先天性心脏病1.ppt

1、心血管系统疾病小儿心血管解剖生理特点一.心脏的胚胎发育心脏在胚胎早期第2周左右，由胚胎的中胚层细胞发育而成。原始心脏是一个纵直的管道，通过搏动向胚胎供血。胚胎22-24d，在一系列基因的调控下，原始心脏逐渐扭曲旋转，由外表的收缩环将其分为3部分，由后向前为心房、心室及心球。至胚胎29d左右，心脏外形基本形成。约第4周开始心脏有循环作用，但此时房、室是共腔，第8周房室间隔已完全形成，成为四腔心脏。心脏胚胎发育的关键时期是胚胎第2-8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。房室管、心房、房室管、心房、及心室的分隔及心室的分隔室间隔膜部的形成室间隔膜部的形成及室间隔的封闭及室间隔的封闭u第第2周原

2、始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形成二二.胎儿血液循环及出生后的改变胎儿血液循环及出生后的改变n（一）胎儿的血液循环n胎儿时期的营养代谢和气体交换，是通过其血管、胎盘与母体之间以弥散方式进行的。来自于胎盘的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，至肝脏下缘分为两支：一支约50%血流进入肝脏与门静脉血流汇合；另一支经静脉导管入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，共同流入右心房。由于下腔静脉瓣的阻隔，来自下腔静脉的混合血（以动脉血为主）进入右心房后，约1/3经卵圆孔入左心房，再经左心室进入升主动脉，主要供应心脏、脑及上肢；其余的流入右心室。自上腔

3、静脉回流的、来自上半身的静脉血，入右心房后绝大部分流入右心室，与来自下腔静脉的血液一起进入肺动脉。由于胎儿肺脏处于压缩状态，故肺动脉的血只有少量流入肺脏，经肺静脉回流到左心房，而80%的血液经动脉导管进入降主动脉（以静脉血为主），与来自升主动脉的血汇合后供应腹腔器官及下肢，最后经脐动脉回至胎盘，换取营养及氧气。n n胎儿血液循环的特点为：左右心都向全身供血，只有体循环而无肺循环，肺动脉压力高于主动脉；静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿正常血液循环的特殊通道；胎儿体内绝大部分血液是混合血；供应肝脏的血氧量最高，心脏、脑、上肢次之，腹腔器官及下肢的血氧量最低。n（二）出生后血液循环的改变n小儿出生后

4、脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺脏开始进行有效的气体交换，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄、扩张，肺循环阻力下降，从右心经肺动脉流入肺的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，大多至生后5-7个月出现解剖上的闭合。n同时，肺循环的建立，使血氧含量增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激而收缩；加之肺循环阻力下降而体循环阻力增高，使流经动脉导管的血量逐渐减少，动脉导管内逆转为左向右分流，动脉血氧分压增高和出生后体内前列腺素减少，使动脉导管逐渐收缩、闭塞。约80%的足月儿于生后24h动脉导管形成功能性关闭。约80%婴儿于生后3

5、个月、95%婴儿于生后1年内完成解剖上闭合。若动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在。脐血管则在血流停止后6-8周完全闭锁，脐动脉形成膀胱韧带，脐静脉形成肝圆韧带。正常血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径通过动脉导管通过动脉导管通过卵圆孔通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较高血氧含量较低血氧含量较低通过静脉导管通过静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母体下半身静脉血下半身静脉血肺循环肺循环

6、婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭80%于于3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管68周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期胎儿期B出生后出生后由母体循环完成气体由母体循环完成气体交换交换由肺循环完成气体交由肺循环完成气体交换换多为混合血，心、脑、多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于上半身血氧含量高于下半身下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开

7、卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循肺动脉压下降，肺循环阻力低环阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB返回返回返回返回三.小儿心血管特点n(一)心脏n小儿心脏相对比成人重。新生儿心脏重量为20-25g，占体重的0.8%（成人只占0.5%），1-2岁达60g，5岁时相当于新生儿的4倍，9岁时为6倍，青春期后增至12-14倍，达到成人水平。婴幼儿时期心脏为球形、圆锥形或椭圆形，6岁以后心脏形状接近于成人，多为长

8、椭圆形。n小儿心脏的位置随年龄而改变。2岁以内小儿心脏多呈横位。随着站立行走、肺和胸廓发育及横膈下降等，2岁以后心脏逐渐转为斜位。心尖搏动部位随年龄和心脏位置而变化，2岁以内心尖搏动位于左第4肋间锁骨中线外1cm，以后逐渐内移，5-6岁时心尖搏动在左第5肋间锁骨中线上，7岁以后心尖搏动逐渐移至左第5肋间锁骨中线内0.5-1cm.n(二)心率：由于小儿新陈代谢旺盛，组织需要更多的血液供应，而心脏每次搏出量有限，只有增加搏动次数以满足所需；加之婴幼儿交感神经兴奋性较高，故心率较快。年龄愈小，心率越快。新生儿平均120-140/min,1岁以内110-130/min,2-3岁100-120/min,

