神经内科答疑3运动系统Word格式文档下载.docx

1、肌张力增高, 呈痉挛性瘫痪减低, 呈弛缓性瘫痪肌阵挛可能存在无反射腱反射亢进, 浅反射消失腱反射减弱或消失, 浅反射消失病理反射（+）（）肌萎缩无, 可见轻度废用性萎缩显著, 早期出现肌束震颤可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常, 无失神经电位神经传导速度减低, 有失神经电位肌肉活检正常, 后期呈废用性肌萎缩失神经性改变疾病举例脑部和脊髓疾病周围神经病如脊髓前角灰质炎50. 上运动神经元与下运动神经元病变如何定位?（1） 上运动神经元病变定位：皮质（Cortex）运动区：局限性病损导致对侧单瘫，或对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质

2、代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫痫。皮质下白质：皮质与内囊间投射纤维形成放射冠，愈近皮质的神经纤维分布愈分散，可引起对侧单瘫；愈深部纤维愈集中，可导致对侧不均等性偏瘫。内囊（Internal capsule）：运动纤维最集中，可引起三偏征。内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫（中枢性面舌瘫和肢瘫），后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。脑干（Brain stem）：一侧脑干病变累及同侧颅神经运动核及未交叉的皮质脊髓束与皮质延髓束，产生交叉性瘫痪（Crossed paralysis）综合征，即病灶同侧颅

3、神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下颅神经上运动神经元瘫。临床常见Weber综合征、Millard-Gubler综合征、Fovil1e综合征和Jackson综合征等。脊髓（Spinal cord）：半切损害：出现病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪，以及同侧深感觉障碍和对侧痛温觉障碍。横贯性损害：出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪，以及完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫，胸髓病变导致痉挛性截瘫，腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。（2） 下运动神经元病变定位：前角细胞：瘫痪呈节段性分布，如C8T1病变引起手部小

4、肌肉瘫痪和萎缩，L3病变股四头肌无力和萎缩，L5病变踝关节及足趾不能背屈；不伴感觉障碍。急性起病如脊髓灰质炎，慢性如进行性脊肌萎缩症、脊髓空洞症等。前角细胞部分受损时因病变刺激可见肌纤维颤动（Fibrillation）或肌束震颤（Fasciculation）。前根：呈节段性分布弛缓性瘫，见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎或椎骨病变，后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。神经丛：引起单肢多数周围神经运动、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。周围神经：瘫痪分布与神经支配区一致，伴相应区域感觉障碍，如桡神经损伤导

5、致伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病出现四肢远端弛缓性瘫痪，手套-袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。51. 锥体系统及锥体外系统病变如何鉴别?锥体系统和锥体外系统都参与机体的运动功能及调节。（1） 锥体系统（Pyramidal system）：起自大脑皮质，神经纤维经内囊下行，经延髓锥体后大部分交叉，在对侧皮质脊髓侧束中下行，与脊髓下运动神经元形成突触。锥体系病变表现瘫痪，精细随意运动功能丧失，在手、指及面部最易发现。肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。肌张力增高表现伸屈肌不一致，上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力增高占优势，检查呈折刀状，无不自主运动，体征恒定。

6、（2） 锥体外系统（Extrapyramidal system）：是指除锥体束以外可影响下运动神经元的所有运动传导路，主要起源于基底节和小脑。基底节包括纹状体（尾状核、壳核和苍白球）、红核、黑质和丘脑底核。基底节病变表现屈肌与伸肌的肌张力均增高， 检查呈齿轮状或铅管状。通常不伴瘫痪，病理反射阴性。可有不自主运动如静止性震颤、舞蹈症、手足徐动症和扭转痉挛等。体征易变不恒定。基底节和小脑在控制运动与姿势方面起重要作用。锥体系与锥体外系综合征的临床体征差异明显，可孤立或联合出现，有助于病变定位。例如，痉挛（Spasticity）是锥体系体征，强直（Rigidity）是锥体外系体征。锥体系与锥体外系疾

