癫痫的国际分类标准Word下载.docx

1、复杂部分发作往往（但并不总是）以运动停止开始，随后典型的出现口消化自动症，也经常随之发生其它自动症。典型的时程1分钟，经常发生发作后意识混乱，发作后有遗记忘症，恢复是逐渐的。脑电图特点：颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现：无异常背景活动轻度或显著的不对称颞叶棘波，尖波和/或慢波，单侧或双侧，同步的但也可不同步的，这些异常并不总限于颞区。除了头皮EEG异常外，颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。在颞叶癫痫中，不同的EEG型式可伴发于早期临床发作的症状。包括：a单侧或双侧北景活动中断；b颞叶或多脑叶低幅快活动，节律性棘波或节律性慢波。根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床的发作不相关

2、。杏仁核-海马（近中基底的边缘系统或嗅脑）发作：海马发作是最常见的形式，除了可能不发生听觉症状外，其它症状即上述节段中所描述的那些。发作间期头皮EEG可能正常，可能呈现单侧颞顺尖波或慢波，亦可能呈现双侧尖波或慢波，同步的和不同步的，颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、嗳气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅、味幻觉。外侧颞叶发作：简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态，视觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍。如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外结构，则这种简单发作可发展为复杂

3、部分发作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波，这种棘波在外侧导联最为显著。（4）额叶癫痫额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是最常见的合并症。通常发作时间较短。通常起于额叶的复杂部分发作，伴有轻微的发作后意识混浊或不发生。很快引起继发性全身发作（额叶癫痫比颞叶癫痫更常见）强直性或姿势性运动症状突出。发病时常见复杂的手势性自动症。当放电为两侧性时经常跌倒。若干发作类型描述如下：但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。辅助运动区发作：在辅助运动区发作

4、，其发作的形式多为姿势性的，局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。扣带回发和：发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势自动症。常见植物神经症，如心境和情感的改变。前额极区发作：前额颞区发作形式包括强迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动和跌倒以及植物神经征。眶额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和和错觉以及神经征。背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及言语停止。岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆，恐惧以及植物神经现象。单纯

5、部分发作，特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。如果发生继发性感觉改变，麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是简单部分发作，其定位是依据受累是哪一侧以受累区的局部解剖。在较低的前罗朗阗区受累可能有言语停止，发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动，或吞咽运动。全身性发作经常发生。在罗朗阗区，部分运动发作不伴有进行或杰中逊发作出现，特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，并预期对侧腿部也出现强直性运动。发作后Todd瘫痪常见。Kojewnikow综合征：目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征

6、，其中之一也就是大家的知道的Rasmussen综合征，是包括儿童期症状癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童罗朗阗部分癫痫的特殊型，而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为：a运动性部分发作，定位总是很明确的；b后期，通常在右躯体运动性发作发生的部分出现肌挛；c脑电图呈现正常背景活动基础上，出现局灶性阵发性异常（棘波和慢波）；d本症状群可发生一块儿童期和成年期的任何年龄；e经常可查出病因（肿瘤、血管和本综合征不是呈进行性演变（临床型、脑电图的或心理学的，除了与致病损害的演变有关者外）。本综合征可由线粒体脑病（MELAS）引起。注意：某些癫痫患者的解剖学来源很难指定在特定的脑叶。这

7、种癫痫包括那些伴有中央区和后中央区的症状。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。额叶癫痫：发作间期头皮脑电图描记可呈现：a无异常；b有时背景不对称，若额区出现棘波或尖波；c尖波或慢波（即可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶）。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。额叶发作：不同的EEG表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下，EEG异常在临床发作之前出现，这就可以提供重要的定位信息，例如：a额叶或多叶通常是双侧性，低波幅快活动，混合的棘波，节律性棘波，节律性棘慢波或节律性慢波；b双侧高幅单个尖波，随后是弥漫性扁平波。根据症状学，颅内描记可提供关于放电的时间和空间演变的另外信息；定位可能