9、4-7岁80-100/min,8-14岁70-90/min.n 小儿心率不稳定，易受各种因素的影响，如紧张、进食、活动、哭闹、发热等。因此，应在小儿安静时测量心率。体温升高1，心率可增加10-15/min,睡眠时可减少20/min左右。n（三）血管特点：小儿动脉相对较成人粗。动、静脉内径之比新生儿为1:1，而成人为1:2，随着年龄的增长，动脉口径相对变窄。10岁以内肺动脉口径较主动脉大，至青春期则二者相反。婴儿期，毛细血管及肺、肾、肠、皮肤的微血管口径相对粗大，有利于血液的供应和新陈代谢。n（四）血压：动脉血压的高低主要取决于心搏出量和外周血管阻力。婴儿由于心搏出量较少，血管口径较粗，动脉壁柔

10、软，故动脉压较低，其后随年龄增长而逐渐升高。n 静脉压的高低与心搏出量、血管功能及循环血容量有关，上下腔静脉的血流返回右心受阻也影响静脉压。学龄前儿童颈静脉压一般在40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O.小儿哭闹、体力活动及变换体位可使静脉压显著增高。先天性心脏病患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）患儿，男，患儿，男，3 3岁岁VSDVSD伴肺动脉伴肺动脉高压高压,发育较发育较同龄儿迟缓同龄儿迟缓杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）先天性心脏病总论先天性心脏

11、病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病6 8个活产婴儿中个活产婴儿中 n1.病因与预防病因与预防 基因（内在因素）和环境因素（外在因基因（内在因素）和环境因素（外在因素）共同作用，以后者多见。素）共同作用，以后者多见。（1）内在因素）内在因素 主要与遗传有关，主要与遗传有关，染色体异常及染色体异常及基因因素基因因素 突变有关，突变有关，15%，多伴有心脏外其它畸形，如多伴有心脏外其它畸形，如21-三体综

12、合征，三体综合征，40%合并合并心血管畸形且以房间隔缺损为多见。心血管畸形且以房间隔缺损为多见。（2）外在因素）外在因素I.感染（风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染感染（风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染等）等）II.药物（抗癌药、抗癫痫药、苯丙胺、甲苯磺丁脲等）药物（抗癌药、抗癫痫药、苯丙胺、甲苯磺丁脲等）III.孕母条件（患代谢性疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症孕母条件（患代谢性疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等，造成宫内缺氧的慢性疾病及孕母叶酸缺乏等）等，造成宫内缺氧的慢性疾病及孕母叶酸缺乏等）IV.其它其它2.先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病

13、左向右分流型左向右分流型（潜伏青紫型）（潜伏青紫型）房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型（无青紫型）（无青紫型）肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型（青紫型）（青紫型）法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位n3.3.诊断诊断n因首先确定是否为先心病，然后进一步明确类型。因首先确定是否为先心病，然后进一步明确类型。详细的病史和体征可能是诊断的重要线索，而辅详细的病史和体征可能是诊断的重要线索，而辅助检查尤其是超声心动图、心导管检查及心血管助检查尤其是超声心动图、

14、心导管检查及心血管造影等特殊检查则是先心病确诊的依据。造影等特殊检查则是先心病确诊的依据。n1 1）病史）病史n母妊娠史及家族史：孕期母妊娠史及家族史：孕期3 3个月内有无病毒感染、个月内有无病毒感染、使用药物、接触射线、毒物史以及家族中遗传病、使用药物、接触射线、毒物史以及家族中遗传病、先心病的发病情况先心病的发病情况n常见症状：心脏杂音、青紫及心功能不全，紫绀常见症状：心脏杂音、青紫及心功能不全，紫绀是先心病患儿最是先心病患儿最常见的就诊原因。喂养困难、呼的就诊原因。喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶、易呕吐、吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶、易呕吐、反复呼吸道感染等，有无蹲

15、踞和昏厥现象。反复呼吸道感染等，有无蹲踞和昏厥现象。n一般一般3 3岁以前发现的心血管疾病以先心病最常见。岁以前发现的心血管疾病以先心病最常见。2）体格检查 全身检查全身检查 评价小儿的生长发育及一般状况，评价小儿的生长发育及一般状况，如神志状态，有无特殊面容和体位、如神志状态，有无特殊面容和体位、呼吸困难、紫呼吸困难、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指（趾）、注意颈动脉搏绀（唇舌和甲床）、杵状指（趾）、注意颈动脉搏动、肝颈静脉回流征、肝脏大小、质地，有无水肿、动、肝颈静脉回流征、肝脏大小、质地，有无水肿、合并其它畸形合并其它畸形 心脏检查心脏检查 心前区隆起、心尖搏动位置、强弱和心前区隆起、心尖搏动

16、位置、强弱和范围。心前区抬举感、震颤。心音及杂音的部位、范围。心前区抬举感、震颤。心音及杂音的部位、性质、时期、强弱及传导方向，对鉴别先心病类型性质、时期、强弱及传导方向，对鉴别先心病类型有重要意义。注意有重要意义。注意S1、S2强弱，特别是肺动脉瓣区强弱，特别是肺动脉瓣区第二心音（第二心音（P2）的强弱和有无分裂，）的强弱和有无分裂，P2固定分裂固定分裂是房间隔缺损的独特体征。是房间隔缺损的独特体征。周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压，动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压，提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全。闭或主动脉瓣关闭不全。3）特殊检查）特殊检查 X线检查线检查诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症心电图（ECG）主要诊断价值如下主要诊断价值