格林-巴利综合征诊治.ppt

1、格林格林巴利综合征巴利综合征（Guillian-Barr Syndrome,GBS)格林格林-巴利综合征巴利综合征(GBS)v急性感染性多发性神经根神经炎急性感染性多发性神经根神经炎v主要临床特征：主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪进行性对称性弛缓性瘫痪v发病率：发病率：1.6/10万人口万人口v当前我国和多数国家最常见的当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病急性周围神经病v病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹2010-4-62jin guo xing病因与发病机理病因与发病机理v多因素诱发的周围神经的多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变自身免疫性病变 （1 1）病

2、变神经）病变神经淋巴细胞淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2 2）患儿血清中有患儿血清中有抗髓鞘抗体抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变，该抗体可致大鼠神经病变 （3 3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBSGBS相似相似 的动物模型（的动物模型（Experimental allergic neuritis,EAN)（4 4）病变神经损害成病变神经损害成对称性对称性2010-4-63jin guo xing病因与发病机理病因与发病机理v诱发因素诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）感染、疫苗接种、免疫遗传）（1 1）感染：）感

3、染：2/32/3患儿病前患儿病前6 6周内有明确感染史周内有明确感染史 空肠弯曲菌空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ)(Campylobacter jejuni,CJ)：最主要前期感染病原体最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（患儿（42-76%42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体抗周围神经特异性自身抗体（抗（抗GM1GM1 或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 患儿（患儿（42-76%

4、42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1GM1 或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 2010-4-64jin guo xing病因与发病机理病因与发病机理分子模拟性免疫损伤分子模拟性免疫损伤 CJ CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂脂GM1GM1、GD1aGD1a等存在类似分子结构等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗发生交叉免疫反应（抗GM1GM1或或GD1aGD1a等抗神经

5、节苷脂抗体）等抗神经节苷脂抗体）抗抗GM1GM1或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体等抗神经节苷脂抗体+GM1+GM1或或GD1aGD1a 周围神经损伤周围神经损伤2010-4-65jin guo xing病因与发病机理病因与发病机理（1 1）感染感染 巨细胞病毒：第二位巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2GM2抗体增高抗体增高 某些抗原结构相互模拟某些抗原结构相互模拟 其他：其他：EBEB病毒、病毒、AIDSAIDS等等（2 2）疫苗接种疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（：仅少数。狂犬疫苗（1/10001/1000）（3 3）免疫遗传免疫遗传：不

6、同：不同HLAHLA类型可能有重要作用？类型可能有重要作用？2010-4-66jin guo xing病理改变与分型病理改变与分型v周围神经的组成：周围神经的组成：神经原纤维神经原纤维神经束神经束周围神经周围神经v神经原纤维：髓鞘神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）轴索（轴突）2010-4-67jin guo xing病理分型病理分型v病变部位：神经根、周围神经近、远端病变部位：神经根、周围神经近、远端v病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性2010-4-68jin guo xing病

7、理分型病理分型v髓鞘脱失髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)AIDP)-累及运动及感觉神经累及运动及感觉神经v轴索变性轴索变性vMiller-Fisher综合征综合征（MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)-累及运动及感觉神经2010-4-69jin guo xing临床表现临床表现v起病起病（1 1）急性或亚急性）急性或亚急性（2 2）病前）病前1-61-6周有非特异性感染周有非特异性感染（3 3）各年龄均可发病，）各年龄均可发病，3-63-6岁最多，岁最多，夏秋季夏秋季较多较多（4 4）农

8、村多于城市）农村多于城市(农村农村88.2%)88.2%)2010-4-610jin guo xing临床表现临床表现v肢体运动障碍肢体运动障碍 （1 1）从下至上（少数呈下行性）从下至上（少数呈下行性）（2 2）从远端到近端）从远端到近端 （3 3）进行性进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3 3）对称性对称性：两侧基本对称：两侧基本对称 （4 4）弛缓性弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5 5）绝大多数进展不超过）绝大多数进展不超过4 4周周2010-4-611jin guo xing临床表现临床表现v

9、颅神经瘫痪颅神经瘫痪 （1 1）对称或不对称的颅神经麻痹）对称或不对称的颅神经麻痹 （2 2）以）以后组颅神经后组颅神经（IXIX、X X、XIIXII）麻痹多见（约）麻痹多见（约50%50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3 3）面神经）面神经常受累（常受累（20%20%）周围性面瘫周围性面瘫 2010-4-612jin guo xing临床表现临床表现v呼吸肌麻痹：呼吸肌麻痹：（1 1）发生率约）发生率约20%20%（2 2）可出现）可出现周围性呼吸困难周围性呼吸困难（吸气及呼气性）（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3 3

