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1、轻度脱水 患儿精神稍差，略有烦躁不安。体格检查时见皮肤干燥，弹性尚可，眼窝和前囟稍凹陷；哭时有泪，口唇黏膜略干，尿量稍减少中度脱水 患儿精神萎靡或烦躁不安。皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷；哭时泪少，口唇粘膜干燥；四肢稍凉，尿量明显减少重度脱水 患儿呈重病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷。皮肤发灰或有花纹、弹性极差；眼窝和前囟深凹陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇黏膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状，如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少甚至无尿6、母乳喂养的优点有哪些营养丰富：人乳中宏量营养素产能比例适宜；易被消化吸收；乙型乳糖含量丰富，利于脑发育；不

2、饱和脂肪酸较多，初乳中更高，有利于脑发育；电解质浓度低、蛋白质分子小，适宜婴儿不成熟的肾发育水平；人乳矿物质易被婴儿吸收生物作用：缓冲力小；含不可替代的免疫成分；含大量免疫活性细胞；含较多乳铁蛋白；其中的溶菌酶能水解革兰阳性细菌胞壁中的乙酰基多糖；其中低聚糖是人乳特有的，可阻止细菌粘附于肠粘膜，促进乳酸菌生长；含有生长调节因子其他：经济、方便、温度适宜、有利于婴儿心理健康、加快乳母产后子宫复原，减少再受孕机会7、低钾血症病因、临表病因：钾的摄入不足；由消化道丢失过多；肾脏排出过多；钾在体内分布异常临表：神经肌肉兴奋性降低，表现为骨骼肌、平滑肌和心肌功能的改变，如肌肉软弱无力等；出现心律失常、心

3、肌收缩力降低、血压降低，甚至发生心力衰竭；肾损害，使肾脏浓缩功能下降，出现多尿，重者有碱中毒症状8、高钾血症病因、临表肾功能衰竭、肾小管性酸中毒、肾上腺皮质功能低下等使排钾减少；休克、重度溶血以及严重挤压伤等使钾分布异常；由于输入含钾溶液速度过快或浓度过高等心率减慢而不规则，可出现室性早搏和心室颤动，甚至心搏停止；患儿精神萎靡、嗜睡、手足感觉异常，腱反射减弱或消失9、营养性维生素D缺乏的病因有哪些围生期维生素D不足日照不足生长速度快，需要增加食物中补充维生素D不足疾病影响，胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收10、营养性维生素D缺乏性佝偻病临床表现分期和治疗分期：初期：多见6个月以内，特别是3个月

4、以内的小婴儿；多为神经兴奋性增高的表现，如烦闹、摇头活动期：6月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，36个月为乒乓样头，67个月为方盒样头；骨骺端骨样组织堆积形成佝偻病串珠和手、足镯；1岁左右的小儿可有鸡胸样畸形和郝氏沟。X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形成青枝骨折，骨折可无临床症状恢复期：以上任何其经治疗及日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻和消失后遗症期：多见于2岁以后的儿童，因婴幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸形治疗：一般治疗 多晒太阳，合理喂养，避免负重，防治并发症药物治疗 控制病情，防止畸形，口服为主

5、，必要时肌注11、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症临床表现和治疗临床表现主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现。分为隐匿型：血清钙多在1.751.88mmol/L，没有典型发作的症状，但可通过刺激神经肌肉引出下列体征面神经征腓反射陶瑟征典型发作：血清钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦，三种症状以无热惊厥最为常见急救处理：氧气吸入；迅速控制惊厥或喉痉挛钙剂治疗维生素D治疗12、正常足月儿和早产儿外观特点早产儿足月儿皮肤绛红、水肿和毛多红润、皮下脂肪丰富和毛少头头更大（占全身比例1/3）头大（占全身比例1/4）头发细而乱分条清楚耳壳软、缺乏软骨、耳舟不清

6、楚软骨发育好、耳舟成形、直挺乳腺无结节或结节4mm，平均7mm外生殖器男婴睾丸未降或未全降睾丸已降至阴囊女婴大阴唇不能遮盖小阴唇大阴唇遮盖小阴唇指、趾甲未达指、趾端达到或超过指、趾端跖纹足底纹理少足纹遍及整个足底13、缺血缺氧性脑病（HIE）临床表现临床表现分度轻度中度重度意识兴奋嗜睡昏迷正常减低松软原始反射拥抱反射活跃不完全消失吸吮反射减弱惊厥可有肌阵挛常由多见、频繁发作中枢性呼吸衰竭有严重瞳孔改变正常或扩大常缩小、对光反射迟钝不对称或扩大前囟张力正常或稍饱满饱满、紧张病程及预后症状在72小时内消失症状在14天以内消失，可能有后遗症症状可持续数周，病死率高，存活者多有后遗症14、PS覆盖在肺