8、是困难的。（5）顶叶癫痫：顶叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继发性发作。多数起源于顶叶的发和作为单纯部分发作，但复杂部分发作可能引起简单部分发作并出现及扩散到顶叶以外的部位。起源于顶叶的发作具有以下的特点：发作主要是具有很多特点的感觉症状，阳性现象包括麻刺感和触电感，这种感觉可局限于一个部位者或呈贾克森发作方式扩展，病人可能出现移动身体某一部分的想法或者感到处自己身体某一部分被移动。肌张力可能丧失。最常受累的部位是具有最大皮质代表区的部位（例如手、臂的面区）可能出现舌蠕动、舌发硬或发凉感觉，面部感觉现象可出现于两侧。偶然可发生腹腔有下沉感、阻塞感或恶心，这在顶叶下部和外侧部受累时特别常见

9、，在少数情况下可出现疼痛。呈浅表灼烧样的感觉障碍形式，或者呈境界不清非常严重的疼痛感觉。顶叶视觉现象可呈构成多变的幻觉而出现。如变形扭曲、变短和变长均可出现，这在非主侧半球放电时更为常见。阴性现象包括麻木、身体一部分缺失的感觉。或对身体的一部分或半身的存在失各，这就是躯体不识症。在非主侧半球受累时尤其如此，严惩的眩晕或空间定向障碍可能提示下顶叶发作。主侧顶叶发作可引起各种感受性或传导性语言障碍。某些定位明确的生殖感觉可出现旁中央受累。某些旋转性或姿势性运动现象可能发生。旁中央小叶的发作具有变成继发性全身性发作的倾向。（6）枕叶癫痫：枕叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继全身性发作。复杂部分

10、发作可发生于放电扩展到枕叶以外的区域。枕叶发作与偏头痛经常联合而使情况错综复杂并引起争论。临床发作的表现通常（但并非总是）包括视觉症状。初级的视觉发作特点的是急速的视觉表现。可能是阴性的（盲点、偏盲、黑蒙）或者更常见是阳性表现（火花、闪光、光幻觉）。这种感觉出现于特殊视皮质中放电的对侧视野中，但可扩展到整个视野，可以发生知觉性错觉。物体好像是被扭曲了的。可区分为以下几种：大小的变化（视物显大症或显小症）或距离的变化。在特定的空间平面上的物体变为倾斜或物体开头的突然改变，视物变形症视幻觉发作有时是以复杂的视觉为特点的（例如见到千变万化丰富多彩的景象）；在某些情况下，见到景象变形或变小，偶然，个别

11、病人能看到自己的形象（自己幻觉）。这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在顶-枕区连接部痫性放电所致。开始的症征也可能包括眼和头的强直性和/或阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动（眼球阵挛性或旋转性偏斜）。眼睑抽动和强迫性眼睑闭合。可发生眼球振动或全身振动的感觉。放电可能扩展到颞叶，诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。当原发性病灶位于上矩区，放电能向前扩展到大脑侧裂上端的凸面或近中表面，出现类似顶叶或额叶的发作。放电扩展到对侧枕叶可能是很迅速的。偶然发作有变成继发性全身发作的倾向。3隐原性隐原性癫痫被推测是症状的，但其原因不明。这样本类与先前缺乏的原因证据的一类不同（见说明）。（二）全身性癫痫和综合

12、征1自身性（发病与年龄有关-按年龄次序排列如下）良性家族性新生儿惊厥。良性新生儿惊厥。良性婴儿期肌阵挛癫痫。（4）儿童期失神癫痫（癫痫小发作）。（5）少年期失神癫痫。（6）少年期肌阵挛癫痫（冲动性小发作）。（7）觉醒时的大发作（全身强直-阵挛发作癫痫）。（8）其它全身的自发性癫痫未列订于上者。（9）特殊激发形式诱发发作的癫痫。2隐原性或症状性（按年龄次序）West综合征（婴儿痉挛症）Lennox-Gastaun综合征。伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫。肌阵挛性失神癫痫。3非特异性原因。早期肌阵挛性脑病。具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病。其它未列订于上的症状性全身性癫痫。（2）特异性综合征癫痫发作

13、可并发于许多疾病状态。包括在本项下的疾病是以发作为首发或主要症状。（三）不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征兼有全身性和局灶发作新生儿发作。婴儿期重度肌阵挛癫痫。慢波睡眠相对有持续性棘-慢波的癫痫。获得性癫痫失语症（Landan-Kleffner综合征）。其它未列订干上的未定性的癫痫。2无明确的全身性或局灶性特点所有具有全身性强直一阵挛发作的病例，其临床与脑电图异常不允许作为明确与全身性或局灶性有关的分类者。例如放多睡眠大发作（GTCS）的病例被认为是不具有明确的全身性或局灶性特点。（四）特殊综合征与环境有关的发作1发热惊厥。2孤立性发作或孤立性癫痫持续状态。3发作仅发生于由酒精、药物、子痫