7、病包括血管性、遗传性、脱髓鞘性及神经变性等多种病因。锥体系与锥体外系综合征的临床特征鉴别见表3-2：表3-2 锥体系与锥体外系综合征的临床特征鉴别临床特征锥体系锥体外系肌张力变化痉挛性增高（折刀样）强直性增高（铅管样或齿轮样）肌张力增高分布上肢屈肌, 下肢伸肌全身性，但以肢体和躯干的屈肌为主缩短和延长反应存在缺乏不自主运动可存在，包括震颤、舞蹈症和肌阵挛（Myoclonus）腱反射显著增高正常或轻度增高阵挛（clonus）Babinski征自主运动瘫痪缺乏或轻微52. Babinski征与踝反射缺失并存的临床意义?Babinski征如与踝反射缺失（Absent ankle jerks）并存，提

8、示疾病过程同时影响上、下运动神经元。临床常见于以下疾病：（1） 脊髓亚急性联合变性：维生素B12缺乏导致后索、侧索变性及周围神经病。临床表现脊髓病、精神异常、视神经病和周围神经病，伴深部腱反射消失。（2） 梅毒性脊髓痨性麻痹性痴呆（Syphilitic taboparesis）：阿-罗瞳孔是有用的诊断线索。三期梅毒的特点是闭塞性动脉内膜炎引起神经元丢失，上、下运动神经元均可受损。（3） Friedreich共济失调（FRDA）：主要是后索和锥体束变性，大的有髓纤维丢失导致感觉性周围神经病。（4） 肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis）：上、下运动神经元受损

9、。但无感觉性周围神经病或感觉障碍。（5） 两种常见疾病同时存在：如糖尿病患者伴颈髓病变。（6） 异染性脑白质营养不良（Metachromatic leukodystrophy）。（7） 肾上腺脊髓神经病（Adrenomyeloneuropathy）。53. 何谓偏瘫? 临床应如何定位引起偏瘫的病变?偏瘫（Hemiplegia）是一侧肢体无力或瘫痪，可影响同侧面部。偏瘫是最常见的瘫痪形式，可归因于对侧的皮质脊髓束病变。皮质脊髓束始于运动区、运动前区、补充运动区和顶叶皮质，在放射冠汇集并经内囊后肢、大脑脚、脑桥基底和延髓下行，75%的纤维在延髓下端交叉，不交叉部分组成皮质脊髓前束在同侧下行。皮质脊

10、髓束系统的躯体定位有重要的临床意义。在皮质代表区，下肢位于矢状窦旁，面部位于外下部。在内囊区，支配面部的纤维位于内囊后肢前部，支配手与上肢的位于中间，支配足与下肢的位于内囊后肢后部。偏瘫最常见的病因是出血性或缺血性卒中，其次是外伤，其他病因包括肿瘤、脱髓鞘、脓肿、脑膜脑炎等。引起偏瘫的病变定位及偏瘫类型见表3-3：表3-3 引起偏瘫的病变定位及偏瘫类型病变定位偏瘫类型大脑皮质、放射冠和内囊对侧下肢、上肢及下部面肌瘫痪或无力上位脑干对侧下肢、上肢及面肌瘫痪或无力中脑+同侧动眼神经麻痹Weber综合征下部脑桥+同侧外展及面神经麻痹Millard-Gubler综合征延髓对侧下肢、上肢无力，伴同侧咽喉

11、肌无力下位延髓对侧或同侧上肢、下肢无力，面和舌不受累颈髓侧索同侧性偏瘫54. 何谓单瘫? 临床常见引起单瘫的病变是什么?单瘫（Monoplegia）是指下肢或上肢肌无力或瘫痪，单瘫可由上运动神经元或下运动神经元病变引起，肌萎缩可为病变定位提供证据。（1） 单瘫不伴肌萎缩：病变定位于大脑皮质，血栓性或栓塞性血管病变是最常见原因，常伴上运动神经元病变的特征，如肌痉挛、腱反射亢进和Babinski征。皮质下病变通常不引起单瘫。（2） 单瘫伴肌萎缩：较前者常见。常见于废用性萎缩（Disuse atrophy）：反射仍保留，神经传导检查正常，肌肉失神经支配可见肌束颤动和反射减低。其他：婴儿臂丛外伤、儿童

