贫血Microsoft Word 文档Word文档格式.docx

1、贫血的程度贫血的速度贫血时血容量下降的程度机体对缺氧的代偿能力和适应能力贫血表现一般表现：疲乏、困倦、低热、基础代谢率。中枢神经系统：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等，维生素B12缺乏可有肢麻木，感觉障碍。皮肤黏膜：皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、溃疡。呼吸系统：呼吸急促。循环系统：心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、心脏扩大、收缩期杂音。消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾大。泌尿生殖系统：轻度蛋白尿，尿浓缩功能减退，性欲改变，月经失调。内分泌系统：长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞生成素和胃肠激素的分泌。生殖系统：影响睾酮分泌

2、，减弱男性特征，影响女性激素的分泌等。免疫系统：红细胞减少会降低红细胞在抵御病原微生物感染过程中的调理素作用，影响机体非特异性免疫功能。血液系统：血细胞量，形态和生化成分上的改变，有时还可合并血浆或血清成分的异常。其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢等。各种类型贫血和特殊表现。【治疗】一、对症治疗：输血、吸氧等二、对因治疗：药物治疗：铁剂、叶酸和维生素B12、 维生素B6、糖皮质激素，雄激素，红细胞生成素。脾切除、骨髓移植。诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于A.140gLB.130gLC.120gLD.110gLE.100gL答疑编号700607010101：针对该题提问【答案】D以下

3、均不属于正细胞性贫血，除了A.缺铁性贫血B.铁粒幼细胞性贫血C.急性失血性贫血D.慢性失血性贫血E.骨髓增生异常综合征答疑编号700607010102：【答案】C缺铁性贫血【概述】缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。在出现贫血之前的阶段称为缺铁。 一、铁的分布：2/3在血红蛋白内15%在肌红蛋白中34mg在血浆中10mg在细胞各种酶中男性1000mg贮存铁女性300400mg贮存铁体内铁大致分为两大部份： 功能状态铁；贮存铁二、铁的来源和吸收1.铁的来源：（1）内源铁（2）外

4、源铁（3）输血、铁剂治疗（病理情况下）2.铁的吸收：（1）肉类食品：20%（2）植物食品：1%7%3.铁的吸收部位：十二指肠和空肠上可对铁的吸收率最高 三、铁的再利用和排泄：老化、破坏红细胞中的铁的再利用排泄：正常1mg妇女月经：一次2040mg妊娠：一次700mg哺乳：每天1mg病理：失血、溶血四、铁的需要量：正常：微量生长发育期婴儿、儿童、青少年、育龄妇女：较大五、铁的贮存：1.铁蛋白2.含铁血黄素正常体内铁贮存量较大，足够制造1/3血红蛋白总量之用。包括三类：贫血本身引起的症状和体征组织缺铁、含铁酶活性降低引起的症状和体征发生缺铁的基础疾病引起的症状和体征。贫血的表现：头晕、头痛、面色苍

5、白、乏力、易倦、心悸、活动的气短、眼花及耳鸣等。组织缺铁的表现：神经、精神系统异常发育障碍体力下降抵抗力下降外胚叶障碍病变征象：粘膜组织变化，皮肤和指甲变化基础疾病的症状、体征骨髓象增生活跃，幼红细胞常数量，胞浆少，核成熟早于浆成熟，多数幼红细胞体积小，中心淡染区扩大。成熟红细胞形态与血涂片相似。铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁阴性。生化检查血清铁、转铁蛋白饱和度，总铁结合力血清铁蛋白红细胞游离原卟啉【治 疗】一、病因治疗二、补充铁剂1.口服铁剂：首选。注意补足贮存铁。2.注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。适应症：口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。消化道吸收障碍。严重消化道疾病，服用铁

6、剂后加重病情。妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法补充者。口服铁剂后510天网织红细胞开始上升，712天达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药46个月。缺铁性贫血的实验室检查结果应是A.血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低B.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低C.血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低D.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常E.血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低答疑编号700607010103：【答案】B再生障碍性贫血再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物

7、理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。分为重型再障和非重型再障【病因】约半数以上的患者找不到明确的病因。一、病毒感染二、化学因素三、物理因素四、免疫性疾病五、遗传倾向【发病机制】一、造血干（祖）细胞内在的缺陷二、造血微环境异常三、免疫异常主要的临床表现为贫血、出血和感染。一、重型再障起病急，进展迅速。症状重，病情险恶，如治疗效果不佳，多在一年内死亡。二、慢性再障起病缓慢，贫血为首发症状，出血较轻，病程长。【实验室检查】一、血象：全血细胞减少。贫血呈正常细胞、正常色素型，网织血红细胞计数降低明显。 S

