EMG在ALS中的应用.ppt

1、EMG在在MND/ALS中的应用中的应用卢卢 明明 2012.05.24概概 说说l神经肌电图检查是神经肌电图检查是MND/ALS主要诊断和鉴别诊断手段主要诊断和鉴别诊断手段疗效判断病情进展的有效检测方法疗效判断病情进展的有效检测方法为临床提供疾病病理生理改变重要信息为临床提供疾病病理生理改变重要信息1.神经电图神经电图l包括神经传导速度（包括神经传导速度（NCV）、传导阻滞）、传导阻滞（CB）和复合肌肉动作电位）和复合肌肉动作电位(CMAP)1.1 神经传导速度（神经传导速度（NCV）检查）检查lNCV反映了髓鞘的完整性，包括运动神经传导反映了髓鞘的完整性，包括运动神经传导速度（速度（MCV

2、）、感觉神经传导速度（）、感觉神经传导速度（SCV）。）。lNCV检查对检查对MND的一个重要价值是除外其他类的一个重要价值是除外其他类似于似于MND的周围神经疾病如的周围神经疾病如GBS。由于髓鞘损害，由于髓鞘损害，GBS常表现常表现MCV、SCV明显减慢。明显减慢。lMND患者感觉神经系统一般不受累，患者感觉神经系统一般不受累，SCV检查检查不会有异常发现。不会有异常发现。1.1 神经传导速度检查神经传导速度检查lALS患者周围神经病理检查可以发现不患者周围神经病理检查可以发现不同程度的感觉神经损害，呈现轴索性周同程度的感觉神经损害，呈现轴索性周围神经病的病理特点，机制与疾病晚期围神经病的

3、病理特点，机制与疾病晚期的营养障碍有关，即便如此对这些病例的营养障碍有关，即便如此对这些病例的电生理检查的电生理检查SCV仍是正常的。仍是正常的。lMND患者的患者的MCV通常维持正常，仅在波通常维持正常，仅在波幅极低时才轻度下降，但一般不低于正幅极低时才轻度下降，但一般不低于正常值的常值的70%。1.2 运动神经传导阻滞运动神经传导阻滞lMND没有运动神经没有运动神经CB改变，电生理检查改变，电生理检查若发现运动神经若发现运动神经CB则提示周围神经疾病。则提示周围神经疾病。l因使用不同的因使用不同的CB诊断标准，诊断标准，MND患者可患者可能出现假阳性或称能出现假阳性或称”传导阻滞样传导阻滞

4、样”表现表现1.2 运动神经传导阻滞运动神经传导阻滞l这是由于这是由于MND失神经支配的萎缩肌肉中失神经支配的萎缩肌肉中再生纤维慢传导占主导，导致运动神经再生纤维慢传导占主导，导致运动神经远端潜伏期延长；远端潜伏期延长；l同时因运动单位重构明显、传导速度不同时因运动单位重构明显、传导速度不一致性增加导致相位抵消，故出现在进一致性增加导致相位抵消，故出现在进行运动神经传导检测时，刺激点由神经行运动神经传导检测时，刺激点由神经远端向近端移动，远端向近端移动，CMAP波幅依次下降波幅依次下降现象，但在短节段内波幅并无突然明显现象，但在短节段内波幅并无突然明显下降。下降。1.2 运动神经传导阻滞运动神

5、经传导阻滞l徐迎胜等建议徐迎胜等建议CMAP波幅降至波幅降至1mV以下时，诊断以下时，诊断CB应采用应采用Gustav Pfeifer标准，以避免假阳性。标准，以避免假阳性。l刘明生等认为，刘明生等认为，MND所表现出来的电生理所表现出来的电生理CB样样表现，并不是真正的神经纤维传导受阻，而且表现，并不是真正的神经纤维传导受阻，而且“传导阻滞样传导阻滞样”出现机会极小，并且会随着病情的出现机会极小，并且会随着病情的进展较快消失进展较快消失对对162例例MND患者的研究中，采用美国电诊断协会的患者的研究中，采用美国电诊断协会的CB诊断标准，仅有诊断标准，仅有4例例(2.5)患者患者4条神经的条神

6、经的4个常规个常规节段节段(0.29)发生发生“传导阻滞样传导阻滞样”电生理改变电生理改变1.3 复合肌肉动作电位（复合肌肉动作电位（CMAP）lMND的下运动神经元的病变，分为原发性和继的下运动神经元的病变，分为原发性和继发性发性前者指运动神经元丢失，后者为运动神经元丢失后，前者指运动神经元丢失，后者为运动神经元丢失后，邻近运动神经元通过侧支芽生再支配失神经支配的邻近运动神经元通过侧支芽生再支配失神经支配的肌肉。肌肉。lCMAP波幅改变是波幅改变是MND这两种病理改变共同作这两种病理改变共同作用的结果：用的结果：CMAP波幅与可兴奋的肌纤维数目波幅与可兴奋的肌纤维数目正相关，而侧支芽生的再支

