学生用神经病学总论07-08.ppt

1、 第二医院第二医院神经内科神经内科 许继平许继平2007-2008-04-152007-2008-04-15 神经病学概念 Neurology 是研究中枢神经系统、周是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。与精神病学预防的一门临床医学学科。与精神病学不同不同,但有相关性但有相关性.神经系统组成中枢神经系统：大脑、小脑、脑干和 脊髓周围神经系统：12对脑神经和31对脊 神经神经系统疾病发病率神经系统疾病发病率感染性疾病感染性疾病5血管性疾病血管性疾病1肿瘤

2、外伤外伤2变性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病4遗传性疾病中毒性疾病先天发育异常营养缺陷代谢障碍性疾代谢障碍性疾病病3疾病诊断的步骤与主要辅助检查病史采集、神经查体、定位和定性分析影像学：CT、MRI、MRA、DSA神经电生理：脑电图、肌电图、诱发电位神经超声：TCD同位素技术：SPECT、PET病理活检：脑脊液检查：基因诊断技术：神经系统疾病治疗现状完全治愈：完全治愈：大多数脑膜炎、脑炎、营养缺大多数脑膜炎、脑炎、营养缺乏性疾病、良性肿瘤、特发性面神经炎、乏性疾病、良性肿瘤、特发性面神经炎、格林格林-巴利综合征、大多数脑血管病等巴利综合征、大多数脑血管病等症状控制或缓解症状控制或缓解：癫痫、

3、帕金森病或综合癫痫、帕金森病或综合征、多发性硬化、重症肌无力、脊髓空洞征、多发性硬化、重症肌无力、脊髓空洞症、周期性瘫痪症、周期性瘫痪目前无有效治疗目前无有效治疗：恶性肿瘤、神经变性病、恶性肿瘤、神经变性病、神经遗传病、朊蛋白病神经遗传病、朊蛋白病 一、意识障碍 Disturbance of consciousness 定义：意识包括觉醒程度和意识内容，在这里主要是指大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内、外环境刺激做出应答的能力，或机体对自身及周围环境的感知和理解能力。意识障碍就是指这种感知和理解能力异常。觉醒状态的维持脑干网状上行激活系统大脑皮层功能传入神经传入神经（上行网状激动系统）（上行网

4、状激动系统）中枢整合机构中枢整合机构（大脑皮层）（大脑皮层）意识开关意识开关意识内容意识内容意识障碍的临床分类1.意识水平下降的分类（意识障碍）意识水平下降的分类（意识障碍）:嗜睡（嗜睡（somnolencesomnolence）：持续性睡眠状态，可）：持续性睡眠状态，可被唤醒，被唤醒，正确回答和反应正确回答和反应，无刺激又入睡，无刺激又入睡昏睡（昏睡（stuporstupor）：熟睡，强烈刺激可唤醒，）：熟睡，强烈刺激可唤醒，答非所问答非所问昏迷（昏迷（comacoma）：意识持续中断或完全丧失痛）：意识持续中断或完全丧失痛刺激（浅、中、深）刺激（浅、中、深）附Glasgow coma sc

5、ale 3.特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍:（1）去皮质综合征）去皮质综合征（decorticateddecorticated或或apallicapallic syndromesyndrome）:能无意识的睁、闭眼，光反射、角膜能无意识的睁、闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，上肢屈曲、下肢伸直，可有无意识有目的动作，上肢屈曲、下肢伸直，可有无意识的咀嚼和吞咽动作，可有病理征。的咀嚼和吞咽动作，可有病理征。原因：中脑及脑桥网状上行激动系统未受损，保原因：中脑及脑桥网状上行激动系统未受损，保留觉醒睡眠周期。留觉醒

6、睡眠周期。见于：缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害见于：缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害（2）无动性缄默症（无动性缄默症（akinetic mutism）：对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的的眼球运动，睡眠的眼球运动，睡眠觉醒周期可保留，伴觉醒周期可保留，伴自主神经功能紊乱，无锥体束征。自主神经功能紊乱，无锥体束征。脑干上部或丘脑的网状上行激动系统及前脑干上部或丘脑的网状上行激动系统及前额叶额叶边缘系统损害所致边缘系统损害所致鉴别诊断闭锁综合征（闭锁综合征（locked-in syndrome）

