新生儿婴儿正常脑髓鞘发育.ppt

1、新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿脑发育检查方法新生儿脑发育检查方法z 超声超声z CTCTz MRI MRI：普通普通MRIMRI 弥散张量成像弥散张量成像 DTIDTI 新生儿脑发育检查方法新生儿脑发育检查方法zMRI 的优点的优点 软组织分辨力高、无辐射、软组织分辨力高、无辐射、不移动病儿可作矢面，冠面，轴位像。不移动病儿可作矢面，冠面，轴位像。zMRIMRI 表现表现 T1T1加权加权 (T1WI)(T1WI)高信号：高信号：脂肪、蛋白质、亚急性出血脂肪、蛋白质、亚急性出血 T2 T2加权加权 (T2WI)(T2WI)高信号：高信号：水水 新生儿、婴儿正常脑髓

2、鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 新生儿、婴儿期是生后脑发育新生儿、婴儿期是生后脑发育 成熟过程中最重要的时期成熟过程中最重要的时期 此时期脑组织生化、临床及此时期脑组织生化、临床及 MR 影像上都发生了较大的变化影像上都发生了较大的变化新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 在在MR上掌握脑灰、白质分辩及髓鞘上掌握脑灰、白质分辩及髓鞘 发育进程发育进程 对正确判断对正确判断:正常正常 发育落后发育落后 脑白质病等起重要作用脑白质病等起重要作用新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 早在早在1920年年 Flechsig 就已阐明就已阐明 髓鞘的有、无和程度与神经髓

3、鞘的有、无和程度与神经 冲动传导及反应有密切关系冲动传导及反应有密切关系 在在90年代年代 van der Knaap也也 证实了他的理论证实了他的理论 髓鞘成熟代表脑的成熟过程髓鞘成熟代表脑的成熟过程 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 什么是髓鞘？什么是髓鞘？中枢神经系统与周围神经不同，中枢神经系统与周围神经不同，中枢神经系统：少突胶质细胞形成很中枢神经系统：少突胶质细胞形成很 多突起多突起,其细胞浆消失，余下来的细胞其细胞浆消失，余下来的细胞 膜呈螺旋状地包绕在轴突周围膜呈螺旋状地包绕在轴突周围 一个少突胶质细胞可提供一个少突胶质细胞可提供50根神经根神经 纤维的髓鞘段

4、纤维的髓鞘段 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘是一种特殊的膜构成，需多种脂质髓鞘是一种特殊的膜构成，需多种脂质 和蛋白合成，并相互作用，相互协调才和蛋白合成，并相互作用，相互协调才 能稳定，任何原因起髓鞘成分改变可使能稳定，任何原因起髓鞘成分改变可使 其不稳定而脱失其不稳定而脱失 脂质成分：胆固醇、糖脂、磷脂脂质成分：胆固醇、糖脂、磷脂新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脂质膜有两种特性：亲水性、疏水性脂质膜有两种特性：亲水性、疏水性 在液体环境中脂质膜形成两层分子膜在液体环境中脂质膜形成两层分子膜 亲水性者转向内浸在水内，两层脂质亲水性者转向内浸在

5、水内，两层脂质 膜的两面由蛋白包围膜的两面由蛋白包围脑白质内含有大量的轴突，由髓鞘包绕脑白质内含有大量的轴突，由髓鞘包绕 正常髓鞘结构正常髓鞘结构正正常常髓髓鞘鞘结结构构新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育MR是目前唯一能在活体上是目前唯一能在活体上显示髓鞘形成的方法显示髓鞘形成的方法并且能准确地显示髓鞘在有序地进行并且能准确地显示髓鞘在有序地进行新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脑髓鞘形成：脑髓鞘形成：从胎儿从胎儿5个月开始一直持续到终身个月开始一直持续到终身 生后两岁以内髓鞘形成很快，每个生后两岁以内髓鞘形成很快，每个 月都有进展月都有进展 两岁以后发展