14、、非酮性高血糖等因素引起的急性代谢或中毒事件之时。癫痫的国际分类标准（附名词解释）附：名词解释 与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征与部位有关的癫痫与综合征是指癫痫性障碍其发作症状和体征经检查后显示有一个发作的局限性起源。这不仅包括具有小范围固定的癫痫源性损害的病人（解剖学的或功能性），即真性局灶性癫痫，而且也可包括损害部位不大明确的病人，其发作可来源于可变的病灶。大多数与部位有关的症状性癫痫，其癫痫源性损害可追溯到一侧大脑半球的某一部位，但在具有局灶性发作而与年龄有关的自发性癫痫中，两侧大脑半球的相应区域，在功能上可能受累。全身性癫痫和综合征按照ICE，全身性癫痫和综合征是指具

15、有全身性发作的癫痫性障碍。即发作的最先临床改变表明两侧大半球在开始时就同时受累。发作的脑电图图形也表明一开始就是双侧性的。不能确定的局灶性或全身性的癫痫和综合征其所以不能确定发作是局灶性或全身性有两种理由；（1）病人同时或相继有局灶性全身两种发作（如部分发作加失神发作）。同样在脑电图上也有局灶性或是全身性发作，起病时缺乏阳性体征。（2）最常见的理由是由于发作发生于睡时，病人无先兆回忆，辅助性检查包括脑电图在内也无所显示。4与部位有关的自发性癫痫本类是指具有部分性发作和局灶性脑电异常的儿童期癫痫。这些癫痫的发生与年龄有关但无可资证明的解剖学损害，而且容易自发缓解。在临床上，病人既无神经系统和智能

16、的缺损，也无先前疾病的历史，但常有良性癫痫家庭史。发作通常历时短暂，次数稀少，在病程早期发作可能较频繁。发作类型依各个病人而不同。但在同一儿童呈恒定形式。脑电图的特点是：正常的背景活动局限性重复的由幅棘波，后者有时呈独立多灶性发放。可能出现广泛性棘-慢波短暂性爆发。局灶性异常在睡眠时增加，但在形态上无改变。良性儿童期中央-颞区棘波灶癫痫肌运动性发作综合征：常合并有躯体感觉性症状，并有演变为全身性强直-阵挛发作的倾向。这两种发作类型与睡眠有关。发病年龄界于313岁（高峰910岁）之间，1516岁前恢复。多有遗传倾向，男性占优势。脑电图在中央-颞叶呈钝性高幅棘波，经常继之出现慢波。这些异常可用睡眠

17、激发，并由一侧向另一侧扩展和偏移的倾向。儿童期枕叶阵发性癫痫：本综合征，总的说来与以上听述的良性儿童期中央-颞区棘波癫痫类似。发作是以视觉症状（黑蒙、光幻觉、错觉或幻觉）起始。通常继之出现半侧阵发性发作或自动症，约1/4的病人发作是紧接于偏头痛这后发生。发作间期脑电图可见一侧或两侧大脑半球枕区和后颞区反复有节律地出现高波幅棘-慢波或尖波阵发，闭眼时出现。发作时，枕区放电可向中央区或颞区扩展。到目前为止，对开型癫痫的预后还没有肯定性的说法。5自发性全身性癫痫（与年龄有关）本类型的全身性癫痫是指所有发作在开始时就是全身性的，脑电图表现也是呈广泛性、双侧性、同步性和对称性的放电（如同国际癫痫发作分类

18、中相对应类型的描述一样）。发作间期，病人通常表现正常，无神经系统或神经放射学异常。发作间期脑电图通常呈正常背景活动和广泛性放电，如棘波，多棘波、棘-慢波以及每秒3次或更多的多棘慢波。慢睡眠相对痫性放电增加，各种自动性全身性癫痫综合征主要是由于发病年龄的不同而言所差别。良性家族性新生儿惊厥：本类惊厥是罕见的显性遗传性疾患。大多数发生于出生后第23天，表现为阵挛或呼吸暂停发作，无特异的脑电图标准。根据病史资料和各项检查结果均不能显示致病因素。约14%的病人以后发展为癫痫。良性新生儿惊厥：这类惊厥表现为非常频繁的反复阵挛或呼吸暂停发作。出生后第5天左右发病，无已知的病因或合并的代谢障碍。发作间期脑电