7、泡表面，其作用和PS缺乏的因素作用：降低其表面张力，防止呼气末肺泡萎陷，以保持功能残气量，稳定肺泡内压和减少液体自毛细血管向肺泡渗出缺乏因素：胎龄越小，PS的量越低；肺间质水肿抑制了PS合成；糖尿病母亲所娩婴儿血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用15、新生儿呼吸窘迫综合症需要与哪些疾病鉴别湿肺B组链球菌肺炎膈疝16、新生儿胆红素代谢特点胆红素生成过多血浆蛋白联结胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差肠肝循环增加17、生理性黄疸与病理性黄疸的区别生理性黄疸：一般情况良好足月儿生后23天出现黄疸，45天达高峰，57天消退，但最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后35天出现，57天达高峰

8、，79天消退，最长可延迟至34周每日血清胆红素升高221umol/L、早产儿257umol/L，或每日上升85umol/L；黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素34umol/L若具备上述一条，可诊断18、风湿热的病理过程急性渗出期 受累部位如心脏、关节、皮肤等结缔组织变形和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出；关节腔内浆液性渗出。本期持续1个月增生期 主要发生于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。本期持续34个月硬化期 风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形成，二尖瓣最常受累。本期持续23个

9、月19、风湿热的临床表现50的病人2周内有咽峡炎病史。一般表现：精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白心脏炎 约4050的风湿热患者累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。初次发作以心肌炎和心内膜炎最多见。常见的包括心肌炎、心内膜炎、心包炎关节炎 约占急性风湿热总数的5060，典型病例为游走性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主，表现为关节红、肿、热、痛，活动受限。愈后不留畸形舞蹈病 占风湿患儿的310皮肤症状 环形红斑；皮下小结20、风湿热诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性多关节炎关节痛抗链球菌抗体滴度升高舞蹈病血沉增快环形红斑CRP阳性P-R间

10、期延长根据以上标准，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断，尽可能明确发病类，以往有风湿热病史者应明确是否有风湿热活动及有无心脏瓣膜病注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。在有链球菌感染证据前提下，以下应考虑风湿热：排出其他原因的舞蹈病；无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；以往已确诊风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发21、以下情况提示风湿热活动持续存在体温不正常，体重不增加，运动耐量不恢复心律不正常，易有变化，脉搏快速血沉快，C反应蛋白不转阴性，ASO不下降或白细胞未恢复正常，进

11、行性贫血，P-R间期持续延长22、川崎病诊断标准发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排出其他疾病后，即可诊断为川崎病四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮多形性红斑球结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌颈部淋巴结肿大23、结核菌素试验方法小儿受结核感染48周后，作结核菌素试验即呈阳性反应。结核菌素试验反应属于迟发型变态反应。硬结平均直径不足5mm为阴性，59mm为阳性（），1019mm为中度阳性（），大于等于20mm为强阳性（），局部除硬结外，还有水肿、破溃、淋巴管炎和双圈反应等为极强阳性反应（）24、结核菌素试验临床意义P2

12、0921025、预防性化疗适应症和方法P21126、小儿腹泻第二天及以后的补液经第一天补液后，脱水和电解质紊乱已基本纠正，第二天及以后主要是补充继续损失量和生理需要量，继续补钾，供给热量。补液量需根据吐泻和进食情况估计，并供给足够的生理需要量，用1/31/5张含钠液补充。继续损失量是按“丢多少补多少，随时丢随时补”的，用1/21/3张含钠液补充。将这两部分相加于1224小时内均匀静滴27、小儿腹泻的易感因素有哪些婴儿消化系统发育尚未成熟，胃酸和消化酶分泌少，酶活力偏低，不能适应食物质和量的较大变化；生长发育快，所需营养物质相对较多，胃肠道负担重；机体防御能力差：胃酸偏低，胃排空较快 肠粘膜免疫

13、的防御反应和口服耐受机制均不完善；肠道菌群失调；人工喂养28、秋季腹泻（轮状病毒肠炎）的临床特点轮状病毒肠炎，是秋冬季婴幼儿腹泻最常见的病原，故曾被称为秋季腹泻。经粪口传播，也可形成气溶胶经呼吸道感染。多发生在624个月婴幼儿，起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量黏液，无腥臭味。本病为自限性疾病29、小儿腹泻治疗原则调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。急性腹泻多注意维持水、电解质平衡及抗感染；迁延及慢性腹泻则应注意肠道菌群失调及饮食疗法30、蛋白质能量营养不良的临床症状体重不增是营养不良的早期表现，皮下脂肪层消耗的顺序首先

