J波综合征严干新.ppt

1、J波综合征波综合征:历史，现状与展望历史，现状与展望Gan-XinYan,MD,PhD,FACCGan-XinYan,MD,PhD,FACCDirectorofBasicResearch,MainLineHealthHeartCenterDirectorofBasicResearch,MainLineHealthHeartCenterProfessor,LankenauInstituteforMedicalResearchProfessor,LankenauInstituteforMedicalResearch睡眠与猝死睡眠与猝死(SleepandDeath)RicoRicoYan,Yan,一

2、个深受喜爱的菲尼宾两栖影视演员一个深受喜爱的菲尼宾两栖影视演员,在他在他2727岁生日两星期岁生日两星期后于后于20022002年年3 3月月2929日死于睡眠中日死于睡眠中.成千上万他的成千上万他的 “FansFans”挥泪与他告别挥泪与他告别。SleepistemporarydeathSleepistemporarydeathDeathisendlesssleepDeathisendlesssleepSleep is the taste of deathSleep is the taste of deathBible:DeathissleepBible:Deathissleep菲菲菲菲尼尼

3、尼尼宾宾宾宾卫卫卫卫生生生生部部部部长长长长 Manuel Manuel Manuel Manuel Dayrit Dayrit Dayrit Dayrit 在在在在 RicoRicoRicoRico Yan Yan Yan Yan 死死死死后后后后说说说说：“有有有有这这这这种种种种死死死死亡亡亡亡综综综综合合合合征征征征的的的的人人人人通通通通常常常常在在在在睡睡眠眠中中中中发发发发出出出出恐恐恐恐怖怖怖怖的的的的吼吼吼吼声声声声。当当当当然然然然，受受受受累累累累总总总总是是是是菲菲菲菲尼尼尼尼宾宾宾宾及及及及其其其其他亚裔健康男人。他亚裔健康男人。他亚裔健康男人。他亚裔健康男人。”在在

4、在在菲菲菲菲尼尼尼尼宾宾宾宾首首首首都都都都马马马马尼尼尼尼拉拉拉拉,在在在在 1948194819481948至至至至1982198219821982年年年年期期期期间间间间,有有有有 722 722 722 722 年年年年轻轻轻轻健健健健康康康康男男男男性性性性死死死死于于于于睡睡睡睡眠眠眠眠中中中中。当当当当地地地地人人人人称称称称此此此此病病病病为为为为“BangungutBangungutBangungutBangungut”，意意意意思思思思是是是是“在在在在睡睡睡睡眠眠眠眠中中中中挣挣挣挣扎扎扎扎与与与与呻呻呻呻吟吟吟吟”。1982198219821982年年年年,马马马马尼尼

5、尼尼拉拉拉拉平平平平均均均均10101010万万万万人人人人口口口口中中中中每每每每年年年年有有有有26.326.326.326.3个年轻健康男性死于睡眠中。个年轻健康男性死于睡眠中。个年轻健康男性死于睡眠中。个年轻健康男性死于睡眠中。此此此此病病病病在在在在日日日日本本本本称称称称为为为为“PokersPokersPokersPokers”，在在在在泰泰泰泰国国国国称称称称为为为为“Lai Lai Lai Lai TaiTaiTaiTai”，都都都都意意意意指指指指“睡睡睡睡眠眠眠眠中中中中猝猝猝猝死死死死”。在在在在泰泰泰泰国国国国某某某某些些些些地地地地区区区区(与与与与马马马马尼尼尼尼

6、拉拉拉拉相相相相似似似似），平平平平均均均均10101010万万万万人人人人口口口口中中中中每每每每年年年年有有有有26262626个个个个年年年年青青青青健健健健康康康康男男男男人人人人死死死死于于于于睡睡睡睡眠眠眠眠中中中中。在在在在1981198119811981至至至至1997199719971997年年年年期间期间期间期间,超过超过超过超过5000500050005000泰国男性死于该疾病泰国男性死于该疾病泰国男性死于该疾病泰国男性死于该疾病;上上上上世世世世纪纪纪纪80808080年年年年代代代代，美美美美国国国国疾疾疾疾病病病病控控控控制制制制中中中中心心心心(CDC)(CDC)

7、(CDC)(CDC)收收收收到到到到大大大大约约约约120120120120例例例例东东东东南南南南亚亚亚亚男男男男性性性性难难难难民民民民心心心心源源源源性性性性猝猝猝猝死死死死的的的的报报报报告告告告。死死死死者多在夜间死亡，尸解证实无器质性心脏病。者多在夜间死亡，尸解证实无器质性心脏病。者多在夜间死亡，尸解证实无器质性心脏病。者多在夜间死亡，尸解证实无器质性心脏病。当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性的灵魂。因此，的灵魂。因此，的灵魂。因此，的灵魂。

8、因此，许多当地的年轻男人穿着女人的衣许多当地的年轻男人穿着女人的衣许多当地的年轻男人穿着女人的衣许多当地的年轻男人穿着女人的衣服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取 问答题问答题问答题问答题1:1:1:1:为什么在睡眠中，为什么在睡眠中，为什么在睡眠中，为什么在睡眠中，男人比女人更易于猝死男人比女人更易于猝死男人比女人更易于猝死男人比女人更易于猝死?A.“小男人：小男人：小男人：小男人：我要在我要在我要在我要在半夜三更半夜三更半夜三更半夜三更时挖走你的时挖走你的时挖走你的时

9、挖走你的的灵魂的灵魂的灵魂的灵魂”寡妇寡妇寡妇寡妇鬼说；鬼说；鬼说；鬼说；B.B.B.B.男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征 (sleep apnea)(sleep apnea)(sleep apnea)(sleep apnea)；C.C.C.C.男人心室外膜动作电位比女人男人心室外膜动作电位比女人男人心室外膜动作电位比女人男人心室外膜动作电位比女人的的的的 “粗糙粗糙粗糙粗糙”,有一个有一个有一个有一个很深的很深的很深的很深的“切迹切迹切迹切迹”(notch)(notch)(notch)(notch)；D.