19、图呈尖波和波交替出现。临床上无反复的发作，精神运动发育不受影响。良性婴儿期肌阵挛癫痫：本型的特点是短暂的全身性肌阵挛爆发，发生在常有惊厥或癫痫家族史略欠正常的12岁婴儿。脑电图检查可见在睡眠早期有短暂的广泛性棘-慢波爆发。这种发作经适当治疗容易控制。不合并其它类型发作，但在少年期可能出现全身性强直-阵挛发作。本类癫痫可能伴有相对的智能发育迟缓和轻度人格障碍。儿童期失神癫痫（癫痫小发作）：癫痫小发作发生于有明显遗传倾向的学龄期儿童（高峰发病年龄为67岁）。女孩较男孩更为常见。其特点为非常频繁的失神发作（每天数次至很多次）。脑电图呈在正常背景活动上出现双侧同步性对称的棘-慢波综合，通常每秒3次。青

20、春期间，常发展为全身性强直-阵挛发作。或者是失神发作可能减轻，次数变得更稀少，并一直保持这种唯一的发作形式。少年期失神癫痫：本型癫痫的失神发作与上述癫痫小发作相同。但伴有后冲运动的失神发和较为少见。发病年龄常在青春期前后。发作频率较癫痫小发作低。失神发作并不每天发生，大多零星散发。经常合并全身性强直-阵挛发作，后者在失神发作之前发生较在儿童期失神癫痫中更为常见，且常在觉醒时发生，病人也常有肌阵挛发作。两性分布相近。脑电图常呈每秒3次棘-慢波。对治疗效果良好。少年期肌阵挛癫痫（冲击性小发作）：冲击性小发作在青春期前后发病，其特点是两侧性，单次的或反复的无规律的，不规则的肌阵挛抽动。主要发生在臂部

21、，有些病人可能由于抽动而突然跌倒。无明显意识障碍。本病可能遗传。两性分布相等。经常合并全身强直-阵挛性发作，有时合并失神发作。本类癫痫常在病人刚醒后不久发生并常由于剥夺睡眠而诱发。发作期与发作间期的脑电图改变的快速广泛且常是不规则的尖-慢波和多棘波；脑电图的棘波和抽动之间无密切相关。通常病人对光敏感。对适当的药物治疗效果良好。（7）觉醒时全身性强直-阵挛发作癫痫：本综合征大多在1020岁时发病，其发作都在白天无论何时于醒事不久时发生，其发作形式呈专一的或绝大多数（超过90%以上的）为全身性强直-阵挛发作，或者在晚上休息时的第二次发作高峰时发生，如有其它发作发生则大多是失神发作或肌阵挛发作，如同

22、在少年期肌阵挛癫痫中一样。发作可由睡眠剥夺或其它外部因素而诱发。遗传倾向比较常见。脑电图呈自发性全身性癫痫图形中一种，与光敏感性关系明显。6全身性隐原性或症状性癫痫（与年龄有关）West综合片（婴儿痉挛症）：通常，West综合性是由具有特征和三联征所组成：即婴儿痉挛症、精神运动发育停滞以及高峰节律紊乱，但其中可能有一个病征成份缺如。痉挛可呈屈肌的、伸肌的、闪电式的或点头状痉挛，但最常见的是混合性痉挛。起病最高峰界于出生后47个月，而且总是在1岁以前发生。男孩更常受累。通常预后不良。West综合征可区分为两类：一类是症状性婴儿痉挛，其特点是为发病前有脑损害征（如精神运动发育迟缓、神经系统体征、放

23、射学异常或其他类型发作）或者是由一种已知的病因引起。另一类为隐原性婴儿痉挛，较少见，其特点为缺乏先前的脑损害体征和已知的病因。本综合征的预后部分是取决于早期的ACTH或口服类固醇治疗。Lennox-Gastaut综合征：本综合征发生于18岁儿童，但主要发生于学龄前儿童。最常见的发作类型时：轴性强直发作、失张性发作以及失神发作，但也常伴其它类型的发作，如：肌阵挛、全身性强直-阵挛发作或部分发作，发作频率高，且经常出现癫痫持续状态（木僵状态伴肌阵挛、强直和失张发作）。脑电图通常为异常背景活动，3Hz的慢棘-慢波，且经常有很多灶性异常，睡眠时出现快节律爆发，通常有精神迟钝、发作很难控制、发育大多不良

