1、给予易消化富于营养的食物,补充足够的水分。 对症治疗:高热时可用小剂量的退热剂,切忌退热过猛(脱水,水电解质平衡紊乱);烦躁可给予苯巴比妥等镇静。剧咳时用祛痰镇咳剂。治疗各种并发症。继发细菌感染可用抗生素。麻疹时应给予维生素A,有干眼症者,14周后应重复给予维生素A制剂。并发症的治疗:有并发症者给予相应治疗。2.脊髓灰质炎治疗:目前尚无药物可控制瘫痪的发生和发展,主要是对症处理和支持治疗。 前驱期和瘫痪前期 卧床休息,隔离40天。避免劳累、肌注及手术等刺激。肌肉痉挛 疼痛可予热敷或口服镇痛剂。静脉滴注高渗葡萄糖及维生素C,可减轻神经组织水肿。有条件 可静脉输注丙种球蛋白400 mg/(kgd)
2、,连用23天,有减轻病情的作用。早期应用-干扰素有 抑制病毒复制和免疫调节作用,100万/d肌注,14天为一疗程。瘫痪期 瘫痪肢体置功能位置,防止畸形。地巴唑0.10.2 mg/(kgd) 顿服,10天为 一疗程,有兴奋脊髓和扩张血管的作用;加兰他敏能促进神经传导,0.050.1 mg/(kgd)肌注, 2040天为一疗程;VitBl2能促进神经细胞的代谢,0.1 mg/d肌注。呼吸肌麻痹者及早使用呼吸 机;吞咽困难者用胃管保证营养;继发感染者选用适宜抗生素治疗。恢复期及后遗症期 尽早开始主动和被动锻炼,防止肌肉萎缩。也可采用针灸、按摩 及理疗等,促进肌肉功能恢复,严重肢体畸形可手术矫正。3.
3、重症手足口病病例早期识别具有以下特征,尤其 3 岁以下的患者,有可能在短期内发展为危重病例,应密切观察病情变化,进行必要的辅助检查,有针对性地做好救治工作。持续高热不退。精神差、呕吐、易惊、肢体抖动、无力。呼吸、心率增快。出冷汗、末梢循环不良。高血压。外周血白细胞计数明显增高。高血糖。4.手足口病治疗普通病例。一般治疗:注意隔离,避免交叉感染。适当休息,清淡饮食,做好口腔和皮肤护理。对症治疗:发热等症状采用中西医结合治疗。重症病例。神经系统受累治疗。a控制颅内高压:限制入量,积极给予甘露醇降颅压治疗, 每次 0.5-1.0g/kg,每 4-8 小时一次,20-30 分钟快速静脉注射。根据病情调
4、整给药间隔时间及剂量。必要时加用呋噻米。b酌情应用糖皮质激素治疗。c酌情应用静脉注射免疫球蛋白。d其他对症治疗:降温、镇静、止惊。e严密观察病情变化,密切监护。呼吸、循环衰竭治疗。a保持呼吸道通畅,吸氧。b确保两条静脉通道通畅,监测呼吸、心率、血压和血氧饱和度。c呼吸功能障碍时,及时气管插管使用正压机械通气。适当给予镇静、镇痛。如有肺水肿、肺出血表现,应增加 PEEP,不宜进行频繁吸痰等降低呼吸道压力的护理操作。d在维持血压稳定的情况下,限制液体入量(有条件者根据中心静脉压、心功能、有创动脉压监测调整液量)。f头肩抬高 15-30 度,保持中立位;留置胃管、导尿管。g药物应用:根据血压、循环的
5、变化可选用米力农、多巴胺、多巴酚丁胺等药物;酌情应用利尿药物治疗。h保护重要脏器功能,维持内环境的稳定。i监测血糖变化,严重高血糖时可应用胰岛素。j抑制胃酸分泌:可应用胃粘膜保护剂及抑酸剂等。k继发感染时给予抗生素治疗。.恢复期治疗。a促进各脏器功能恢复。b功能康复治疗c中西医结合治疗。5.感染性休克代偿期(早期) 临床表现符合下列6项中3项。意识改变:烦躁不安或萎靡,表情淡漠。意识模糊,甚至昏迷、惊厥. 皮肤改变面色苍白发灰,唇周、指趾发绀,皮肤花纹,四肢凉。如有面色潮红,四肢温暖、皮肤干燥为暖休克。心率脉搏:外周动脉搏动细弱,心率、脉搏增快。毛细血管再充盈时间3秒(需除外环境温度影响)。尿