8、AA呈重度全血细胞减少。二、骨髓象：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多，骨髓呈现增生不良，粒、红、巨核细胞减少，淋巴、浆、组织嗜碱细胞相对增多。三、骨髓活检：脂肪组织增多，巨核细胞数量，非造血细胞增多。四、发病机制检查【诊断】一、AA诊断标准血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少一般无肝脾肿大骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多能除外其他全血细胞减少的疾病一般来说抗贫血药物治疗无效二、诊断标准：重型再障的诊断（SAA）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。血象：具备下列诸项中之两项：（1）网血红细胞绝对值15109/L（2）中性粒细胞绝对值0.5（3）血小板20骨髓象：骨髓

9、增生广泛的重度减低，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。一、支持及对症治疗：二、针对发病机制的治疗1.免疫抑制治疗：具有抑制性T淋巴细胞的严重再障适用免疫抑制剂治疗。抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素等。2.促造血治疗：雄激素，促进CFU-S的分化。造血生长因子：有促进血象恢复的作用。有G-CSF、GM-CSF、EPO等。三、造血干细胞移植：适宜重型再障再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是A.前者有全血细胞减少，后者无B.前者有血小板减少，后者无C.前者骨髓增生低下，后者无D.后者Ham实验阳性E.后者Coomb实验阳性答疑编号700607010104：急性白血病急性白血病是造血

10、干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。分 类ANLL分为八个亚型：1.M0（急性髓细胞白血病微分化型）：光镜下类似L2细胞，MPO（+），CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，有时CD7、TdT可阳性。2.M1（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上，至少3%细胞MPO（+）。3.M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30%89%，单核细胞20%，其他粒细胞10%。4.M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中

11、以多颗粒的早幼粒细胞为主，30%。5.M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中30%，各阶段粒细胞占30%80%，单核细胞20%。6.M5（急性单核细胞白血病）：骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中80%，原单80%为M5a，80%为M5b。7.M6（红白血病）：骨髓中非红系细胞中原始细胞30%，幼红细胞50%。8.M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原巨核细胞30%。M1，骨髓涂片M2，骨髓涂片，姬姆萨染色1000M3，骨髓涂片，姬姆萨染色M5，骨髓涂片，姬姆萨染色M6骨髓象M7骨髓象ALL-L1BM 1000倍以小细胞为主，大小较一致，核形规则，核染色质较粗，无核仁或有12个

12、小核仁。胞质量少。ALL-L2以大细胞为主，细胞大小不均。 核形不规则 ，常见凹陷或折叠，核染色质疏松，有1个或多个较大而清楚的核仁。胞质量丰富，着色深浅不定。ALL-L3胞质中有大量空泡，余同ALL-L2MICM分型临床表现多数起病急，起病形式多样。一、正常骨髓造血功能受抑表现：（一）发热和感染 是最常见的死亡原因之一，部位：以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿也常见。机制：NC减少和功能缺陷；免疫缺陷；皮肤黏膜屏障破坏；院内感染。（二）出血发生率 67%75%；死亡率38%44%。部位：皮肤、阴道、鼻腔、口腔、眼底、颅内。（1）血小板减少是最重要原因；（2）血管壁损伤；（3）

13、凝血障碍：M3型最易致DIC；（4）抗凝物质增多。（三）贫血症状：面色苍白、疲乏无力、头昏和气促机理：（1）白血病抑制；（2）无效红细胞生成；（3）溶血；（4）失血；（5）抗代谢药物应用。肝脾淋巴结浸润肝、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。淋巴结肿大：约50%病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结）多见于急淋骨骼、关节浸润骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状，以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值眼部粒细胞肉瘤（绿色瘤）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼

14、眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。口腔、皮肤浸润可有牙龈增生、肿胀局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等多见于急非淋M4和M5。中枢神经系统白血病原因：化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭表现：轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。是白血病髓外复发的主要根源CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4、M5和M2。睾丸浸润睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。多见于急淋化疗缓解

15、后的幼儿和青年是仅次于CNSL髓外复发的根源。实验室检查WBC大多增多，10109/L为白细胞增多性白血病，少数1.0109/L为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查：可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞。病人常有不同程度的正常细胞性贫血，可见红细胞大小不等，可找到幼红细胞。约50%的病人血小板低于60109/L，晚期血小板往往极度减少。二、髓象：是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞或原、幼细胞占NEC20%。其它如M2b以异常中性中幼粒为主，30%，M3为异常早幼粒为主30%（NEC），M6为原红+幼红50%，N

16、EC中原始细胞30%，AML可有裂孔现象，AML可见Auer小体。低增生性白血病：原始细胞仍20%。原淋、原粒、原单形态鉴别细胞化学染色在分型中的意义急淋白血病急粒白血病急单白血病过氧化物酶（POX）（-）分化差的原始细胞（-）（+）分化好的原始细胞（+）（+）糖原PAS反应（+）成块或颗粒状（-）或（+），呈弥漫性淡红色（-）或（+），呈弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶（-）（+），NaF抑制小于50%（+），NaF抑制大于50%中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）增加减少或（-）正常或增加白血病常见的染色体异常和受累基因染色体异常受累基因常见白血病类型t（8;21）（q22;q22）AML1-E

