帕金森治疗指南解读.ppt

1、帕金森病的诊断与治疗指南读解帕金森病的诊断与治疗指南读解医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组 一、帕金森病临床特征 (一一)运动症状运动症状(DA能神经元减少能神经元减少 50%):运运动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍。姿势平衡障碍。(二二)非运动症状非运动症状(非非DA能神经元能神经元 胆碱能、胆碱能、肾上腺素能、五羟色胺能、谷氨酸能肾上腺素能、五羟色胺能、谷氨酸能)表现如下表现如下 1)精神精神 障碍障碍:抑郁、焦虑

2、、认知障碍、幻抑郁、焦虑、认知障碍、幻 觉、淡漠、睡眠紊乱觉、淡漠、睡眠紊乱。2)自主神经自主神经:便秘、血压偏低、多汗、性便秘、血压偏低、多汗、性 功能障碍、排尿障碍、流涎。功能障碍、排尿障碍、流涎。3)感觉障碍感觉障碍:麻木、疼痛、痉挛、不安腿麻木、疼痛、痉挛、不安腿 综合征、嗅觉障碍。综合征、嗅觉障碍。二、帕金森病的诊断步骤二、帕金森病的诊断步骤 1)1)详细询问病史详细询问病史详细询问病史详细询问病史 :起病时间、症状的部位分布起病时间、症状的部位分布起病时间、症状的部位分布起病时间、症状的部位分布及症状出现的次序及症状出现的次序及症状出现的次序及症状出现的次序 ,症状类型症状类型症状

3、类型症状类型 (运动或非运动运动或非运动运动或非运动运动或非运动 ,包包包包括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表情、括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表情、括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表情、括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表情、连续动作、精细运动、起立、步态、步距、步基、连续动作、精细运动、起立、步态、步距、步基、连续动作、精细运动、起立、步态、步距、步基、连续动作、精细运动、起立、步态、步距、步基、伴随动作等伴随动作等伴随动作等伴随动作等 )。2)2)疾病发展疾病发展疾病发展疾病发展速度及症状变化、发病诱因、曾进速度及症状变化、发病诱因、曾进速度及症状变化、发病诱因、

4、曾进速度及症状变化、发病诱因、曾进行的检查及结果、治疗及反应行的检查及结果、治疗及反应行的检查及结果、治疗及反应行的检查及结果、治疗及反应 ,包括试验性治疗包括试验性治疗包括试验性治疗包括试验性治疗的效果等。的效果等。的效果等。的效果等。体格检查体格检查体格检查体格检查 :内科检查内科检查内科检查内科检查 注意不同体位的血压、角膜、甲状腺、心、注意不同体位的血压、角膜、甲状腺、心、注意不同体位的血压、角膜、甲状腺、心、注意不同体位的血压、角膜、甲状腺、心、肝、肾等。肝、肾等。肝、肾等。肝、肾等。神经系统检查神经系统检查神经系统检查神经系统检查 运动障碍以运动障碍以运动障碍以运动障碍以统一统一统

5、一统一PDPD症状评分量表症状评分量表症状评分量表症状评分量表 (UPDRS)(UPDRS)为基础为基础为基础为基础 ,还需注意还需注意还需注意还需注意PDPD能解释的表现。能解释的表现。能解释的表现。能解释的表现。实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 :排除其他疾病和鉴别诊断排除其他疾病和鉴别诊断排除其他疾病和鉴别诊断排除其他疾病和鉴别诊断 ,包括常规、生化、电生理、包括常规、生化、电生理、包括常规、生化、电生理、包括常规、生化、电生理、神经影像。神经影像。神经影像。神经影像。早期早期早期早期PDPD的的的的DADA能神经元减少可以由功能神经影像能神经元减少可以由功能神经影像能神经元减少

6、可以由功能神经影像能神经元减少可以由功能神经影像 (如如如如 PETPET、SPECTSPECT等等等等 )检出检出检出检出。诊诊诊诊 断断断断 首先是症状诊断首先是症状诊断首先是症状诊断首先是症状诊断 (运动或非运动症状运动或非运动症状运动或非运动症状运动或非运动症状););是否符合帕金森综合症是否符合帕金森综合症是否符合帕金森综合症是否符合帕金森综合症;是否符合是否符合是否符合是否符合PDPD及其严重度。及其严重度。及其严重度。及其严重度。三、帕金森病的诊断标准三、帕金森病的诊断标准三、帕金森病的诊断标准三、帕金森病的诊断标准 (一一一一 )符合帕金森病的诊断符合帕金森病的诊断符合帕金森病