7、：双）：双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，只能通侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，只能通过自主睁眼或用眼球垂直活动示意过自主睁眼或用眼球垂直活动示意病变部位：脑桥基底部病变部位：脑桥基底部二、失语的种类和病变部位一、失语症（一、失语症（aphasiaaphasia）的概念：）的概念：1.1.意识清醒、精神正常、认知功能正常、意识清醒、精神正常、认知功能正常、无发音器官病变、无视听缺损无发音器官病变、无视听缺损2.2.听、说、读、写能力降低或丧失听、说、读、写能力降低或丧失3.3.后天获得性后天获得性失语症的临床分类外侧裂周围失语综合征：外侧裂周围失语综合征：Broca失语（额下回后部），失语（额下回

8、后部），Wernicke失语（颞上回后部），传导性失语（缘上回皮质失语（颞上回后部），传导性失语（缘上回皮质和白质内弓状纤维），特点是复述困难；和白质内弓状纤维），特点是复述困难；经皮质性失语（经皮质性失语（transcortical aphasia）：分水岭区，特点）：分水岭区，特点复述相对保留。包括：经皮质运动性失语、经皮质感觉性失复述相对保留。包括：经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语语、经皮质混合性失语完全性失语（完全性失语（global aphasia）命名性失语（命名性失语（anomic aphasia）皮质下失语综合征：丘脑性失语、底节性失语皮质下失语综合征：丘脑

9、性失语、底节性失语三、脑神经损害的定位12对脑神经仅对脑神经仅10对和脑干发生直接联系；对和脑干发生直接联系；I、II对脑神经其实是中枢神经，对脑神经其实是中枢神经，why?脑干解剖的特点，三个三三制；即中脑、桥脑干解剖的特点，三个三三制；即中脑、桥脑、延髓；基底部、中间部、和顶盖部；中脑、延髓；基底部、中间部、和顶盖部；中线位、外侧位、中间位；线位、外侧位、中间位；中脑含中脑含2对；桥脑含对；桥脑含4对；延髓含对；延髓含4对；基底对；基底部主含纤维束，中间部主含核团和纤维束，部主含纤维束，中间部主含核团和纤维束，顶盖部主含核团；中线位置主含运动核团，顶盖部主含核团；中线位置主含运动核团，外侧

10、位主含感觉核团，中间主含混合核团。外侧位主含感觉核团，中间主含混合核团。视觉障碍与复视视觉障碍与复视视觉障碍：视力减退视觉障碍：视力减退 视野缺损视野缺损 视神经病变视神经病变复视：视物成双或虚影，见于晶体、视复视：视物成双或虚影，见于晶体、视 网膜或支配眼球运动的神经病变网膜或支配眼球运动的神经病变 动眼、滑车、展神经病变动眼、滑车、展神经病变视视觉觉传传导导径径路路1不不不不同同同同部部部部位位位位病病病病变变变变所所所所致致致致视视视视野野野野缺缺缺缺损损损损视力障碍视力障碍 21.单眼视力障碍单眼视力障碍（1）突发短暂性单眼盲）突发短暂性单眼盲一过性黑朦（一过性黑朦（amaurosis

11、 fugax）（血管病变（血管病变眼眼A、视网膜中央视网膜中央A、颈内颈内A）（2）进行性视力障碍：球后视神经炎、特发性缺血性是进行性视力障碍：球后视神经炎、特发性缺血性是神经病、巨细胞性动脉炎、视神经受压、神经病、巨细胞性动脉炎、视神经受压、Foster-Kennedy综合征（额叶底部肿瘤压迫引起同侧原发综合征（额叶底部肿瘤压迫引起同侧原发性视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉丧失）性视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉丧失）2.双眼视力障碍双眼视力障碍（1 1）一过性）一过性双枕叶短暂缺血，双枕叶短暂缺血，皮质盲（皮质盲（Cortical blindnessCortical blindne

12、ss）（2 2）进行性进行性原发性视神经萎缩、慢性视乳原发性视神经萎缩、慢性视乳头水肿、中毒、营养缺乏性视神经病头水肿、中毒、营养缺乏性视神经病 视力障碍 3视路损害表现 4 病损部位病损部位 视野缺损特点视野缺损特点 光反射光反射视神经视神经 同侧眼全盲同侧眼全盲 （-）视交叉中部视交叉中部 两眼颞侧偏盲两眼颞侧偏盲 （-）视交叉侧部视交叉侧部 同侧眼鼻侧盲同侧眼鼻侧盲 （-）视束视束 对侧同向偏盲对侧同向偏盲 （-）视辐射全部视辐射全部 对侧同向偏盲对侧同向偏盲 （+）黄斑回避）黄斑回避视辐射上部视辐射上部 同向下象限盲同向下象限盲 （+）视辐射下部视辐射下部 同向上象限盲同向上象限盲 （