7、配使其与运动神经正相关，而侧支芽生的再支配使其与运动神经元数目丢失的相关性明显减低。元数目丢失的相关性明显减低。1.3 复合肌肉动作电位（复合肌肉动作电位（CMAP）lCMAP波幅的变化同时反映运动神经元丢失和再波幅的变化同时反映运动神经元丢失和再生这两种病理过程，以其作为判断预后指标有时生这两种病理过程，以其作为判断预后指标有时并不敏感。并不敏感。在疾病早期或缓慢进展者，虽已有运动神经元丢失，在疾病早期或缓慢进展者，虽已有运动神经元丢失，但由于侧支芽生的再支配作用，可无肌无力或但由于侧支芽生的再支配作用，可无肌无力或CMAP波幅下降；波幅下降；当运动神经元丢失当运动神经元丢失50%时，再支配

8、速度低于运动神时，再支配速度低于运动神经元死亡速度，才出现肌无力和经元死亡速度，才出现肌无力和CMAP波幅下降波幅下降。至疾病晚期，运动神经元大量死亡，至疾病晚期，运动神经元大量死亡，CMAP波幅可降波幅可降至极低甚至无法测出。至极低甚至无法测出。1.3 复合肌肉动作电位（复合肌肉动作电位（CMAP）l关于关于ALS患者患者CMAP波幅与肌力改变的关系波幅与肌力改变的关系Kelly等等 对对12例例ALS患者进行为期患者进行为期1年的随访，结果发现两者年的随访，结果发现两者有明显的相关性；有明显的相关性；Mills等和等和Katz等观察发现两者并非呈简单线性关系，而呈指等观察发现两者并非呈简单

9、线性关系，而呈指数相关性，即肌力每下降一点，数相关性，即肌力每下降一点，CMAP波幅将近下降一半；波幅将近下降一半；l虽然虽然MND患者的上、下运动神经元损害程度可有所不患者的上、下运动神经元损害程度可有所不同，根据临床表现很难区分其肌力减弱的机制，但即同，根据临床表现很难区分其肌力减弱的机制，但即使在合并较严重的使在合并较严重的UMN损害者，其周围神经损害者，其周围神经CMAP波波幅仍可良好地拟合肌力下降的程度。幅仍可良好地拟合肌力下降的程度。l认为认为ALS患者肌力下降的主要机制系患者肌力下降的主要机制系LMN损害所致损害所致。1.3 复合肌肉动作电位（复合肌肉动作电位（CMAP）lCMA

10、P波幅下降与波幅下降与MND病程关系是复杂的。病程关系是复杂的。Kelly等报道两者具有较强的相关性等报道两者具有较强的相关性;刘小璇等研究，同一患者刘小璇等研究，同一患者CMAP波幅在病程的进展过程中而波幅在病程的进展过程中而呈逐渐下降趋势，但若将病程分阶段分析，则并非病程越长呈逐渐下降趋势，但若将病程分阶段分析，则并非病程越长患者患者CMAP波幅下降越明显，很难通过时间一波幅曲线反映波幅下降越明显，很难通过时间一波幅曲线反映两者间的关系。两者间的关系。l因为虽然绝大多数因为虽然绝大多数ALS患者的患者的CMAP波幅改变，均经波幅改变，均经历从正常到极度低下的过程，但不同个体因受累肢体历从正

11、常到极度低下的过程，但不同个体因受累肢体的先后次序不同，其侧支芽生的程度和速度可有不同，的先后次序不同，其侧支芽生的程度和速度可有不同，病情进展速度亦可不同。病情进展速度亦可不同。1.3 复合肌肉动作电位（复合肌肉动作电位（CMAP）lCMAP波幅在典型波幅在典型ALS和和LMN综合征中有不同的发展综合征中有不同的发展趋势。趋势。l刘小璇等研究了刘小璇等研究了81例典型例典型ALS与与31例例LMN综合征的综合征的CMAP改变，发现部分改变，发现部分LMN综合征患者短期内波综合征患者短期内波CMAP幅明显下降，但肌力下降与之不成比例或发病幅明显下降，但肌力下降与之不成比例或发病2年内年内CMA