7、的诊断符合帕金森病的诊断 运动减少运动减少运动减少运动减少 随意运动的速度缓慢随意运动的速度缓慢随意运动的速度缓慢随意运动的速度缓慢,幅度均降低幅度均降低幅度均降低幅度均降低 至少存在下列至少存在下列至少存在下列至少存在下列 1 1项特征项特征项特征项特征 :(1)1)肌肉僵直肌肉僵直肌肉僵直肌肉僵直 ;2)2)静止性震颤静止性震颤静止性震颤静止性震颤 4 46 Hz;6 Hz;3)3)姿势不稳姿势不稳姿势不稳姿势不稳 、平衡障碍、平衡障碍、平衡障碍、平衡障碍 (二二二二 )支持诊断支持诊断支持诊断支持诊断PDPD必具下列必具下列必具下列必具下列 3 3项或项或项或项或3 3项以上特征项以上特

8、征项以上特征项以上特征 1)1)单侧起病单侧起病单侧起病单侧起病 (不对称起病不对称起病不对称起病不对称起病););2)2)静止性震颤静止性震颤静止性震颤静止性震颤 ;3)3)逐渐进展逐渐进展逐渐进展逐渐进展 ;4)4)发病后多为持续性的发病后多为持续性的发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性不对称性不对称性不对称性受累受累受累受累 ;5)5)对左旋多巴的治疗反应良好对左旋多巴的治疗反应良好对左旋多巴的治疗反应良好对左旋多巴的治疗反应良好 (70%(70%100%);100%);6)6)左旋多巴导致的严重的异动症左旋多巴导致的严重的异动症左旋多巴导致的严重的异动症左旋多巴导致的严重的异动

9、症 ;7)7)左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续 5 5年或年或年或年或 5 5年以上年以上年以上年以上 ;8)8)临床病程临床病程临床病程临床病程 1010年或年或年或年或 1010年以上。年以上。年以上。年以上。(三三三三 )必须排除非帕金森病必须排除非帕金森病必须排除非帕金森病必须排除非帕金森病 下述症状和体征不支持帕金森病下述症状和体征不支持帕金森病下述症状和体征不支持帕金森病下述症状和体征不支持帕金森病 ,可能为继发帕可能为继发帕可能为继发帕可能为继发帕金森综合征或帕金森叠加综合征。金森综合征或帕金森叠加综合征。金森综合征或帕金森

10、叠加综合征。金森综合征或帕金森叠加综合征。1)1)反复脑卒中发作史反复脑卒中发作史反复脑卒中发作史反复脑卒中发作史 ,伴伴伴伴PDPD特征的阶梯状进展特征的阶梯状进展特征的阶梯状进展特征的阶梯状进展;2)2)反复的脑损伤史反复的脑损伤史反复的脑损伤史反复的脑损伤史 ;3)3)明确的脑炎史和明确的脑炎史和明确的脑炎史和明确的脑炎史和 (或或或或 )非药物所致动眼危象非药物所致动眼危象非药物所致动眼危象非药物所致动眼危象 ;4)4)症状出现时症状出现时症状出现时症状出现时 ,曾用抗精神病类药物曾用抗精神病类药物曾用抗精神病类药物曾用抗精神病类药物;5)5)1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病个以

11、上的亲属患病个以上的亲属患病 ;6)6)CTCT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 ;7)7)接触已知的神经毒类接触已知的神经毒类接触已知的神经毒类接触已知的神经毒类 ;8)8)病情持续缓解或发展迅速病情持续缓解或发展迅速病情持续缓解或发展迅速病情持续缓解或发展迅速 ;9)9)大剂量左旋多巴治疗无效大剂量左旋多巴治疗无效大剂量左旋多巴治疗无效大剂量左旋多巴治疗无效 (除外吸收障碍除外吸收障碍除外吸收障碍除外吸收障碍 ););10)10)发病发病发病发病 3 3年后年后年后年后 ,仍是严格的单侧受累仍是严格的单