13、+）颅神经颅神经 组成组成 起源起源 功能功能 动眼动眼 运动、中脑运动、中脑 眼球运动眼球运动(内、上、下内、上、下)副交感副交感 缩瞳、提上睑缩瞳、提上睑 滑车滑车 运动运动 中脑中脑 眼球运动眼球运动(外下外下)外展外展 运动运动 桥脑桥脑 眼球外展眼球外展四、支配眼球运动的神经四、支配眼球运动的神经眼肌麻痹（眼肌麻痹（ophthalmoplegiaophthalmoplegia）1 11.1.周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹;2.2.核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹;3.3.核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹;4.4.核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹.眼肌麻痹的鉴别眼肌麻痹的鉴别7 7类型类型 受损部位受损

14、部位 特点特点周围性周围性 脑神经脑神经 同侧眼肌全瘫同侧眼肌全瘫核性核性 脑神经核脑神经核 同侧眼肌分离性同侧眼肌分离性核间性核间性 内侧纵束内侧纵束 双眼不能水平同向运动双眼不能水平同向运动核上性核上性 侧视中枢侧视中枢 双眼同向偏斜双眼同向偏斜瞳孔调节障碍 71、光反射（、光反射（light reflex）传导径路：视网膜传导径路：视网膜视神经视神经视交叉视交叉视束视束中脑顶盖前区中脑顶盖前区Edinger-Westphal核核动眼神经动眼神经睫状神经节睫状神经节瞳孔括约肌瞳孔括约肌丘脑性瞳孔：轻度缩小，光反射存在丘脑性瞳孔：轻度缩小，光反射存在瞳孔散大：脑疝、抗胆碱能或拟交感药物中瞳孔

15、散大：脑疝、抗胆碱能或拟交感药物中毒、中脑病变毒、中脑病变针尖样瞳孔：桥脑出血、鸦片类药物过量、针尖样瞳孔：桥脑出血、鸦片类药物过量、有机磷中毒、神经梅毒有机磷中毒、神经梅毒不对称瞳孔：累及中脑或动眼神经病变不对称瞳孔：累及中脑或动眼神经病变面肌麻痹运动：面神经核（桥脑尾端被盖部腹外侧）运动：面神经核（桥脑尾端被盖部腹外侧）绕外展神经核绕外展神经核脑桥下缘临近听神经出穿脑桥下缘临近听神经出穿出脑桥出脑桥听神经上方进入内耳孔听神经上方进入内耳孔面神经面神经管管出颈乳孔，支配除咀嚼肌和上睑提肌以出颈乳孔，支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌。外的面肌。面上部各肌面上部各肌双侧皮质脊髓束双侧皮质脊髓束

16、面下部各肌面下部各肌对侧皮质脊髓束对侧皮质脊髓束 感觉：舌前感觉：舌前2/3味觉味觉 周围性周围性 面神经核面神经核 面神经面神经 中枢性中枢性 中央前回下部中央前回下部 皮质脑干束皮质脑干束 同侧全部同侧全部表情肌瘫痪表情肌瘫痪对侧下面部对侧下面部表情肌瘫痪表情肌瘫痪病变部位病变部位 临床表现临床表现 面肌瘫痪面肌瘫痪 听觉障碍和眩晕蜗蜗神经神经耳聋、耳鸣耳聋、耳鸣前庭神经前庭神经眩晕眩晕 平衡障碍平衡障碍 眼震眼震 听觉障碍解剖学基础耳蜗神经传导径路：听螺旋器内耳螺旋神经节双极细胞耳蜗神经内听道内耳孔桥脑尾端进入脑桥耳蜗神经核的前核、后核斜方体 外侧丘系顶盖脊髓束颈肌顶盖延髓束眼肌下丘内侧膝状体视觉中枢听觉障碍的临床表现1、耳聋（耳聋（deafnessdeafness）：）：传导性传导性外耳道、中耳病变外耳道、中耳病变神经性神经性耳蜗性：内耳病变耳蜗性：内耳病变 神经性：听神经鬓边神经性：听神经鬓边 中枢性：蜗神经核及核上听觉通路中枢性：蜗神经核及核上听觉通路混合性混合性传导传导+神经性神经性功能性功能性癔病癔病延髓麻痹延髓麻痹 定义：延髓麻痹也称球麻痹，是常见的咽喉肌定义：延髓麻