12、脊髓灰质炎、脊髓空洞症和成人肌萎缩侧索硬化（ALS）。55. 何谓截瘫？临床常见引起截瘫的病变是什么?截瘫（paraplegia）是指双下肢瘫。急性脊髓休克可导致早期腱反射消失和肌肉松弛，逐渐出现肌张力增高和腱反射亢进。引起截瘫的常见病变包括：（1） 脊髓损伤：急性截瘫：最常见病因是脊髓外伤，可伴脊柱骨折脱位；急性脊髓炎也较常见。不常见病因包括脊髓梗死和动静脉畸形引起脊髓出血。慢性或亚急性截瘫：最常见病因，在成人是多发性硬化、脊髓肿瘤，在儿童，大部分婴儿双侧瘫的病因是脑室周围白质软化引起的先天性脑病。（2） 周围神经病变：远端较近端易出现运动受累，如有感觉缺失，符合周围神经型，括约肌功能通常保

13、留。（3） 马尾病变。（4） 双侧额叶内侧病变或矢状窦旁病变：如大脑镰脑膜瘤。（5） 脑假瘤（良性颅内高压症）。56. 临床经常采用的轻瘫试验有哪些?（1） 上肢轻瘫试验：贝霍夫斯基上肢平伸试验（手旋前试验）：患者平伸上肢，手心向下，数秒钟后可见轻瘫侧上肢逐渐下垂而低于健侧，轻瘫侧上肢自然旋前，掌心向外。巴利（Barr）分指试验：令患者双手五指分开并伸直，两手相合，数秒钟后轻瘫侧手指逐渐并拢和屈曲。小指征：双上肢平举，手心向下，轻瘫侧小指常轻度外展。数指试验：嘱患者手指全部屈曲，然后依次伸直，作计数动作；或反之，手指全部伸直，然后一个一个地屈曲，患侧动作笨拙或不能。指环试验：令患者大拇指分别与

14、其他各指连成环状，检查者以一个手指快速将其分开，以试手指肌力。（2） 下肢轻瘫试验：杰克逊（Jackson）征：令患者仰卧两腿伸直，轻瘫侧下肢呈外展外旋位。Barr下肢第一试验（膝下垂试验）：令患者俯卧，膝关节屈成直角，数秒钟后轻瘫侧下肢逐渐下落。Barr下肢第二试验：令患者俯卧，尽量屈曲膝部并使足跟接近臀部，轻瘫侧踝及足趾运动不全，使之踝、趾关节不能用力跖屈。敏卡锡尼（Mingazini）试验：令患者仰卧，双下肢膝、髋关节均屈曲成直角，数秒钟后轻瘫侧下肢逐渐下落。57. 病理性联带运动的临床意义及临床常用的试验是什么?（1） 病理性联带动作多为锥体束受损的指征之一。中枢性瘫痪时可见健侧用力或

15、肌紧张时反射性引起患肢的联带运动，是脊髓内兴奋向同侧或对侧的邻近节段扩散所致。正常时这种兴奋扩散趋势可被大脑皮质抑制，当锥体束损害时由于对脊髓节段的抑制释放，导致兴奋扩散而出现病理性联带运动。（2） 临床常用的病理性联带运动试验包括：沃特恩伯戈（Wartenberg）征：为拇指联带运动。用手指牵拉患者屈曲的四指（25指），并令患者尽力对抗牵拉，出现拇指内收为（+）。计数试验：嘱患者健侧手屈指或伸指作计数试验，如患侧亦模仿为（+）。拇趾背屈试验：令患者背屈健侧拇趾并施以阻力，如患侧拇趾亦背屈，为（+）。检查者紧握患者健侧手，或令患者健侧用力握拳，均可见患侧各指屈曲。58. 颈强的临床意义及常见的

16、疾病有哪些?颈强（Neck stiffness）临床常见，在急诊中也常见。应当注意的是，颈强并不总是意味着脑膜刺激征，许多老年患者、儿童和慢性疾病患者均可有颈强，但并不意味着中枢神经系统受累。患者如有颈强伴其他脑膜刺激征如Kernig征或Brudzinski征，且缺乏颅内压增高体征时，应腰穿明确病因。意识水平降低患者存在颈强时，在腰穿前须除外占位病变合并脑疝的可能性。（1） 神经性疾病的病因：1） 脑膜刺激征通常提示神经系统急症，应除外以下情况：感染：如疑诊急性细菌性脑膜炎，细菌培养阳性前即须开始应用抗菌素。肿瘤如软脑膜癌病（Leptomeningeal carcinomatosis）。蛛网膜