10、）肋间肌或）肋间肌或/和膈肌麻痹和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）2010-4-613jin guo xing临床表现临床表现v感觉障碍感觉障碍（1 1）早期、短暂（一过性）、程度较轻）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2 2）主要表现：）主要表现：神经根痛神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感、皮肤感觉过敏（肢体远端感 觉异常觉异常-手套、袜套样感觉障碍）手套、袜套样感觉障碍）（3 3）可出现）可出现颈强直颈强直、kerningkerning征阳性征阳性（恐惧牵拉神经根（恐惧牵拉神经根 加重根痛）加重根

11、痛）2010-4-614jin guo xing临床表现临床表现v植植物神经功能障碍物神经功能障碍（1 1）早期、一过性、大多轻微）早期、一过性、大多轻微（2 2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率碍（发生率20%20%，不超过，不超过12-2412-24小时的小时的尿潴留尿潴留）2010-4-615jin guo xing实验室检查实验室检查v脑脊液：脑脊液：“蛋白蛋白-细胞分离细胞分离”（1 1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常）蛋

12、白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2 2）见于）见于80-90%80-90%的病例的病例（3 3）1-21-2周出现，周出现，2-32-3周周达高峰（达高峰（2 2倍以上）倍以上）2010-4-616jin guo xing实验室检查实验室检查v神经电生理检查神经电生理检查（1 1）髓鞘脱失髓鞘脱失（AIDP):AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显电位波幅减低不明显（2 2）轴索变性为主轴索变性为主（AMAN)AMAN)：运动神经电位波幅显著降：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常低、传导速度基本正常（3 3）轴索变性为主轴索变性为主

13、（AMSAN)AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常显著降低、传导速度基本正常2010-4-617jin guo xing诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v诊断依据诊断依据（1 1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过进展不超过4 4周，感觉周，感觉障碍轻障碍轻（2 2）脑脊液蛋白细胞分离现象）脑脊液蛋白细胞分离现象（3 3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低 2010-4-618jin guo xing鉴别诊断鉴别诊断v急急性脊髓灰质炎性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样

14、综合征急性脊髓灰质炎样综合征（1 1）脊髓前角运动神经元病变）脊髓前角运动神经元病变（2 2）瘫痪呈非对称性、非进行性）瘫痪呈非对称性、非进行性（3 3）无感觉障碍）无感觉障碍（4 4）脑脊液中蛋白细胞均增加）脑脊液中蛋白细胞均增加（5 5）病毒分离、血清学检查）病毒分离、血清学检查 2010-4-619jin guo xing鉴别诊断鉴别诊断v急性脊髓炎急性脊髓炎（1 1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克（2 2）典型的）典型的括约肌障碍括约肌障碍（二便障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便尿潴留；大、小便失禁、便秘）失禁、便秘）（3 3）传导束型感觉障碍传导

15、束型感觉障碍（存在感觉平面）（存在感觉平面）（4 4）脑脊液中蛋白细胞均增高）脑脊液中蛋白细胞均增高2010-4-620jin guo xingGBS的诊断2010-4-621jin guo xing临床表现临床表现v儿童和青少年，夏初。儿童和青少年，夏初。v66有有CJ(空肠弯曲菌空肠弯曲菌)抗体，抗体，42有有GM1(抗神经节苷抗神经节苷脂抗体脂抗体)抗体，其他神经节苷脂抗体为抗体，其他神经节苷脂抗体为1726。v病理：病理：AMAN(急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病)：IgG和补体在轴索周围沉积，和补体在轴索周围沉积，巨噬细胞侵入轴索周围间隙巨噬细胞侵入轴索周围间隙 轴索变性。轴

16、索变性。AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病)：感觉轴索比运动轴索：感觉轴索比运动轴索损害重。损害重。轴索变性轴索变性AIDP(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)：IgG和补体在髓鞘和补体在髓鞘外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，“撕开撕开”髓鞘。髓鞘。脱髓鞘脱髓鞘vEMG不能预测病理。不能预测病理。2010-4-622jin guo xing必须诊断标准必须诊断标准亚急性亚急性发病的发病的软瘫软瘫。双侧双侧受累，有较强的受累，有较强的对称性对称性。腱反射腱反射减低，通常完全消失。减低，通常完全消失。通过病史和辅助检查通过病史和辅助检查除外除外急性软瘫的其他疾病急性软瘫的其他疾病急性脊髓炎急性皮肌炎重症肌无力危象周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉和药物毒物中毒所致的神经病2010-4-623jin guo xing其他支持特点其他支持特点脑脊液脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。电电生生理理改改变变显显示示多多发发性性神神经经病病。（敏敏感感性性入入院院时时为为