12、P波幅下降明显，无广泛肌电图损害，其中波幅下降明显，无广泛肌电图损害，其中一些病例经免疫抑制剂治疗有效，提示为一些病例经免疫抑制剂治疗有效，提示为MMN或慢性或慢性运动轴索性神经病。运动轴索性神经病。l另一部分下运动神经元综合征患者表现为另一部分下运动神经元综合征患者表现为CMAP波幅波幅下降缓慢或保持正常者，病程多超过下降缓慢或保持正常者，病程多超过2年，肌电图损害年，肌电图损害广泛，可能为进行性脊髓性肌萎缩症。广泛，可能为进行性脊髓性肌萎缩症。1.4 NCV与与CMAP的关系的关系lMND患者的患者的NCV通常维持正常，仅是通常维持正常，仅是CMAP波幅极低波幅极低时才有所下降，时才有所下

13、降，CMAP波幅降低和传导速度减慢无直波幅降低和传导速度减慢无直接平行关系。接平行关系。lCornblath等和刘小璇等把等和刘小璇等把CMAP波幅和波幅和NCV以正常下以正常下限的百分数表示后再取其平方根行相关分析，发现两限的百分数表示后再取其平方根行相关分析，发现两者间显著相关，并建立了回归方程。认为该方程可推者间显著相关，并建立了回归方程。认为该方程可推导运运动神经传导速随波幅而改变的程度，可用于与导运运动神经传导速随波幅而改变的程度，可用于与类类ALS患者的鉴别诊断，若无此线性关系，提示可能患者的鉴别诊断，若无此线性关系，提示可能不是不是ALS。2 常规肌电图常规肌电图l常规肌电图是常

14、规肌电图是MND诊断重要手段。诊断重要手段。lMND患者常规肌电图患者常规肌电图有纤颤或正锐波，运动单位电位时限延长，波幅增有纤颤或正锐波，运动单位电位时限延长，波幅增高；重收缩时运动单位呈现单纯相或不完全的干扰高；重收缩时运动单位呈现单纯相或不完全的干扰相，累及相，累及2个以上节段的常规肌电图异常支持个以上节段的常规肌电图异常支持MND诊断。诊断。l不同的肌肉、疾病的严重程度和病程决定常规不同的肌肉、疾病的严重程度和病程决定常规肌电图的异常程度。肌电图的异常程度。l不同临床阶段，常规肌电图改变是不同的。不同临床阶段，常规肌电图改变是不同的。2 常规肌电图常规肌电图l邹漳钰等将邹漳钰等将60例

15、不同阶段的例不同阶段的ALS，据常规肌电图表现，据常规肌电图表现不同，从最早期阶段到最后阶段分为不同，从最早期阶段到最后阶段分为N0N5共共6个连续个连续恶化的电生理阶段。恶化的电生理阶段。l同时根据患者临床肌无力严重程度作临床分期：同时根据患者临床肌无力严重程度作临床分期：无症状期无症状期(正常正常)临床第临床第1期期(轻微改变轻微改变)临床第临床第2期期(明显改变明显改变)临床第临床第3期期(显著改变显著改变)临床第临床第4期期(肌肉毁损肌肉毁损)l结果发现随着临床分期发展，肌电图进入更恶化的电结果发现随着临床分期发展，肌电图进入更恶化的电生理阶段，提示肌电图恶化与临床症状恶化的一致性生理

16、阶段，提示肌电图恶化与临床症状恶化的一致性2 常规肌电图常规肌电图l闫立荣等研究闫立荣等研究461例例MND患者肌电图异常率患者肌电图异常率上肢肌上肢肌(93.2%)、下肢肌、下肢肌(84.4%)，胸锁乳突肌，胸锁乳突肌(60.3%)、下胸段脊旁肌、下胸段脊旁肌(54.1%)。有延髓症状者胸锁乳突肌肌电图异常率有延髓症状者胸锁乳突肌肌电图异常率(71.7%)，高于无延髓组高于无延髓组(54.3%)。l在在MND的发病过程中，常常是上肢症状出现最的发病过程中，常常是上肢症状出现最早、最重，其次为下肢、延髓、胸部。早、最重，其次为下肢、延髓、胸部。2 常规肌电图常规肌电图l周瑞玲等研究提示起病部位不同，下运周瑞玲等研究提示起病部位不同，下运动神经元区域常规肌电图异常分布情况动神经元区域常规肌电图异常分布情况也不同也不同延髓起病组腰骶段异常率最低延髓起病组腰骶段异常率最低下肢起病组延髓节段异常率最低下肢起病组延髓节段异常率最低颈段和腰骶段中肢体远端肌肉异常率明显高颈段和腰骶段中肢体远端肌肉异常率明显高于肢体近端肌肉。于肢体近端肌肉。2 常规肌电图常规肌电图l传统的常规肌电图检查部位是上、下肢