17、下腔出血（三主征包括：突发头痛、意识下降和颈强/假性脑膜炎）。2） 轴性强直/僵硬：锥体外系综合征，包括帕金森病、帕金森叠加综合征（如进行性核上性麻痹）；肌张力障碍，如颈性肌张力障碍、全身性肌张力障碍；僵人综合征（Stiff-man or stiff-person syndrome）。3） 颈髓病或神经根病继发椎旁肌痉挛。（2） 非神经疾病的病因：颈椎外伤：关节突脱位、骨折/脱臼、严重肌痉挛。变性颈椎病。肌肉扭伤。紧张症（Catatonia）的部分表现。59. 脊柱后侧凸常见于哪些神经系统疾病?某些神经系统疾病常伴脊柱后侧凸（Kyphoscoliosis）畸形，驼背（Kyphosis）导致胸段

18、脊柱后凸使胸部变短。脊柱侧凸（Scoliosis）可为功能性或结构性。功能性脊柱侧凸是许多疾病的代偿性姿势，例如，一只腿短、坐骨神经痛或痛性关节炎，弯腰时通常消失。结构性脊柱侧凸是椎体缺损或病变引起，弯腰时仍保持不变。脊柱后侧凸常见于下列神经疾病：（1） 神经纤维瘤病：典型临床征象包括皮肤牛奶咖啡斑，伴皮肤纤维瘤。通常可见脊柱侧凸，伴其他骨骼异常，如骨囊肿、病理性骨折和骨肥大等。（2） Friedreich共济失调：步态共济失调虽为常见的症状，但弓形足和脊柱后侧凸可先于其他神经症状出现。（3） 脊髓灰质炎：躯干和肢体不对称性肌萎缩和弛缓性瘫痪，可见脊柱后侧凸。（4） 锥体外系综合征：驼背或躯干

19、前屈症（Camptocormia）可见于帕金森病。脊柱侧弯可见于躯干肌张力障碍。（5） 脊髓空洞症：脊柱后侧凸通常轻微。（6） 其他：如脑瘫、马凡综合征（Marfan syndrome）、脊柱裂和被栓系的脊索（tethered cord）等。60. 手部小肌肉肌萎缩的常见病因是什么?手部小肌肉包括大鱼际肌、小鱼际肌和背侧骨间肌，正中神经支配的手掌肌。手部小肌肉的肌萎缩（Muscular wasting of the small hand muscles）的双侧与单侧病因不同。（1） 两侧手部小肌肉萎缩病因：年龄相关性。伴发于类风湿性关节炎。颈性原因：如颈椎关节强硬、脊髓空洞症、双侧颈肋等。运动

20、神经元病。周围神经性病因，如双侧正中神经与尺神经联合性病变或双侧尺神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）、Charcot-Marie-Tooth病。（2） 单侧手部小肌肉萎缩的病因：尺神经病（Ulnar neuropathy）：如局部性压迫、过劳、类风湿性关节炎伴发。C8-T1神经根受压。臂丛外伤、浸润。肺沟瘤（Pancoast肿瘤）。正中神经与尺神经联合病变。61. 腭肌阵挛及其病变的临床定位是什么?腭肌阵挛（Palatal myoclonus）：是影响腭和咽部结构的一种节律性收缩（60180次/分），称为腭震颤（Palatal tremor）可能更恰当。经常伴眼肌、膈、头和颈

21、的同步性运动，睡眠时持续存在。腭肌阵挛病变的临床定位鉴别：（1） 格-莫三角（Gullain-Mollaret triangle）病变：传导路在红核、下橄榄核及齿状核之间。曾报道血管性、外伤性、肿瘤性和脱髓鞘性病变患者。（2） 罕见的病变定位包括：皮质性腭肌阵挛（Cortical palatal myoclonus），癫痫性腭肌阵挛（继发于部分性发作持续状态）。（3） 精神性腭震颤。62. 弓形足的临床意义及临床常见的疾病有哪些?弓形足（Pes cavus）是由于足跖部内在肌沿纵行的足弓走行，尤其足短肌承担维持足弓作用，这些肌肉的任何功能障碍均可导致弓形足。此外，纵行足弓的增高可与导致弓形足的