10、D.D.D.男人睡眠男人睡眠男人睡眠男人睡眠时时时时易于发生心动过缓易于发生心动过缓易于发生心动过缓易于发生心动过缓,所以容易导致长所以容易导致长所以容易导致长所以容易导致长QT QT QT QT 综合征与尖端扭转型室速。综合征与尖端扭转型室速。综合征与尖端扭转型室速。综合征与尖端扭转型室速。基础与临床研究解开了基础与临床研究解开了基础与临床研究解开了基础与临床研究解开了“睡眠猝死睡眠猝死睡眠猝死睡眠猝死”之迷之迷之迷之迷J J J J波综合征波综合征波综合征波综合征 (J-WaveSyndromes)(J-WaveSyndromes)BrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征原发性

11、室颤原发性室颤原发性室颤原发性室颤 过早复极综合征过早复极综合征过早复极综合征过早复极综合征 19841984年，年，Otto Otto 等人报道等人报道3 3例在睡眠例在睡眠时时发生室颤亚发生室颤亚裔男人的心电特征裔男人的心电特征:ST:ST段抬高段抬高 (figure 1),(figure 1),及及J J波波 (figure 2);(figure 2);奎尼丁但不是普鲁卡因胺可抑制室颤奎尼丁但不是普鲁卡因胺可抑制室颤(Otto,etal.AnnalsofInternalMedicine1984;100:45-47)(Otto,etal.AnnalsofInternalMedicine19

12、84;100:45-47)上世纪上世纪上世纪上世纪80808080年代：年代：年代：年代：J J J J波综合征波综合征波综合征波综合征的的的的早期认识早期认识早期认识早期认识Jwave两个重要发现两个重要发现：(1)(1)心电图肢体导联显示显著的心电图肢体导联显示显著的J J波波；(2)(2)奎尼丁抑制室颤奎尼丁抑制室颤.问答题问答题 2:2:钠通道阻滞剂如普鲁卡因胺及氟卡胺钠通道阻滞剂如普鲁卡因胺及氟卡胺 可用于诊断可用于诊断(不是治疗不是治疗)隐匿隐匿 (concealed)J J波综合征波综合征的的患者患者.为什么奎尼丁为什么奎尼丁(也是也是钠通道阻滞剂钠通道阻滞剂之一之一)可抑制可抑

13、制J J波波综合征患者综合征患者的的室颤室颤呢呢?A.在钠通道阻滞剂中，奎尼丁延长动作电位时程最显著;B.在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制瞬时外向钾电流（Ito);C.在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制 IKs;D.在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制 IKr.20202020世纪世纪世纪世纪80808080年代后期年代后期年代后期年代后期:Antzelevitch:Antzelevitch:Antzelevitch:Antzelevitch 与他的同事提出了与他的同事提出了与他的同事提出了与他的同事提出了J J J J波产生的假波产生的假波产生的假波产生的假设设设设.他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的他们

14、认为心室外膜动作电位常表现为明显的他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹切迹切迹切迹”，即有一，即有一，即有一，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（ItoItoItoIto）。）。）。）。这个这个这个这个“切迹切迹切迹切迹”在心电图上可能表现为在心电图上可能表现为在心电图上可能表现为在心电图上可能表现为 J J J J波。波。波。波。LitovskyandAntzelevitch:CircRes1988;62:116-12

15、6LitovskyandAntzelevitch:CircRes1988;62:116-126 19921992年年,Brugada,Brugada 兄弟首先描述兄弟首先描述8 8例例反复晕厥及心室纤维颤反复晕厥及心室纤维颤动引起猝死的病人动引起猝死的病人.这些病人没有显著的心脏结构改变，但这些病人没有显著的心脏结构改变，但心电图心电图V1 to V3 V1 to V3 导联上表现为导联上表现为 “右束支传导阻滞右束支传导阻滞 ”及及STST段抬高。段抬高。AccentuatedJwaveinsteadofRBBB 1992199219921992年年年年:Brugada:Brugada:Br

16、ugada:Brugada兄弟的重要发现兄弟的重要发现兄弟的重要发现兄弟的重要发现1994-1995:1994-1995:1994-1995:1994-1995:原发性室颤及原发性室颤及原发性室颤及原发性室颤及BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合综合综合综合征征征征的的的的基础研究基础研究基础研究基础研究1996:J1996:J1996:J1996:J波的细胞波的细胞波的细胞波的细胞学基础的学基础的学基础的学基础的证实证实证实证实及及及及BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综综综综合征的首次提出合征的首次提出合征的首次提出合征的首次提出YanandAntzelevitch:Circulation1996;93:372-379YanandAntzelevitch:Circulation1996;93:372-379心室外膜动作电位常表现为明心室外膜动作电位常表现为明显的显的“切迹切迹”，即有一个峰和，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（钾电流（ItoIto）。而心室内膜）。而心室内膜的瞬时外向钾电流（的瞬时外