6、量1 ml/(kgh)。代谢性酸中毒(除外其他缺血缺氧及代谢因素)。感染性休克失代偿期 代偿期临床表现加重伴血压下降,收缩压该年龄组第5百分位, 或该年龄组平均值减2个标准差。即:112个月70 mmHg,110岁70 mmHg+2年龄(岁), 10岁90 mmHg。6感染性休克的治疗:液体复苏 充分液体复苏是逆转病情、降低病死率最关键的措施。需迅速建立2条静脉或骨髓输液通道。条件允许应放置中心静脉导管。血管活性药物 在液体复苏基础上休克难以纠正,血压仍低或仍有明显灌注不良表现,可考虑使用血管活性药物以提高血压、改善脏器灌流。 多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、莨菪类药物、正性肌力药物、硝普钠积
7、极控制感染和清除病灶肾上腺皮质激素 对重症休克疑有肾上腺皮质功能低下(如流脑)、ARDS、长期使用肾 上腺皮质激素或出现儿茶酚胺抵抗性休克时可以使用纠正凝血障碍 早期可给予小剂量肝素510 IU /kg皮下注射或静脉输注(注意肝素钠不 能 皮下注射),每6小时1次。若已明确有DIC,则应按DIC常规治疗。其他治疗 保证氧供及通气,充分发挥呼吸代偿作用。可应用NCPAP,必要时小婴儿更需积极气管插管及机械通气,以免呼吸肌疲劳。儿童肺保护策略与成人相似。注意各脏器功能支持,维持内环境稳定。保证能量营养供给,注意监测血糖、血电解质。7.中毒性菌痢分型及治疗:分型:休克型、脑型、肺型、混合型。治疗:降
8、温止惊 可综合使用物理、药物降温或亚冬眠疗法。惊厥不止者,可用地西泮0.3 mg/kg 肌内注射或静脉注射(每次最大剂量10 mg);或用水合氯醛4060 mg/kg保留灌肠;或肌注 苯巴比妥钠每次510 mg/kg。感染性休克的治疗。防治脑水肿和呼吸衰竭 保持呼吸道通畅,给氧。首选20%甘露醇降颅压,剂量为0.5 l g/(kg次)静注,每68小时一次,疗程35天,或与利尿剂交替使用,可短期静脉推注地塞米松。若出现呼吸衰竭应及早使用呼吸机。抗菌治疗 为迅速控制感染,通常选用两种痢疾杆菌敏感的抗生素静脉滴注。8.颅内感染治疗:密切监测生命征维持水电解质酸碱平衡。病因治疗:抗细菌、抗病毒、抗结核
9、治疗。治疗脑水肿、降低颅高压。控制惊厥。控制高热。呼吸循环功能的支持治疗:保持呼吸道的通畅,吸氧,必要时气管插管,予以人工机械通气。有休克时按休克治疗。肾上腺皮质激素的应用。治疗并发症。康复治疗。十、风湿性疾病1、典型的急性风湿热 传统上采用1992年修订的Jones标准,其内容包括: 主要表现:心脏炎,多关节炎,舞蹈病,环形红斑,皮下结节。次要表现:关节痛,发热,急性期反应物(ESR、CRP)增高,P-R间期延长 有前驱的链球菌感染证据:即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性,链球菌抗体效价升高。 如有前驱的链球菌感染证据,并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者,高度提示可能为急性风湿
10、热。但对以下三种情况,又找不到其他病因者,可不必严格遵循上述诊断标准,即:以舞蹈病为唯一临床表现者;隐匿发病或缓慢发生的心脏炎;有风湿热史或现患风湿性心脏病,当再感染A组链球菌时,有风湿热复发高度危险者。2.急性风湿热治疗:休息:无心脏炎2周,有心脏炎无扩大4周,有心脏扩大无心衰6周,有心衰8周。 控制链球菌感染:青霉素480-960万U/d,2-3周。抗风湿治疗:心脏炎时早期使用糖皮质激素,关节炎时可用水杨酸制剂。舞蹈病 应在上述治疗基础上加用镇静剂,如安定、巴比妥或氯丙嗪等,应尽量避免强光噪音刺激。并发症和合并症治疗。3.风湿热活动持续存在表现:体温不能恢复正常,体重不增加,易疲劳。脉搏快