22、跖趾关节背侧结构有关。临床上弓形足常见于以下疾病：（1） 弓形足可与任何神经疾病无关，最常见。是最常见的常染色体隐性遗传性共济失调，主要特征包括共济失调、笨拙、构音障碍、周围神经病及后索功能障碍等。（3） Charcot-Marie-Tooth病（CMT）：也称为遗传性运动感觉性神经病（HMSN），是遗传性周围神经病最常见的类型。CMT的临床金标准是遗传性传递、对称性受累、缓慢进展。（4） 脊髓空洞症。（5） 脊柱裂（Spinal bifida）。63. 复发性跌倒常见于哪些疾病?复发性跌倒（Recurrent falls）通常不是神经科就诊患者的常见原因，但有些特殊情况可影响姿势控制机制，对

23、此应进行神经疾病评估。（1） 非神经疾病原因：1） 直立性低血压（Orthostatic hypotension）占跌倒原因的5%10%，始终被认为是一种可治性非神经疾病原因。2） 药物、酒精或毒品中毒也被认为是复发性跌倒常见的非神经疾病原因。3） 硬膜下血肿可为复发性跌倒患者的并发症，头部CT检查可确诊。（2） 神经疾病原因：1） 帕金森病及其他运动不能-强直综合征：例如，帕金森叠加综合征（Parkinson-plus syndromes）、进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy）、多系统萎缩（Multiple system atrophy）。2） 小

24、脑变性：共济失调患者姿势协调不良，常出现跌倒。3） 跌倒发作（Drop attacks）是指姿势张力突然消失和不伴意识丧失，是复发性跌倒的罕见原因，也椎基底动脉TIA的特征症状之一，4） 感觉缺失：本体感觉缺失：患者通常Romberg试验呈阳性，主诉在黑暗中不稳加重；严重周围神经病可导致不稳。前庭功能障碍：双侧前庭功能缺失的患者站立时尤其不稳。视觉损害。4） 复发性跌倒伴痴呆：可能有注意力或姿势控制障碍。64. 真性球麻痹与假性球麻痹的病因及临床鉴别要点是什么?真性球麻痹（Bulbar palsy）与假性球麻痹（Pseudobulbar palsy）分别因下运动神经元及上运动神经元病变引起，均

25、可导致球部肌无力。真性球麻痹与假性球麻痹的病因及临床特征鉴别见表3-4：表3-4 真性球麻痹与假性球麻痹的临床鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害部位下运动神经元上运动神经元病变部位疑核、舌下神经核及, , 脑神经, 多为一侧性损害双侧皮质延髓束或广泛性皮质病变病因核性病变 延髓梗死 延髓肿瘤 延髓空洞症 脱髓鞘 运动神经元病核上性病变 卒中 神经变性疾病周围神经病变 Miller-Fisher综合征 类肉瘤病 肿瘤软脑膜浸润 颅底肿瘤或转移神经肌肉疾病 重症肌无力 肉毒中毒原发性肌肉疾病 多发性肌炎 肌营养不良 病史多为首次发病2次或多次脑卒中 构音障碍严重, 鼻音痉挛性, 唐老鸭样

26、 吞咽困难严重相对轻, 可有嗝逆发作 舌肌束颤（-） 舌肌萎缩（-），舌僵硬, 不能快速伸到另侧 咽反射缺失亢进 下颌/吸吮/掌颏反射无变化 强哭强笑（+）, 情感不稳 四肢锥体束征多无多有 排尿障碍 脑电图无异常可有弥漫性异常65. 基底节及其功能是什么? 基底节病变的临床表现及临床综合征有哪些?（1） 基底节（Basal ganglia）及其功能：基底节是位于大脑皮质下、紧靠丘脑背侧的灰质块，主要包括尾状核、壳核（Putamen）及苍白球。苍白球是纹状体的古老部分，称为旧纹状体；尾状核和壳核是神经系发生上较新的部分，称为新纹状体。二者都是种系发生上较古老的高级运动中枢，哺乳类由于大脑皮质的进化由锥体系代替。纹状体让位于皮质运动区而受制于后者，行使维持肌张力和调节身体姿势的功能，并负责半自动刻板性及反射性运动， 如行走时两臂摇摆联带运动、表情、防御反应和饮食动作等。（2） 基底节病变临床表现：壳核病变：出现手足徐动和运动增多。尾状核病变：出现舞蹈样运动和手足徐动。苍白球病变：出现肌张力增高和运动减少。黑质病变：出现肌张力增高、运动减少和静止性震颤。红核病变：出现舞蹈样运动、手足徐动和意向性震颤。格-莫氏三角病变：出现肌阵挛。丘脑底（Luys）核病变：出现投掷运动。