6、逐渐缓慢两岁以后发展逐渐缓慢新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 不同阶段脑影像的表现因脑组织不同阶段脑影像的表现因脑组织 水分变化和髓鞘形成而有所不同水分变化和髓鞘形成而有所不同 国外一些作者国外一些作者：McArdle,Barkovich,Martin,Dietrich,Holland 等等 对正常脑成熟的对正常脑成熟的 MRI 做过一些研究做过一些研究新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育证明了：证明了：MRI上上髓鞘化的进程与解剖学、髓鞘化的进程与解剖学、组织学是一致的组织学是一致的为建立我国小儿正常脑髓鞘化的时间表，为建立我国小儿正常脑髓鞘化的时间表，我

7、们对我们对100名没有神经系统疾病小儿名没有神经系统疾病小儿 脑的脑的 MRI 进行回顾性研究（进行回顾性研究（0.35T）新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 在在 MRI上观察脑的成熟过程应注意上观察脑的成熟过程应注意 以下几方面：以下几方面：1.脑回脑沟的发育脑回脑沟的发育 2.脑灰白质分辩的演变脑灰白质分辩的演变 3.脑髓鞘化的进程脑髓鞘化的进程 4.脑室大小及蛛网膜下腔宽窄脑室大小及蛛网膜下腔宽窄 5.脑铁质沉着脑铁质沉着 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成有其一定顺序髓鞘形成有其一定顺序:从从尾侧尾侧向头侧向头侧,从从背侧背侧向腹侧进行向

8、腹侧进行 感觉神经束感觉神经束先于运动神经束先于运动神经束 皮质皮质先于白质先于白质 白质的放射神经束白质的放射神经束先于连合神经束先于连合神经束新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 髓鞘形成髓鞘形成 T1WI 高信号（高信号（6个月以前看个月以前看T1WI)T2WI 低信号低信号 (6个月以后看个月以后看T2WI)新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育正常足月儿出生时正常足月儿出生时(轴位轴位)T1WI 高信号的有：高信号的有：放射冠中央放射冠中央 大脑脚、视束、桥脑背侧、内囊后肢大脑脚、视束、桥脑背侧、内囊后肢 丘脑丘脑 腹外侧腹外侧 小脑上蚓、小脑上、下脚小

9、脑上蚓、小脑上、下脚同上例同上例T1WI T2WIT1WI T2WI4天生后生后3-43-4天天新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 正常足月儿出生时（矢状位）正常足月儿出生时（矢状位）T1WI 高信号高信号 脊髓、延髓、桥脑背侧脊髓、延髓、桥脑背侧 沿内侧丘系向头侧伸展至沿内侧丘系向头侧伸展至 大脑脚、丘脑腹外侧核、大脑脚、丘脑腹外侧核、内囊、放射冠内囊、放射冠4天4天天 T2WI同上例，男，同上例，男，4天天男，男，4天天男，男，4 4天天男，男，4天天21天同上例同上例T2WI21天天CT 21天新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育生后生后12个月个月 T

10、1WI 高信号高信号 由放射冠向中央前后回扩展由放射冠向中央前后回扩展 视放射、小脑深部白质视放射、小脑深部白质 桥脑背侧高信号向腹侧扩展桥脑背侧高信号向腹侧扩展T1WI 70天天男，男，70天天男，男，70天天T2WI 70天天同上例同上例 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 T1WI高信号高信号 3个月个月 ：小脑中脚小脑中脚 4个月个月 ：胼胝体压部，胼胝体压部，半卵圆中心半卵圆中心 45个月：个月：内囊前肢内囊前肢 5个月个月 ：胼胝体体膝部：胼胝体体膝部7070天天4 4个月个月胼胼胝胝体体的的发发育育6 6天天天天 8 8天天天天 1 1个月个月个月个月2 2个月

11、个月个月个月 4 4个月个月个月个月 1 1岁岁岁岁新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T1WI高信号高信号个月：枕叶、顶叶个月：枕叶、顶叶 个月：额叶个月：额叶 个月：颞叶个月：颞叶7个月个月7个月个月 T2WI新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T2WI 低信号低信号 个月：内囊后肢个月：内囊后肢 个月：胼胝体压部个月：胼胝体压部 个月：胼胝体膝部个月：胼胝体膝部 个月：内囊前肢个月：内囊前肢7个月个月7个月个月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T2WI 低信号低信号 个月：半卵圆中心个月：半卵圆中心 个月：枕叶后部白质个月：枕叶后部白质顶