11、,心率不正常,易有变化。血沉增快,C反应蛋白阳性,抗链球菌抗体滴度不下降或中性粒细胞计数增加。4.全身性幼年特发性关节炎诊断:每日发热至少2周(弛张高热)。短暂的,非固定的红斑样皮疹。淋巴结肿大。肝脾肿大。浆膜炎。排除其他。5.幼年特发性关节炎治疗:除急性发热外,不主张过多卧床休息,宜鼓励患儿参加适当运动。定期裂隙灯检查虹膜睫状体炎,心理治疗。药物治疗:非甾体类抗炎药缓解病情抗风湿药肾上腺皮质激素免疫抑制剂生物制剂中药制剂。理疗。6.川崎病冠状动脉扩张:在小于5岁的儿童,其冠状动脉内径3mm,5岁以上大于4mm即可认为扩张。若一段血管的内径较临近的血管大1.5倍,扩张即可诊断。冠状动脉的内腔出
12、现明显不规则,壁厚,甚至可因血栓堵塞管腔。7.川崎病治疗:控制炎症:阿司匹林;丙种球蛋白静脉滴注;糖皮质激素;抗血小板聚集:潘生丁。其他对症支持疗法:补充液体、护肝、控制心衰,纠正心率失常,有心肌梗死进行溶栓治疗,严重冠脉病变需冠脉搭桥术,8.川崎病冠状动脉瘤高危因素:男孩;年龄6月或大于3岁;发热持续2周以上或再次发热;心脏扩大、心率失常;实验室检查:Hb80g/l且持续不恢复;WBC大于16-3010*9,;血小板大于100010*9;血沉大于100或持续5周以上不下降;复发的病例。9.过敏性紫癜治疗方案和原则一般治疗:卧床休息,积极寻找和去除致病因素,如控制感染,补充维生素. 对症治疗:
13、有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂,消化道出血时应禁食,可静脉滴注西咪替丁每日2040mg/kg,必要时输血。糖皮质激素和免疫抑制剂 急性期对腹痛和关节痛可予缓解,但不能预防肾脏损害的 发生,亦不能影响预后。泼尼松每日12mg/kg,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(510mg/kg)静脉滴注,症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。抗凝治疗 :阿司匹林、潘生丁,紫癜性肾炎时可用肝素钠。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片,口服36个月,可补肾益气和活血化淤。十一、内分泌系统疾病1.生长激素缺乏症诊
14、断及治疗: 诊断依据:匀称性身材矮小,身高落后于同年龄、同性别正常儿童生长曲线第3百分位数以下者(或低于平均数减两个标准差);生长缓慢,生长速率 5 cm/年,骨龄和年龄相称,智能和性发育正常。体质性青春期延迟:多见于男孩。青春期开始发育的时间比正常儿童迟3-5年,青春期前生长缓慢,骨龄也相应落后,但身高与骨龄一致,青春期发育后其最终身高正常。父母 一方往往有青春期发育延迟病史。特发性矮身材:病因不明,出生时身长和体重正常; 生长速率稍慢或正常,一般每年生长速率111 mmolL,静脉血pH73,或血 HC03-15mmoLL,酮血症和酮尿症。12.DKA治疗:液体治疗:主要针对脱水、酸中毒和
15、电解质紊乱;小剂量胰岛素治疗;控制感染;监测生命体征、电解质、血糖和酸碱平衡状态。13.DKA治疗中的评估内容生命体征:观察呼吸、脉搏、血压、体温等。意识状态:建议采用Glasgow评分法进行评估。出入量:严格记录出入量,包括静脉输入液体及口服的液体,随时记录尿量,评估脱水程度的改变。胰岛素用量:注意小剂量胰岛素的静脉输入速度和总量,避免大量快速输入。尿和血糖及酮体浓度、电解质和渗透压以及血气。十二、遗传代谢性疾病1.苯丙酮尿症:实验室检查:新生儿疾病筛查:新生儿哺乳3天后,针刺足跟采集外周血,滴于专用采血滤纸上,进行苯丙氨酸浓度测定。苯丙氨酸浓度测定 正常浓度小于120mol/L(2mg/d
