、心衰和最终死亡。MR的矫

20、正是可治愈的，因此MR是“疾病”。慢性继发性MR，二尖瓣结构通常正常。而是严重的左室功能障碍由冠心病、相关的心肌梗死（继发慢性缺血性MR）、或原发性心肌疾病（继发慢性非缺血性MR）导致。异常扩的左心室导致乳头肌位移，反而导致牵拉瓣膜以及合并瓣环扩阻止瓣膜闭合。由于MR仅仅是疾病的一个表现（严重左室功能障碍、冠心病、原发性心肌疾病是其他临床表现），二尖瓣功能不能仅通过瓣膜的治疗而恢复，因此与慢性原发性MR相比，慢性继发性MR的最佳治疗不太清楚。由于研究资料有限，与原发性MR相比，对继发性MR患者的MR严重程度定义有更大难度。原发性MR的不良预后与多种原因有关，而继发性MR患者，较小的有效返流口计

21、算面积可导致不良预后。MR进展很可能由于相关的左室收缩功能不全和不良重构进展引起。另外由于返流口新月形状，二维超声心动图得出的血流会聚公式低估有效反流口面积。在左室收缩功能障碍和基线充盈压升高时，较小的返流量导致额外临床后果。表7：原发性MR的分期表8：继发性MR的分期2、慢性原发性MR （1）、诊断和随访 对疑似慢性原发性MR的任何患者，TTE适应于左室大小和功能、右室功能和左房大小、肺动脉压、或原发MR（A-D期）的机制和严重程度的基线评价（B）。对慢性原发性MR患者，CMR适应于评价左室和右室容量、功能、或MR严重程度，以及当这些评估不能用TTE满意地解决时（B）。术中TEE适应于确立慢

22、性原发性MR（C和D期）解剖学基础，以及指导修复（B）。TEE适应于慢性原发性MR患者（B-D期）评价无创性影像提供的非诊断性信息，即关于MR的程度、机制、和/或左室功能状况（C）。IIa类推荐：有症状慢性原发性MR患者，静息时症状和MR严重程度（B和C期）之间存在差异时，多普勒超声心动图或心导管运动血流动力学检查是合理的（B）。慢性原发性MR患者，为明确症状情况和运动耐量（B和C期），活动平板试验可能有用（C）。 （2）药物治疗 有症状慢性原发性MR患者（D期），LVEF60%，不考虑手术，药物治疗收缩功能不全是合理的（B）。 血压正常无症状慢性原发性MR（B和C1期）以及左室收缩功能正常的

23、患者，不适宜血管扩剂治疗（B）。（3）手术治疗 有症状慢性原发性严重MR（D期）和LVEF30%的患者，推荐二尖瓣手术治疗（B）。无症状慢性原发性严重MR和左室功能不全（LVEF 30%-60% 和/或LVESD 40 mm，C2期）的患者，推荐二尖瓣手术治疗（B）。慢性原发性严重MR局限于后瓣的患者，当适应外科手术治疗时，推荐二尖瓣修复优于二尖瓣置换术（MVR）（B）。慢性原发性严重MR患者，病变涉及前瓣或两个瓣膜，当成功和耐久的瓣膜修复可以实现，以及适应于外科手术治疗时，推荐二尖瓣修复优于MVR（B）。慢性原发性严重MR患者，由于其他适应证进行心脏手术时，适应于同时行二尖瓣修复或MVR（B

24、）。无症状慢性原发性严重MR患者（C1期），左室功能保持良好（LVEF 60% and LVESD 40 mm），当成功和耐久的瓣膜修复高度可能，以及合并新发房颤或静息肺动脉高压（肺动脉收缩压50 mm Hg），二尖瓣修复术是合理的（B）。慢性原发性中度MR患者（B期），由于其他适应证进行心脏手术时，同时行二尖瓣修复是合理的（C）。有症状慢性原发性严重MR以及LVEF30%的患者（D期），可以考虑二尖瓣外科手术治疗（C）。风湿性二尖瓣病变患者，适应于手术治疗，如果耐久和成功的瓣膜修复可能或长期抗凝治疗的可靠性可疑时，可以考虑二尖瓣修复术（B）。症状严重（NYHA III或IV级）的慢性原发性严重MR患者（D期），具有良好的瓣膜解剖结构适宜修复手术和合理的预期寿命，但由于严重伴发病出现手术禁忌风险，以及既使心衰最佳的GDMT仍然症状严重，可以考虑经导管二尖瓣修复治疗（B）。 单纯严重原发性MR，病变局限于后瓣膜的一半以，除非二尖瓣修复术已尝试并不成功，否则不应进行MVR治疗（B）。 3、慢性继发性MR（1）诊断和随访 对明确慢性继发性M