17、TOM2t（15;17）（q22;q21）PML-RARM3t（11;17）（q23;PLZF-RAR倒位inv（16）（p13;CBF-MYH11M4E0t（16;16）（p13;t（variable;11q22）MLLM4/M5或其他类型14）（q24;q32）MYC-IgHL3t（9;22）（q34;q11）BCR-ABLCML、ALL、AML抗白血病治疗（一）治疗策略：分诱导缓解治疗与缓解后治疗二阶段。1.诱导缓解治疗：目的是使患者迅速获得完全缓解（CR），化疗是主要方法。CR的概念：白血病的症状与体征消失；外周血N1.5109/L，plt100109/L，分类中无白血病细胞；BM中，

18、原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）5%；红系及巨核系列正常；无髓外白血病。2.缓解后治疗：目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化疗和造血干细胞移植（HSCT）。（二）ALL的治疗：以VP方案为基本方案，有VDP、VDLP或VDLP基础上加用其它药物或HD-MTX，同时需作CNSL防治。（三）AML的治疗：（1）普遍采用的方案：DA（3+7）方案：DNR（D）柔红霉素Ara-c（A）阿糖胞苷（2）APL的治疗：全反式维甲酸+砷剂慢性粒细胞白血病慢性白血病的各种类型中，国内多见为慢性粒细胞白血病（CML，又称慢性髓细胞白血病）发病率仅次于急粒和急淋，居于第三位。临床以脾大、白细胞异常增多

19、和出现phi染色体为特征。临床分期可分为三期：1.慢性期病情稳定。2.加速期 发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高20%，血或骨髓细胞中原始细胞10%而未达到急变期的标准。除Ph染色体外又出现其他染色体异常。3.急变期 临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋20%，一般为30%80%；外周血中原粒+早幼粒30%，骨髓中原粒+早幼粒50%；出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。1.血象：白细胞显著增高，常20109/L，WBC极度增高时（200109/L）可发生“白细胞淤滞症”。血象

20、分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多。原始粒细胞10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。2.骨髓象：骨髓增生明显至极度活跃，粒/红明显增高，以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多。（慢性期）原始粒细胞10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：（慢性期）活性减低或呈阴性反应。4.Ph染色体及分子生物学标记：90%以上患者白血病细胞中有Ph染色体，bcr/abl融合基因。诊断对于不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中、晚幼粒明显升高，伴嗜酸、嗜碱性粒细胞升高，外周血NAP（-），骨髓细胞Ph（+）或bcr/abl融合基因阳性（+）可作出CML的诊断。治疗1.

21、化学治疗 羟基脲为当前慢性期首选化疗药物。干扰素（INF-） 小剂量HA（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）2.骨髓移植 异基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。45岁以下患者有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行，疗效最好。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。年轻者疗效佳。A.急性粒细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.红白血病E.急性淋巴细胞白血病1.易导致肝、脾、淋巴结明显肿大的是2.可导致弥散性血管内凝血（DIC）的是3.常可导致牙龈肿胀、口腔溃疡的是答疑编号700607010201：【答案】1.E；2.B；3.C特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一因血小板免疫性破坏，

22、导致外周血中血小板减少的出血性疾病。特点：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。病因和发病机制感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除。遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关其他如女性多见，可能与雌激素有关急性型儿童多见起病多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急出血出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等。慢性型多见青年女性隐伏，无前驱症状皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重

23、内脏出血少见可见失血性贫血，感染可加重病情血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。1.严重血小板减少的处理严重 血小板减少是指血小板（1020）109/L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。（1）血小板成分输注。（2）大剂量免疫球蛋白0.4g/（kgd），静脉滴注，连续用5天。（3）静脉注射糖皮质激素：地塞米松1020mg/d或甲泼尼龙1g/d，连续用35天。（4）血浆置换。2.慢性ITP的处理（1）糖皮质激素：为首选药物。（2）脾切除：脾切除是治疗本病的有效方法之一。（3）免疫抑制剂治疗：一般不做首选治疗。其应用指征为：对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；初治后数月或数年复发者。（4）其他：达那唑300600mg/d，分次口服，疗程在2个月以上。应注意肝功能异常的可能。慢性ITP血小板破坏的主要场所是A.血循环中B.肝脏C.脾脏D.肺脏E.骨髓答疑编号700607010301：输血常考的概念1.红细胞悬液适用于血容量正常的慢性贫血需要输血者；外伤、手术、内出血等引起的急性失血需要输血者；小儿、老人及妊娠期并发贫血需要输血者特别适合本制品。2.浓缩红细胞适用于一般人群。3.洗涤红细胞适用于 输入全血或血浆