12、叶白质顶叶白质 个月：额叶白质个月：额叶白质 个月：颞叶白质个月：颞叶白质7个月个月半卵圆中心半卵圆中心 T2WIT2WI18个月个月同上例同上例18个月个月 同上例同上例22个月个月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘形成髓鞘形成 在在T1WI呈高信号，呈高信号，T2WI呈低信号呈低信号但两者并不同步但两者并不同步 例如：例如：内囊前肢：个月高信号内囊前肢：个月高信号 个月低信号个月低信号 半卵圆中心：个月高信号半卵圆中心：个月高信号 个月低信号个月低信号新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘的结构及其生化组成：髓鞘的结构及其生化组成：髓鞘是由两层脂质及

13、数种蛋白质髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质 大分子构成的膜，大分子构成的膜，外层膜由外层膜由 50%胆固醇、糖脂、胆固醇、糖脂、蛋白质构成蛋白质构成新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 生后生后6个月胆固醇及糖脂的个月胆固醇及糖脂的 成分增多，在细胞浆与细胞外成分增多，在细胞浆与细胞外 表面是亲水的。表面是亲水的。胆固醇、糖脂、蛋白质使水的胆固醇、糖脂、蛋白质使水的 T1缩短，缩短，故在髓鞘形成的早期，故在髓鞘形成的早期，T1WI 呈高信号。呈高信号。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育关于关于关于关于 髓鞘在髓鞘在 T2WI 呈低信号呈低信号 Holland：在两

14、岁内在两岁内 脑水分下降，脑水分下降，两层脂质膜内有疏水性物质形成。两层脂质膜内有疏水性物质形成。Svennerholm：两岁以内两岁以内 白质内饱和白质内饱和 的长链脂肪酸量下降，单烯增加，的长链脂肪酸量下降，单烯增加，大部分是疏水性的磷脂。大部分是疏水性的磷脂。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育关于关于关于关于髓鞘在髓鞘在 T2WI 呈低信号呈低信号 Yakovlev：在尸体上证实了髓鞘在尸体上证实了髓鞘 内有磷脂。内有磷脂。Norton：成熟的髓鞘含有：成熟的髓鞘含有：胆固醇胆固醇 25%25%，糖脂糖脂 29%,29%,磷脂磷脂 46%46%。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发

15、育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 随着髓鞘的成熟：随着髓鞘的成熟：内层中疏水的磷脂增加，内层中疏水的磷脂增加，水分下降，水分下降，T2 缩短，质子密度缩短，质子密度 减低。减低。T2WI：成熟髓鞘为成熟髓鞘为低低信号。信号。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T1WI：显示髓鞘形成显示髓鞘形成 初级阶段初级阶段T2WI：显示髓鞘形成显示髓鞘形成 成熟阶段成熟阶段 新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 观察脑灰白质分辩观察脑灰白质分辩 分为分为5期：期：（与年龄有密切关系）（与年龄有密切关系）表示了脑发育过程中水分的变化。表示了脑发育过程中水分的变化。表示大脑深部白质

16、髓鞘形成情况。表示大脑深部白质髓鞘形成情况。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 脑灰白质分辩脑灰白质分辩 及及及及 其演变其演变 轴位轴位 T2WI上观察上观察：脑中央部分脑中央部分：大脑脚、脑干、：大脑脚、脑干、基底节、丘脑基底节、丘脑 脑中间部分脑中间部分：大脑深部白质及：大脑深部白质及 皮质下皮质下 白白 质。质。脑外围部分脑外围部分：脑皮质。：脑皮质。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第第 I 期期：中央部分：低信号中央部分：低信号 中间部分：中间部分：高信号高信号 外围部分：低信号外围部分：低信号 新生儿新生儿 100%属此期。属此期。出生时灰白质含水量相同，均为出生时灰白质含水量相同，均为90%。中间部分为高信号。中间部分为高信号。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育 第第 II 期期：中央：低信号中央：低信号 中间：高信号，呈树枝状分布中间：高信号，呈树枝状分布 外围：低信号外围：低信号 1个个 6个月者个月者 88%属此期属此期 皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高4个月个月 70