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先天性胆总管囊肿解剖与生理.ppt

1、先天性胆总管囊肿胆总管v由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成v全长约79,直径0.60.8分为四段:v1十二指肠上段v2十二指肠后段v3胰腺段v4十二指肠壁内段(指肠壁内段)【概述】v先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等,v是一种常见的先天性异常,1723年由Vater首次报告,可同时存在其他病变。【病因】v先天性胆总管囊肿的发病原因,尚存争议,十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展,对其病因有了更深入的了解,多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。v1.

2、先天性胰胆管合流异常v2.胚胎时期胆道发育不良v3.病毒感染学说v4.胆总管远端神经、肌肉发育不良【发病机制】v1.病理变化v大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张,扩张程度不等,直径从23cm至2030cm,管壁厚度从23mm至接近0.5cm,肿物大小不与患儿年龄成正比。v囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织,表现黏膜脱落炎症浸润等变化,而肌层多为变性肥大之肌纤维,交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁,有时有泥沙样结石。由于长期慢性胆汁梗阻,可引起不同程度肝硬化,肝呈棕绿色,较硬。一般于手术减压后,肝硬化多于26个月内好转,临床症状亦好转v然而如果不行手术治疗,反复感染可引起

3、慢性肝内胆管炎,导致进行性胆汁性肝硬化,门静脉压力增高,继发脾肿大,脾功能亢进,食管下段静脉曲张,曲张静脉破裂引起大量呕血、便血。v由于胆汁淤积,细菌滋生而致胆源性感染及结石形成,并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂,胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎。故根据其病理变化,对本病应采取积极早期手术治疗。分型vFlanigan分型方法较简单而实用:v(1)胆总管囊状扩张:最常见,占77%,呈囊形或梭形扩张。v(2)胆总管憩室状扩张,占2%3.1%v(3)胆总管末端囊状扩张,此种占1%。v(4)肝内、外胆管囊状扩张:包括Caroli病,占18.9%。v(5

4、)肝内胆管囊状扩张,即Caroli病【症状、体征】v临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸,称为胆总管囊肿三联征,恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等。v1.腹痛再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧,有时有恶心和呕吐有腹痛者约占80%90%。v2.肿物位于右上腹肋缘下,上界为肝边缘所覆盖巨大者可超越腹中线,肿物表面平滑,呈球状囊性感,小的胆总管囊肿由于位置深,不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时,肿物增大,好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右v3.黄疸约50%病例有黄疸,黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性,多合

5、并感染及发热。【并发症】v1.胆汁淤滞v2.胆管炎、结石形成、胰腺炎v3.门静脉高压症v4.出血v5.囊肿穿孔或破裂v6.囊肿癌变【检查】v1.实验室检查:血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。v2.X线钡餐:囊肿型5cm者可见到十二指肠受压移位。v3.B超:可清楚显示肝外胆道的异常,无损伤、可重复,故为首选。v4.CT:可显示胆总管的直径、形态。以断面图像显示病变,可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构,有较高火罐网的定位及定性价值健康搜索,具有与B超相类似的作用。但其只能横断胆管,不能显示梗阻胆管的长度,且有射线,价格昂贵,火罐网。与B超可互补。【治疗】v本病如不手术治疗,多因反复感染、

6、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。v原则上要求:v(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流,防止发生上行性胆管炎。v(2)切除扩张的胆总管,以防日后癌变。v(3)要预防日后吻合口狭窄。手术方法:v先天性胆总管囊肿手术的方法很多,可分下列3种:v1.囊肿切除v2.囊肿外引流v3.囊肿内引流v由于先天性胆总管囊肿发病时常发生频繁发作的胆管炎,严重时会出现上述各种并发症,故应及早行外科手术。据统计,先天性胆总管囊肿手术死亡率,在我国60年代可达30左右,近年来已下降为4,手术治愈率已明显提高,长期存活病例也日见增加。目前国内治疗先天性胆总管囊肿的标准术式为囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,本病例采用在腹腔镜下完成手术,减少了手术创伤,利于患儿早期恢复,降低了术后并发症,提高了日后生活质量。

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