16、l),经典型PKU1200mol/L。尿三氯化铁(FeCl3)及2,4-二硝基苯肼试验(DNPH)尿蝶呤图谱分析,主要用于PKU的鉴别诊断。DNA分析。诊断:根据智能落后、头发由黑变黄、特殊体味和血苯丙氨酸升高可以确诊。治疗:疾病一旦确诊,应立即治疗。开始治疗的年龄愈小,预后越好。患儿主要采用低苯丙氨酸奶方治疗,待血浓度降到理想浓度时,可逐渐少量添加天然 饮食,其中首选母乳。在饮食治疗中,仍需定期测定血苯丙氨酸,根据患儿具体情况调整食谱。低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春期,终生治疗对患者更有益。成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制。对有本病家族史的夫妇及先证者可进行DNA分析,对其胎儿进行产
17、前诊断。对诊断BH4缺乏症患者,治疗需补充BH4、5-羟色胺和L-DOPA,一般不需饮食治疗。2.肝豆状核变性:临床特点: 、发病年龄多在335岁。 、临床表现 神经症状(锥体外系为主)和精神症状;肝症状;角膜KF环(7岁以下患儿少见);其他:镜下血尿、微量蛋白尿、肾小管酸中毒、急性非免疫性溶血性贫血、骨关节病及肌肉损害等。辅助检查:铜代谢相关的生化检查:血清铜蓝蛋白降低,患者200mg/L。24小时尿铜:正常100g,患者100g;肝铜量:正常肝铜量4055g/g(肝干重),患者250g/g(肝干重)。血尿常规:WD患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞或(和)红细胞减少;尿
18、常规可见镜下血尿、微量蛋白尿等.肝脏检查:可有血清转氨酶、胆红素升高或(和)白蛋白降低;肝脏B超常显示肝实质光点增粗甚至结节状改变;肝脏病理早期表现为脂肪增生和炎症,以后为肝硬化改变。脑影像学检查。基因诊断。.低铜饮食。.驱铜治疗:青霉胺。减少铜的吸收:锌盐。其他治疗:椎体外系症状可对症治疗,如安坦、左旋多巴等;爆发性肝坏死可肝移植;脾亢可脾切除等。3.糖原累积病诊断:临床表现:身材矮小,骨龄落后,身体比例和智能正常。肝大。乳酸酸中毒,空腹低血糖。出血倾向及肾损害。血液生化检查:空腹血糖低,血三酰甘油及胆固醇升高,血乳酸、尿酸升高。口服糖耐量试验:胰高血糖素试验及肾上腺素试验患者血糖升高不明显
19、。 肝组织活体检查和酶活力测定 外周血白细胞DNA分析,进行基因诊断。无病因治疗,可做一些对症处理。在严重低血糖时,静脉给予葡萄糖0.5g/(kg.h),根据血糖进行调整。日间少量多次喂给糖类食物和夜间使用鼻饲点滴葡萄糖(10mg/(kg.min)维持),维持血糖45mmol/L为宜。一岁后中用生玉米淀粉治疗,每46小时喂给1.752.0g/(kg.次),以防治低血糖和乳酸血症。包含治疗需注意补充各种微量元素和矿物质。家庭中未发病的同胞兄妹,应定期检查,以便作出早期诊断。家庭如需生育第二胎,可进行遗传咨询,进行产前基因诊断。4.黏多糖病体格发育异常:1岁后出现身材矮小,面容丑陋,骨骼畸形,角膜
20、混浊,肝脾肿大,耳聋,心脏增大。智力发育落后。尿黏多糖测定 骨骼X线检查酶学分析 根据测定白细胞、成纤维细胞中的特异性酶活性,可对黏多糖病分型DNA分析。家族史。酶替代治疗。十三、其他1.急性中毒的治疗:处理原则:立即治疗,尽快减少毒物对机体的损害,维持呼吸、循环等生命器官的功能。毒物性质未明时:以排出毒物为首要措施,采取各种措施减少毒物的吸收,促进毒物的排泄。毒物性质明确时:采用特异性解毒剂。现场急救:保持呼吸道通畅,呼吸有效及循环良好是非常重要。应监测患儿的血氧饱和度、心率和心电图,建立静脉输液通路,对呼吸抑制或气道阻塞患儿应给予气管插管人工呼吸机应用。如明确是阿片类药物中毒所致的呼吸抑制,则可先用阿片类受体拮抗剂治疗,使呼吸恢复。400-500元 13 26
copyright@ 2008-2022 冰豆网网站版权所有
经营许可证编号:鄂ICP备2022015515号-1