12、侧受累仍是严格的单侧受累仍是严格的单侧受累 ;11)11)出现其他神经系统症状和体征出现其他神经系统症状和体征出现其他神经系统症状和体征出现其他神经系统症状和体征 ,如垂直凝视麻如垂直凝视麻如垂直凝视麻如垂直凝视麻痹、共济失调痹、共济失调痹、共济失调痹、共济失调 ,早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累 ,早早早早期即有严重的痴呆期即有严重的痴呆期即有严重的痴呆期即有严重的痴呆 ,伴有记忆力、言语障碍伴有记忆力、言语障碍伴有记忆力、言语障碍伴有记忆力、言语障碍 ,锥体锥体锥体锥体束征阳性等束征阳性等束征阳性等束征阳性等 (四四四

13、四 )诊断帕金森病的金标准诊断帕金森病的金标准诊断帕金森病的金标准诊断帕金森病的金标准 :随访观察。随访观察。随访观察。随访观察。四、鉴别诊断中需要注意的问题四、鉴别诊断中需要注意的问题四、鉴别诊断中需要注意的问题四、鉴别诊断中需要注意的问题 PDPD的典型特征也可见于其他运动障碍疾病的典型特征也可见于其他运动障碍疾病的典型特征也可见于其他运动障碍疾病的典型特征也可见于其他运动障碍疾病 ,故在鉴别诊故在鉴别诊故在鉴别诊故在鉴别诊断中需要注意以下问题。断中需要注意以下问题。断中需要注意以下问题。断中需要注意以下问题。1)1)静止性静止性静止性静止性 4 46 Hz6 Hz震颤震颤震颤震颤 ,PD

14、 PD 最常见（最常见（最常见（最常见（70%70%90%90%）进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹 (PSP)17%,(PSP)17%,皮质基底节变性皮质基底节变性皮质基底节变性皮质基底节变性 (CBD)29%(CBD)29%，弥漫性路易体病，弥漫性路易体病，弥漫性路易体病，弥漫性路易体病 (DLBD)55%(DLBD)55%2)2)运动减少和僵直运动减少和僵直运动减少和僵直运动减少和僵直 ,若以头部和躯干性分布为主则见于若以头部和躯干性分布为主则见于若以头部和躯干性分布为主则见于若以头部和躯干性分布为主则见于 PSP,PSP,若始于一侧则见于若始于一侧则见于若

15、始于一侧则见于若始于一侧则见于 72%72%75%75%帕金森病。帕金森病。帕金森病。帕金森病。3)3)一定程度的不对称一定程度的不对称一定程度的不对称一定程度的不对称 也见于多系统萎缩也见于多系统萎缩也见于多系统萎缩也见于多系统萎缩 (MSA)(MSA)、PSP,PSP,皮质基底节变性皮质基底节变性皮质基底节变性皮质基底节变性(CBD)(CBD)4)4)左旋多巴治疗的抵抗左旋多巴治疗的抵抗左旋多巴治疗的抵抗左旋多巴治疗的抵抗 PDPD对左旋多巴治疗反应对左旋多巴治疗反应对左旋多巴治疗反应对左旋多巴治疗反应较好。帕金森综合症用左旋多巴治疗可有短暂反较好。帕金森综合症用左旋多巴治疗可有短暂反较好

16、。帕金森综合症用左旋多巴治疗可有短暂反较好。帕金森综合症用左旋多巴治疗可有短暂反应应应应 ,PSP,PSP、DLBD DLBD 和和和和 MSA,MSA,甚至甚至甚至甚至1/31/3患者能保持患者能保持患者能保持患者能保持治疗反应直至死亡。治疗反应直至死亡。治疗反应直至死亡。治疗反应直至死亡。5)5)运动波动和异动运动波动和异动运动波动和异动运动波动和异动不仅见于帕金森病不仅见于帕金森病不仅见于帕金森病不仅见于帕金森病 ,也可发生也可发生也可发生也可发生在在在在MSAMSA。6)6)不规则的肌张力障碍不规则的肌张力障碍不规则的肌张力障碍不规则的肌张力障碍 常见于常见于常见于常见于 青少年发病的帕青少年发病的帕青少年发病的帕青少年发病的帕金森病金森病金森病金森病 ,也是也是也是也是 PARK2PARK2帕金森症和左旋多巴反应性帕金森症和左旋多巴反应性帕金森症和左旋多巴反应性帕金森症和左旋多巴反应性肌张力障碍的典型特征。肌张力障碍的典型特征。肌张力障碍的典型特征。肌张力障碍的典型特征。7)7)病理病理病理病理证实的帕金森病也可以有不典型特征证实的帕金森病也可以有不典型特征证实的帕金森病也可