24、。本综合60%发生在先进患过脑病的儿童，其余病例为原发性。伴有肌阵挛一起立不能的癫痫：本型癫痫于出生后6个月6岁之间开始发病（大多数发病于25岁），男孩患病较妇女孩多2倍（除1岁以内发病者外）。常有遗传倾向。发育大多正常。发作形成式有肌阵挛、起立不能、肌阵挛-起立不能，伴有阵挛和强直成分的失神发作以及强直-阵挛发作。常发生持续状态。强直发作在病程晚期发展为预后不良的病例。早期除出现47Hz节律外常为正常脑电图。可能有不规则的快棘-慢波或多棘慢波，病程和预后易变。肌阵挛性失神癫痫：本综合征在临床上的特点是失神发作伴严重的双侧性规律的阵挛性抽动，常合并强直性收缩。脑电图特点总是伴发双侧性、同步性和

25、对称性的有节律的3次/秒棘-慢波放电，与儿童期失神发作类似。发作一日可发生很多次。病人对抽动可能保持知晓。合并的发作少见，发病年龄约在7岁左右，男性占优势。由于本类发作对治疗有抵抗。因此预后较癫痫小发作差，且精神发育迟缓，并可发展为类似Lennox-Gastaut综合征等其它类型的癫痫。症状性全身性癫痫和综合征：症状性全身性癫痫最常见于婴儿期和儿童期。其特点是本型全身性发作的临床和脑电图特点与自发性全身性癫痫的特点不同。可能只是一种形式，但更常见的是呈现几种形式，包括肌阵挛发作、强直发生、失张力发作以及不典型的失神发作。脑电图表现为双侧性的。但不如自发性全身性癫痫的脑电图那样有规律，而且多少有

26、些不对称。发作间期脑电图异常也和自发性全身性癫痫不同。表现为抑制爆发，高峰节律失调，慢的棘-慢波或广泛性快节律，灶性异常可伴发于上述任何一种异常脑波。在临床上，神经生理学以上及神经学上常有弥漫性、特异性或非特异性脑病的体征。7非特异性在引起的全身性症状癫痫（与年龄有关）早期肌阵挛性脑病：早期肌阵挛性脑病的主要特点是在出生3个月内发病。早期为零星肌阵挛。而后表现为怪异的部分发作，大幅度肌阵挛或强直性痉挛。脑电图的特点为抑制-暴发活动，并可发展为高峰节律紊乱，本病病程严重，精神发育停滞，可能在1岁之内死亡。家族性病例常见，提示本病受一种或数种先天性代谢障碍的影响，但无固定的遗传方式。具有抑制暴发的

27、早期婴儿癫痫性脑病：本综合征由Ohtahara等报道（1976年），其特点为于出生后头几个月内，得早期就发病，最呈强直性痉挛以及觉醒和睡眠状态时出现抑制爆发形式的脑电图异常。肌阵挛性发作罕见。病原与潜在的病理改变含糊不清。预后严重，伴严重的精神运动发育停滞和顽固性发作，在出生46个月时常发展为West综合征。8不能确定为局灶性或全身性的癫痫或综合征新生儿发作：新生儿发作与年长儿童以及成年人的发作不同，最常见的新生儿发作常被描述为难以捉摸的发作，这是因为临床症状常被忽略之故。这类发作包括强直发作，眼球水平偏斜有或不伴有眼球跳动。眼睑眨动或颤动、吸吮、咂嘴或其它类-舌头运动、游泳或踏板样运动，偶然可见呼吸暂停发作。另一些新生儿发作表现为肢体的强直性伸展，酷似去大脑或去皮质姿势，这些特别常见于早产儿，可发生多灶性阵挛性发作，其特点是一个肢体的阵挛运动，可转移至身体的其它部分或其它肢体，或者可能出现局灶性阵挛发作，这种阵挛更为局限，在后者的发作中婴儿通常