14、是腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊。随着病情加重，升高亦低于正常，可有精神萎靡，重度营养不良可有重要脏器功能损害，如心脏功能下降。常见的并发症有营养性贫血，以小细胞低色素性贫血最为常见，贫血与缺乏铁、叶酸、维生素、蛋白质等造血原料有关。营养不良可并发自发性，患儿可突然表现为面色灰白、神志不清等，若不及时诊治，可致死亡31、小儿腹泻第一天补液原则（静脉注射原则）总量：包括补充累积损失量，继续损失量和生理需要量，一般轻度脱水约为90120ml/kg，中度脱水约为120150ml/kg，重度脱水约为150180ml/kg溶液种类：一般等渗性脱水用1/2张含钠液，低渗性脱水用2/3张含钠液，高

15、渗性脱水用1/3张含钠液。若判断脱水性质有困难，可先按等渗性脱水处理输液速度：重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容，20ml/kg等渗含钠液，3060分钟内快速输入。累积损失量一般在812小时内补完，约每小时810ml；继续损失量和生理需要量速度宜减慢，于1216小时补完，约每小时5ml/kg纠正酸中毒纠正低血钾：有尿或来院前6小时内有尿即应及时补钾；浓度不应过高；每日静脉补钾时间不应少于8小时；切忌将钾盐静脉推入纠正低血钙、低血镁：10葡萄糖酸钙加葡萄糖稀释后静注；25硫酸镁深部肌肉注射，症状缓解后停用32、重症肺炎的临床表现重症肺炎由于严重的缺氧和毒血症，除呼吸系统改变外，可发生循环、

16、神经和消化等系统功能障碍。呼吸系统 呼吸衰竭循环系统 可发生心肌炎，心力衰竭神经系统 并发中毒性脑病，在确诊肺炎后出现下列症状和体征者，可考虑：烦躁、嗜睡；球结膜水肿，前囟隆起；昏睡、昏迷、惊厥；瞳孔改变，对光反应迟钝或消失；呼吸节律不整；有脑膜刺激征消化系统 一般为食欲减退、呕吐和腹泻抗利尿激素异常分泌综合征 33、支气管肺炎导致急性心力衰竭的临床指征肺炎合并心衰的表现：呼吸突然加快60次/分；心率突然180次/分；突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白或发灰，指（趾）甲微血管再充盈时间延长，以上三项不能用发热、肺炎本身和其他合并症解释者；心音低钝、奔马律，颈静脉怒张；肝脏迅速增大；尿少或无尿

17、，眼睑或双下肢水肿。具备前5项即可诊断为肺炎合并心力衰竭34、支气管肺炎适用糖皮质激素的指征严重喘憋或呼吸衰竭全身中毒症状明显合并感染中毒性休克出现脑水肿35、肺炎分类病理分类 大叶性肺炎、支气管肺炎和间质性肺炎病因分类 病毒性肺炎、细菌性肺炎、支原体肺炎、衣原体肺炎、原虫性肺炎、真菌性肺炎、非感染病因引起的肺炎病程分类 急性肺炎、迁延性肺炎、慢性肺炎病情分类 轻症、重症36、胎儿血液循环及血液循环的特点胎儿时期的营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间一弥散方式进行交换的。动脉血经脐静脉至肝下缘分成两支，一部分与门静脉血流汇合，另一部分经静脉导管入下腔静脉，流入右心房；右心房中，约三分之一

18、经卵圆孔入左心房，再经左心室流入升主动脉，主要供应心脏、脑及上肢；而约80的血液经动脉导管，进入降主动脉，供应腹腔器官及下肢，同时经过脐动脉回至胎盘。故胎儿期供应脑、心、肝、及上肢的血氧量远远较下半身高特点：营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘进行的；卵圆孔开放；静脉导管开放；脑、心、肝及上肢的血氧含量远远较下半身为高37、肾病综合征的诊断标准大量蛋白尿（尿蛋白，一周内3次，24小时尿蛋白定量大于等于50mg/kg）血浆白蛋白低于30g/L血浆胆固醇高于5.7mmol/L不同程度的水肿以上四项以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件38、肾炎型肾病的诊断标准凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病2周内

19、分别3次以上离心尿检查RBC大于等于10/HPF，并证实为肾小球源性血尿者反复或持续高血压，学龄儿童大于等于130/90mmHg，学龄前儿童大于等于120/80mmHg，并除外糖皮质激素原因所致肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致持续低补体血症PS：3738原发性肾病综合征的判断标准39、肾病综合征并发症感染；电解质紊乱和低血容量；血栓形成；急性肾衰竭；肾小管功能障碍40、肾病综合征的激素治疗（中长期疗法）国内多用，可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松2mg/（kg。d），最大量60mg/d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方始减量，以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服，

20、继用4周，以后每24周减总量2.55mg，直至停药。疗程必须达6个月（中程疗法）开始治疗后4周尿蛋白为转阴者可继服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周，以后在改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每24周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）41、缺铁性贫血的病因先天储铁不足铁摄入量不足生长发育因素铁的吸收障碍铁的丢失过多42、缺铁性贫血的病理生理三个阶段铁减少期红细胞生成缺铁期缺铁性贫血期43、苯丙酮尿症定义、发病机制、临表苯丙酮尿症是一种常染色体隐形遗传疾病，是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种，因患儿尿液中排出大量苯丙氨酸代谢产物而得名发病机制：PKU经典型是由于患儿肝脏缺乏

21、苯丙氨酸羟化酶活性，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在血液、脑脊液、各种组织中的浓度极度增高，通过旁路代谢产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸。高浓度的Phe及其代谢产物能导致脑组织损伤。而BH4缺乏型则是因为苯丙氨酸的代谢，除了需要苯丙氨酸羟化酶作用外，还必须有辅酶四氢生物蝶呤参与患儿出生时正常，通常在36个月出现症状，1岁时症状明显神经系统 智能发育落后最为突出，智商常低于正常。有行为异常皮肤 患儿在出生数月后因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙，湿疹较常见体味 由于尿和汗中排出较多苯乙酸，可有明显鼠尿臭味44、化脓性脑膜炎临床表现感染中毒及急性脑功能障碍症状：包括发

22、热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍颅内压增高表现：包括头痛、呕吐，婴儿则有前囟饱满与张力增高、头围增大等脑膜刺激征：以颈项强直最常见45化脓性脑膜炎需要鉴别的疾病结核性脑膜炎病毒性脑膜炎隐球菌性脑膜炎46、化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的临床特点本症主要发生在1岁以下婴儿。凡经化脑有效治疗4872小时候脑脊液有好转，但体温不退或体温下降后再升高；或一般症状好转后又出现意识障碍、惊厥、前囟隆起或颅内压增高等症状，首先应怀疑本病的可能47、先心病的分类左向右分流型（潜伏青紫型）；右向左分流形（青紫型）无分流型（无青紫）48、先心病的并发症心力衰竭、感染性心内膜炎、脑栓塞、脑脓肿、咯血49、法洛四联症

23、的病理解剖右心室流出道梗阻室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚50、法洛四联症的并发症脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎51、急性肾小球肾炎典型临床表现水肿、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少52、急性肾小球肾炎严重临床表现严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全53、蛋白质能量营养不良的分型和分度体重低下：体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD以下为体重低下。如低于同年龄、同性别惨遭人群值的均值减2SD3SD为中度；低于3SD以下为重度。该项指标主要反映慢性或急性营养不良生长迟缓：身长低于同年龄、同性别参照人群均值减2SD为生长迟缓。如低于同年龄、同性别参照人群均值减2SD3SD为中度；低于均值减

24、3SD以下为重度。该指标主要反映慢性长期营养不良消瘦：体重低于同性别、同身高参照人群均值减2SD为消瘦。如低于同性别、同身高参照人群均值减2SD3SD为中度；该指标主要反映近期、急性营养不良符合以上其中一项即可作出营养不良的诊断。54、新生儿窒息病因A 孕母因素：孕母有慢性或严重疾病；妊娠并发症；孕妇吸毒、吸烟或被动吸烟、年龄大于等于35或小于16岁以及多胎妊娠B 胎盘因素：前置胎盘、胎盘早剥和胎盘老化C 脐带因素：脐带脱垂、绕颈、打结、过短或牵拉D 胎儿因素：早产儿或巨大儿；先天性畸形；宫内感染；呼吸道阻塞E 分娩因素：头盆不称、宫缩乏力、臀位，使用高位产钳、胎头吸引、臀位抽出术，产程中麻醉药、镇痛药或催产药使用不当55、新生儿窒息复苏方案A 清理呼吸道 B 建立呼吸 C 维持正常循环 D 药物治疗 E 评估 A是根本，B是关键，E贯穿整个复苏过程56、维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制维生素D缺乏 吸收钙、磷减少 血钙下降 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 细胞外液钙、磷浓度不足 低血磷 破骨细胞作用增强 血钙不能恢复常 骨矿化受阻 骨重吸收增加 手足搐搦症 佝偻病 钙正常或偏低 57、营养不良的治疗原则积极处理各种危及生命的合并症，祛除病因，调整饮食，促进消化功能